Síndrome antifosfolípido y daño renal: síntomas

Los síntomas del síndrome antifosfolípido difieren significativamente en variedad. El polimorfismo de los síntomas está determinado por la localización de trombos en las venas, arterias o pequeños vasos intragonales. Como regla, las trombosis recurren en el lecho venoso o en el arterial. La combinación de oclusión trombótica de vasos periféricos y vasos del lecho microcirculatorio forma un cuadro clínico de isquemia multiorgánica que conduce a la disfunción orgánica múltiple en algunos pacientes.

El espectro de trombosis arterial y venosa y las manifestaciones clínicas del síndrome antifosfolípido causado por ellos

Localización	Síntomas
Vasos cerebrales	Recaídas de trastornos cerebrovasculares agudos, ataques isquémicos transitorios, síndrome convulsivo, corea, migraña, demencia, síndrome de Guillain-Barre, trombosis del seno venoso
Vasos del ojo	Trombosis de las arterias y venas de la retina, atrofia del nervio óptico, ceguera
Arterias de la médula espinal	Mielitis transversa
Vasos coronarios e intramiocárdicos, válvulas cardíacas valvulares	Infarto de miocardio, microangiopatía trombótica de vasos intramiocárdicos con el desarrollo de isquemia de miocardio, insuficiencia cardíaca, arritmia; trombosis de la derivación después de un injerto de derivación de la arteria coronaria; endocarditis de Liebman-Saks; Defectos valvulares (generalmente insuficiencia valvular mitral)
Vasos de los pulmones	Recaídas de embolia pulmonar (ramas pequeñas); hipertensión pulmonar; alveolitis hemorrágica
Vasos de hígado	Infartos isquémicos del hígado; Síndrome de Badda-Chiari
Riñones	Trombosis de la vena renal, trombosis de la arteria renal, infarto de riñón, microangiopatía trombótica
Vasos de las glándulas suprarrenales	Insuficiencia suprarrenal aguda, enfermedad de Addison
Vasos de piel	Hígado reticulado, úlceras, púrpura palpable, infartos del lecho ungueal, gangrena digital
Aorta y arterias periféricas	Síndrome del arco de la aorta; claudicación intermitente, gangrena, necrosis aséptica de la cabeza del fémur
Venas periféricas	Trombosis, tromboflebitis, síndrome posflebítico
Vasos de la placenta	Síndrome de pérdida fetal (abortos espontáneos recurrentes, muerte fetal prenatal, parto prematuro, alta frecuencia de preeclampsia) debido a trombosis e infarto de la placenta

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Daño renal

Los riñones son uno de los principales órganos diana en el síndrome antifosfolípido primario y secundario. La trombosis puede estar localizada en cualquier parte del lecho vascular de los riñones del cañón de las arterias renales y sus ramas a la vena renal, incluyendo pequeña arteria intrarrenal, arteriolas y capilares de los glomérulos. Dependiendo del nivel de la lesión, su magnitud y velocidad de proceso de desarrollo trombookklyuzivnogo cuadro clínico puede variar de insuficiencia renal aguda con hipertensión grave, a veces maligno o sin ella para el síndrome de vejiga mínimo, leve hipertensión y disfunción renal lentamente progresiva y moderada.

Variantes de daño renal con síndrome antifosfolípido

Localización de trombosis	Síntomas
Vena renal El tronco de la arteria renal (oclusión o estenosis) Las ramas de la arteria renal Arterias intradiales, arteriolas, capilares glomerulares	Insuficiencia renal aguda, hematuria Hipertensión renovascular, insuficiencia renal aguda Infarto de riñón, hipertensión renovascular Microangiopatía trombótica

Trombosis de venas renales

La trombosis de las venas renales no es una manifestación frecuente del síndrome antifosfolípido. Tal vez como un hecho aislado trombosis de la vena renal in situ, y se extendió proceso trombótico de la vena cava inferior. En el último caso, las lesiones bilaterales se notan más a menudo. El cuadro clínico de las venas renal trombosis depende de la duración y la gravedad de la oclusión venosa, y el proceso de localización de un solo lado o de doble cara. Una oclusión completa repentina de una vena renal a menudo se produce de forma asintomática. Trombosis clínicamente sintomático de venas renales se presentan con dolor de intensidad variable en la región lumbar y el lado del abdomen, que se debe a un estiramiento excesivo de la cápsula renal, hematuria bruto, proteinuria, y la aparición de un número de casos de repentina deterioro inexplicado de la función renal. El último síntoma es más típico para un proceso trombótico bilateral. Hasta ahora, el diagnóstico de trombosis de las venas renales causa ciertas dificultades, dado el curso asintomático frecuente.

Trombosis o estenosis de las arterias renales

Derrotar arterias renales en el síndrome antifosfolípido presentó su plena oclusión por la formación de trombos in situ o fragmentos de superposiciones embolia trombóticos de válvulas infectadas y estenosis debido a un trombo organización recanalización con o sin el desarrollo de la fibrosis y la pared vascular. El principal síntoma clínico de las lesiones vaso-oclusiva de las arterias renales es la hipertensión renovascular, la gravedad de los cuales depende de la tasa de oclusión, su severidad (completa, incompleta) y la localización (por una cara, de doble cara). Estos factores contribuyen a la posibilidad de desarrollar insuficiencia renal aguda, en algunos casos combinada con hipertensión renovascular pesado oligúrica insuficiencia renal aguda es particularmente característico de trombosis de la arteria renal bilateral. En el último caso de oclusión completa de la luz del vaso pueden desarrollar necrosis cortical bilateral con disfunción renal irreversible. Durante el proceso crónico vaso-oclusiva y la hipertensión renovascular incompleta punto de oclusión con diferentes gravedad de la insuficiencia renal crónica. Actualmente, la derrota de las arterias renales asociadas con el síndrome antifosfolipídico, fue visto como otra de las causas de la hipertensión renovascular, además de la aterosclerosis, vasculitis y la displasia fibromuscular. En pacientes jóvenes con síndrome antifosfolípido hipertensión grave con lesiones de las arterias renales deben ser incluidos en el rango de búsqueda de diagnóstico.

La derrota de pequeños vasos intracraneales (nefropatía asociada a APS)

A pesar de la importancia de la trombosis de las arterias y venas renales, su desarrollo se observa en pacientes con síndrome antifosfolipídico con menos frecuencia que la pérdida de los pequeños vasos intrarrenales, que se basa en la microangiopatía trombótica (ver "microangiopatía trombótica").

Manifestaciones y características de la patogénesis de la microangiopatía trombótica dentro síndrome antifosfolípido clínicas y morfológicas son similares a los de otros síndromes microangiopáticos, especialmente con SUH y PTT. Microangiopatía trombótica intrarrenal vascular lupus eritematoso sistémico se ha descrito P. Klemperer et al. En 1941, mucho antes de que forman una idea del síndrome antifosfolipídico, y desde principios de los 80-s del XX trombosis de capilares glomerulares y arteriolas intrarrenales con nefritis lúpica siglo llegaron a ser asociados con la circulación anticoagulante lupus o alto título de ACL. Microangiopatía trombótica renal en pacientes con síndrome antifosfolípido primario fue descrita por primera P. Kincaid-Smith et al. En 1988. Mediante la observación de la dinámica de los cambios morfológicos en las mujeres de riñón sin signos de lupus eritematoso sistémico, pero anticoagulante lupus, insuficiencia renal inducida por el embarazo y el aborto involuntario recurrente circulante, los autores sugirieron la existencia de una nueva forma de lesiones microvasculares trombóticas asociadas con la presencia de lupus anticoagulante. Diez años después, en 1999, D. Nochy et al. Hemos publicado los primeros estudios clínico-morfológicas de la enfermedad renal en 16 pacientes con síndrome antifosfolipídico primario, en el que las características morfológicas analizadas vascular lesión renal síndrome antifosfolípido inherente distintivo, y se ofrecieron a él aquí, el término "nefropatía asociada con el síndrome antifosfolípido. La verdadera incidencia de la nefropatía asociada con el síndrome antifosfolípido no es cierto, sin embargo, según los datos preliminares, es 25% en el síndrome antifosfolípido primario y 32% en el secundario en pacientes con lupus eritematoso sistémico. En la mayoría de los casos, secundario antifosfolípido nefropatía síndrome asociado con este síndrome, combinado con lupus nefritis, pero también se puede desarrollar como una forma independiente de la enfermedad renal en el lupus eritematoso sistémico.

Síntomas de daño renal con síndrome antifosfolípido

Los síntomas de daño renal asociado con el síndrome antifosfolípido son leves y con frecuencia son relegados a un segundo plano en comparación con lesiones graves vaso-oclusivas en otros órganos (sistema nervioso central, corazón, pulmones), que han sido reportados en pacientes con síndrome antifosfolípido primario, lo que conduce a un diagnóstico tardío de la nefropatía. Por otro lado, en los síntomas de lupus eritematoso sistémico nefropatía asociada con el síndrome antifosfolípido se puede enmascarar los signos más brillantes de la nefritis lupus, que durante mucho tiempo se ha considerado la única forma dominante de la patología renal. En este sentido, la nefropatía asociada con el síndrome antifosfolipídico, a menudo no tienen en cuenta al seleccionar tácticas terapéuticas y evaluación pronóstico como en el síndrome antifosfolipídico primario y secundario.

• El síntoma más común de daño renal con APS-AG se observó en el 70-90% de los pacientes con síndrome antifosfolípido primario. La mayoría de ellos están registrados hipertensión moderada, en algunos casos, transitoria, aunque es posible el desarrollo y la hipertensión maligna con daño cerebral y el desarrollo del ojo de insuficiencia renal aguda irreversible. Este tipo de flujo se describe principalmente en el síndrome antifosfolípido catastrófico. El principal mecanismo patogénico de la nefropatía hipertensión asociada con el síndrome antifosfolipídico, de acuerdo con la activación del RAAS en respuesta a la isquemia renal, y en las etapas posteriores también en la reducción de sus funciones. Evidencia de papel dominante isquemia renal en la patogénesis de la hipertensión es el aparato de detección reninsoderzhaschih hiperplasia células yuxtaglomerulares en la biopsia semi-abierta riñón o en la autopsia. En algunos pacientes, la hipertensión arterial puede ser el único síntoma de daño renal, pero en la mayoría de los casos, se identifica con una combinación de signos de alteración de la función renal.
• Una característica de la nefropatía asociada con el síndrome antifosfolípido es una disminución aislada temprana de la TFG, que a veces conduce a una alteración a largo plazo de la función del nitrógeno renal. La insuficiencia renal, por regla general, se expresa moderadamente y tiene un curso que progresa lentamente. La progresión de la insuficiencia renal crónica se asocia con mayor frecuencia a la hipertensión arterial. La insuficiencia renal aguda irreversible, que se desarrolla en pacientes con un síndrome antifosfolípido catastrófico, se describe solo en combinación con la hipertensión arterial maligna.
• El síndrome urinario está presente en la mayoría de los pacientes con proteinuria aislada moderada. El desarrollo del síndrome nefrótico es posible y no excluye el diagnóstico de nefropatía asociada con el síndrome antifosfolípido. Como regla general, se observa una proteinuria creciente con hipertensión arterial grave y escasamente corregida. La hematuria no es un signo común de nefropatía asociada con el síndrome antifosfolípido: se desarrolla en menos del 50% de los pacientes en combinación con proteinuria. No se describen microhematuria aislada o macrohematuria.

Tal vez el curso agudo y crónico de la nefropatía asociada con el síndrome antifosfolípido, con síndrome antifosfolípido primario.

• En curso agudo, se observa la formación de un síndrome de frío agudo caracterizado por una microhematuria pronunciada y proteinuria en combinación con hipertensión arterial y un aumento en la concentración de creatinina en la sangre.
• El curso crónico se caracteriza en la mayoría de los pacientes por el llamado síndrome de nefropatía vascular, representado por una combinación de hipertensión arterial y disfunción renal moderada, principalmente filtración, con síndrome urinario mínimo. Un pequeño número de pacientes con un curso crónico de AFS-nefropatía tiene un síndrome nefrótico.

En pacientes con síndrome antifosfolípido secundario en el lupus eritematoso sistémico y pueden desarrollar nefropatía asociada con el síndrome antifosfolipídico, que en la mayoría de casos se combina con nefritis lúpica. Por lo tanto, no se observó una correlación entre la presencia de nefropatía asociada con el síndrome antifosfolipídico y tipo morfológico de la nefritis lúpica. En los pacientes con una combinación de la nefritis lúpica y nefropatía asociada con el síndrome antifosfolipídico, a menudo en cuenta la hipertensión pesada y insuficiencia renal que en los pacientes con aislados lupus nefritis, y con el examen morfológico revela a menudo fibrosis intersticial. Un pequeño porcentaje de los pacientes con lupus sistémico eritematoso nefropatía asociada con el síndrome antifosfolipídico puede ser la única forma de daño renal, en desarrollo en la ausencia de signos de la nefritis lúpica. En este caso, los síntomas clínicos en forma de aumento de la insuficiencia renal, hipertensión severa, proteinuria y hematuria prácticamente simulan una imagen de la nefritis lúpica rápidamente progresiva.