Tratamiento de epispadias y extrofia vesical en niños

Inmediatamente después del nacimiento del niño con extrofia vesical, se discuten cuestiones sobre los métodos de exploración, la duración de la preparación preoperatoria, la naturaleza de la intervención quirúrgica, la forma de la tracción esquelética y el manejo del período postoperatorio. Por lo general, la operación de cirugía plástica de la vejiga primaria se lleva a cabo dentro de las 48-96 horas posteriores al nacimiento. Si es necesario transportar al niño durante una larga distancia, se lleva a cabo una hidratación adecuada.

Métodos de tratamiento de la extrofia vesical

El tratamiento de la extrofia vesical tiene como objetivo resolver los siguientes

• eliminación de defectos de la vejiga y la pared abdominal anterior;
• la creación de un pene que sea aceptable tanto en términos cosméticos como sexuales;
• preservación de la función renal y asegurando la retención de la orina.

Todos los pacientes son candidatos para el plástico (cierre) de la vejiga, y solo en casos aislados deben recurrir a la derivación de la orina. Incluso en niños con una vejiga muy pequeña (2-3 cm), su crecimiento es notablemente rápido después del cierre primario.

El tratamiento en etapa de epispadias y extrofia vesical incluye tres etapas:

• La corrección de las anomalías (la primera etapa) comienza con el cierre de la vejiga inmediatamente después del nacimiento, generalmente en combinación con la osteotomía de los huesos ilíacos (en niños mayores de 10-15 días o con un tamaño de sitio de 5 cm o más). Después del cierre de la vejiga, se selecciona un período de incontinencia urinaria, durante el cual la burbuja crece gradualmente y su capacidad aumenta.
• La corrección quirúrgica de epispadias en niños (la segunda etapa) se realiza actualmente en este período de incontinencia (generalmente 2-3 años). No se intenta mantener la retención de orina hasta 3,5 a 4 años.
• A los niños de 3,5-4 años pasan el plástico del cuello de la vejiga (la tercera fase). Antes de esto, evalúe el volumen de la vejiga. La reconstrucción del cuello de la vejiga no se lleva a cabo hasta que alcanza un volumen adecuado (más de 60 ml) y hasta que el niño crece hasta tal punto que él mismo comienza a darse cuenta de la necesidad de retener la orina.

Plástico primario (cierre) de la vejiga

Los objetivos del cierre primario de la vejiga son los siguientes:

• rotación de huesos anónimos para acercarse a la sínfisis de la sínfisis;
• cierre de la vejiga y su desplazamiento en la posición posterior, en la cavidad de la pelvis pequeña;
• formación del cuello de la vejiga y garantizar la descarga libre de orina a través de la uretra;
• si es necesario, elongación primaria del pene (movilización parcial de los cuerpos cavernosos desde los huesos frontales);
• suturando el defecto de la pared abdominal anterior.

Antes de la operación, se prescriben antibióticos de amplio espectro de acción para reducir el riesgo de infección de la herida y osteomielitis.

Los niños con hernia inguinal, simultáneamente con el plástico de la vejiga, realizan la reparación bilateral de la hernia. Esta táctica le permite evitar las operaciones de emergencia en el período postoperatorio temprano sobre la hernia inguinal infringida. En presencia de criptorquidia, también se realiza orcopexia, pero generalmente los testículos solo parecen estar muy ubicados debido al desplazamiento del músculo recto.

Intervenciones operativas. Osteotomía

En el caso de la osteotomía, se puede realizar una intersección de huesos pélvicos en la parte posterior o frontal (una osteotomía posterior o anterior) o una combinación de los mismos.

Las indicaciones para la osteotomía son:

• una gran diástasis de los huesos laterales (más de 4-5 cm) y la dificultad de reducirlos durante la plastificación primaria en los recién nacidos;
• la edad del niño es más de 10-15 días.

Los investigadores creen que los huesos de un recién nacido cada día se vuelven más densos y elásticos. La reducción de los huesos sin osteotomía a los 2 años de edad a menudo va acompañada de una divergencia de la sínfisis en una fecha posterior.

La osteotomía anterior de la espalda se utilizó con más frecuencia y logró buenos resultados. Para acceder al hueso ilíaco, se realizaron dos incisiones verticales laterales a la articulación sacroilíaca. Después de distinguir el contenido del foramen ciático grande (nervios y vasos glúteos), cruzó ambas placas ilíacas (superficies) desde la cresta posterior del ilion en la dirección de la sutura ciática. Actualmente, la mayoría de los cirujanos prefieren la osteotomía ilíaca frontal de los huesos pélvicos (análoga a la operación de Chiari).

El acceso frontal tiene ventajas y es más conveniente, ya que tanto la osteotomía como el plástico de la vejiga se llevan a cabo en una posición del niño; debe voltearse durante la intervención. Para la estabilización de los fragmentos óseos, se utiliza un apósito de yeso coxítico, o se pasan rayos o pasadores metálicos a través de las zonas de osteotomía. Los radios se fijan con la ayuda de un dispositivo externo (metalosteosíntesis), que se instala después de suturar la pared abdominal. Plástico primario (cierre) de la vejiga La operación comienza con un corte que rodea la mucosa extruída desde el ombligo hasta el tubérculo seminal en los niños, y en las niñas hasta la abertura vaginal. No toques a menudo la tifina de la mucosa exfoliada durante la intervención: esto puede llevar a la aparición de superficies erosivas sobre ella.

Separe con cuidado las bases de los cuerpos cavernosos del seno por 5-9 mm y acérquelos mediante suturas absorbibles separadas. Este método contribuye a la elongación de la parte visible del pene. Incluso una mayor elongación surge después de la reducción y fijación de los huesos. Sin embargo, la selección excesiva de cuerpos cavernosos en el arco inferior del hueso lateral puede contribuir a la alteración del suministro de sangre de los cuerpos cavernosos. En las niñas, el útero se abre hacia afuera libremente, por lo que la corrección de cualquier anomalía mínima de los órganos genitales femeninos internos se puede posponer para una fecha posterior.

Durante la cirugía plástica primaria de la vejiga, no se debe intentar corregir la epispadia. La rectificación adicional y el alargamiento del pene se deben realizar después de alcanzar la edad de 6-12 meses.

El ombligo se puede dejar si no está fuertemente sesgado hacia abajo. Por lo general, el cordón umbilical se extirpa, continuando la incisión hacia arriba, simultáneamente con la eliminación de la hernia del cordón umbilical (si hay uno). Después de retirar el ombligo natural, se forma un nuevo ombligo en una posición más "derecha", 2-3 cm por encima de su ubicación original.

Luego, debajo del ombligo penetra en el espacio retroperitoneal y la vejiga está ampliamente separada de los músculos rectos. La selección continúa hacia abajo hacia el seno. Sin dañar el periostio, los haces tendinosos se separan del pubis por ambos lados. Después de eso, las partes prostática y membranosa de la uretra se movilizan desde el hueso. Al aislar el detrusor, se debe tener cuidado para preservar el pedículo vascular no afectado de la vejiga en cada lado.

La extracción de orina se realiza con cistostomía y drenaje ureteral. La boca de los uréteres se cateteriza con tubos pequeños (3-5 CH), que se fijan mediante un tapajuntas con un catgut fino de cromo. Vejiga y la uretra proximal (vejiga área del cuello) se sella longitudinalmente en capas suturas reabsorbibles delgadas. A través de la parte inferior de la vejiga, se forma un drenaje cistostómico de 8-10 CH, que lo conduce a través del ombligo recién formado. Cuello de la vejiga se sutura en 12-14 CH catéter de modo que la abertura es relativamente ancha y proporciona una salida eficiente para un período de incontinencia, y por otra parte, muy sutura apretada para evitar la pérdida de la vejiga.

Después de la formación del cuello, se extrae un catéter de la uretra. No se dejan catéteres o tubos uretrales, ya que pueden promover la necrosis y la erosión en la uretra de las costuras aplicadas al hueso óseo.

Una vez suturado vejiga y la uretra, gira Assistant (manualmente) el trocánter mayor en ambos lados para conciliar hueso púbico, que utiliza suturas de nylon 2/0 (hilo no absorbible). La sutura horizontal del colchón se aplica lateralmente, en la parte calcificada del hueso, por un nodo anterior para evitar la apertura de las suturas en la uretra. Con la osteotomía anterior de los huesos pélvicos, la fijación externa de los huesos pélvicos disecados evita la divergencia postoperatoria del seno. La piel se sutura con finas suturas de nailon individuales por encima de la vejiga y suturas absorbibles subcutáneas en el perineo. Las niñas pueden tratar de unir los cuerpos del clítoris, pero esto puede hacerse más tarde.

Si el recién nacido es operado, entonces es recomendable realizar una tracción modificada de acuerdo con Blount. Cuando se aplica un vendaje de yeso coque, es importante garantizar una flexión fácil de las rodillas para evitar trastornos de la circulación sanguínea con la rotación pasiva de la cadera interna.

El tracto Blount se lleva a cabo durante 3 semanas, la fijación externa durante 6 semanas. Durante una semana, se prescriben antibióticos de amplio espectro para fines profilácticos, y luego cambian a antibióticos utilizados en el interior, y continúan administrándolos durante todo el período de incontinencia urinaria. Esto ayuda a prevenir el daño renal antes de que se elimine el reflujo del uréter vesical durante la reconstrucción del cuello de la vejiga.

Antes de la extracción del tubo de cistostomía, que se encuentra por encima del seno, se determina la permeabilidad de la uretra. Comience a sujetar el catéter durante 6-8 horas midiendo la cantidad de orina residual en la vejiga. Si el cuello de la vejiga impide la liberación de orina, entonces una dilatación cuidadosa de la uretra por bocas. El tubo que drena la vejiga no debe retirarse hasta que haya una creencia firme en el vaciado adecuado de la vejiga.

Período de incontinencia

Después del cierre de la vejiga, la observación dinámica es necesaria durante 1-2 años. En el caso de una primera etapa de corrección de extrofia vesical completada con éxito, se observa su crecimiento y aumento de volumen, generalmente en un promedio de 50 ml en 1,5 años. La ingesta recomendada de analgésicos y antibióticos durante este período respalda la esterilidad de la orina. Aguda frecuente pielonefritis posible en la presencia de reflujo vesicoureteral (conocido en el 86% de los pacientes), urolitiasis (necesario para eliminar la piedra de la vejiga usando ultrasonido o cistoscopia). La estenosis de la uretra también puede acompañar a las infecciones del tracto urinario. Indicación indirecta de estrechamiento de la uretra: presencia de orina residual después de orinar. En el futuro, puede requerir cirugía bucal, extracción de cálculos, corrección endoscópica del reflujo vesicoureteral o reimplante del uréter para tratar la infección y establecer una salida de orina adecuada. Las concusiones en la vejiga a menudo ocurren si hay una ligadura en la luz de la vejiga. Las piedras del detrusor son destruidas por fórceps endoscópicamente intravesical, se extraen con aplastamiento.

Se recomienda la reconstrucción del cuello de la vejiga en pacientes con un volumen de vejiga no inferior a 60 ml. El tamaño inicial de la almohadilla vesicular en niños con extrofia vesical es muy pequeño, y no siempre es posible aumentar rápidamente el volumen de la vejiga después de la primera operación. En tales casos, es posible llevar a cabo la etapa de corrección de epispadia antes de la plastia del cuello de la vejiga. La expansión de los cuerpos cavernosos y la creación de una uretra larga mejoran la retención de orina y aumentan significativamente el volumen de la vejiga.

Tratamiento de epispadias

El miembro del pene se acorta, pero con extrofia vesical es especialmente pronunciado. Según algunos informes, la longitud media de un miembro de los hombres adultos con extrofia de la vejiga después de la corrección realizada por dos veces más cortas que los valores normales y corresponde a un promedio de 7-10 cm. Por eso, el objetivo principal de corrección es epispadias corrección y alargando el cuerpo cavernoso en conjunción con la formación de la uretra canal, proporcionando una micción normal. Para prepararse para la operación dos semanas antes de la intervención, el tratamiento del pene se prescribe con una crema que contiene testosterona. 2 veces al día, lo que aumenta la longitud y mejora el suministro de sangre de los cuerpos cavernosos y el prepucio. Hay muchos métodos de tratamiento quirúrgico de epispadias.

Dado que durante la plastia primaria de la vejiga se realiza el alargamiento del pene, se puede utilizar una intervención para la epispadia, la modificación de la uretroplastia a lo largo del Yanggu o la modificación del método de Cantwell-Rensley. Inicialmente, la sutura se coloca en la cabeza del pene. Luego corte la membrana mucosa en el área uretral, bordeando la abertura externa de la uretra en la base del pene, y continúe las incisiones en la parte superior de la cabeza, formando un colgajo longitudinal en forma de una tira de 14-18 mm de ancho. En la parte superior de la cabeza, se realiza una disección longitudinal de los tejidos a lo largo del Heinek Mikulich, seguido de su reticulación de tal manera que la nueva abertura de la uretra se encuentra en la posición ventral.

Los tejidos del área uretral se movilizan ampliamente, teniendo cuidado de no dañar los paquetes neuromusculares emparejados ubicados a lo largo de la superficie dorsal-lateral. Los cuerpos cavernosos se separan nuevamente de los huesos frontales, si no se separaron suficientemente durante la intervención primaria. A través de una cuidadosa y cuidadosa preparación, separe por completo el área uretral de los cuerpos cavernosos a lo largo de toda la longitud desde el cuello de la vejiga, ligeramente distal al tubérculo seminal hasta la cabeza. Para asegurar la cabeza del pene de forma segura en sus alas, se extirpan dos aletas en forma de cuña. La uretra está formada por una fina sutura continua de 6/0 del PDS en un catéter de silicona blanda. La segunda fila de costuras en los tejidos circundantes se superpone con costuras nodulares separadas del PDS.

El tubo está doblado a la cabeza del pene. Los cuerpos cavernosos con epispadias tienen una pronunciada deformación dorsal, que se revela bien por una ruptura con la erección artificial después de la administración de una solución isotónica de cloruro de sodio. La extirpación de la cicatriz del tejido conectivo no es suficiente para una diseminación completa. Para eliminar la deformación, se realiza una sección transversal a lo largo de la superficie dorsal de ambos cuerpos cavernosos. La membrana blanca se moviliza, transformando el defecto transversal en uno con forma de diamante, luego los cuerpos cavernosos giran medialmente y los unen. En este caso, la uretra creada se encuentra en el piso con cuerpos cavernosos y haces neuromusculares en posición anatómicamente correcta. La segunda serie de costuras en los cuerpos cavernosos y los tejidos circundantes se superponen con costuras nodulares separadas del PDS.

El tubo está doblado a la cabeza del pene. La parte ventral del prepucio se diseca y se da vuelta dorsalmente para cubrir la uretra recién formada. Si, después de la movilización de los cuerpos cavernosos de la uretra es demasiado corto, entonces es posible utilizar alargamiento libre de injertos de piel prepucial, injertos de mucosa de la vejiga o zonas laterales de la piel de la parte ventral del prepucio.

Sin embargo, con una pronunciada deformación del pene para un aumento real de su longitud y la eliminación de la curvatura de la disección y la rotación de los cuerpos cavernosos puede no ser suficiente. La plastificación de los cuerpos cavernosos mediante el método de injerto permite obtener un mejor resultado.

En el injerto, se entiende un aumento en la longitud de la superficie dorsal (hipoplásica) del pene mediante la disección de la ombligo y la costura de 2-3 parches sueltos de piel epitelial. Esto requiere una cuidadosa y muy cuidadosa separación de los cuerpos cavernosos del área uretral y del paquete neurovascular. Daño a. Penial, n. El pene puede conducir a la esclerosis del glande y la impotencia. En cada cuerpo cavernoso, se realizan dos incisiones en forma de H en la superficie dorsal. Movilice la ombligo, aumentando la longitud de la superficie dorsal del pene, convirtiendo una incisión lineal en un defecto cuadrado con una longitud de 5x5-10x10 mm. A continuación, se cierra el defecto surgido de la cubierta de la vesícula biliar con un colgajo libre previamente preparado de piel de prepucio del prepucio. Este método le permite eliminar la curvatura del pene, aumentar sus dimensiones visuales y traducir a una posición natural anatómicamente correcta.

La operación se completa aplicando un apósito circular con glicerol (glicerina) durante 5-7 días, similar al utilizado para hipospadias. El tubo se retira el décimo día después de la operación. La complicación más común después de la cirugía es la fístula urinaria de la uretra. No intente cerrarlo antes de los 6 meses, ya que es necesario completar los procesos de cicatrización en los tejidos de la fístula circundante.

La localización típica para la formación de fístulas en epispadias es la región del surco coronal. En este lugar, la "neuretra" es la menos cubierta de piel, y es aquí después de la operación donde se nota la mayor tensión. En la mayoría de los pacientes, es necesaria una intervención repetida para cerrar la fístula. Reconstrucción del cuello de la vejiga

El objetivo principal de la plastia del cuello de la vejiga es garantizar la micción libre con retención de orina sin el riesgo de deterioro de la función renal. Esta operación solo es posible si el niño ha crecido tanto que comprende y cumple las configuraciones y recomendaciones del médico y los padres. Es muy difícil enseñar a un niño a sentir las sensaciones de la plenitud de la vejiga que le son desconocidas. Es aún más difícil aprender cómo retener la orina y efectivamente orinar cuando la vejiga está llena.

Durante todo este período, el niño y sus padres deben estar bajo supervisión constante, por lo general visitas frecuentes al centro médico y se requieren consultas telefónicas, a veces son necesarias cateterizaciones periódicas, cistoscopias y controles de orina. Según algunos investigadores, para una operación exitosa, el volumen de la vejiga debe ser de al menos 60 ml. Los intentos de reconstruir el cuello con menos capacidad generalmente fallan. Además, el niño no debe tener una manifestación de infección urinaria. La cistografía bajo anestesia antes de la operación le permite determinar el volumen real de la vejiga, excluir la presencia de cálculos y evaluar la condición del corazón.

La presencia de una diastasa grande (divergencia) de los huesos sirve como una indicación para la osteotomía, a veces incluso para una osteotomía repetida. Un acercamiento suficiente del seno, que permite colocar la uretra dentro del anillo pélvico, es una condición indispensable para garantizar la micción controlada libre. El "soporte" de la uretra por el músculo estriado del diafragma urogenital y la "suspensión" del cuello de la vejiga contribuyen a una mejor retención de la orina. Hasta la fecha, los principales problemas no están relacionados con la intersección y la convergencia de los huesos de la pelvis, sino con su retención en la posición correcta creada. La razón de esto puede ser tanto la erupción de las ligaduras de unión, como el retraso del hueso óseo acortado no desarrollado. Esta visión de la patología proporciona la implementación de la ostomiotomía, que crea condiciones anatómicas óptimas para la operación completa del mecanismo de retención de orina recién formado.

La operación comienza con la disección de la vejiga mediante una incisión transversal muy baja cerca del cuello de la vejiga con su prolongación en la dirección vertical.

Encuentre la boca de los uréteres y catételos. La boca de los uréteres es demasiado baja, y para fortalecer el cuello deben moverse más alto. Es posible realizar un reimplante de crossover de los uréteres de acuerdo con Coznu. El siguiente paso es la intervención modificada del Nadbetter. Cortan una tira de la membrana mucosa de la vejiga de 30 mm de largo y 15 mm de ancho. Comenzando desde la uretra y prolongando las incisiones por encima del triángulo pancreático. Después de la inyección de epinefrina (epinefrina), el epitelio adyacente a la banda tallada se elimina debajo de la membrana mucosa. La tira está cosida, formando un tubo en el catéter 8 SN desde ella. Luego, el detrusor de los impulsores se cose sobre el tubo de tal forma que se forman tres capas de tejidos. El borde del detrusor está pre-inscrito con varias incisiones para alargar el cuello de la vejiga, sin disminuir su capacidad.

La uretra y la vejiga están separadas del útero para colocar la uretra lo más profunda posible dentro del anillo pélvico. Esta técnica le permite aplicar costuras en el cuello, cuyo propósito es "levantar" el cuello. La presión uretral intraoperatoria después de la sutura generalmente es más alta que 60 cm de columna de agua. Si la visualización de la uretra es difícil, para garantizar un buen acceso es posible diseccionar la sínfisis del foramen y diluirla con retinas. Las suturas en forma de U cubren el cuello de los músculos de la vejiga en primer lugar a la derecha, y luego el lado izquierdo en el principio de "doble olor". En capas (en dos capas) por el tipo de sutura "con doble olor" a lo largo de la línea media de la incisión transversal inferior, se estrecha aún más y extiende el cuello de la vejiga. La vejiga se drena con drenaje cistostómico durante 3 semanas. Los catéteres ureterales se dejan durante al menos 10 días. En la uretra, no quedan catéteres.

Con la uretra, no se realizan manipulaciones durante 3 semanas, luego se lleva a cabo un catéter de 8 CH a lo largo de ella. Puede necesitar bougieirovanie cuidadoso. A veces, la uretroscopia ayuda a una anatomía precisa. El drenaje suprapúbico (cistostómico) solo se puede extraer cuando la uretra se cateteriza libremente. En este caso, el drenaje cistostómico se aprieta y el niño puede orinar. Si el niño orina sin dificultad, realice una ecografía del riñón y del uréter o una urografía intravenosa para determinar si hay ureterohidronefrosis. Si no hay hidronefrosis o está presente, pero no progresa en comparación con los datos preoperatorios, se extrae el tubo de cistostomía.

La vigilancia cuidadosa se lleva a cabo hasta que la capacidad de la vejiga aumenta. Además, es obligatorio hacer exámenes de orina regularmente para no perder la infección urinaria. Si los episodios de infección urinaria aguda ocurren con frecuencia, se realiza una ecografía, un examen con rayos X o una cistoscopia para excluir piedras o cuerpos extraños. La extrofia de la vejiga es una patología rara en urología pediátrica. Tales pacientes complejos se concentran tradicionalmente en clínicas grandes, que han acumulado una amplia experiencia en el tratamiento de epispadias y extrofia vesical. Garantizar una retención adecuada de la orina en niños con extrofia vesical sin comprometer la función renal y formar genitales visualmente no diferentes de la norma es la dirección que caracteriza la etapa actual de tratamiento de esta patología severa. La corrección de la extrofia vesical requiere etapas quirúrgicas oportunas de tratamiento y un largo y minucioso control de la condición del paciente durante el período de crecimiento de la vejiga.

Los pacientes con extrofia vesical necesitan resolver problemas cotidianos constantemente. Esta prevención de las exacerbaciones de la pielonefritis y la corrección del reflujo vesicoureteral, la prevención de la formación de cálculos de la vejiga y la búsqueda de métodos menos invasivos de eliminación, tratamiento uschemlonnyh inguinal hernia y criptorquidia corrección. La segunda etapa del tratamiento: la corrección de epispadias difícilmente se puede llamar fácil. Eliminación fiable completa de la deformación de los cuerpos cavernosos y la creación de una uretra sellada extendida en un niño con un tamaño mínimo de pene a una edad temprana (1-3 años) y no requiere una formación especial. El logro de un crecimiento gradual y aumentar la capacidad de la vejiga a 100-150 ml en 3-4 años de edad, una continencia satisfactoria con intervalos secos de 1-3 horas sigue siendo un reto, incluso para los profesionales. Los buenos resultados en el tratamiento de la extrofia son el resultado de varias cirugías urológicas y ortopédicas graves. Es muy importante que cada intervención quirúrgica se realice a tiempo de acuerdo con las indicaciones de los cirujanos que tengan suficiente experiencia con epispadias y extrofia vesical.