Causas y patogénesis del tumor de Wilms

El tumor de Wilms en el 60% de los casos - una consecuencia de la mutación somática, el 40% de los tumores de Wilms, debido a mutaciones hereditarias deterministas. De gran importancia en la patogénesis de este tumor está unido recesivo gen supresor de mutaciones WT1, WT2 y p53, que se encuentra en el cromosoma 11. Según la teoría de dos etapas de la carcinogénesis Knudson, mecanismo de arranque de aparición de tumor de Wilms se puede considerar como una mutación en las células germinales, y a continuación, cambiar el gen alternativa en el cromosoma homólogo. Además de aberraciones idiopáticas, Wilms 'tumor puede ser una manifestación de síndromes tales hereditarias como el síndrome de Beckwith-Wiedemann, WAGR (tumor de Wilms, aniridia, anomalías de los órganos urogenitales y retraso mental), hemihipertrofia, síndrome de Denys-Drash (trastorno intersexual, nefropatía, Wilms' tumor) y el síndrome de Le-Fraumeni.

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Patología del tumor de Wilms

La estructura histológica clásica del tumor de Wilms está representada por tres componentes principales: blastoma, estromal y epitelial. La proporción del contenido de cada uno de ellos en el tumor puede variar significativamente. En 3-7% de los tumores, se detectan cambios anaplásicos. Dependiendo de la proporción de células anaplásicas en el tumor, se aislan formas anaplásicas focales (menos del 10% de las células) y difusas (más del 10% de las células). La anaplasia difusa se asocia con un pronóstico extremadamente desfavorable.

Crecimiento y metástasis del tumor de Wilms

El tumor de Wilms se caracteriza por un rápido crecimiento invasivo local. En el 6% de los casos, el tumor de Wilms se disemina a través de la luz de las venas renales y huecas inferiores con la formación de trombos tumorales. El tumor de Wilms metastatiza por vías linfogenadas y hematógenas. Las metástasis linfogenasas afectan los nódulos linfáticos retroperitoneales regionales.

Además, un tumor con flujo linfático puede diseminarse a lo largo del conducto torácico hacia arriba con el desarrollo de lesiones de los ganglios linfáticos supraclaviculares hacia la izquierda. El objetivo más común para la metástasis hematógena es la luz. También es posible el daño metastásico en el hígado, los huesos, la piel, la vejiga, el colon sigmoide, la órbita, la médula espinal y el riñón contralateral.

Clasificación del tumor de Wilms

Para determinar la prevalencia del proceso maligno y estandarizar los enfoques de tratamiento para el tratamiento del nefroblastoma en niños, la mayoría de las clínicas de oncología del mundo utilizan la clasificación del grupo nacional de investigación del tumor de Wilms.

Clasificación del nefroblastoma de la investigación del Instituto Nacional del Cáncer de tumor de Wilms

Etapa	Características del tumor
Yo	El tumor está limitado por el riñón y se elimina por completo. La cápsula del riñón está intacta, la integridad del tumor no se viola durante la extracción. Sin tumor residual
II	El tumor se disemina a través de la cápsula renal pero se elimina por completo. Puede haber una entrada parcial de elementos tumorales en el canal lateral, o puede realizarse una biopsia tumoral. Los vasos extravenous pueden contener un tumor o pueden ser infiltrados por un tumor
III	Tumor residual no hematógeno en la cavidad abdominal, afectación ganglionar, diseminación peritoneal o tumor a lo largo del borde de la incisión quirúrgica, o el tumor no se elimina por completo
IV	Metástasis hematógenas en los pulmones del hueso, cerebro y otros órganos
V	Enfermedad renal bilateral en el momento del diagnóstico

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