Granulomatosis de Wegener: diagnóstico

Indicaciones para consultas especializadas

Al establecer el diagnóstico de la grailenatosis Wegener es la consulta obligatoria de un reumatólogo.

Examen físico

En el diagnóstico de la granulomatosis de Wegener, especialmente en las primeras etapas de la enfermedad, es extremadamente importante una evaluación adecuada de los cambios en el tracto respiratorio superior, especialmente en la nariz y los senos paranasales. Esto determina el papel principal del otorrinolaringólogo en el diagnóstico precoz de la enfermedad. El tracto respiratorio superior está disponible para su examen y biopsia, lo que puede confirmar o desmentir el diagnóstico de la granulomatosis de Wegener.

Se debe tomar una biopsia de la membrana mucosa con el objetivo de capturar tanto el epicentro como la zona de borde de la lesión. La base de las características morfológicas del proceso es la naturaleza granulomatosa de la reacción inflamatoria productiva con la presencia de células gigantes multinucleadas como Pirogov-Langhans o células gigantes multinucleares de cuerpos extraños. Las células se concentran alrededor de los vasos que no tienen una orientación específica. Las características de un polimorfismo de células gigantes multinucleadas diferentes tamaños citoplasma núcleos, así como la presencia de necrosis - focal de cariorrexis en infiltrados de células y de los pequeños focos necróticos masiva antes de combinar campos necrosis de coagulación seco. Diagnóstico diferencial morfológico debe llevarse a cabo entre granudematozom Wegener, la tuberculosis, la sífilis, tumores granuloma de línea media nasales malignas.

Investigación de laboratorio

Entre las pruebas de laboratorio, la determinación de anticuerpos citoplásmicos antineutrófilos (ANCA) es importante para el diagnóstico de la granulomatosis de Wegener, que se encuentra en 40-99% de los pacientes; más a menudo en pacientes con un proceso generalizado activo, con menos frecuencia durante la remisión con una forma localizada de la enfermedad. Cuando los riñones se ven afectados, los cambios en la orina son característicos: microhematuria (más de 5 eritrocitos en el campo de visión) o una colección de células en el sedimento de la orina.

La investigación instrumental

Los cambios óseos se detectan en la radiografía y la TC, que actualmente es uno de los principales métodos para diagnosticar lesiones de la cavidad nasal y los senos paranasales. Por lo tanto skiologicheskaya cavidad imagen nasal y de los senos paranasales granulomatosis de Wegener depende del momento del estudio en el tiempo desde el momento de la enfermedad y la naturaleza del flujo (aguda, potsostroe, crónica).

En las etapas iniciales de la enfermedad, el esqueleto de la nariz no se modifica, la imagen de la cavidad nasal y los senos paranasales es característica del proceso inflamatorio inespecífico. En el curso agudo del proceso después de 3-6 meses, se detecta adelgazamiento del tabique de la nariz, los huesos de la nariz se revelan disminuidos, atróficos, el extremo distal de ellos se dobla hacia adentro, toman la forma de una coma. En el curso crónico de la enfermedad, la destrucción de los huesos ocurre gradualmente y con la observación dinámica descubrimos después de varios años.

• Cambios de rayos X en el tabique de la nariz. Septum nasal Bone separados en una radiografía se determina adelgazada, atrófica, en algunos casos, hay "cabello despeinado" contornos tabique nasal y a veces romper circuito (defecto), indicando la presencia de perforaciones. En un tercio de los casos hay destrucción completa del tabique nasal. En relación con tales cambios pronunciados en el tabique en la parte ósea, hay una sospecha de sífilis, y con perforación solo en las partes anteriores de la nariz tuberculosis. Los elementos de la concha nasal del lado afectado se pueden detectar radioló- gicamente de forma ampliada y reducida, a veces completamente ausentes.
• Cambios de rayos X en los senos paranasales.
  • El seno maxilar. Contenido de aire reducido del proceso granulomatosa seno afectado varía en intensidad y prevalencia uniformidad, debido a la presencia de granulomas con reacción de la mucosa apropiado, la adición de una infección secundaria y las paredes cambios óseos destructivos. Las paredes óseas del seno maxilar en las radiografías están determinadas por el adelgazamiento, la intensidad de su patrón se reduce. Como regla general, se revela la destrucción de la pared medial del seno maxilar. Menos frecuentes son los cambios destructivos en la pared superior del seno maxilar. Más convincentemente, los cambios óseos en el seno se revelan en los tomogramas de frente directo, donde la "ruptura del contorno" de la pared medial es altamente demostrativa. La pared ósea también se está adelgazando (o aparece borrosa) en un área limitada de la parte inferior de la abertura en forma de pera de la nariz. Para detectar cambios en los tejidos blandos del seno, es aconsejable realizar un examen de rayos X llenándolo con un agente de contraste. Skialogicheskie especialmente cuando convencional y estudio tomográfico son los mismos que en las lesiones de la pared del seno medial, pero más claramente visible debido a la característica de la estructura anatómica y menos superposición con las formaciones óseas circundantes. Los cambios en la pared inferior del seno son raros, eso. Probablemente, está conectado con su considerable espesor.
  • Laberinto de celosía. No se han revelado las diferencias en la imagen de rayos X de las lesiones del laberinto enrejado con la granulomatosis de Wegener y el proceso inflamatorio crónico. Con esta y otras enfermedades, el patrón de septos intercelulares está pobremente diferenciado o falta, la placa reticular está adelgazada o parcialmente destruida, el laberinto enrejado está algo expandido en comparación con el lado opuesto.
  • El seno esfenoidal. La imagen radiológica depende del grado de disminución de la neumatización del seno esfenoidal. Las paredes del seno esfenoidal están adelgazadas. El cuerpo del hueso esfenoidal y sus alas en el lado del proceso tienen un patrón menos intenso. Se producen cambios significativos en el área de los huecos orbitales superiores e inferiores: su luz se vuelve turbia, los contornos son borrosos y desiguales, a veces usuricos. La derrota del seno esfenoidal con la granulomatosis de Wegener es mucho menos común que el seno maxilar, sin embargo, debe recordarse la posibilidad de dicho daño.

Es necesario tener en cuenta los cambios en los pulmones que se establecen durante la radiografía: nódulos, infiltrados pulmonares o cavidades.

Diagnóstico diferencial

Granulomatosis de Wegener es necesario diferenciar de enfermedades relacionadas con vasculitis sistémica alérgica (lupus eritematoso sistémico, vasculitis hemorrágica, la poliarteritis nodosa, etc.); cuando hay una perforación en la parte cartilaginosa del tabique de la nariz, desde la tuberculosis y en el departamento de cartílago óseo, de la sífilis. La progresión adicional del proceso ulceroso-necrótico en la cavidad nasal y los senos paranasales requiere diagnóstico diferencial con neoplasmas malignos.

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