Enfermedades de la órbita en niños

Las enfermedades de la órbita en la infancia pueden asociarse con trastornos del desarrollo, pero también pueden haber adquirido carácter. Los niños con patología adquirida de la órbita, por regla general, tienen quejas y síntomas, propios del crecimiento del tejido dentro de la órbita. Los pacientes están preocupados:

• disminución de la visión;
• limitación de la movilidad del globo ocular;
• dolor y manifestaciones del proceso inflamatorio;
• exoftalmos.

En los niños, las enfermedades orbitarias se representan principalmente por patología estructural (incluidos quistes) y neoplasmas, mientras que en adultos la patología de la órbita es inflamatoria en el 50% de los casos, y los trastornos estructurales ocurren menos que en el 20% de los casos.

Cuando se examina a un niño con patología orbitaria, la recolección cuidadosa de una anamnesis y la realización de un examen adecuado facilitan enormemente el diagnóstico diferencial. Los factores importantes son la edad a la que apareció la enfermedad, la ubicación del foco patológico y la duración de los problemas orbitales.

El examen oftálmico incluye:

• control de la agudeza visual;
• evaluación de los movimientos del globo ocular;
• exoftalmometría;
• investigación sobre una lámpara de hendidura;
• examen del estado del alumno (se presta especial atención a las reacciones pupilares aferentes);
• el estudio de la refracción en el estado de cicloplejía;
• examen del fondo de ojo;
• un examen general (de particular importancia en casos de sospecha de neurofibromatosis, xantogranuloma juvenil e histiocitosis de células de Langerhan).

La mayoría de los niños con patología orbital necesitan un estudio neuroendgenológico, que incluye:

• radiografía estándar;
• Radiografía de los senos paranasales;
• tomografía computarizada (TC);
• imágenes de resonancia magnética (MRI).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Procesos inflamatorios de la órbita

Las enfermedades inflamatorias de la órbita en los niños se pueden dividir en inespecíficas (anteriormente denominadas pseudotumores) y específicas, como la sarcoidosis y la granulomatosis de Wegener. La frecuencia de su aparición aumenta en la segunda década de la vida, cuando la patología de la órbita en los niños comienza a parecerse a la de los adultos.

Enfermedades inflamatorias no específicas de la órbita

Son procesos inflamatorios agudos y subagudos de etiología desconocida, cuyas manifestaciones clínicas dependen de la localización del foco inflamatorio:

1. Inflamación idiopática de la parte anterior de la órbita. La forma más común de proceso inflamatorio inespecífico que ocurre en la infancia. La patología se limita a la parte anterior de la órbita y a la superficie adyacente del globo ocular.

Las manifestaciones incluyen:

• dolor;
• exoftalmos;
• hinchazón de los párpados;
• conjuntivitis concomitante;
• disminución de la visión;
• concomitante, uveitis anterior y posterior.

2. Inflamación idiopática difusa de la órbita. Clínicamente se parece a una inflamación de la parte anterior de la órbita, pero, como regla general, tiene un curso más severo y se caracteriza por:
   • limitación más pronunciada de la movilidad del globo ocular;
   • una disminución más significativa de la agudeza visual debido a un desprendimiento de retina o atrofia del nervio óptico;
   • cambios inflamatorios difusos en la órbita.
3. Miositis idiopática de la órbita Esta enfermedad inflamatoria se caracteriza por:
   • dolor y limitación de la movilidad del globo ocular (generalmente hay una paresia de los músculos implicados en el proceso patológico);
   • doblando;
   • ptosis;
   • edema de los párpados;
   • quemosis de la conjuntiva;
   • en algunos casos exoftalmos.

La visualización de estudios neurológicos revela hipertrofia de músculos y tendones, que distingue este trastorno de enfermedades orbitarias de origen tiroideo, en las cuales los tendones no se agrandan en volumen.

4. Inflamación idiopática de la glándula lagrimal. Una forma fácilmente diagnosticada del proceso inflamatorio que se manifiesta;
   • dolor, hinchazón y dolor en el párpado superior;
   • ptosis y deformación en "S" del párpado superior;
   • el cambio del globo ocular hacia abajo y medialmente;
   • quemosis de la conjuntiva en el segmento temporal superior;
   • ausencia de uveítis concomitante

La visualización de estudios neurológicos revela un foco de inflamación, localizado en la glándula lagrimal, mientras que la superficie adyacente del globo ocular a menudo está involucrada en el proceso.

Prácticamente todas las formas de inflamación no específica de la órbita responden bien al tratamiento con fármacos esteroides, aunque la inflamación de la parte anterior de la órbita y la inflamación difusa puede requerir un curso de tratamiento más prolongado que con miositis idiopática, o inflamación de la glándula lagrimal.

Inflamación específica de la órbita

1. Granulomatosis de Wegener. La vasculitis granulomatosa necrótica afecta principalmente el tracto respiratorio y los riñones. En niños es raro.
2. Sarcoidosis Enfermedad inflamatoria granulomatosa de etiología desconocida; puede causar infiltración del nervio óptico y los músculos externos del ojo, uveítis e hipertrofia de la glándula lagrimal. Hay informes aislados de la aparición de esta patología en la adolescencia.
3. Orbitopatía tiroidea Esta enfermedad es una causa común de exoftalmos en niños mayores. En general, la orbitopatía tiroidea procede más fácilmente en niños que en adultos. Por lo tanto, la neuropatía del nervio óptico, la patología corneal severa, así como los grandes cambios en los músculos externos del ojo en la infancia son raros.

Histiocitosis, patología del sistema de hematopoyesis y trastornos linfoproliferativos

La patología de la órbita y el órgano de la visión ocurre con tres formas de histiocitosis.

1. Histiocitosis de células de Langerhan (histiocitosis X). Una enfermedad rara caracterizada por la proliferación local de histiocitos patológicamente alterados en diversos tejidos. El proceso puede involucrar:
   • cuero;
   • huesos;
   • el bazo;
   • hígado;
   • ganglios linfáticos;
   • pulmones.

La participación en el proceso patológico del órgano de la visión ocurre con frecuencia, mientras que varias estructuras del globo ocular se ven afectadas, que incluyen:

• la membrana vascular se observa con mayor frecuencia en niños en el primer año de vida;
• el nervio óptico, el quiasmo o el tracto óptico;
• III, IV, V y VI pares de nervios craneales;
• órbita: generalmente los huesos parietal y frontal están involucrados en el proceso, con la formación de focos destructivos.

En una situación que amenaza perder la vista, recete depomedrón, medicamentos esteroides o radioterapia. La elección de los medicamentos depende de qué tejidos estén involucrados en el proceso patológico. Con una lesión aislada de un sistema corporal (por ejemplo, un esqueleto), el pronóstico es favorable. La perspectiva se deteriora drásticamente en la forma generalizada o visceral de la enfermedad. La tasa de mortalidad de los niños menores de dos años (en los que la lesión generalizada se desarrolla con especial frecuencia) es del 50-60%. En niños mayores, la mortalidad es menor.

2. Otras formas de histiocitosis.

El xantogranulado juvenil es una enfermedad de etiología inexplicada, caracterizada por proliferación patológica. Síntoma patognomonichnym es la derrota de la piel. La participación en el proceso del órgano de la visión se observa en menos del 5% de los pacientes y se manifiesta por daños en el iris, el cuerpo ciliar y la coroides. En casos típicos, las lesiones del iris tienen la apariencia de focos amarillentos o crema y se acompañan de un riesgo de hifema espontáneo y glaucoma secundario. Efectivamente, el uso general de preparaciones de esteroides. La participación de los tejidos orbital y epibulbar en el proceso inflamatorio es rara.

3. Histiocitosis de los senos paranasales.

La histiocitosis de los senos paranasales es una enfermedad de etiología inexplicada que afecta principalmente a niños y jóvenes. Se caracteriza por una linfadenopatía indolora generalizada en el cuello y una lesión concomitante de la órbita, el tracto respiratorio superior, la glándula salival, la piel y el esqueleto.

El proceso patológico involucra tejidos blandos de la órbita, sin afectar sus paredes óseas. En algunos casos, se desarrollan exoftalmos progresivos y patología concomitante del nervio óptico.

Asigne esteroides en altas dosis, quimioterapia general y radioterapia.

3. Leucemia
4. Linfoma