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Vasculitis crioglobulinémica
Último revisado: 23.04.2024
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Crioglobulinémica vasculitis - vasculitis crioglobulinémica con depósitos inmunes que infecta los pequeños vasos (capilares, vénulas, arteriolas), preferiblemente de la piel y los glomérulos del riñón y combinados con crioglobulinemia suero. La infección con el virus de la hepatitis C se considera como un factor etiológico de la enfermedad.
[¿Cómo se manifiesta la vasculitis crioglobulinémica?
La vasculitis crioglobulinemia ocurre predominantemente en mujeres de alrededor de 50 años. El signo más puro de la enfermedad es la púrpura palpable, localizada en las extremidades inferiores, con menos frecuencia en el abdomen y las nalgas. También es posible la aparición de urticaria, un retículo. Vasculitis leucocitoclástica con RF. Se caracteriza por el desarrollo de la rigidez simétrica migratoria poliartralgia mañana sin afectar a la interfalángica proximal, metacarpofalángica y la rodilla, por lo menos - tobillo y articulaciones del codo. En la mayoría de los pacientes, se observan signos de polineuropatía (parestesias y entumecimiento de las extremidades inferiores). Un tercio de los pacientes experimentan el fenómeno de Raynaud. Algunas veces estos cambios son los primeros signos de la enfermedad.
La frecuencia de detección del síndrome de Sjogren varía del 14 al 40%. En las últimas etapas de la enfermedad hay signos clínicos de daño renal. Microhematuria típica, proteinuria, síndrome nefrótico e hipertensión, daño hepático. En raras ocasiones, el curso de la enfermedad se complica por dolor abdominal, hemorragia pulmonar e infarto de miocardio.
Los síntomas de daño pulmonar en esta enfermedad no son muy pronunciados. Por lo general, los pacientes se quejan de tos seca, disnea espiratoria con esfuerzo físico y dolor en el pecho. Lesiones extremadamente raras de los pulmones por el tipo de hemorragias alveolares difusas y el síndrome de dificultad respiratoria.
¿Cómo reconocer la vasculitis crioglobulinémica?
El signo diagnóstico de la enfermedad es la presencia de crioglobulinas en el suero sanguíneo. A menudo se encuentra IgM RF en títulos altos. Se supone que la composición de las crioglobulinas también incluye una subclase IgG1 con actividad de RF que participa en la derrota de los vasos sanguíneos y los riñones. Como regla general, en pacientes reducidos por una copia de la gracia de Clq, C4, C2 y CH50 a una concentración normal de C3. Se cree que estos cambios reflejan la activación en frío del complemento. En más de la mitad de los casos se encuentran ANF.
En las radiografías de los pulmones, signos de fibrosis intersticial, infiltrados pulmonares, engrosamiento de la pleura y. Raramente, cavidad. Las pruebas funcionales indican un deterioro en la difusividad de los pulmones y la patología de los bronquios pequeños. Los cambios morfológicos incluyen inflamación de arterias pequeñas y medianas. Estos lavado broncoalveolar obtenido de pacientes sin evidencia clínica de la patología pulmonar indican alveolitis T-linfocítica eubklinicheskom (reduciendo el número de macrófagos alveolares y el aumento de CD3 linfocitos T).
El tratamiento de la vasculitis crioglobulinémica
La vasculitis crioglobulinémica se trata con base en el uso de glucocorticosteroides, plasmaféresis en combinación con medicamentos antivirales, preferiblemente ribavirina. Cuando son ineficaces, se usa ciclofosfamida. Se observó un buen efecto de rituximab.
Las causas más frecuentes de muerte en esta enfermedad son daño hepático y renal, enfermedades del sistema cardiovascular y enfermedades linfoproliferativas.