Enfermedad de Schönlein-Henoch: síntomas

La vasculitis hemorrágica (enfermedad de la púrpura de Chenlen-Henoch) en la mayoría de los casos es una enfermedad benigna propensa a remisiones espontáneas o cura dentro de unas pocas semanas desde el momento del inicio. Sin embargo, en algunos pacientes, principalmente adultos, la enfermedad adquiere un curso recurrente con el desarrollo de daño renal severo.

Los síntomas extrarenales característicos de la enfermedad de Shenlaine-Henoch (piel, articulaciones, tracto gastrointestinal) pueden aparecer en cualquier secuencia durante varios días, semanas o al mismo tiempo.

• La lesión cutánea es el principal síntoma diagnóstico de la púrpura Schönlein-Henoch, que en la mitad de los pacientes es el primer signo de la enfermedad. Hay una erupción hemorrágica (púrpura palpable) en las superficies extensoras de las extremidades inferiores, las nalgas, con menos frecuencia en el abdomen, la espalda y los brazos. Las erupciones se localizan simétricamente, inicialmente en los tobillos y los talones, luego comienzan a extenderse proximalmente. En casos severos, las erupciones se fusionan, adquieren un carácter generalizado. En los niños, la aparición de púrpura se acompaña de hinchazón, incluso en ausencia de proteinuria, que se cree que está asociada a una mayor permeabilidad vascular debida a la vasculitis. Una forma rara de erupciones es una ampolla con contenido hemorrágico y posterior descamación de la epidermis. Durante las primeras semanas de la enfermedad, los episodios de púrpura recurren, y en el momento de la recaída, como regla general, el síndrome articular o las lesiones gastrointestinales aparecen por primera vez. En una pequeña parte de los pacientes, la púrpura adquiere un curso recurrente crónico.
• Derrota las articulaciones en dos tercios de los pacientes con Shonlein-Genoch púrpura. La mayoría de los pacientes presenta síntomas como la púrpura de Shonlein-Henoch, como la artralgia migratoria de la rodilla y las articulaciones del tobillo, y con menor frecuencia las articulaciones de las extremidades superiores, combinadas con mialgias. La artritis se desarrolla extremadamente raramente. En una pequeña parte de los pacientes, el síndrome articular se forma antes que la púrpura.
• Las lesiones del tracto gastrointestinal se observan en más del 65% de los pacientes con vasculitis hemorrágica, y en algunos pacientes es el primer signo de la enfermedad. Clínicamente, la vasculitis gastrointestinal se manifiesta como síntomas de dispepsia, hemorragia intestinal y dolor abdominal. Las complicaciones graves se desarrollan en no más del 5% de los casos; especialmente en niños mayores, se observa intususcepción. También se describen infartos de intestino delgado con perforaciones, apendicitis aguda, pancreatitis. La complicación tardía de la lesión del tracto gastrointestinal con Shoinlein-Henoch púrpura es la estenosis del intestino delgado.
• síntomas raras extrarrenales de púrpura Johann Lukas Schönlein-Henoch - daño pulmonar (reducción de los parámetros funcionales, hemorragia pulmonar, hemotórax), sistema nervioso central (dolor de cabeza, encefalopatía, convulsiones, accidente cerebrovascular hemorrágico, trastornos de la conducta), patología urológica (estenosis del uréter, edema y sangrado en el escroto, hematoma cordón espermático, necrosis de los testículos, cistitis hemorrágica).

[1], [2], [3], [4], [5], [6],

Shenolein-Genocha púrpura: daño renal

El daño renal es un síntoma frecuente, pero no permanente, del Shonlein-Genoch púrpura. La glomerulonefritis se desarrolla en promedio en el 25-30% de los pacientes. En pacientes adultos con vasculitis hemorrágica, su frecuencia alcanza el 63%.

Por lo general, los síntomas del daño renal con la púrpura de Schönlein-Henoch ya se encuentran en el inicio de la enfermedad, combinándose con el primer episodio de púrpura o apareciendo poco después. Sin embargo, en algunos pacientes, la glomerulonefritis puede preceder a la púrpura, o desarrollarse por primera vez unos pocos años después de la manifestación de la vasculitis, sin estar asociada con síndromes cutáneos o articulares. La gravedad de los síntomas extrarrenales no se correlaciona claramente con la gravedad del proceso renal. A veces, la glomerulonefritis severa puede desarrollarse con una lesión moderada de la piel y el tracto gastrointestinal.

El signo clínico más frecuente de glomerulonefritis - eritrotsiturii que puede representarse como un recurrentes hematuria y recepción microhematuria brutos. La macrogematuria puede acompañar a la recurrencia de la púrpura o ser aislada, generalmente en presencia de infección nasofaríngea. En la mayoría de los pacientes, hematuria combina con proteinuria, que suele ser baja en la población general de pacientes con vasculitis hemorrágica. Sin embargo, en pacientes de IgA-nefritis con púrpura Johann Lukas Schönlein-Henoch, situada en los servicios de nefrología en relación con la gravedad del daño renal, más a menudo que apunte a la formación de proteinuria masiva de síndrome nefrótico en 60% de los casos. El deterioro temprano de la función renal y la hipertensión generalmente se detectan en pacientes con síndrome nefrótico. La insuficiencia renal se expresa moderadamente. En pacientes adultos con púrpura Johann Lukas Schönlein-Henoch, a diferencia de los niños, graves daños más célebre de los riñones, que se producen en forma de glomerulonefritis rápidamente progresiva. En estos casos, la biopsia renal revela glomerulonefritis proliferativa o semilunar extracapilar difusa en un gran porcentaje de los glomérulos, mientras que la mayor parte de pacientes con proteinuria moderadas y hematuria tiene una imagen morfológica glomerulonefritis mesangioproliferativa.