Sarcoidosis de los pulmones: síntomas

Los síntomas clínicos de la sarcoidosis de los pulmones y la gravedad de las manifestaciones son muy diversos. Es característico que la mayoría de los pacientes puedan notar una condición general completamente satisfactoria, a pesar de la linfadenopatía mediastínica y una lesión pulmonar bastante extensa.

MM Ilkovich (1998), AG Khomenko (1990), IE Stepanian, LV Ozerova (1998) describen tres variantes del inicio de la enfermedad: asintomático, gradual, agudo.

El inicio asintomático de la sarcoidosis se observa en 10-15% (y según algunos datos en 40%) de los pacientes y se caracteriza por la ausencia de síntomas clínicos. La sarcoidosis se detecta accidentalmente, como regla, con fluorografía profiláctica y radiografía pulmonar.

El inicio gradual de la enfermedad se observa en aproximadamente el 50-60% de los pacientes. Al mismo tiempo, los pacientes se quejan de tales síntomas de sarcoidosis pulmonar como: debilidad general, aumento de la fatiga, disminución de la eficiencia, sudoración marcada, especialmente por la noche. Muy a menudo hay una tos seca o con la separación de una pequeña cantidad de esputo mucoso. Algunas veces los pacientes notan dolor en el pecho, principalmente en el área interescapular. A medida que la enfermedad progresa, aparece dificultad para respirar durante el ejercicio, incluso moderada.

Al examinar al paciente, no se detectan manifestaciones características de la enfermedad. En presencia de disnea, puede ver una pequeña cianosis de los labios. Con la percusión de los pulmones, es posible detectar un aumento en las raíces de los pulmones (percusión de las raíces de los pulmones, ver el capítulo "Neumonía"), si hay linfadenopatía mediastínica. En las secciones restantes de los pulmones, la percusión está determinada por un sonido pulmonar claro. Los cambios auscultatorios en los pulmones generalmente están ausentes, sin embargo, la respiración vesicular severa y las sibilancias se pueden escuchar en algunos pacientes.

El inicio agudo de sarcoidosis (forma aguda) se observa en 10-20% de los pacientes. Para la forma aguda de sarcoidosis, los siguientes síntomas principales son característicos:

• aumento a corto plazo de la temperatura corporal (dentro de 4-6 días);
• dolor en las articulaciones (mayormente grande, con mayor frecuencia tobillo) que migra;
• dificultad para respirar;
• dolor en el pecho;
• tos seca (en 40-45% de los pacientes);
• disminución del peso corporal;
• un aumento en los ganglios linfáticos periféricos (en la mitad de los pacientes), y los nódulos linfáticos son indoloros, no están soldados a la piel;
• linfadenopatía mediastínica (más a menudo bilateral);
• eritema nodoso (según MMIlkovich - en el 66% de los pacientes). El eritema nodular es una vasculitis alérgica. Se localiza principalmente en la región de las espinillas, los muslos, la superficie extensora del antebrazo, sin embargo, puede aparecer en cualquier parte del cuerpo;
• Síndrome de Löfgren: simtomocompuls, que incluye linfadenopatía mediastínica, fiebre, eritema nodoso, artralgia, aumento de la VSG. El síndrome de Lefgren ocurre principalmente en mujeres menores de 30 años;
• Síndrome de Heerford-Valdenstrem: un complejo sintomático que incluye linfadenopatía mediastínica, fiebre, parotiditis, uveítis anterior, paresia del nervio facial;
• sibilancias con auscultación de los pulmones (en relación con la lesión de los bronquios por el proceso de sarcoidosis). En el 70-80% de los casos, la forma aguda de sarcoidosis termina con el desarrollo inverso de los síntomas de la enfermedad, es decir, casi viene la recuperación.

El inicio subagudo de la sarcoidosis tiene, en general, los mismos signos que la aguda, pero los síntomas de la sarcoidosis pulmonar son menos pronunciados y el momento del inicio de los síntomas es más prolongado en el tiempo.

Y, sin embargo, el más característico para la sarcoidosis de los pulmones es el curso crónico primario (en 80-90% de los casos). Tal forma por un tiempo puede ser asintomática, oculta o manifestada solo por una tos intensa. Con el tiempo, aparece disnea (con diseminación del proceso pulmonar y lesión bronquial), así como manifestaciones extrapulmonares de sarcoidosis

Con la auscultación de los pulmones, sibilancias secas dispersas, se escuchan fuertes respiraciones. Sin embargo, con este curso de la enfermedad en la mitad de los pacientes, es posible el desarrollo inverso de los síntomas y casi la recuperación.

La actitud pronóstica más desfavorable es la forma crónica secundaria de sarcoidosis respiratoria, que se desarrolla debido a la transformación del curso agudo de la enfermedad. La forma crónica secundaria de la sarcoidosis se caracteriza por la sintomatología desarrollada - las manifestaciones neumónicas y extrapulmonares, el desarrollo de la insuficiencia respiratoria y las complicaciones.

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Implicación de los ganglios linfáticos en la sarcoidosis

El primer lugar en la frecuencia es la lesión de los ganglios intratorácicos - linfadenopatía mediastínica - 80-100% de los casos. Los nódulos linfáticos traqueobronquiales predominantemente radicales, traqueales, traqueobronquiales superiores e inferiores aumentan. Aumento menos marcado en los ganglios linfáticos anterior y posterior del mediastino.

En los pacientes con sarcoidosis también aumentar los ganglios linfáticos periféricos (25%) - cervical, supraclavicular, por lo menos - la axila, el codo y la ingle. Linfático agrandado nodos sin dolor, no soldadas entre sí y a los tejidos subyacentes, la consistencia plotnoelasticheskoy Nunca no ulcerarse absceso no romper y no forman una fístula.

En casos raros, el daño a los ganglios linfáticos periféricos se acompaña de daño a las amígdalas, el paladar duro, los nódulos densos en la lengua aparecen con hiperemia a lo largo de la periferia. Es posible desarrollar sarcoidosis con múltiples granulomas en las encías.

La derrota del sistema broncopulmonar en la sarcoidosis

Los pulmones están involucrados en el proceso patológico en la sarcoidosis con bastante frecuencia (en el 70-90% de los casos). En las primeras etapas de los cambios patológicos en los alvéolos pulmonares empezar - alveolitis en desarrollo, en el lumen de los alvéolos se acumulan macrófagos alveolares, linfocitos infiltrantes tabiques interalveolares. Se forman granulomas adicionales en el parénquima de los pulmones, y en la fase crónica hay un marcado desarrollo de tejido fibroso.

Clínicamente, las etapas iniciales de la lesión pulmonar pueden no manifestarse de ninguna manera. A medida que avanza el proceso patológico, aparece la tos (seca o con una pequeña descarga de esputo mucoso), dolor en el pecho, dificultad para respirar. La disnea se vuelve particularmente pronunciada en el desarrollo de fibrosis y enfisema pulmonar, acompañado de un debilitamiento significativo de la respiración vesicular

Los bronquios también se ven afectados en la sarcoidosis, los granulomas sarcoides son subepiteliales. La afectación de los bronquios se manifiesta por una tos con la separación de una pequeña cantidad de esputo, dispersada por estertores raramente burbujeantes.

La derrota de la pleura se manifiesta clínica de pleuresía seca o exudativa (ver "Pleuresía"). A menudo, la pleuresía es un parietal interpartisal y se puede detectar solo con un examen radiográfico. Muchos pacientes no manifiestan clínicamente pleuresía y pulmón de rayos X sólo si se puede encontrar un engrosamiento local de la pleura (capas pleurales), adherencias pleurales, interlobar hebras - una consecuencia de sufrir una pleuresía. En el derrame pleural, generalmente hay muchos linfocitos.

La derrota del sistema digestivo en la sarcoidosis

La participación del hígado en el proceso patológico en la sarcoidosis a menudo se observa (de acuerdo con diversos datos en 50-90% de los pacientes). Los pacientes se sienten perturbados por una sensación de pesadez y plenitud en el hipocondrio derecho, sequedad y amargor en la boca. La ictericia no suele ocurrir. Cuando la palpación del abdomen está determinada por el aumento en el hígado, la consistencia del mismo puede ser densa, la superficie es lisa. La capacidad funcional del hígado, por lo general, no se altera. El diagnóstico se confirma mediante punción en la biopsia hepática.

La derrota de otros órganos del sistema digestivo se considera una manifestación muy rara de la sarcoidosis. Hay indicaciones en la literatura sobre la posibilidad de afectar el estómago, el duodeno, la sección ileocecal del intestino delgado, el colon sigmoide. La sintomatología clínica de la derrota de estos órganos no tiene ningún signo específico y es posible reconocer de forma fiable la sarcoidosis de estas partes del sistema digestivo solo sobre la base de un examen complejo y un examen histológico de las muestras de biopsia.

Una manifestación típica de la sarcoidosis es la derrota de la glándula parótida, que se expresa en su aumento y dolor.

La afectación del bazo en la sarcoidosis

La participación del bazo en el proceso patológico en la sarcoidosis se observa con bastante frecuencia (en 50-70% de los pacientes). Sin embargo, generalmente no hay un aumento significativo en el bazo. A menudo, el agrandamiento del bazo puede detectarse mediante ultrasonido, a veces el bazo es palpable. Un aumento significativo en el bazo se acompaña de leucopenia, trombocitopenia, anemia hemolítica.

Participación del corazón en la sarcoidosis

La incidencia de insuficiencia cardíaca en la sarcoidosis varía según los datos de diferentes autores, del 8 al 60%. La derrota del corazón se observa en la sarcoidosis sistémica. Todas las membranas del corazón pueden estar involucradas en el proceso patológico, pero a menudo se observa infiltración del sarcóxido, granulomatosis y luego cambios fibróticos en el miocardio. El proceso puede ser focal y difuso. Los cambios focales pueden manifestar signos electrocardiográficos de infarto de miocardio transmural con la formación posterior de un aneurisma del ventrículo izquierdo. La granulomatosis difusa conduce al desarrollo de una miocardiopatía grave con dilatación de las cavidades cardíacas, que se confirma por ultrasonido. Si los granulomas de sarcau se localizan principalmente en los músculos papilares, se desarrolla insuficiencia valvular mitral.

Muy a menudo, con la ayuda de la ecografía del corazón, se encuentra un derrame en la cavidad pericárdica.

En la mayoría de los pacientes con sarcoidosis, el daño cardíaco intravital no se reconoce, ya que generalmente se toma para la manifestación de cualquier otra enfermedad.

Los principales síntomas de insuficiencia cardíaca en la sarcoidosis son:

• dificultad para respirar y dolor en el corazón con actividad física moderada;
• sensación de palpitaciones e irregularidades en el corazón;
• frecuencia, pulso arrítmico, disminución del llenado del pulso;
• ensanchando el borde del corazón hacia la izquierda;
• sordera de los sonidos del corazón, a menudo arritmias, con mayor frecuencia extrasístoles, soplo sistólico en el ápice del corazón;
• la aparición de acrocianosis, edema en las piernas, aumento y dolor del hígado con el desarrollo de insuficiencia circulatoria (con daño severo del miocardio difuso);
• cambios en el ECG en forma de reducción de la onda T en muchos clientes potenciales, diversas arritmias a menudo descritos extrasístole casos la fibrilación y el aleteo auricular, alto grado de alteración de la conducción auriculoventricular, bloqueo de rama; en algunos casos, se revelan signos ECG de infarto de miocardio.

Para el diagnóstico de las enfermedades del corazón mediante la sarcoidosis ECG, ecocardiografía, gammagrafía del corazón con galiem talio radioactivo o, en casos raros - incluso su vida ekdomiokardialnuyu biopsia. La biopsia intravital del miocardio permite revelar granulomas de células epitelioides. Se describen los casos de detección de extensas áreas de Rubtsovy en el miocardio durante un estudio seccional en sarcoidosis con daño cardíaco.

La derrota del corazón puede ser la causa de la muerte (graves violaciones del ritmo cardíaco, asistolia, insuficiencia circulatoria).

Μ. Μ. Ilkovich (1998) informa sobre observaciones individuales de obstrucción de la arteria femoral, la vena cava superior, la arteria pulmonar y la formación de un aneurisma aórtico.

Daño renal en la sarcoidosis

Involucrar a los riñones en el proceso patológico en la sarcoidosis de los riñones es una situación rara. Solo se describen casos aislados de desarrollo de glomerulonefritis por sarcoidosis. Como se mencionó anteriormente, la sarcoidosis se caracteriza por hipercalcemia, que se acompaña de calcicuria y el desarrollo de nefrocalcinosis, la deposición de cristales de calcio en el parénquima renal. La nefrocalcinosis puede ir acompañada de una proteinuria intensa, una disminución en la función de reabsorción de los túbulos renales, que se manifiesta por una disminución en la densidad relativa de la orina. Sin embargo, la nefrocalcinosis se desarrolla raramente.

Cambios en la médula ósea en la sarcoidosis

Esta patología en la sarcoidosis no se entiende completamente. Hay indicios de que se observan lesiones de la médula ósea en la sarcoidosis en aproximadamente el 20% de los casos. La reflexión de la participación de la médula ósea en el proceso patológico en la sarcoidosis es un cambio en la sangre periférica: anemia, leucopenia, trombocitopenia.

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Cambios en el sistema osteoarticular en la sarcoidosis

La lesión ósea se observa en aproximadamente el 5% de los pacientes con sarcoidosis. Clínicamente, esto se manifiesta por dolor no intensivo en los huesos, muy a menudo no hay ningún síntoma clínico. Significativamente más frecuentemente se detecta daño óseo en la radiografía en forma de múltiples focos de rarefacción de tejido óseo, principalmente en las falanges de manos y pies, raramente en los huesos del cráneo, vértebras y huesos tubulares largos.

El daño articular se observa en 20-50% de los pacientes. El proceso patológico involucra principalmente articulaciones grandes (artralgia, artritis aséptica). La deformación de las articulaciones es extremadamente rara. Si aparece un signo de este tipo, la artritis reumatoide debe excluirse primero.

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Lesión de la musculatura esquelética en la sarcoidosis

La participación de los músculos en el proceso patológico es rara y se manifiesta principalmente con dolor. Los cambios objetivos en la musculatura esquelética y una disminución significativa en el tono muscular y el músculo generalmente no lo hacen. Muy raramente hay una miopatía grave, según el curso clínico que se asemeja a la polimiositis.

La derrota del sistema endocrino en la sarcoidosis

Las violaciones significativas del sistema endocrino en la sarcoidosis, como regla, no. Se describe un aumento de la glándula tiroides con fenómenos de hipertiroidismo, una disminución de la función sexual en los hombres, trastornos del ciclo menstrual en las mujeres. Muy raramente hay una deficiencia de la corteza suprarrenal. Existe la opinión de que el embarazo puede conducir a la reducción de los síntomas de la sarcoidosis pulmonar e incluso a la recuperación. Sin embargo, después del parto, es posible reanudar la clínica para la sarcoidosis.

La derrota del sistema nervioso en la sarcoidosis

El más común es la neuropatía periférica, que se manifiesta por una disminución de la sensibilidad en la región de los pies y las espinillas, una disminución de los reflejos tendinosos, una sensación de parestesia, una disminución en la fuerza muscular. La mononeuritis de los nervios individuales también puede ocurrir.

Una complicación rara, pero grave de la sarcoidosis es la derrota del sistema nervioso central. Hay una sarcoidosis de meningitis, que se manifiesta por dolores de cabeza, rigidez en el cuello, un síntoma positivo de Kernig. El diagnóstico de meningitis se confirma mediante el estudio del líquido cefalorraquídeo, que es un aumento característico del contenido de proteínas, glucosa y linfocitos. Debe recordarse que en muchos pacientes la sarcoidosis de la meningitis casi no da manifestaciones clínicas y el diagnóstico es posible solo con la ayuda del análisis de líquido cefalorraquídeo.

En algunos casos, la médula espinal se ve afectada con el desarrollo de la paresia de los músculos motores. También se describe la derrota de los nervios ópticos con una disminución de la agudeza visual y la limitación de los campos visuales.

Lesión cutánea en la sarcoidosis

Se observan cambios cutáneos en la sarcoidosis en el 25-30% de los pacientes. La forma aguda de la sarcoidosis se caracteriza por el desarrollo de eritema nodoso. Es una vasculitis alérgica, localizada principalmente en la región de las espinillas, rara vez - las caderas, las superficies extensoras de los antebrazos. El eritema nodular se caracteriza por ganglios dolorosos, rojizos y nunca ulcerados de diferentes tamaños. Surgen en el tejido subcutáneo e involucran la piel. El eritema nodular se caracteriza por un cambio gradual en el color de la piel sobre los nódulos, desde rojo o rojo violeta a verdoso, luego amarillento. El eritema nodular desaparece espontáneamente después de 2-4 semanas. Durante mucho tiempo, el eritema nodoso se consideró una manifestación de la tuberculosis. Ahora se considera como una respuesta no específica, más a menudo observó solo en la sarcoidosis y tuberculosis, reumatismo, alergias a medicamentos, una infección estreptocócica, a veces en los tumores malignos.

Además del eritema nodoso, también se puede observar una verdadera sarcoidosis de la piel: sarcoidosis granulomatosa de la piel. Un rasgo característico son las placas eritematosas pequeñas o grandes, a veces son pápulas hiperpigmentadas. En la superficie de las placas puede ser telangiectasia. La localización más común de las lesiones de sarcoidosis es la piel de las superficies dorsal de las manos, los pies, la cara y el área de cicatrices antiguas. En la fase activa de la sarcoidosis, las manifestaciones cutáneas son más pronunciadas y extensas, las lesiones sobresalen por encima de la superficie de la piel.

Muy raramente en la sarcoidosis hay una apariencia en el tejido subcutáneo de nódulos densos, indoloros y de forma esférica de 1 a 3 cm de diámetro, el sarcoide de Daria-Rousseau. En contraste con el eritema nodoso, la aparición de los ganglios no se acompaña de cambios en el color de la piel, además de que los nódulos son indoloros. El examen histológico de los ganglios se caracteriza por cambios típicos en la sarcoidosis.

Lesión del ojo en la sarcoidosis

La afectación ocular en la sarcoidosis se produce en un tercio de los pacientes y muestra uveítis anterior y posterior (el tipo más común de la patología), conjuntivitis, opacidad corneal, cataratas, cambios en el iris, el desarrollo de glaucoma, lagrimeo, fotofobia, disminución de la agudeza visual. A veces, el daño a los ojos produce pequeños síntomas de sarcoidosis de los pulmones. Todos los pacientes con sarcoidosis deben someterse a un examen oftalmológico.