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Microangiopatía trombótica: tratamiento
Último revisado: 23.04.2024
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El tratamiento de la microangiopatía trombótica implica el uso de plasma fresco congelado, que está destinada a prevenir o limitar la formación intravascular de trombos y el daño tisular, y la terapia de apoyo destinado a eliminar o limitar la gravedad de las principales manifestaciones clínicas. Sin embargo, la proporción de estos tratamientos para el síndrome urémico hemolítico y la púrpura trombocitopénica trombótica es diferente.
Tratamiento de un síndrome hemolítico-urémico típico
La base del tratamiento del síndrome urémico hemolítico posdiarrenal es la terapia de mantenimiento: corrección de trastornos hidroelectrolíticos, anemia, insuficiencia renal. Cuando las manifestaciones expresadas de colitis hemorrágica en niños necesitan nutrición parenteral.
Control del balance hídrico
Con hipovolemia, es necesario reemplazar el bcc por administración intravenosa de soluciones coloidales y cristaloides. En las condiciones de anuria, la introducción de grandes volúmenes de líquido requiere precaución debido al alto riesgo de hiperhidratación, que requiere un tratamiento oportuno para la glomerulonefritis. En presencia de oliguria, la administración intravenosa de cristaloides con altas dosis de furosemida en algunos casos ayuda a evitar la glomerulonefritis.
Corrección de la anemia
Para el tratamiento de la anemia, se muestran transfusiones de masa de eritrocitos. Al mismo tiempo, es necesario mantener el hematocrito a un nivel del 33-35%, especialmente cuando el SNC se ve afectado.
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Tratamiento de la insuficiencia renal aguda
Para tratar la insuficiencia renal aguda, se utiliza hemodiálisis o diálisis peritoneal.
La diálisis en combinación con la corrección de la anemia y los trastornos hidroelectrolíticos desempeña un papel fundamental en la reducción de la mortalidad en el período agudo de la enfermedad.
Para evitar o limitar la diarrea proceso microangiopática con terapia específica síndrome hemolítico-urémico de plasma fresco congelado, no mostrado en conexión con una alta frecuencia de recuperación espontánea y la eficacia no probada.
En un tratamiento típico de antibióticos síndrome urémico hemolítico están contraindicados ya que pueden causar un consumo masivo de toxinas en la corriente sanguínea debido a la muerte de los microorganismos, lo que exacerba el daño microvascular y fármacos antidiarreicos que inhiben la función motora intestinal. Se necesita cuidado para administrar concentrado de trombocitos en relación con la posibilidad de mejorar la formación de trombos intravasculares debido a la aparición de plaquetas frescas en el torrente sanguíneo.
Para unir la verotoxina en el intestino, se ha sugerido el uso oral de sorbentes basados en resinas sintéticas, pero estos métodos solo se están estudiando.
Tratamiento del síndrome hemolítico-urémico atípico / púrpura trombocitopénica trombótica
La base para el tratamiento de la púrpura trombocitopénica trombótica y el síndrome hemolítico-urémico atípico, incluidas las formas secundarias de microangiopatía trombótica, es el plasma fresco congelado. Hay dos modos de terapia para plasma recién congelado: infusión y plasmaféresis. El objetivo de la terapia - la cesación de la formación del trombo intravascular debido a la introducción de los ingredientes naturales presentes en el plasma tienen actividad proteolítica contra los mega multímeros de factor de von Willebrand, anticoagulante y los componentes del sistema fibrinolítico. Con la plasmaféresis, además de reponer la deficiencia de estos factores, también se logra la eliminación mecánica de los mediadores que apoyan el proceso microangiopático y los multímeros del factor de von Willebrand. Se cree que la alta eficacia de la plasmaféresis en comparación con las infusiones de plasma fresco congelado se asocia con la posibilidad de introducir grandes volúmenes de plasma durante su procedimiento sin el riesgo de hiperhidratación. En este sentido, la anuria, las lesiones graves del sistema nervioso central y el corazón con el desarrollo de insuficiencia circulatoria son indicaciones absolutas de plasmaféresis.
En el tratamiento de las infusiones de FFP en el primer día, el plasma se administra a una dosis de 30-40 mg / kg de peso corporal, en días posteriores, a una dosis de 10-20 mg / kg. Por lo tanto, el régimen de infusión le permite a uno inyectar aproximadamente 1 litro de plasma por día. Al realizar la plasmaféresis en pacientes con TMA, se debe extraer un volumen de plasma por sesión (40 ml / kg de peso corporal), reemplazándolo con un volumen adecuado de plasma fresco congelado. Reemplazar el plasma eliminado con albúmina y cristaloides es ineficaz. La frecuencia de los procedimientos de plasmaféresis y la duración total del tratamiento no están exactamente definidos, sin embargo, se recomienda el intercambio de plasma diario durante la primera semana, seguido de sesiones cada dos días. Intensifique el tratamiento con plasma recién congelado aumentando el volumen de intercambio de plasma. Los pacientes refractarios al tratamiento con fresco microangiopatía trombótica plasma congelado es el método de elección para llevar a cabo una plasmaféresis con sustitución de un volumen de plasma dos veces al día, para reducir el tiempo de reciclado del plasma introducido. El tratamiento con plasma recién congelado debe continuarse hasta el inicio de la remisión, como lo demuestra la desaparición de la trombocitopenia y el cese de la hemólisis. Por lo tanto, la terapia con plasma fresco congelado debe monitorearse diariamente determinando el número de plaquetas y el nivel de LDH en la sangre. Su normalización persistente, que dura varios días, permite detener el tratamiento con plasma. La terapia con plasma recién congelado es efectiva en 70-90% de los pacientes con microangiopatía trombótica, dependiendo de su forma.
No se ha demostrado la conveniencia de usar anticoagulantes (heparina) en la microangiopatía trombótica. Además, existe un alto riesgo de complicaciones hemorrágicas cuando se usa en pacientes con HUS / TTP.
La monoterapia con antiagregantes es ineficaz en el período agudo de la enfermedad y también implica el riesgo de hemorragia. El nombramiento de antiagregantes plaquetarios puede recomendarse durante la fase de convalecencia, cuando existe una tendencia a la trombocitosis, que puede ir acompañada de un aumento de la agregación plaquetaria y, en consecuencia, del riesgo de exacerbación. La efectividad del tratamiento con medicamentos de prostaciclina, cuyo objetivo es reducir la disfunción endotelial, actualmente no está comprobado.
Cuando formas secundarias de microangiopatía trombótica causada por medicamentos requeridos fármacos pertinentes de cancelación. Microangiopatía trombótica en enfermedades autoinmunes requiere tratamiento activo del proceso básico, principalmente destino o la amplificación de la terapia inmunosupresora, que se realiza en un tratamiento de base de plasma fresco congelado. El tratamiento con glucocorticoides formas clásicas de síndrome hemolítico-urémico y púrpura trombocitopénica trombótica ineficiente cuando estos agentes se usan como monoterapia y en combinación con el uso de plasma fresco congelado difícil evaluar su eficacia, y por lo tanto en estas formas de microangiopatía trombótica asignación prednisolona poco práctico. El tratamiento con fármacos citotóxicos formas clásicas de microangiopatía trombótica no es aplicable. Hay sólo unas pocas descripciones de eficacia vincristina en la púrpura trombocitopénica trombótica. En los últimos años, los intentos para tratar la púrpura trombocitopénica trombótica IgG intravenosa, pero hasta la fecha no probada la eficacia de dicha terapia.
En las formas recurrentes crónicas de microangiopatía trombótica, se recomienda realizar una esplenectomía, que se cree que evitará la recaída de la enfermedad en el futuro.
Para tratar la hipertensión arterial en pacientes con HUS / TTP, los inhibidores de la ECA son un medio de elección. Sin embargo, en caso de encefalopatía maligna, hipertensiva o hipertensiva, está indicada la nefrectomía bilateral.
Trasplante de riñón
El trasplante renal exitoso es posible para pacientes con HUS / TTP. Sin embargo, en estos pacientes con alto riesgo de microangiopatía trombótica recaída en el injerto, lo que aumenta aún más cuando se utiliza la ciclosporina A. A este respecto, es aconsejable evitar el uso de pacientes Sandimmun con SHU / PTT.