Clasificación de los linfomas no Hodgkin

Los linfomas no Hodgkin son tumores de células linfoides de diferente afiliación histogenética y grado de diferenciación. El grupo incluye más de 25 enfermedades. Las diferencias en la biología de los linfomas no Hodgkin se deben a las características de las células que los forman. Son las células constituyentes las que determinan el cuadro clínico, la sensibilidad a la terapia y el pronóstico a largo plazo. Para la mayoría de los linfomas, se conocen translocaciones cromosómicas no aleatorias específicas y reordenamientos de los receptores, que son clave en la patogénesis.

De acuerdo con la adoptada por la OMS en 1999 clasificación godu de enfermedades neoplásicas del hematopoyéticas y tipos de tejidos linfoides de los linfomas no Hodgkin se determinan basándose en la morfología, inmunofenotipo, características genéticas de las células tumorales y aclaramiento de la enfermedad clínica.

La clasificación se basa en las propuestas del Lymphoma Research Group, que combinó las principales posiciones de la clasificación Kiel (principalmente europea) y la denominada formulación Workplace utilizada en EE. UU. Y Canadá.

Los linfomas no Hodgkin se dividen en grupos principales, dependiendo de si pertenecen a las líneas T o B de la linfopoyesis. Detalles adicionales están determinados por el grado de diferenciación de las células tumorales, la localización y la estructura histológica del tumor, las características del curso de la enfermedad.

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Los principales tipos de linfomas no Hodgkin en niños

En los niños, el espectro de variantes histológicas de los linfomas no Hodgkin es relativamente estrecho. Está demostrado que todas las especies se generalizan ya en las primeras etapas de presentación, y en el 95% de los casos, son altamente malignas. Los tumores se desarrollan principalmente a partir de las células precursoras de los linfocitos T y B, tienen una estructura histológica difusa. Basándose en las características morfológicas e histológicas de los niños linfoma no Hodgkin se puede dividir en tres grupos principales - Burkitt linfoma (y berkittopodobnye), linfoblástica, y escala. Esta clasificación corresponde a dividir virtualmente las formulaciones de trabajo y conveniente en términos de terapia (protocolo utilizado en el tratamiento rusa de linfoma de no Hodgkin infantil, desarrollado por un grupo BFM sugerir división similar en tres grupos de tratamiento). Sin embargo, este enfoque ha dado lugar a errores en la determinación de la estrategia de tratamiento de los niños con linfoma de células grandes en los primeros años de uso de dicho protocolo en Rusia, cuando los pacientes se trataron de acuerdo con el protocolo para el linfoma anaplásico de células grandes, mientras que formas de realización linfoma difuso de células grandes a partir de linfocitos B precursores requieren una terapia más agresiva. Actualmente, el diagnóstico de los linfomas no Hodgkin debe realizarse de acuerdo con el protocolo internacional de la OMS.

Para los niños menores de 15 años, las siguientes variantes histológicas de los linfomas no Hodgkin son típicas.

• Linfomas linfoblásticos, en la abrumadora mayoría de los casos que consisten en células T, raramente (aproximadamente 10%) de células B-progenitoras;
• Células B difusas, 70% de las cuales son linfoma de Burkitt y similares a berkitt con un inmunofenotipo B. Los elementos obligatorios de los cuales son la presencia de IgM superficial (o cadenas ligeras), un alto índice proliferativo de Ki 67 (hasta 100% de las células), la presencia de reordenamiento C-mic, translocaciones específicas 8; 14, 8, 22 y 2, 8.
• Linfomas de células grandes (15-20% de los linfomas infantiles). Perteneciente principalmente a la línea B de la linfopoyesis.

Entre los linfomas de células grandes, se distinguen varias variantes, lo que no afecta la elección de las tácticas de tratamiento. Un tercio de los niños linfoma de células grandes es el linfoma anaplásico de células grandes, T-inmunofenotipo (de células B muy raros o células no llevar o T ni células B marcadores), un CD30 marcador de activación, y la translocación cromosómica específica entre los cromosomas y las porciones 2 y 5 - t (2; 5) - con la participación del gen de quinasa del linfoma anaplásico (alk).

En raras ocasiones, no más del 5% de los pacientes diagnostican otras variantes de linfomas no Hodgkin: linfoma histiocítico verdadero, folicular, de células grandes periférico e inclasificable.

Un potencial proliferativo muy alto causa un crecimiento rápido de los linfomas infantiles.