Síntomas de poliarteritis nodular

Para aguda nodosa período poliarteritis caracterizado por los siguientes síntomas: fiebre, dolor en las articulaciones, los músculos, y diversas combinaciones de los síndromes típicos clínicos - trombangiiticheskogo cutánea, neurológicos, cardiacos, abdominales, riñón.

[1], [2], [3],

Los síntomas comunes de la poliarteritis nodular

Uzelkovіy poliarteritis mayoría de los niños comienza de forma aguda: aumento de la temperatura corporal, que en unas pocas semanas en una base diaria hasta 38-39 ° C, a las pocas horas de bajar a un número normal, que se acompaña de sudoración profusa y el aumento de la distrofia. Más tarde hay dolores en las articulaciones, músculos y signos de lesiones vasculares sistémicas. Con menos frecuencia la enfermedad se desarrolla lentamente, subagudo. En este caso, el paciente nota continuamente debilidad, malestar, estado subfebril o aumentos de temperatura corporal no motivados a corto plazo. Los síndromes clínicos típicos aparecen solo después de algunos meses. La secuencia de la aparición de síndromes, las variantes de su combinación son diferentes, lo que explica el polimorfismo del cuadro clínico de la poliarteritis nodular.

El síndrome de la piel en los niños es mucho más común que en los adultos. Los cambios típicos en la piel se consideran nódulos de Lyvedo, subcutáneos o intradérmicos y edema local. Livedo (manchas cianóticas persistentes en forma de ramas del árbol o marmoleado pronunciado) se produce en la mayoría de los pacientes, se encuentra con mayor frecuencia en las partes distales de las extremidades, cambiando el color de brillante a pálido durante la remisión. Los nódulos únicos o múltiples se palpan a lo largo del recorrido de grandes vasos y en una red de livedo. En el contexto de tratamiento, desaparecen después de unos días. El edema denso doloroso se localiza en las manos, los pies, en la región de las articulaciones; A medida que la enfermedad se desarrolla, pueden desaparecer, o en su lugar, se forma la necrosis de la piel.

Síndrome Trombangiitichesky desarrolla casi cada tercera paciente con poliarteritis juvenil y muestra una rápida formación de la necrosis de la piel y las membranas mucosas, las extremidades distales gangrena. El proceso se acompaña de dolores paroxísticos graves, así como quemaduras y quemaduras en el área de las articulaciones grandes y las extremidades distales. Después de la cita de la terapia adecuada, el dolor se detiene, los focos de necrosis de la piel y la gangrena seca de las falanges terminales gradualmente se momifican y demarcan. Junto con la necrosis de la piel y la gangrena distal, a menudo se observa una necrosis en forma de cuña de la lengua. La epitelización y la cicatrización de la piel y la necrosis de la membrana mucosa se producen en unos pocos días, las falanges momificadas se rechazan no antes del segundo mes desde el inicio del tratamiento.

Síndrome neurológico. La derrota del sistema nervioso periférico en forma de polineuritis asimétrica (mononeuritis múltiple) es un rasgo característico de la poliarteritis nodular clásica. La polineuritis se desarrolla bruscamente con hiperestesia en el área afectada; a continuación, los dolores severos aparecen como una causalgia, y después de unas pocas horas o semanas se desarrolla la parálisis de varias partes de las extremidades. Con la poliarteritis juvenil, la derrota del sistema nervioso periférico generalmente se manifiesta por una imagen de mononeuritis. Con el inicio de la remisión, se restablecen los movimientos en las extremidades afectadas. Además, todos los pacientes en el período activo identifican síntomas de la derrota del sistema nervioso autónomo: pérdida progresiva de peso, sudoración profusa, naturaleza causal de dolor.

Síndrome abdominal Los pacientes a menudo observan dolores paroxísticos en el abdomen, que pueden ir acompañados de fenómenos dispépticos, sensibilidad palpatoria a lo largo del intestino sin signos de irritación del peritoneo, aumento moderado del hígado. El dolor y los fenómenos dispépticos pasan rápidamente en el contexto de la terapia patogénica. En casos severos, pueden desarrollarse úlceras únicas o difusas, necrosis o gangrena del intestino, incluida apendicitis.

El síndrome renal con hipertensión renal ocurre con la poliarteritis nodular clásica. Se debe prestar especial atención al síndrome de hipertensión arterial característico de esta enfermedad, causado por la isquemia del aparato yuxtaglomerular de los riñones con una violación del mecanismo de la renina-angiotensina-aldosterona. Los cambios en el sedimento urinario en tales casos son insignificantes (moderada proteinuria traza y microhematuria), el estado funcional de los riñones no se altera. La gravedad de la condición de los niños y la gravedad del pronóstico se deben a un aumento persistente en la presión arterial, que a veces alcanza valores de 220 / 110-240 / 170 mmHg. Son estos pacientes quienes a menudo observan un desenlace fatal. Con un efecto positivo de la terapia, se produce una remisión. El nivel de presión arterial disminuye, los cambios en los sedimentos urinarios desaparecen.

El síndrome cardíaco en el momento de mayor actividad se observa en muchos pacientes, pero no determina la severidad principal de la poliarteritis nodular. Clínicamente, los pacientes notan la expansión del corazón, taquicardia pronunciada, soplo sistólico sobre el corazón. Con estudios instrumentales, puede identificar signos de circulación coronaria, conducción, cambios en el músculo cardíaco, derrame pericárdico, en el caso de la hipertensión arterial: hipertrofia miocárdica. En el contexto de la terapia patogénica, los cambios isquémicos e inflamatorios en el corazón desaparecen.

Síndrome pulmonar en los niños es la mayoría de las manifestaciones clínicas, sólo se detecta por el estudio de rayos X de la amplificación del patrón vascular, raíces tyazhistosti, a veces - como en los procesos de adhesión de hojas pleurales, es decir, imágenes de neumonitis.

Las manifestaciones comunes de la poliarteritis nodosa y juvenil poliarteritis síntomas y síndromes similares pero locales son diferentes debido a la patología vascular predominante (órganos internos - en la poliarteritis nodular clásico, los vasos sanguíneos periféricos - en poliarteritis juvenil).

[4], [5], [6], [7]

El curso de la poliarteritis nodular

El curso de la poliarteritis nodular puede ser agudo, subagudo y crónico (recidivante). En curso agudo, se observa un breve período inicial y una rápida generalización de las lesiones vasculares. El flujo subagudo tiene un inicio gradual, a menudo se observa con poliarteritis nodular clásica, los signos de actividad de la enfermedad se mantienen durante 1-2 años. La poliarteritis nodular asociada al virus de la hepatitis B, que ocurre con el síndrome de hipertensión arterial (a menudo maligna), se caracteriza por un comienzo más agudo y, a menudo, un curso desfavorable. El curso crónico con alternancia de exacerbaciones y remisiones ocurre principalmente con poliarteritis juvenil. En los primeros años de la exacerbación ocurren después de 0.5-1.5 años, después de 2-4 exacerbaciones, la remisión puede extenderse a 5 años o más.

Clínica de poliarteritis nodular según la localización primaria de la vasculitis

Variante clínica	Principales síntomas clínicos y síndromes de fase activa
Clásico	Hipertensión arterial de génesis renal. Mononeuritis múltiple La coronaritis. Lesión necrótica aislada o generalizada del intestino. Marcadores del virus de la hepatitis B
Juvenil	Dolor en las articulaciones, músculos, hiperestesia. Nódulos, livedo, edema local, polineuritis. Síndrome trombangiótico: focos de necrosis de la piel, membranas mucosas, gangrena distal