Causas y patogenia de la epistaxis

Dependiendo de las causas de la ocurrencia de hemorragia nasal se dividen en post-traumático (incluido el trauma quirúrgico) y espontáneo. La hemorragia nasal espontánea es un síntoma de diversas afecciones y enfermedades patológicas, que pueden tener una naturaleza tanto local como general.

Los factores etiológicos generales, lo que lleva a la aparición de epistaxis, se pueden dividir en cuatro grupos en vista de los posibles abusos a tres funcionalmente que interactúan componentes estructurales de la hemostasia: vascular, las plaquetas y la coagulación.

• Cambios en la pared vascular de la mucosa nasal (violación del enlace vascular de la hemostasia):
  • procesos distróficos en la mucosa de la cavidad nasal (rinitis atrófica, rinitis seca anterior, curvatura del tabique nasal, ozona, perforación del tabique de la nariz);
  • inflamación crónica específica (tuberculosis, sífilis);
  • tumores de la nasal y los senos paranasales (benigna; pólipo angiomatoso, hemangioma capilar, cavernoso; maligno: carcinoma, sarcoma; Edge: angiofibroma de la nasofaringe, la nariz papiloma invertido)
  • anomalías de la pared vascular (microangiomatosis, venas varicosas, telangiectasia hemorrágica hereditaria):
  • Granulomatosis de Wegener,
• Violación de la hemostasia de coagulación:
  • coagulopatías hereditarias (hemofilia, enfermedad de von Willebrand, deficiencia de factores IIV, VII, X, XIII, a / hypo- y dysfibrinogenemia, deficiencia de proteína Z);
  • coagulopatía adquirida (deficiencia de vitamina K dependiente de factor de coagulación de la sangre enfermedades autoinmunes mieloproliferatianyh debido, enfermedad hepática, incorrecta acenocumarol terapia, ácido acetilsalicílico, agentes antiinflamatorios no esteroides, sulfonamidas, antibióticos, barbitúricos, etc;. Síndrome adquirido von Willebrand, lupus sistémico en medio; DIC lupus eritematoso sistémico, esclerodermia, mielo- y enfermedades disglobulinemii linfoproliferativos, tumores sólidos, adquirieron déficits factores plasmáticos que determinan la vía intrínseca de la coagulación de la sangre, contra las enfermedades infecciosas y autoinmunes; peredoeirovka anticoagulantes acción directa e indirecta; sulfato de protamina sobredosis, etc.).
• Violación de la hemostasia de plaquetas:
  • trombocitopatía (congénita, hereditaria y adquirida);
  • trombocitopenia (congénita, hereditaria y adquirida).
• Desorden combinado de varios enlaces hemostáticos:
  • enfermedades acompañadas de un aumento en la presión arterial y daño al endotelio vascular (hipertensión, hipertensión transitoria y sintomática, aterosclerosis);
  • enfermedades hepáticas (tóxica, infecciosa, parasitaria, autoinmune, cirrosis) e ictericia mecánica;
  • enfermedades de la noche (nefritis aguda, exacerbación de glomerulonefritis crónica, uremia);
  • enfermedades de la sangre (hemoblastosis agudas y crónicas, policitemia, etc.)
  • enfermedades infecciosas (sarampión, escarlatina, malaria, rickettsiosis, infección por adenovirus, etc.).

Entre las causas locales de epistaxis, un lugar importante pertenece a los tumores vasculares. Hemangioma (capilar y cavernoso) se observan en la cavidad nasal en la partición (predominantemente en la sección de cartílago) en las conchas inferior y medio, y mucho menos - en las fosas posteriores, senos nasales. La mayoría de los hemangiomas se consideran como un "pólipo sangrante" del tabique nasal.

La telangiectasia hemorrágica hereditaria (enfermedad de Randyu-Osler) es una de las causas del sangrado nasal recurrente, que es un tipo de marcador de esta enfermedad. En general, comienzan a la edad de hasta 20 años, surgen sin motivo aparente o al soplar.

El sustrato morfológico de ebolevania es la displasia de la pared vascular con un adelgazamiento agudo o falta de una capa muscular y fibras elásticas.

Con la edad, la displasia del mesénquima aumenta, lo que contribuye al desarrollo progresivo de ectasias vasculares. Dichos cambios morfológicos alteran la capacidad contráctil de la pared vascular y conducen a la aparición de hemorragias recurrentes espontáneas de tipo angiomatoso.

La teleangiectasia en la piel y las membranas mucosas es uno de los síntomas más llamativos de la enfermedad de Rundu-Osler. Macroscópicamente parecen parches de color rojo oscuro del tamaño de grano de mijo a guisante, que sobresalen ligeramente por encima de la superficie, densos al tacto. Las telangiectasias se localizan en las manos y las manos (en las palmas, en la falange de la uña), en la membrana mucosa de la cavidad nasal, la lengua y los labios.

Muy típico es la ausencia de cambios en el sistema de coagulación de la sangre, aunque en una serie de pacientes es posible identificar fibrinólisis local en la zona de telangiectasia y signos de anemia hipocrómica crónica.

Las enfermedades caracterizadas por trastornos hereditarios, congénitos o adquiridos de la hemostasia sistémica constituyen un grupo de diátesis hemorrágica.

Entre los trastornos de la coagulación hereditarios 83-90% de los casos ocurren en diversos tipos de deficiencia de factor VIII (hemofilia A - 68-78%, enfermedad de von Willebrand - 9-18%) y 6-13% de los casos - en la deficiencia de Factor IX (hemofilia B). Por lo tanto, el déficit de los dos factores de coagulación (VIII y IX) representa el 94-96% de todas las coagulopatías hereditarias. La deficiencia de otros factores (XI, II, VII, X), hipo y afibrinogenemia representa solo el 4-6% de las observaciones, por lo que se agrupan en el "otro" subgrupo.

En el grupo de coagulopatía adquirida, predominan las formas secundarias, que difieren de las hereditarias por una patogenia más compleja. Una serie de enfermedades y síndromes se caracterizan por el desarrollo de dos, tres o más trastornos de la hemostasia independientes o relacionados patogénicamente. Tales trastornos de polisíndrome son inherentes a las enfermedades del hígado, los riñones, las leucemias. Estas enfermedades las identificamos en un subgrupo separado de trastornos hemostáticos combinados. Al mismo tiempo, con algunas coagulopatías, las manifestaciones hemorrágicas son causadas por mecanismos absolutamente ciertos. Por ejemplo, nasal sangrado malabsorción y deficiencia de disbiosis intestinal génesis fármaco debido a la formación de vitamina K en el intestino que dan como resultado una violación de la síntesis VII, X, II, IX factores de coagulación. Se observan trastornos similares cuando se excluyen competitivamente del metabolismo de la vitamina K por sus antagonistas funcionales: acenocumarol, fenildiona y otros anticoagulantes de acción indirecta,

Complejo deficiencia de K-vitaminozavisimyh de factores de coagulación se producen en dos versiones más patógenos: con ictericia obstructiva (malabsorción de grasa soluble en vitamina K debido a la ausencia de bilis en el intestino grueso) y con lesiones del parénquima hepático (síntesis deteriorado VII, X, P. Y factor IX en los hepatocitos ) Sin embargo, con estas formas en el desarrollo de la hemorragia nasal y otros mecanismos están involucrados (DIC, perturbación Factores V, IX, I y inhibidores de la fibrinolisis. Aparición de proteínas patológicas), por lo que pertenecen al subgrupo trastornos hemostáticos combinados.

Síndrome DIC: una de las formas frecuentes y graves de la patología de la hemostasia. De acuerdo con las estadísticas de resumen de los centros de grandes multidisciplinares clínicos, infección generalizada (bacteriana y viral), incluyendo septicemia, que fluye por tipo de shock séptico aguda, ocupa el primer lugar entre las causas de DIC. Además de sepsis, coagulación intravascular diseminada, que tiene una pluralidad de disparadores puede complicar el curso de insuficiencia renal aguda, la hemólisis intravascular aguda, tumores malignos (en su mayoría de pulmón y cáncer de próstata), la patología de embarazo y el parto, y otras condiciones patológicas y enfermedades.

La clasificación de las causas de las hemorragias nasales son cuatro trastornos hemostáticos subgrupos de medicamentos. Algunos autores no consideran que sea posible combinar ellos, ya que la patogénesis de trastornos hemorrágicos causados por diversos fármacos, tiene diferencias fundamentales. Por ejemplo, una sobredosis de las acciones anticoagulante de especias (heparina sódica) bloquea casi todos los factores de coagulación que pertenecen a las proteínas serina (XIIa, XIa, IXa, Xa): fármacos que tienen propiedades de haptenos (quinidina, sulfonamidas, ácido aminosalicílico, digitoxina, rifampicina, hidroclorotiazida, preparaciones . Oro, etc.) causan trombocitopenia inmune: derivados de salicilatos pirozolonovye y preparaciones similares inducen trombotsitopaty desarrollo; anticoagulantes indirectos competitivamente desplazados del metabolismo de la vitamina K. Para ignorar diferencias significativas en la patogénesis de la medicación coagulopatía no es posible, ya que esto está determinado por la necesidad de tratamiento patogénico diferenciada.

La trombocitopatía es de particular interés en el grupo de trastornos de la hemostasia de las plaquetas, en los que las hemorragias nasales son el tipo dominante de hemorragia y, en algunos casos, el único síntoma de la enfermedad. En esta última variante, el diagnóstico de la enfermedad es particularmente difícil porque no hay cambios en los análisis tradicionales de sangre y coagulograma, y la mayoría de las hemorragias nasales de etiología poco clara es, de hecho, una manifestación de trombocitopatía.

La trombocitopatía se divide en congénita, hereditaria y adquirida. Las formas hereditarias están agrupados por tipo de disfunción, anormalidades morfológicas y bioquímicas de las plaquetas. Trombocitopatía adquirida observó en el hipotiroidismo, el desarrollo tanto de forma espontánea y después de estrumectomía, con hipoestrogenismo. Trombocitopatía secundaria puede ser debido a malignidades hematológicas, enfermedades mieloproliferativas, la deficiencia de vitamina B12, renal progresiva o insuficiencia hepática, neoplasias hematológicas paraproteinemic, transfusión masiva de sangre, diseminada síndrome intravascular. En estos casos hay una disminución principalmente la agregación de plaquetas, que se manifiesta en algunos pacientes hemorragias petequiales en la piel y las membranas mucosas, la nariz y sangrado de las encías,

La mayoría de las formas adquiridas de patología plaquetaria se complica por la génesis, la heterogeneidad de los trastornos funcionales, una combinación con otros trastornos hemostáticos y, por lo tanto, se incluyen en el grupo de trastornos asociados. Por lo tanto, el "fondo" de hemostasia violación en la leucemia aguda sirve tipo trombocitopenia giporegeneratornogo, combinado con la inferioridad de la calidad de las plaquetas, pero la CID puede unirse en cualquier etapa del desarrollo de estas enfermedades,

Epistaxis en la uremia causada deficiencia cualitativa de las plaquetas, trombocitopenia y cambios degenerativos en la mucosa nasal, lo que resulta a partir del producto aislado del metabolismo del nitrógeno. Cuando epistaxis síndrome nefrítico debido DIC, deficiencia IX, VII o II factores de coagulación debido a la mayor pérdida de orina, y la hipertensión renal, lo que implica la disfunción endotelial y el aumento de "fragilidad" de los vasos pequeños.

La definición de la causa de las hemorragias nasales crea una base para la formación de un diagnóstico detallado, que determina un enfoque diferenciado para el tratamiento de esta patología.

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Patogénesis de la epistaxis

La causa más común de hemorragia nasal es la hipertensión. Aunque la hemorragia nasal en este grupo de pacientes tienen principalmente períodos aumento de la presión sanguínea, inmediata causa ellos no se muestran los vasos sanguíneos ruptura mecánica, y los trastornos de las propiedades de la microcirculación y de coagulación de la sangre, lo que lleva al desarrollo de la coagulación intravascular localizada. El síndrome DIC subcompensado crónico y la disfunción endotelial son una parte integral de la patogénesis de la hipertensión arterial. Hasta un cierto tiempo, la regulación del estado de agregación de la sangre del sistema en este grupo de pacientes en un estado de equilibrio delicado que puede ser interrumpida estímulo mínimo (pérdida de sangre, la manipulación terapéutica, el estrés, el ejercicio, tomar ciertos medicamentos). Si en este caso hay uno o más factores locales "permisivos" (daño del endotelio, la dilatación vascular patológicamente alterado, el flujo sanguíneo lento o por estasis en la microvasculatura, la apertura de derivaciones arterio-venosa, aumento de la viscosidad de la sangre). Desarrollo localizada de la coagulación intravascular de la sangre de la necrosis de la pared vascular y síndrome hemorrágico, que se manifiesta accidente cerebrovascular hemorrágico, infarto de miocardio o hemorragia nasal hemorrágica.

Cuando trombocitopenia y trombocitopatía epistaxis ocurrencia debido a la alteración de la hemostasis de plaquetas vascular. La función angiotrópica de las plaquetas proporciona una permeabilidad y resistencia normales de las paredes de los microvasos. Deficiencia de plaquetas conduce a la degeneración de la interrupción del endotelio de su atrombogénico aumento de la permeabilidad, vascular a plasma y los glóbulos rojos, que se manifiesta petequias. Con la trombocitopenia grave, se desarrolla el síndrome hemorrágico. Las hemorragias en la violación de la hemostasia vascular-plaquetaria tienden a recurrir. Como cuantitativa a una deficiencia cualitativa de plaquetas da como hemostasia primaria (alteraciones de la adhesión y agregación plaquetaria, la entrega de factores de coagulación de plasma, y sustancias biológicamente activas en el sitio de sangrado) y la retracción del coágulo de sangre necesaria para producir trombos completo.

Por lo tanto, en la patogénesis de las hemorragias nasales espontáneas lugar importante pertenece a perturbaciones del sistema de coagulación y plaquetas hemostasis perturbación de la microcirculación en la membrana mucosa de la cavidad nasal, el cambio atrombogénico endotelial, la reducción de las propiedades contráctiles vasculares, aumento de la permeabilidad vascular.