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Mielofibrosis: causas, síntomas, diagnóstico, tratamiento
Último revisado: 23.04.2024
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La mielofibrosis (metaplasia mieloide agnogénica, mielofibrosis con metaplasia mieloide) es una enfermedad crónica y usualmente idiopática caracterizada por fibrosis de la médula ósea, anemia, esplenomegalia, y la presencia de eritrocitos inmaduros y en forma de gota. Para el diagnóstico de la médula ósea es necesario estudiar y para excluir otras causas que pueden causar mielofibrosis secundaria. Por lo general, se brinda atención de apoyo.
Causas de mielofibrosis
La mielofibrosis caracteriza degeneración fibrótica con la pérdida de las células hematopoyéticas de la médula ósea y el posterior desarrollo de la hematopoyesis extramedular (principalmente en el hígado y el bazo, cuyas dimensiones aumentar significativamente). Esta patología es típicamente una enfermedad primaria, que es probablemente debido a la transformación neoplásica de las células madre pluripotentes de médula ósea - estas células madre estimulan los fibroblastos de médula ósea (este proceso no es parte de la transformación neoplásica) a un aumento de la formación de colágeno. La mielofibrosis también puede ocurrir debido a diversas enfermedades hematológicas, oncológicas e infecciosas. Además, mielofibrosis puede ser una complicación de la leucemia mieloide crónica y ocurre en el 15-30% de los pacientes con policitemia vera y el curso a largo plazo de la enfermedad. Un gran número de glóbulos rojos inmaduros y granulocitos entrar en el torrente sanguíneo (leykoeritroblastoz), que puede estar acompañada de actividad deshidrogenasa aumento de lactato en sangre. En el resultado de la mielofibrosis, hay una falla en la hematopoyesis de la médula ósea con el desarrollo de anemia y trombocitopenia. Una variante rara de esta enfermedad es la mielofibrosis maligna o aguda, que se caracteriza por una progresión más rápida; es posible que esta forma de la enfermedad sea de hecho una verdadera leucemia megacariocítica.
Condiciones asociadas con la mielofibrosis
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Condición |
Ejemplo: |
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Enfermedades malignas |
Leucemia, policitemia verdadera, mieloma múltiple, linfoma de Hodgkin (enfermedad de Hodgkin), linfomas no Hodgkin, cáncer con enfermedad metastásica de la médula ósea |
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Infecciones |
Tuberculosis, osteomielitis |
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Toxinas |
Rayos X o radiación y, benceno, dióxido de torio |
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Enfermedades autoinmunes (raro) |
SLE |
[6],
Síntomas de mielofibrosis
Las primeras etapas pueden ser asintomáticas. Esplenomegalia puede ser observada; en etapas posteriores, los pacientes pueden quejarse de malestar general, pérdida de peso, fiebre e infartos de bazo. 50% de los pacientes tienen hepatomegalia. A veces se detecta linfadenopatía, pero este síntoma no es típico de esta enfermedad. Aproximadamente el 10% de los pacientes desarrollan leucemia aguda de progresión rápida.
Diagnostico de mielofibrosis
La mielofibrosis idiopática debe sospecharse en pacientes con esplenomegalia, infarto del bazo, anemia o un aumento inexplicable de los niveles de LDH. Si sospecha una enfermedad, debe realizar un análisis de sangre clínico general y realizar un estudio morfológico de sangre periférica y médula ósea con un análisis citogenético. Es necesario excluir otras enfermedades asociadas con la mielofibrosis (p. Ej., Infecciones crónicas, enfermedades granulomatosas, metástasis de cáncer, leucemia de células pilosas, enfermedades autoinmunes); para esto, la investigación de médula ósea generalmente se realiza (con datos clínicos y de laboratorio apropiados).
Las células sanguíneas tienen una estructura morfológica diferente. La anemia es un signo característico de la enfermedad y tiende a progresar. Los eritrocitos son normocrómicos-normocíticos con pequeña poiquilocitosis, además, se observan reticulocitosis y policromatofilia. En la sangre periférica, se pueden encontrar eritrocitos nucleados. En las últimas etapas de la enfermedad, los eritrocitos se deforman, pueden tomar la forma de una gota; Estos cambios son suficientes para sospechar de la enfermedad.
El nivel de leucocitos suele ser elevado, pero muy variable. Como regla, se encuentran neutrófilos inmaduros, las formas de explosión pueden estar presentes (incluso en ausencia de leucemia aguda). En el inicio de la enfermedad, el recuento de plaquetas puede ser alto, normal o disminuido; con la progresión de la enfermedad hay una tendencia a la trombocitopenia. En la sangre periférica, el nivel de células progenitoras puede aumentar (como se detecta contando el número de células CD34 +).
La aspiración de la médula ósea generalmente es seca. Dado que la confirmación del diagnóstico requiere la detección de la fibrosis de la médula ósea y la fibrosis se puede distribuir de forma desigual, cuando se recibe una primera biopsia no informativa, debe repetirse en otro lugar.
Tratamiento de mielofibrosis
Hasta la fecha, no existe un tratamiento que inicie el proceso inverso o que proporcione un control efectivo sobre la enfermedad. La terapia tiene como objetivo eliminar los síntomas y tratar las complicaciones.
Los andrógenos, la esplenectomía, la quimioterapia y la radioterapia en el área del bazo a veces se usan para aliviar la condición del paciente. Con un bajo nivel de eritropoyetina (EPO) correspondiente al grado de anemia, el tratamiento con eritropoyetina a una dosis de 40,000 U sc, por vía subcutánea una vez a la semana puede aumentar suficientemente el hematocrito; de lo contrario, se necesitan transfusiones de masa de eritrocitos. El problema del trasplante alogénico de médula ósea debe considerarse en pacientes jóvenes con etapas avanzadas de la enfermedad.
Pronóstico
La mediana de supervivencia desde el inicio de la enfermedad es de aproximadamente 5 años, aunque en algunos casos el diagnóstico no se puede realizar de inmediato. La presencia de síntomas generales, anemia o ciertas anomalías citogenéticas indican un mal pronóstico; En presencia de anemia y algunos trastornos citogenéticos, la supervivencia media puede reducirse a 2 años.