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Trigonocefalia
Último revisado: 07.06.2024
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Una anomalía congénita en forma de deformidad del cráneo en la que las cabezas de los bebés tienen forma de forma irregular y el cráneo parece triangular se define como trigonocefalia (del triangonón griego - triángulo y kephale - cabeza). [1]
Epidemiología
La prevalencia de la craneosinostosis se estima en aproximadamente cinco casos por cada 10,000 nacimientos vivos (o un caso por cada 2,000-2,500 en la población general). [2]
La craneosinostosis es esporádica en el 85% de los casos, y los casos restantes ocurren como parte de un síndrome. [3]
Según las estadísticas, la fusión prematura de la sutura frontal medial es la segunda forma más común de craneosinostosis, y la trigonocefalia representa un caso por cada 5,000 a 15,000 recién nacidos; El número de bebés masculinos con esta anomalía es casi tres veces mayor que el de los bebés femeninos. [4]
En aproximadamente el 5% de los casos, esta anomalía congénita está presente en la historia familiar. [5]
Causas Trigonocefalia
La formación normal del cráneo ocurre debido a la presencia de centros de crecimiento primario y remodelación ósea (sinartrosis craneofaciales (articulaciones), que en el proceso de desarrollo del esqueleto de la cabeza cerrar a un tiempo cierto, proporcionando fusión de los huesos. [6]
El hueso frontal (OS frontale) del cráneo de un recién nacido consta de dos mitades, entre las cuales hay una conexión fibrosa vertical: la sutura frontal medial o metópica (desde la frente metopón griega), que se extiende desde la parte posterior de la nariz en la línea media de la espalda de la cabeza anterior. Es la única sutura craneal fibrosa que crece durante la infancia: de 3 a 4 meses a 8-18 meses. [7]
Ver también. - cambios de calavera después del nacimiento
Las causas de la trigonocefalia son Metópica craniosinostosis (cranostenosis) o sinostosis metópica (del griego sincronizado y osteón-hueso), es decir, prematuro (antes del tercer mes) fusión inmóvil de los huesos del salto de skull entre sí a lo largo de la sujeción frontal medial. Por lo tanto, la craneosinostosis y la trigonocefalia están relacionadas como causa y efecto o como un proceso patológico y su resultado. [8]
En la mayoría de los casos, la trigonocefalia de un niño es el resultado de la craneosinostosis primaria (aislada), cuya causa exacta se desconoce. La craneosinostosis aislada ocurre esporádicamente, probablemente debido a combinaciones de factores genéticos y ambientales. [9]
Pero la trigonocefalia puede ser parte de los síndromes congénitos resultantes de anormalidades cromosómicas y mutaciones de varios genes. Estos incluyen: el síndrome de trigonocefalia de Opitz (síndrome de opitz aburrido), síndrome de aper, síndrome de loeyys-dietz, síndrome de pfeiffer, síndrome de jackson-weiss, síndrome craniofacial o!! Setre-Chotzen, Síndromes de Muenke. En tales casos, la trigonocefalia se conoce como trigonocefalia síndrómica. [10]
Al nacer, el tamaño del cerebro suele ser el 25% de su tamaño de adulto, y al final del primer año de vida alcanza aproximadamente el 75% del cerebro adulto. Pero con el retraso primario del crecimiento cerebral, la llamada craneosinostosis secundaria es posible. La etiología del retraso se asocia con trastornos metabólicos, algunas enfermedades hematológicas, efectos teratogénicos sobre el feto de los productos químicos (incluso en la composición de los productos farmacéuticos). [11]
Según los expertos, la trigonocefalia en adultos que no fueron tratados como resultado de craneosinostosis aislada o síndrome congénito en la infancia persiste durante toda la vida. [12]
Factores de riesgo
Los especialistas consideran que los principales factores de riesgo para la trigonocefalia (y la craneosinostosis metópica como su causa) son genéticos: en las últimas dos décadas, se han identificado más de 60 genes cuyas mutaciones están asociadas con la fusión inmóvil prematura de los huesos craneales en los bebés.
Existe un mayor riesgo de sinartrosis craneofacial y anormalidades de osteogénesis general (formación ósea) en casos de malposición del feto, hipoxia intrauterina, embarazos múltiples, alcohol, uso de drogas o fumar mientras lleva al bebé. [13]
Patogenesia
Según la teoría prevaleciente, la patogénesis de la trigonocefalia radica en la osteogénesis fetal deteriorada en el embarazo temprano, con mayor frecuencia causada por factores genéticos, ya que las anomalías cromosómicas aleatorias se detectan en los recién nacidos con craneosinostosis metópica. Por ejemplo, la trisomía 9P es una de las más frecuentes, lo que lleva a defectos craneofaciales y esqueléticos, retrasos en el desarrollo mental y psicomotor. [14]
Debido a la fusión demasiado temprana de la sutura frontal medial, el crecimiento en esta región del cráneo es difícil: el crecimiento lateral del hueso frontal es limitado al acortar la fosa craneal anterior; Se forma una cresta ósea a lo largo de la línea media de la frente; Hay convergencia de los huesos que forman las órbitas oculares y la depresión de los huesos temporales. [15]
Pero el crecimiento del cráneo en otras áreas continúa: hay un crecimiento compensatorio sagital (anteroposterior) y transversal de la parte posterior del cráneo (con la expansión de su parte parieto-occipital), así como el crecimiento vertical y sagital de la parte superior de la cara. Como resultado de estas anormalidades, el cráneo adquiere una forma irregular: triangular.
Síntomas Trigonocefalia
Los principales síntomas de la trigonocefalia son los cambios en la forma y la apariencia de la cabeza:
- Cuando se ve desde arriba en la parte superior de la cabeza, el cráneo es de forma triangular;
- Frente estrecha;
- Una cresta prominente o palpable (protuberancia ósea) que corre a lo largo del centro de la frente que le da al hueso frontal una forma puntiaguda (quilla);
- Deformación de la parte superior de los enchufes oculares (aplanamiento de las crestas supraorbitales) e hipotelorismo (distancia reducida entre los ojos).
La fontanelle frontal (anterior) también puede cerrarse prematuramente.
En la trigonocefalia síndromal, hay otras anomalías y signos retraso mental en niños. [16]
Complicaciones y consecuencias
Diagnostico Trigonocefalia
La trigonocefalia se diagnostica al nacer o dentro de unos meses poco después del nacimiento. Sin embargo, los hallazgos menos graves de la craneosinostosis metópica pueden permanecer sin detectar hasta la primera infancia.
Para visualizar la patología del cráneo, se realizan diagnósticos instrumentales con TC de cabeza, se realizan ultrasonido. [19], [20]
Diagnóstico diferencial
El diagnóstico diferencial es necesario para distinguir un defecto síndromal de una sintosis metópica aislada, para la cual se le da al niño pruebas de genotipo.
Tratamiento Trigonocefalia
En algunos niños, los casos de sinostosis metópica son bastante leves (cuando solo hay un surco notable en la frente y no otros síntomas), que no requieren un tratamiento específico. [21]
El tratamiento de la trigonocefalia severa es quirúrgico y consiste en una cirugía para corregir la forma de la cabeza y permitir el crecimiento del cerebro normal, así como la corrección quirúrgica de las deformidades óseas faciales. [22]
Esta intervención quirúrgica (sinostectomía de sutura metópica, desplazamiento del margen orbital y craneoplastia) se realiza antes de la edad de 6 meses. El niño es monitoreado hasta la edad de un año; Durante los primeros años de vida, el niño se examina periódicamente para asegurarse de que no haya problemas de habla, motor o comportamiento. [23]
Prevención
Los métodos de prevención de este defecto de nacimiento no se han desarrollado, pero el asesoramiento genético puede prevenir el nacimiento de un niño con una patología craniocerebral incurable.
Y la craneosinostosis en el feto se puede detectar mediante ultrasonido prenatal de su cabeza en el segundo y tercer trimestres del embarazo.
Pronóstico
El pronóstico depende en gran medida del grado de deformidad del cráneo, lo que afecta las funciones neurocognitivas del cerebro. Y a menos que se realice una cirugía correctiva, los niños con trigonocefalia, en comparación con los compañeros sanos, tienen habilidades cognitivas generales más pobres, habla, visión, atención y problemas de comportamiento.
Использованная литература