Diagnóstico de esclerodermia sistémica

El diagnóstico de la esclerodermia sistémica, que se basa en datos de estudios instrumentales y de laboratorio, permite evaluar el grado de afectación de los órganos internos y la gravedad de la hipertensión pulmonar.

Para este propósito llevado radiografía de tórax, eléctricos y fonocardiografía, la ecocardiografía (ecocardiográfico) muestra con una prueba de marcha de 6 minutos para la determinación FC insuficiencia circulatoria y la hipertensión pulmonar, la evaluación de la función respiratoria, stsintigrafik ventilación-perfusión) pulmón angiopulmonography cateterización derecha del corazón, tomografía computarizada multispiral del tórax, así como análisis de sangre (clínicos, bioquímicos, inmunológicos, análisis para la hemostasia y evaluación reológica) de sangre).

Estudio ECG en la esclerosis sistémica más a menudo revela una disminución de la tensión, trastornos del ritmo cardíaco (67%) - taquiarritmias supraventriculares y ventriculares, ekstrasnstolii, perturbaciones en la aurícula (42%) y intraventricular (32%) de la conductividad hasta un bloqueo total, lo que requiere la implantación de marcapasos. Se describen cambios de ECG "similares al infarto" en la SSD.

Ecocardiografía - uno de la evaluación no invasiva más informativos de la presión en la arteria pulmonar, además, un estudio para evaluar las mediciones de células y un espesor de la pared del corazón, y el bombeo de la función contráctil del miocardio, la dinámica y los flujos de forma intracardíacos. En la dilatación del ventrículo derecho se juzga mejor por la relación de aumento de la zona del ventrículo derecho a la zona del ventrículo izquierdo (preferiblemente de apical posición 4-cámara), cuando el valor de esta relación de 0,6-1,0 decir dilatación leve del ventrículo derecho, a un valor mayor que 1, 0 - sobre la dilatación pronunciada. La ecocardiografía bidimensional permite rodear la cinética de la septum interventricular - movimiento sistólico paradójico con hipertensión pulmonar grave, que, junto con una disminución de flujo de entrada venosa pulmonar, dando lugar a deterioro de la relajación isométrica del ventrículo izquierdo. La mayoría de los pacientes con esclerodermia sistémica, incluso con signos leves de lesión en el miocardio en ecocardiograma detectar la disfunción diastólica del ventrículo izquierdo (50-80%). (Disminución Menos de 55% en la fracción de eyección ventricular izquierda), el riesgo de muerte en la esclerosis sistémica repetida, se incrementa cuando los síntomas disfunción sistólica.

Con la ayuda del Doppler de pulso, es posible medir la presión en la arteria pulmonar. La presión sistólica en la arteria pulmonar es equivalente a la presión sistólica en el ventrículo derecho en ausencia de una obstrucción al flujo sanguíneo del ventrículo. La presión sistólica en el ventrículo derecho se evalúa midiendo el índice de flujo de regurgitación sistólica en la válvula tricúspide (V) y estimando la presión auricular derecha (DPP) utilizada en la fórmula:

Presión sistólica en el ventrículo derecho = 4v2 + DPP.

DFT es un valor estándar, o se mide por las características de la vena cava inferior o la expansión de las venas yugulares. La regurgitación tricúspide puede evaluarse en la mayoría (74%) de los pacientes con hipertensión pulmonar,

En función de los valores de presión sistólica en la arteria pulmonar, se distinguen los siguientes grados de hipertensión pulmonar:

• luz - de 30 a 50 mm Hg;
• promedio: de 51 a 80 mm Hg;
• Pesado: desde 81 mm Hg. Y más alto.

A pesar de todas las ventajas ecocardiografía obvio, hay limitaciones en términos del método de diagnóstico de la disfunción ventricular derecha con las dificultades particulares y obtención de imágenes del ventrículo derecho de la estructura anatómica (presencia de trabéculas y moderatornogo hebra). El estudio de los parámetros de su actividad funcional utilizando técnicas estándar de EchoCG no es del todo correcto. Por lo tanto, el problema de la evaluación no invasiva de las capacidades funcionales del corazón derecho es evidente. Actualmente, no hay evidencia en la literatura acerca de la posibilidad de utilizar la ecocardiografía Doppler tisular (ecocardiografía Doppler), una técnica que consiste en determinar la velocidad de movimiento de las estructuras de tejido y está diseñado para el estudio en profundidad de la función miocárdica. Este método proporcionará información objetiva sobre el estado de la función longitudinal global y segmentaria del miocardio. La peculiaridad de la técnica consiste en la posibilidad de este uso para determinar la función sistólica y diastólica del miocardio derecho del corazón.

Cateterización cardíaca derecha y la embolia pulmonar - un método de "patrón oro" en el diagnóstico de la hipertensión pulmonar, el método "directo" hace que sea posible medir con mayor precisión la presión en la aurícula derecha y el ventrículo derecho, pulmonar presión de enclavamiento de la arteria de la arteria pulmonar (POAP), para calcular el gasto cardíaco (método de termodilución se utiliza a menudo, al menos - método Fick), para determinar el nivel de oxigenación de la sangre venosa mixta (PVG, y SVC)). Este método ayuda a rodear la gravedad de la hipertensión pulmonar y la disfunción ventricular derecha, ya que se utiliza para evaluar la eficacia de los vasodilatadores (muestra generalmente agudo)

La resonancia magnética (MRI) es un método relativamente nuevo para diagnosticar la hipertensión pulmonar. La resonancia magnética proporcionará una oportunidad para estimar con precisión el espesor de la pared y el volumen de la cavidad ventricular derecha, así como la fracción de eyección del ventrículo derecho.

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Criterios diagnósticos para la esclerodermia sistémica

La Asociación Estadounidense de Reumatólogos propuso los siguientes criterios de diagnóstico para las ETS.

Un criterio amplio es la esclerodermia proximal: un engrosamiento simétrico e induración de la piel de los dedos, que se extiende en sentido proximal desde las articulaciones metacarpofalángicas y metatarsofalángicas. Los cambios pueden afectar la cara, el cuello, el pecho y el estómago.

Pequeño criterio.

• Esclerodactilia; los cambios de piel anteriores están limitados a los dedos.
• Cicatrices digitales: áreas de la piel que se tuercen al alcance de la mano o pérdida de la sustancia de las almohadillas de los dedos.
• Neumofibrosis basal bilateral: la malla o las sombras nodales lineales, la mayoría expresadas en las regiones basales del pulmón con un examen estándar de rayos X, pueden ser manifestaciones del tipo de pulmón celular.

Para establecer un diagnóstico de DSS, uno o dos pequeños criterios deben estar presentes. Usar estos criterios para reconocer las primeras etapas de la enfermedad es imposible.

Para evaluar la actividad de la SSA, actualmente se utilizan los índices desarrollados por la compañía europea para el estudio de la esclerodermia sistémica. Los puntos resumen. El puntaje máximo posible es 10, con una actividad de 3 puntos o más, la enfermedad se considera activa, menos de 3 - inactiva.

Evaluación de la actividad de la esclerodermia sistémica

Parámetro	Puntuación	Características
Puntuación de piel> 14	1	Use un conteo de piel modificado, estimado en puntajes de 0 a 3 en 17 áreas del cuerpo
Scleremedia	0.5	Engrosamiento de los tejidos blandos, principalmente en los dedos debido a la induración / piel
Cuero	2	Deterioro de las manifestaciones cutáneas en el último mes, según el paciente
Necrosis digital	0 5	Úlceras o necrosis digigales activas
Buques	0.5	Deterioro de las manifestaciones vasculares en el último mes, según el paciente
Artritis	0 5	Hinchazón simétrica de las articulaciones
Corazón / pulmones	2	Deterioro de las manifestaciones cardiopulmonares en el último mes, según el paciente
ESR> 30 mm / h	1.5	Determinado por el método de Westergren
Neumonía por Gypsophagia	1	Reducción de NW- o C4 -com
Reducción de RLCO *	0.5	RLCO <80% del nivel normal

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Ejemplos de la formulación del diagnóstico

Esclerodermia sistémica, forma limitada, curso crónico, activo. Síndrome de Reynaud, esofagitis, esclerodactilia, hipertensión arterial pulmonar de grado II, II FC.

La esclerodermia sistémica, corriente de forma bystroprogressiruyushee difusa, poliartritis activo, la clase funcional (FC) II, miositis intersticial, glomerulonefritis, insuficiencia renal crónica I, neumonía recurrente, fibrosis pulmonar basal, insuficiencia respiratoria I, miocarditis, arritmia ventricular frecuente, insuficiencia circulatoria (NK ) II A, III FC.

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