Fibroelastosis

El término "fibroelastosis" en medicina se refiere a cambios en el tejido conectivo del cuerpo, que cubre la superficie de los órganos internos y vasos sanguíneos, debido al crecimiento deficiente de las fibras elásticas. En este caso, se produce un engrosamiento de las paredes de los órganos y sus estructuras, lo que necesariamente afecta el funcionamiento de los sistemas vitales del cuerpo, en particular los sistemas cardiovascular y respiratorio. Esto a su vez conduce a un deterioro del bienestar del paciente, especialmente durante el esfuerzo físico, afectando a la calidad y duración de la vida.

Epidemiología

En general, las enfermedades acompañadas de cambios en el tejido conectivo que provocan un engrosamiento de las membranas y tabiques de los órganos internos se pueden dividir en 2 grupos: fibroelastosis cardíaca y fibroelastosis pulmonar. La patología cardíaca puede ser tanto congénita como adquirida, con la forma pulmonar de la enfermedad estamos hablando de una enfermedad adquirida.

La fibroelastosis pulmonar comienza a desarrollarse en la mediana edad (más cerca de los 55-57 años), aunque en la mitad de los casos el origen de la enfermedad debe buscarse en la infancia. Se caracteriza por un intervalo "ligero", cuando los síntomas de la enfermedad están ausentes. En este caso, la enfermedad no tiene preferencia sexual y puede afectar por igual tanto a mujeres como a hombres. Esta patología bastante rara se caracteriza por cambios en el tejido de la pleura y el parénquima (células funcionales) del pulmón, principalmente en el lóbulo superior del pulmón. Dado que la etiología y patogénesis de la enfermedad aún no están claras, la enfermedad se atribuye a patologías idiopáticas. Según la terminología médica, se denomina "fibroelastosis pleuroparenquimatosa".[1]

La fibroelastosis cardíaca es un nombre generalizado para la patología de las membranas cardíacas caracterizada por su engrosamiento y disminución de su funcionalidad. Las formas congénitas de la patología se caracterizan por un engrosamiento difuso (generalizado) del revestimiento interno del corazón. Es un tejido conectivo delgado que recubre la cavidad del corazón (sus partes) y forma sus válvulas.

En pacientes adultos, generalmente se diagnostica una forma focal de la enfermedad, cuando la superficie interna del corazón está como cubierta con parches de tejido más fuerte y grueso (puede incluir no solo fibras demasiado crecidas, sino también masas trombóticas).

En la mitad de los casos de fibroelastosis cardíaca, no sólo la pared del corazón sino también las válvulas (mitral bicúspide entre la aurícula y el ventrículo, aórtica tricúspide entre el ventrículo izquierdo y la aorta, pulmonar entre el ventrículo derecho y la arteria pulmonar) se vuelven más gruesas. Esto, a su vez, puede perjudicar la función valvular y provocar un estrechamiento del orificio arterial, que ya es pequeño en comparación con otras cavidades cardíacas.

La fibroelastosis endocárdica en terminología médica se denomina fibroelastosis endocárdica (fibroelastosis prenatal, esclerosis endocárdica, endocarditis fetal, etc.). Pero muy a menudo la capa muscular media de la membrana cardíaca también puede verse implicada en el proceso.[2]

Las anomalías del miocardio (la capa muscular del corazón formada por cardiomiocitos), las mutaciones genéticas y los procesos infecciosos graves pueden provocar una forma generalizada de fibroelastosis, cuando en el proceso interviene no sólo el endocardio sino también el miocardio. Por lo general, los procesos displásicos en el endocardio, causados ​​​​por diversas razones, ocurren en el borde de su contacto con la vaina muscular, violando la contractilidad de esta capa. En algunos casos, incluso se produce un crecimiento de la capa interna del miocardio, la sustitución de los cardiomiocitos por fibroblastos y fibras, lo que afecta a la conducción de los impulsos nerviosos y al funcionamiento rítmico del corazón.

La compresión por el miocardio engrosado de los vasos sanguíneos en el espesor de la membrana cardíaca altera la nutrición del miocardio (isquemia miocárdica), lo que a su vez puede provocar necrosis del tejido del músculo cardíaco.

La fibroelastosis endocárdica con afectación del miocardio cardíaco se denomina fibroelastosis subendocárdica o endomiocárdica.

Según las estadísticas, la mayoría de los casos de esta rara enfermedad (sólo el 0,007% del total de recién nacidos) se diagnostican con fibroelastosis del ventrículo izquierdo del corazón, aunque en algunos casos el proceso se extiende también al ventrículo derecho y a las aurículas, incluida la válvulas que los separan.

La fibroelastosis cardíaca suele ir acompañada de lesiones de grandes vasos coronarios, también cubiertos de tejido conectivo. En la edad adulta, a menudo ocurre en el contexto de una aterosclerosis vascular progresiva.

La enfermedad se reporta con mayor frecuencia en los países de África tropical entre poblaciones con un bajo nivel de vida, favorecidas por una mala nutrición, infecciones frecuentes y el consumo de ciertos alimentos y plantas.

El engrosamiento endocárdico también se observa en la última etapa de la endocarditis fibroplásica de Leffler, que afecta principalmente a hombres de mediana edad. La patogénesis de esta enfermedad también está asociada con agentes infecciosos que provocan el desarrollo de eosinofilia grave, que es más característica de las infecciones parasitarias internas. En este caso, los tejidos del cuerpo (principalmente el músculo cardíaco y el cerebro) comienzan a experimentar falta de oxígeno (hipoxia). A pesar de la similitud de los síntomas de la fibroelastosis cardíaca y la endocarditis fibrosa de Leffter, los médicos las consideran enfermedades completamente diferentes.

Causas Fibroelastosis

La fibroelastosis se refiere a cambios en el tejido conectivo de órganos vitales: corazón y pulmones, que se acompaña de disfunción orgánica y afecta la apariencia y condición del paciente. Los médicos conocen la enfermedad desde hace décadas. La fibroelastosis de la membrana interna del corazón (endocardio) se describió a principios del siglo XVIII, y dos siglos y medio después se empezó a hablar de cambios similares en los pulmones. Sin embargo, los médicos no han llegado a un acuerdo final sobre las causas del crecimiento excesivo patológico del tejido conectivo.

Aún no está claro qué causa exactamente el trastorno del crecimiento y desarrollo de las fibras conectivas. Pero los científicos han identificado ciertos factores de riesgo para tales cambios, considerándolos causas posibles (pero no definitivas) de la enfermedad.

Así, en la patogénesis de la fibroelastosis pulmonar, que se considera una enfermedad de personas maduras, se atribuye un papel especial a las lesiones infecciosas recurrentes del órgano, que se encuentran en la mitad de los pacientes. Las infecciones provocan inflamación de los tejidos pulmonares y pleurales, y la inflamación prolongada predispone a su transformación fibrótica.

Algunos pacientes tienen antecedentes de fibroelastosis en su familia, lo que sugiere una predisposición hereditaria. En su organismo se encuentran autoanticuerpos inespecíficos que provocan procesos inflamatorios prolongados de etiología indeterminada.

Se cree que los cambios fibróticos en el tejido pulmonar pueden ser causados ​​por la enfermedad por reflujo gastroesofágico. Aunque es probable que este vínculo sea indirecto. También se cree que el riesgo de fibroelastosis también es mayor en personas con enfermedad cardiovascular o trombosis pulmonar.

La fibroelastosis pulmonar a una edad temprana y temprana puede recordarse a sí misma durante el embarazo. Por lo general, la enfermedad persiste durante unos 10 años o más, pero puede manifestarse antes, posiblemente debido al aumento de la carga en el cuerpo de la futura madre y a los cambios hormonales, aunque aún no existe una explicación exacta. Sin embargo, este patrón de desarrollo de la enfermedad se observó en el 30% de los pacientes examinados en edad reproductiva.

El embarazo en sí no puede causar la enfermedad, pero puede acelerar el desarrollo de los acontecimientos, lo cual es muy triste, porque la letalidad de la enfermedad es muy alta y la esperanza de vida con fibroelastosis es baja.

La fibroelastosis cardíaca en la mayoría de los casos puede atribuirse a enfermedades pediátricas. La patología congénita se detecta ya en el período prenatal en un feto de 4 a 7 meses, pero el diagnóstico solo puede confirmarse después del nacimiento del niño. En la patogénesis de esta forma de la enfermedad, se consideran varios posibles factores negativos: enfermedades infecciosas e inflamatorias de la madre transmitidas al feto, anomalías en el desarrollo de las membranas cardíacas, alteración del suministro de sangre a los tejidos cardíacos, mutaciones genéticas, oxígeno. Deficiencia.

Se cree que entre las infecciones, la mayor contribución patogénica al desarrollo de la fibroelastosis cardíaca la hacen los virus, porque se incrustan en las células del cuerpo, las destruyen y cambian las propiedades de los tejidos. El sistema inmunológico no formado del feto no puede brindarle protección contra estos patógenos, a diferencia de la inmunidad de la futura madre. Es posible que estos últimos no experimenten las consecuencias de una infección viral, mientras que en el feto la infección intrauterina transferida puede provocar la aparición de diversas anomalías.

Algunos científicos creen que el papel decisivo en la patogénesis de la forma infecciosa de fibroelastosis lo desempeña la infección que afecta al feto hasta los 7 meses de edad. A partir de entonces, sólo puede provocar enfermedades inflamatorias del corazón (miocarditis, endocarditis).

Las anomalías en el desarrollo de las membranas y válvulas del corazón pueden ser provocadas por un proceso inflamatorio o por reacciones autoinmunes inadecuadas, mediante las cuales las células del sistema inmunológico comienzan a atacar las células del propio cuerpo.

Las mutaciones genéticas provocan un desarrollo inadecuado del tejido conectivo, porque los genes contienen información sobre la estructura y el comportamiento de las estructuras proteicas (en particular, las proteínas de colágeno y elastina).

La hipoxia y la isquemia de los tejidos cardíacos pueden ser consecuencia del desarrollo anormal del corazón. En este caso hablamos de fibroelastosis secundaria provocada por una cardiopatía congénita (CC). Estos incluyen anomalías que causan obstrucción (alteración de la permeabilidad del corazón y sus vasos):

• Estenosis o estrechamiento de la aorta cerca de la válvula,
• Coartación o estrechamiento segmentario de la aorta en la unión de su arco y sección descendente,
• Atresia o ausencia de un orificio natural en la aorta,
• subdesarrollo del tejido cardíaco (más a menudo el ventrículo izquierdo, con menos frecuencia el ventrículo derecho y las aurículas), que afecta la función de bombeo del corazón.

Se cree que la toxicosis durante el embarazo también puede actuar como un factor predisponente a la fibroelastosis fetal.

En el período posnatal, el desarrollo de fibroelastosis cardíaca puede verse favorecido por enfermedades infecciosas e inflamatorias de las membranas de los órganos, trastornos hemodinámicos como resultado de un traumatismo, tromboembolismo vascular, hemorragia miocárdica, trastornos metabólicos (aumento de la formación de fibrina, trastornos del metabolismo de las proteínas y el hierro: amiloidosis, hemocromatosis). Las mismas causas provocan el desarrollo de la enfermedad en adultos.

Patogenesia

El tejido conectivo es un tejido especial del cuerpo humano que forma parte de casi todos los órganos, pero no participa activamente en sus funciones. Al tejido conectivo se le atribuye la función de soporte y protección. Constituido por una especie de esqueleto (esqueleto, estroma) y que limita las células funcionales del órgano, proporciona su forma y tamaño definitivos. Al tener suficiente fuerza, el tejido conectivo también protege las células del órgano de la destrucción y las lesiones, previene la penetración de patógenos y, con la ayuda de células especiales de macrófagos, absorbe estructuras obsoletas: células de tejido muertas, proteínas extrañas, componentes sanguíneos gastados, etc.

Este tejido se puede llamar auxiliar porque no contiene elementos celulares que aseguren la funcionalidad de un órgano en particular. Sin embargo, su papel en la actividad vital del organismo es bastante importante. Al formar parte de las membranas de los vasos sanguíneos, el tejido conectivo garantiza la seguridad y funcionalidad de estas estructuras, gracias a lo cual se nutre y respira (trófica) los tejidos circundantes del entorno interno del cuerpo.

Existen varias variedades de tejido conectivo. La vaina que cubre los órganos internos se llama tejido conectivo laxo. Es una sustancia semilíquida e incolora que contiene fibras de colágeno onduladas y fibras rectas de elastina, con varios tipos de células esparcidas al azar entre ellas. Algunas de estas células (fibroblastos) son responsables de la formación de estructuras fibrosas, otras (endoteliocitos y mastocitos) forman una matriz translúcida de tejido conectivo y producen sustancias especiales (heparina, histamina), otras (macrófagos) proporcionan fagocitosis, etc.

El segundo tipo de tejido fibroso es el tejido conectivo denso que no contiene una gran cantidad de células individuales, que a su vez se divide en tejido blanco y amarillo. El tejido blanco está formado por fibras de colágeno densamente empaquetadas (ligamentos, tendones, periostio) y el tejido amarillo está formado por fibras de elastina caóticamente entrelazadas con fibroblastos (ligamentos, vainas de vasos sanguíneos, pulmones).

Los tejidos conectivos también incluyen: sangre, grasa, tejido óseo y cartilaginoso, pero no nos interesan todavía, porque, hablando de fibroelastosis, implican cambios en las estructuras fibrosas. Y las fibras elásticas y elásticas contienen solo tejidos conectivos laxos y densos.

La síntesis de fibroblastos y la formación de fibras de tejido conectivo a partir de ellos se regula a nivel del cerebro. Esto asegura la constancia de sus características (resistencia, elasticidad, espesor). Si por alguna razón patológica se altera la síntesis y el desarrollo del tejido auxiliar (aumenta el número de fibroblastos, cambia su "comportamiento"), se produce un crecimiento excesivo de fibras de colágeno fuertes o un cambio en el crecimiento de las fibras elásticas (permanecen cortas, retorcerse), lo que provoca cambios en las propiedades de la membrana de los órganos y algunas estructuras internas cubiertas con tejido conectivo. Se vuelven más gruesos de lo necesario, más densos, más fuertes e inelásticos, asemejándose al tejido fibroso de ligamentos y tendones, cuyo estiramiento requiere un gran esfuerzo.

Dicho tejido no se estira bien, lo que limita los movimientos del órgano (movimientos rítmicos automáticos del corazón y los vasos sanguíneos, cambios en el tamaño de los pulmones durante la inhalación y la exhalación), de ahí trastornos del suministro de sangre y de los órganos respiratorios, lo que conlleva una deficiencia de oxígeno..

El caso es que el riego sanguíneo del cuerpo se realiza gracias al corazón, que funciona como bomba, y dos círculos circulatorios. El círculo circulatorio pequeño es responsable del suministro de sangre y el intercambio de gases en los pulmones, desde donde el oxígeno con el flujo sanguíneo llega al corazón, y de allí al círculo circulatorio grande y se distribuye por todo el cuerpo, asegurando la respiración de los órganos y tejidos.

La vaina elástica, que limita la contracción del músculo cardíaco, reduce la funcionalidad del corazón, que no es tan activo para bombear sangre y con ella oxígeno. En caso de fibroelastosis pulmonar, se altera su ventilación (osigenación), está claro que comienza a entrar menos oxígeno a la sangre, lo que incluso con el funcionamiento normal del corazón contribuirá a la falta de oxígeno (hipoxia) de los tejidos y órganos.[3]

Síntomas Fibroelastosis

La fibroelastosis cardíaca y pulmonar son dos tipos de enfermedades caracterizadas por una síntesis alterada de fibras dentro del tejido conectivo. Tienen diferentes localizaciones, pero ambos son potencialmente mortales porque están asociados con insuficiencia cardíaca y respiratoria progresiva o grave.

La fibroelastosis pulmonar es un tipo raro de enfermedades intersticiales de este importante órgano del sistema respiratorio. Estos incluyen patologías crónicas del parénquima pulmonar con daño a las paredes alveolares (inflamación, alteración de su estructura y estructura), revestimiento interno de los capilares pulmonares, etc. La fibroelastosis a menudo se considera una forma rara especial de neumonía progresiva con tendencia a cambios fibróticos en Tejidos pulmonar y pleural.

Es casi imposible detectar la enfermedad desde el principio, porque durante unos 10 años es posible que no se recuerde a sí misma de ninguna manera. Este período se llama intervalo de luz. El comienzo de cambios patológicos que aún no afectan el volumen de los pulmones y el intercambio de gases se puede detectar accidentalmente al realizar un examen detallado de los pulmones en relación con otra enfermedad del sistema respiratorio o un traumatismo.

La enfermedad se caracteriza por una lenta progresión de los síntomas, por lo que las primeras manifestaciones de la enfermedad pueden retrasarse significativamente en el tiempo desde su aparición. Los síntomas empeoran gradualmente.

La tos y la creciente dificultad para respirar son los primeros signos de la enfermedad a los que hay que prestar atención. Estos síntomas suelen ser consecuencia de una enfermedad respiratoria y, por tanto, pueden estar asociados a un resfriado y sus consecuencias durante mucho tiempo. La disnea a menudo se percibe como un trastorno cardíaco o cambios relacionados con la edad. Sin embargo, la enfermedad se diagnostica en personas que se acercan a la vejez.

Tanto los pacientes como los médicos que los examinan pueden cometer errores, lo que conduce a la detección tardía de una enfermedad peligrosa. Vale la pena prestar atención a la tos, que en la fibroelastosis es improductiva, pero no es estimulada por mucolíticos ni expectorantes, sino que se controla con antitusígenos. Una tos prolongada de esta naturaleza es un síntoma característico de la fibroelastosis pulmonar.

La disnea es causada por una insuficiencia respiratoria progresiva debido al engrosamiento de las paredes alveolares y la pleura, la reducción del volumen y el número de las cavidades alveolares en el pulmón (el parénquima del órgano se ve en la radiografía en forma de panal). El síntoma se intensifica bajo la influencia del esfuerzo físico, primero significativo y luego incluso pequeño. A medida que avanza la enfermedad, empeora, lo que se convierte en la causa de discapacidad y muerte del paciente.

La progresión de la fibroelastosis se acompaña de un deterioro del estado general: la hipoxia provoca debilidad y mareos, el peso corporal disminuye (se desarrolla anorexia), las falanges ungueales cambian como baquetas, la piel se vuelve pálida y tiene una apariencia dolorosa.

La mitad de los pacientes presentan síntomas inespecíficos en forma de dificultad para respirar y dolor en el pecho, característicos del neumotórax (acumulación de gases en la cavidad pleural). Esta anomalía también puede ocurrir como consecuencia de traumatismos, enfermedades pulmonares primarias y secundarias, tratamiento inadecuado, por lo que no es posible realizar un diagnóstico en base a ello.

Para la fibroelastosis del corazón, así como para la patología del crecimiento del tejido conectivo de los pulmones, que se caracteriza por: piel pálida, pérdida de peso, debilidad, que a menudo tiene un carácter similar a un ataque, disnea. También puede haber una temperatura subfebril persistente sin signos de resfriado o infección.

Muchos pacientes experimentan un cambio en el tamaño del hígado. Se agranda sin síntomas de disfunción. También es posible la hinchazón de las piernas, la cara, los brazos y la región sacra.

Se considera que la manifestación característica de la enfermedad es el aumento de la insuficiencia circulatoria asociada con disfunción cardíaca. En este caso, pueden aparecer taquicardia (aumento del número de latidos del corazón, a menudo combinado con arritmias), dificultad para respirar (incluso en ausencia de esfuerzo físico), cianosis de los tejidos (coloración azul causada por la acumulación de carboxihemoglobina en la sangre, es decir, un compuesto de hemoglobina con dióxido de carbono debido a una alteración del flujo sanguíneo y, en consecuencia, del intercambio gaseoso).

Al mismo tiempo, los síntomas pueden aparecer inmediatamente después del nacimiento de un niño con esta patología y durante algún tiempo. En niños mayores y adultos, los signos de insuficiencia cardíaca grave suelen aparecer en el contexto de una infección del tracto respiratorio, que actúa como desencadenante.[4]

Fibroelastosis en niños

Si la fibroelastosis pulmonar es una enfermedad de los adultos, que a menudo comienza en la infancia, pero que durante mucho tiempo no se recuerda a sí misma, esta patología del endocardio del corazón a menudo aparece antes del nacimiento del bebé y afecta su vida desde los primeros momentos de su vida. Nacimiento. Esta patología rara pero grave provoca el desarrollo de insuficiencia cardíaca difícil de corregir en los bebés, muchos de los cuales mueren en 2 años.[5]

La fibroelastosis endocárdica en recién nacidos en la mayoría de los casos es el resultado de procesos patológicos que ocurren en el cuerpo del bebé mientras aún está en el útero. Infecciones recibidas de la madre, mutaciones genéticas, anomalías en el desarrollo del sistema cardiovascular, enfermedades metabólicas hereditarias: todo esto, según los científicos, puede provocar cambios en el tejido conectivo de las membranas del corazón. Especialmente si un feto de 4 a 7 meses está expuesto a dos o más factores al mismo tiempo.

Por ejemplo, una combinación de anomalías del corazón y de los vasos coronarios (estenosis, atresia, coartación de la aorta, desarrollo anormal de las células del miocardio, debilidad endocárdica, etc.), que contribuyen a la isquemia tisular, combinada con un proceso inflamatorio debido a una infección prácticamente no dejan al niño ninguna posibilidad de tener más o menos vida. Si los defectos en el desarrollo del órgano aún pueden corregirse rápidamente de algún modo, la fibroelastosis progresiva sólo podrá frenarse, pero no curarse.

La fibroelastosis cardíaca fetal generalmente se detecta ya durante el embarazo durante la ecografía del segundo al tercer trimestre. La ecografía y la ecocardiografía entre las 20 y 38 semanas mostraron hiperecogenicidad, lo que indica engrosamiento y engrosamiento del endocardio (más a menudo difuso, menos a menudo focal), cambios en el tamaño y la forma del corazón (el órgano aumenta de tamaño y toma la forma de una pelota o bala, las estructuras internas se aplanan gradualmente).[6]

En el 30-35% de los casos, la fibroelastosis se detectó antes de las 26 semanas de gestación, en el 65-70%, en el período posterior. En más del 80% de los recién nacidos, la fibroelastosis se combina con defectos cardíacos obstructivos, es decir, es secundaria, a pesar de su detección temprana. La hiperplasia del ventrículo izquierdo se detectó en la mitad de los niños enfermos, lo que explica la alta prevalencia de fibroelastosis de esta estructura cardíaca. Las patologías de la aorta y su válvula, detectadas en un tercio de los niños con sobrecrecimiento endocárdico, también provocan un agrandamiento (dilatación) de la cámara del ventrículo izquierdo y un deterioro de su funcionalidad.

Cuando la fibroelastosis cardíaca se confirma instrumentalmente, los médicos recomiendan la interrupción del embarazo. Casi todos los niños nacidos cuyas madres rechazaron el aborto con medicamentos han confirmado signos de la enfermedad. Los síntomas de insuficiencia cardíaca, característicos de la fibroelastosis, aparecen al año (rara vez entre los 2 y 3 años de vida). En los niños con la forma combinada de la enfermedad, los signos de insuficiencia cardíaca se detectan desde los primeros días de vida.

Las formas congénitas de fibroelastosis primaria y combinada en niños suelen tener un curso rápido con el desarrollo de insuficiencia cardíaca grave. La mala salud está indicada por poca actividad, letargo del niño, rechazo del pecho debido a la fatiga rápida, falta de apetito y aumento de la sudoración. Todo esto lleva a que el niño no aumente de peso bien. La piel del bebé es dolorosamente pálida, en parte con un tinte azulado, con mayor frecuencia en la zona del triángulo nasolabial.

Hay signos de inmunidad deficiente, por lo que estos niños a menudo y rápidamente contraen infecciones respiratorias, lo que complica la situación. A veces, en los primeros días y meses de vida al niño no se le diagnostican trastornos circulatorios, pero las infecciones frecuentes y las enfermedades pulmonares se convierten en un desencadenante de insuficiencia cardíaca congestiva.

Exámenes de salud adicionales de recién nacidos y bebés con fibroelastosis sospechada o previamente diagnosticada mostraron presión arterial baja (hipotensión), aumento del tamaño del corazón (cardiomegalia), tonos apagados en el examen cardíaco, a veces un soplo sistólico característico de insuficiencia de la válvula mitral, taquicardia y disnea. La audición pulmonar muestra la presencia de sibilancias, lo que indica congestión.

El daño endocárdico al ventrículo izquierdo a menudo resulta en el debilitamiento de la capa muscular del corazón (miocardio). El ritmo cardíaco normal consta de dos tonos que se alternan rítmicamente. En la fibroelastosis, puede aparecer un tercer (y a veces un cuarto) tono. Este ritmo patológico es bien audible y se asemeja al galope de un caballo de tres tiempos, por eso se le llama ritmo de galope.

Otro síntoma de fibroelastosis en niños pequeños puede considerarse la aparición de una joroba en el corazón. El hecho es que las costillas del niño en el período posnatal temprano siguen siendo neoósticas y están representadas por tejido cartilaginoso. El aumento en el tamaño del corazón conduce al hecho de que comienza a presionar las costillas "blandas", como resultado de lo cual se doblan y toman una forma constante hacia adelante (joroba del corazón). En adultos con fibroelastosis, la joroba del corazón no se forma debido a la fuerza y ​​rigidez de la costilla, incluso si todas las estructuras del corazón están agrandadas.

Por sí sola, la formación de una joroba cardíaca indica solo un defecto cardíaco congénito sin especificar su naturaleza. Pero en cualquier caso, se asocia a un aumento del tamaño del corazón y sus ventrículos.

El síndrome de edema con fibroelastosis en niños rara vez se diagnostica, pero muchos bebés tienen agrandamiento del hígado, que comienza a sobresalir un promedio de 3 cm por debajo del borde del arco costal.

Si se adquiere fibroelastosis (p. Ej., como consecuencia de enfermedades inflamatorias del revestimiento del corazón), el cuadro clínico suele progresar lentamente. Durante algún tiempo, es posible que no haya ningún síntoma, luego aparecen signos leves de disfunción cardíaca en forma de dificultad para respirar durante el ejercicio, aumento de la frecuencia cardíaca, fatiga rápida y baja resistencia física. Un poco más tarde, el hígado comienza a agrandarse, aparecen edemas y mareos.

Todos los síntomas de la fibroelastosis adquirida son inespecíficos, lo que dificulta el diagnóstico de la enfermedad, que recuerda a las miocardiopatías o enfermedades hepáticas y renales. La enfermedad se diagnostica con mayor frecuencia en la etapa de insuficiencia cardíaca grave, lo que afecta negativamente los resultados del tratamiento.

Complicaciones y consecuencias

Hay que decir que la fibroelastosis del corazón y los pulmones son patologías graves, cuyo curso depende de diferentes circunstancias. Los defectos cardíacos congénitos, que pueden corregirse quirúrgicamente a una edad temprana, complican considerablemente la situación, pero todavía existe un riesgo de muerte bastante alto (alrededor del 10%).

Se cree que cuanto antes se desarrolle la enfermedad, más graves serán sus consecuencias. Esto se ve confirmado por el hecho de que la fibroelastosis congénita en la mayoría de los casos tiene un curso rápido o agudo con una rápida progresión de la insuficiencia cardíaca. El desarrollo de HC aguda en un niño menor de 6 meses se considera un signo de mal pronóstico.

En este caso, el tratamiento no garantiza la recuperación completa de la función cardíaca, sino que sólo inhibe la progresión de los síntomas de insuficiencia cardíaca. Por otro lado, la ausencia de dicho tratamiento de apoyo provoca la muerte durante los dos primeros años de vida del bebé.

Si se detecta insuficiencia cardíaca en los primeros días o meses de vida de un bebé, es probable que no viva durante una semana. La respuesta al tratamiento varía entre los niños. En ausencia de un efecto terapéutico, prácticamente no hay esperanza. Pero con la ayuda brindada, la esperanza de vida de un niño enfermo es corta (de varios meses a varios años).

La intervención quirúrgica y la corrección de defectos cardíacos congénitos que provocaron la fibroelastosis suelen mejorar la condición del paciente. Con un tratamiento quirúrgico exitoso de la hiperplasia del ventrículo izquierdo del corazón y el cumplimiento de los requisitos del médico, la enfermedad puede adquirir un curso benigno: la insuficiencia cardíaca tendrá un curso crónico sin signos de progresión. Aunque hay pocas esperanzas de que se produzca tal resultado.

En cuanto a la forma adquirida de fibroelastosis cardíaca, rápidamente adquiere un curso crónico y progresa gradualmente. El tratamiento farmacológico puede ralentizar el proceso, pero no detenerlo.

La fibroelastosis pulmonar, independientemente del momento en que aparecen los cambios en el parénquima y las membranas del órgano después del período de luz, comienza a progresar rápidamente y, de hecho, mata a una persona en un par de años, provocando insuficiencia respiratoria grave. Lo triste es que aún no se han desarrollado métodos eficaces para tratar la enfermedad.[7]

Diagnostico Fibroelastosis

La fibroelastosis endomiocárdica, cuyos síntomas se detectan principalmente a una edad temprana, es una enfermedad congénita. Si excluimos los casos raros en los que la enfermedad comenzó a desarrollarse en la niñez y en la edad adulta como complicación de un traumatismo y enfermedades somáticas, la patología puede detectarse en el período prenatal, es decir, antes del nacimiento.

Los médicos creen que los cambios patológicos en los tejidos endocárdicos, los cambios en la forma del corazón fetal y algunas características de su funcionamiento, característicos de la fibroelastosis, pueden detectarse ya a las 14 semanas de embarazo. Pero este es todavía un período bastante corto y no se puede excluir que la enfermedad pueda manifestarse un poco más tarde, más cerca del tercer trimestre del embarazo y, a veces, incluso un par de meses antes del parto. Por este motivo, se recomienda realizar un examen clínico ecográfico del corazón fetal a intervalos de algunas semanas cuando se realiza el seguimiento de mujeres embarazadas.

¿Cuáles son los signos que los médicos pueden sospechar de la enfermedad durante la próxima ecografía? Mucho depende de la forma de la enfermedad. Muy a menudo, la fibroelastosis se diagnostica en la zona del ventrículo izquierdo, pero no siempre esta estructura está agrandada. La forma dilatada de la enfermedad con un aumento en el ventrículo izquierdo del corazón se determina fácilmente durante un examen de ultrasonido por la forma esférica del corazón, cuyo vértice está representado por el ventrículo izquierdo, un aumento general en el tamaño del órgano. Abultamiento del tabique interventricular hacia el ventrículo derecho. Pero el principal signo de la fibroelastosis es el engrosamiento del endocardio, así como de los tabiques cardíacos con un aumento característico de la ecogenicidad de estas estructuras, que se determina mediante un estudio ecográfico específico.

El estudio se realiza mediante equipos de ultrasonido especiales con programas de cardiología. La ecocardiografía fetal no es perjudicial para la madre ni para el feto, pero permite detectar no solo cambios anatómicos en el corazón, sino también determinar el estado de los vasos coronarios, la presencia de coágulos de sangre en ellos, cambios en el grosor de la membranas cardíacas.

La ecocardiografía fetal se prescribe no solo en presencia de anomalías durante la interpretación de los resultados de la ecografía, sino también en el caso de infección de la madre (especialmente viral), ingesta de medicamentos potentes, predisposición hereditaria, presencia de trastornos metabólicos, así como congénitos. Patologías cardíacas en niños mayores.

La ecocardiografía fetal se puede utilizar para detectar otras formas congénitas de fibroelastosis. Por ejemplo, la fibroelastosis del ventrículo derecho, un proceso generalizado con afectación simultánea del ventrículo izquierdo y estructuras adyacentes: ventrículo derecho, válvulas cardíacas, aurículas, formas combinadas de fibroelastosis, fibroelastosis endomiocárdica con engrosamiento de la membrana interna ventricular y afectación de parte del miocardio. (generalmente combinado con trombosis de la pared).

La fibroelastosis endocárdica detectada prenatalmente tiene muy mal pronóstico, por lo que los médicos recomiendan la interrupción del embarazo en este caso. La posibilidad de un diagnóstico erróneo se excluye mediante una nueva ecografía del corazón fetal, que se realiza 4 semanas después del primer examen que reveló la patología. Es claro que la decisión final sobre la interrupción o preservación del embarazo corresponde a los padres, pero estos deben ser conscientes de la vida a la que están condenando al niño.

La fibroelastosis endocárdica no siempre se detecta durante el embarazo, sobre todo si tenemos en cuenta que no todas las mujeres embarazadas se registran en la consulta de mujeres y se someten a diagnósticos ecográficos preventivos. La enfermedad del niño en su útero prácticamente no afecta el estado de la mujer embarazada, por lo que el nacimiento de un bebé enfermo a menudo se convierte en una sorpresa desagradable.

En algunos casos, tanto los padres como los médicos se enteran de la enfermedad del bebé varios meses después de su nacimiento. En este caso, los análisis de sangre de laboratorio pueden no mostrar nada, excepto un aumento en la concentración de sodio (hipernatremia). Pero sus resultados serán útiles en el diagnóstico diferencial para excluir enfermedades inflamatorias.

Hay esperanza para el diagnóstico instrumental. Un examen cardíaco estándar (ECG) no es particularmente revelador en casos de fibroelastosis. Ayuda a identificar trastornos del corazón y de la conducción eléctrica del músculo cardíaco, pero no especifica las causas de dichos trastornos de funcionamiento. Por lo tanto, un cambio en los voltajes del ECG (en los más jóvenes generalmente se subestima, en los mayores, por el contrario, excesivamente alto) indica miocardiopatía, que puede estar asociada no solo con patologías cardíacas, sino también con trastornos metabólicos. La taquicardia es un síntoma de enfermedades cardiológicas. Y cuando ambos ventrículos del corazón están afectados, el cardiograma puede parecer normal.[8]

La tomografía computarizada (TC) es una excelente herramienta no invasiva para detectar calcificaciones cardiovasculares y descartar pericarditis.[9]

La resonancia magnética (MRI) puede ser útil para detectar la fibroelastosis porque la biopsia es invasiva. Un borde hipointenso en una secuencia de perfusión miocárdica y un borde hiperintenso en una secuencia de realce retardado indican fibroelastosis.[10]

Pero esto no significa que el estudio deba abandonarse, ya que ayuda a determinar la naturaleza del trabajo del corazón y el grado de desarrollo de insuficiencia cardíaca.

Cuando aparecen síntomas de insuficiencia cardíaca y se deriva al paciente a un médico, también se le prescribe: radiografía de tórax, computadora o resonancia magnética del corazón, ecocardiografía (ecocardiografía). En casos dudosos, es necesario recurrir a la biopsia del tejido cardíaco con posterior examen histológico. El diagnóstico es muy grave, por lo que requiere el mismo enfoque diagnóstico, aunque el tratamiento difiere poco de la terapia sintomática de la enfermedad coronaria y la insuficiencia cardíaca.

Pero incluso un examen tan meticuloso no será útil si sus resultados no se utilizan en el diagnóstico diferencial. Los resultados del ECG se pueden utilizar para diferenciar la fibroelastosis aguda de la miocarditis idiopática, la pericarditis exudativa y la estenosis aórtica. En este caso, los estudios de laboratorio no mostrarán signos de inflamación (leucocitosis, COE elevado, etc.) y las mediciones de temperatura no mostrarán hipertermia.

Distinguir la fibroelastosis endocárdica de la insuficiencia aislada de la válvula mitral y la cardiopatía mitral ayuda a analizar los tonos y soplos cardíacos, los cambios en el tamaño auricular y la historia.

El análisis de los datos anamnésicos es útil para diferenciar entre fibroelastosis y estenosis cardíaca y aórtica. En la estenosis aórtica también cabe destacar la preservación del ritmo sinusal y la ausencia de tromboembolismo. La alteración del ritmo cardíaco y la deposición de trombos no se observan en la pericarditis exudativa, pero la enfermedad se manifiesta por fiebre y fiebre.

La diferenciación entre fibroelastosis endocárdica y miocardiopatía congestiva causa la mayor dificultad. En este caso, aunque la fibroelastosis en la mayoría de los casos no se acompaña de alteraciones marcadas de la conducción cardíaca, tiene un pronóstico de tratamiento menos favorable.

En patologías combinadas, es necesario prestar atención a cualquier anomalía detectada durante una tomografía computarizada o una ecografía del corazón, porque las malformaciones congénitas complican significativamente el curso de la fibroelastosis. Si se detecta fibroelastosis endocárdica combinada en el período intrauterino, no es práctico preservar el embarazo. Es mucho más humano ponerle fin.

Diagnóstico de fibroelastosis pulmonar.

El diagnóstico de fibroelastosis pulmonar también requiere del médico ciertos conocimientos y habilidades. El hecho es que los síntomas de la enfermedad son bastante heterogéneos. Por un lado, indican una enfermedad pulmonar congestiva (tos improductiva, dificultad para respirar) y, por otro lado, pueden ser una manifestación de patología cardíaca. Por tanto, el diagnóstico de la enfermedad no puede reducirse únicamente a la exposición de los síntomas y la auscultación.

Los análisis de sangre del paciente ayudan a excluir enfermedades inflamatorias pulmonares, pero no proporcionan información sobre cambios cuantitativos y cualitativos en los tejidos. La presencia de signos de eosinofilia ayuda a diferenciar la enfermedad de manifestaciones similares de fibrosis pulmonar, pero no rechaza ni confirma el hecho de la fibroelastosis.

Se consideran más indicativos los estudios instrumentales: radiografía de los pulmones y estudio tomográfico de los órganos respiratorios, así como pruebas funcionales que consisten en determinar los volúmenes respiratorios, la capacidad vital de los pulmones y la presión en el órgano.

En la fibroelastosis pulmonar, vale la pena prestar atención a la disminución de la función respiratoria externa medida durante la espirometría. La reducción de las cavidades alveolares activas tiene un efecto notable sobre la capacidad vital de los pulmones (VC) y el engrosamiento de las paredes de las estructuras internas, sobre la capacidad de difusión del órgano (DCL), que proporciona funciones de ventilación e intercambio de gases (en términos simples). Es decir, absorber dióxido de carbono de la sangre y dar oxígeno).

Los signos característicos de la fibroelastosis pleuroparenquimatosa son una combinación de restricción de la entrada de aire a los pulmones (obstrucción) y alteración de la expansión pulmonar durante la inspiración (restricción), deterioro de la función respiratoria externa, hipertensión pulmonar moderada (aumento de la presión en los pulmones), diagnosticada en la mitad de los pacientes..

La biopsia de tejido pulmonar muestra cambios característicos en la estructura interna del órgano. Estos incluyen: fibrosis de la pleura y el parénquima combinada con elastosis de las paredes alveolares, acumulación de linfocitos en el área de las particiones compactadas de los alvéolos, transformación de fibroblastos en tejido muscular poco característico para ellos, presencia de líquido edematoso.

La tomografía muestra daño pulmonar en las partes superiores de los pulmones en forma de focos de engrosamiento pleural y cambios estructurales en el parénquima. El tejido conectivo pulmonar demasiado grande en color y propiedades se parece al tejido muscular, pero el volumen de los pulmones se reduce. En el parénquima se encuentran cavidades bastante grandes que contienen aire (quistes). Son características la expansión focal (o difusa) irreversible de los bronquios y bronquiolos (bronquiectasias por tracción), la posición baja de la cúpula del diafragma.

Los estudios radiológicos en muchos pacientes revelan áreas de "vidrio esmerilado" y "pulmón en forma de panal", lo que indica una ventilación pulmonar desigual debido a la presencia de focos de engrosamiento del tejido. Aproximadamente la mitad de los pacientes tienen agrandamiento de los ganglios linfáticos y del hígado.

La fibroelastosis pulmonar debe diferenciarse de la fibrosis causada por infección parasitaria y eosinofilia asociada, fibroelastosis endocárdica, enfermedades pulmonares con ventilación deficiente y el cuadro de "pulmón en panal", enfermedad autoinmune histiocitosis X (una forma de esta patología con daño pulmonar se llama enfermedad de Hend-Schuller-Krischen), manifestaciones de sarcoidosis y tuberculosis pulmonar.

Tratamiento Fibroelastosis

La fibroelastosis, cualquiera que sea su localización, se considera una enfermedad peligrosa y prácticamente incurable. Los cambios patológicos en la pleura y el parénquima pulmonar no pueden restaurarse con medicamentos. E incluso el uso de antiinflamatorios hormonales (corticosteroides) en combinación con broncodilatadores no da el resultado deseado. Los broncodilatadores ayudan a aliviar levemente la condición del paciente, aliviando el síndrome obstructivo, pero no afectan los procesos que ocurren en los pulmones, por lo que solo pueden usarse como terapia de apoyo.

El tratamiento quirúrgico de la fibroelastosis pulmonar también es ineficaz. La única cirugía que podría cambiar la situación es el trasplante de un órgano de un donante. Pero el trasplante de pulmón, por desgracia, sigue teniendo el mismo pronóstico desfavorable.[11]

Según científicos extranjeros, la fibroelastosis puede considerarse una de las complicaciones frecuentes del trasplante de células madre de pulmón o de médula ósea. En ambos casos, se producen cambios en las fibras del tejido conectivo de los pulmones, que afectan la función de la respiración externa.

La enfermedad sin tratamiento (y hasta la fecha no existe un tratamiento eficaz) progresa y en un plazo de 1,5 a 2 años aproximadamente el 40% de los pacientes mueren por insuficiencia respiratoria. La esperanza de vida de los que se quedan también está muy limitada (hasta 10-20 años), así como la capacidad de trabajar. La persona queda discapacitada.

La fibroelastosis cardíaca también se considera una enfermedad médicamente incurable, especialmente si se trata de una patología congénita. Por lo general, los niños no viven hasta los 2 años. Sólo podrán salvarse mediante un trasplante de corazón, que en sí mismo es una operación difícil con un alto grado de riesgo y consecuencias impredecibles, especialmente a una edad tan temprana.

Quirúrgicamente en algunos bebés es posible corregir anomalías cardíacas congénitas, para que no agraven la condición del niño enfermo. En caso de estenosis arterial, se practica instalar un dilatador de vasos: una derivación (bypass aortocoronario). Cuando el ventrículo izquierdo del corazón se dilata, su forma se recupera rápidamente. Pero incluso tal operación no garantiza que el niño pueda prescindir del trasplante. Alrededor del 20-25% de los bebés sobreviven, pero padecen insuficiencia cardíaca toda su vida, es decir, no se los considera sanos.

Si la enfermedad se adquiere, vale la pena luchar por la vida del niño con la ayuda de medicamentos. Pero hay que entender que cuanto antes aparezca la enfermedad, más difícil será combatirla.

El tratamiento con medicamentos tiene como objetivo combatir y prevenir las exacerbaciones de la insuficiencia cardíaca. A los pacientes se les recetan tales medicamentos cardíacos:

• Inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina (ECA) que afectan la presión arterial y la mantienen normal (captopril, enalapril, benazepril, etc.),
• betabloqueantes utilizados para el tratamiento de trastornos del ritmo cardíaco, hipertensión arterial, prevención del infarto de miocardio (anaprilina, bisoprolol, metoprolol),
• glucósidos cardíacos, que con un uso prolongado no solo apoyan la función cardíaca (aumentan el contenido de potasio en los cardiomiocitos y mejoran la conducción del miocardio), sino que también pueden reducir ligeramente el grado de engrosamiento endocárdico (digoxina, pitoxina, estrofantina),
• diuréticos ahorradores de potasio (espironolactona, verospiron, dekriz), que previenen el edema tisular,
• Terapia antitrombótica con anticoagulantes (cardiomagnil, magnicor), que previenen la formación de coágulos sanguíneos y la alteración de la circulación sanguínea en los vasos coronarios.

En la fibroelastosis endocárdica congénita, el tratamiento de apoyo continuo no promueve la recuperación, pero reduce el riesgo de muerte por insuficiencia cardíaca o tromboembolismo en un 70-75%.[12]

Medicamentos

Como vemos, el tratamiento de la fibroelastosis endocárdica no difiere mucho del de la insuficiencia cardíaca. En ambos casos, los cardiólogos tienen en cuenta la gravedad de la cardiopatía. La prescripción de fármacos es estrictamente individualizada, teniendo en cuenta la edad del paciente, comorbilidades, forma y grado de insuficiencia cardíaca.

Hay 5 grupos de fármacos utilizados en el tratamiento de la fibroelastosis endocárdica adquirida. Consideremos un medicamento de cada grupo.

"Enalapril": un medicamento del grupo de los inhibidores de la ECA, disponible en forma de tabletas de diferentes dosis. El fármaco aumenta el flujo sanguíneo coronario, dilata las arterias, reduce la presión arterial sin afectar la circulación cerebral, ralentiza y reduce la expansión del ventrículo izquierdo del corazón. El medicamento mejora el suministro de sangre al miocardio, reduce los efectos de la isquemia, reduce ligeramente la coagulación sanguínea, previene la formación de coágulos sanguíneos y tiene un ligero efecto diurético.

En caso de insuficiencia cardíaca, el medicamento se prescribe por un período superior a seis meses o de forma permanente. El medicamento se inicia con la dosis mínima (2,5 mg), incrementándola gradualmente de 2,5 a 5 mg cada 3 a 4 días. La dosis permanente será la que sea bien tolerada por el paciente y mantenga la presión arterial dentro de límites normales.

La dosis máxima diaria es de 40 mg. Se puede tomar una vez o dividir en 2 tomas.

En el caso de que la presión arterial esté por debajo de lo normal, la dosis del medicamento se reduce gradualmente. No se permite interrumpir abruptamente el tratamiento con "Enalapril". Se recomienda tomar una dosis de mantenimiento de 5 mg al día.

El medicamento está destinado al tratamiento de pacientes adultos, pero se puede recetar a un niño (la seguridad no está oficialmente establecida, pero en caso de fibroelastosis está en juego la vida de un paciente pequeño, por lo que se tiene en cuenta la relación de riesgo). El inhibidor de la ECA no se prescribe a pacientes con intolerancia a los componentes del fármaco, con porfiria, durante el embarazo y durante la lactancia. Si el paciente ha tenido anteriormente edema de Quincke mientras tomaba algún medicamento de este grupo, "Enalapril" está prohibido.

Se debe tener precaución al prescribir el medicamento a pacientes con patologías concomitantes: enfermedad renal y hepática grave, hiperpotasemia, hiperaldosteronismo, estenosis de la válvula aórtica o mitral, patologías sistémicas del tejido conectivo, isquemia cardíaca, enfermedad cerebral, diabetes mellitus.

Durante el tratamiento con el medicamento no se deben tomar diuréticos convencionales para evitar la deshidratación y un fuerte efecto hipotensor. La administración concomitante con diuréticos ahorradores de potasio requiere un ajuste de dosis, ya que existe un alto riesgo de hiperpotasemia, lo que a su vez provoca alteraciones del ritmo cardíaco, convulsiones, disminución del tono muscular, aumento de la debilidad, etc.

El medicamento "Enalapril" generalmente se tolera bastante bien, pero algunos pacientes pueden desarrollar efectos secundarios. Se consideran los más comunes: disminución severa de la presión arterial hasta el colapso, dolores de cabeza y mareos, alteraciones del sueño, aumento de la fatiga, deterioro reversible del equilibrio, audición y visión, tinnitus, dificultad para respirar, tos sin producción de esputo, cambios en la sangre. Y orina, lo que generalmente indica una función hepática y renal incorrecta. Posible: caída del cabello, disminución del deseo sexual, síntomas de "sofocos" (sensación de calor y palpitaciones del corazón, hiperemia de la piel de la cara, etc.).

"Bisoprolol" es un betabloqueante de acción selectiva que tiene un efecto hipotensor y antiisquémico y ayuda a combatir las manifestaciones de taquicardia y arritmia. Medios económicos en forma de tabletas que previenen la progresión de la insuficiencia cardíaca en la fibroelastosis endocárdica.[13]

Como muchos otros medicamentos recetados para la enfermedad coronaria y la insuficiencia cardíaca congestiva, "Bisoprolol" se prescribe durante mucho tiempo. Es recomendable tomarlo por la mañana, horas antes o durante las comidas.

En cuanto a las dosis recomendadas, se seleccionan individualmente según los valores de la PA y los medicamentos que se prescriben en paralelo con este medicamento. En promedio, una dosis única (también conocida como diaria) es de 5 a 10 mg, pero en caso de un ligero aumento de la presión se puede reducir a 2,5 mg. La dosis máxima que se puede administrar a un paciente con riñones que funcionan normalmente es de 20 mg, pero sólo en caso de presión arterial alta estable.

El aumento de las dosis indicadas sólo es posible con el permiso de un médico. Pero en enfermedades graves del hígado y los riñones, 10 mg se considera la dosis máxima permitida.

En el tratamiento complejo de la insuficiencia cardíaca en el contexto de la disfunción del ventrículo izquierdo, que ocurre con mayor frecuencia en la fibroelastosis, la dosis eficaz se selecciona aumentando gradualmente la dosis en 1,25 mg. Al mismo tiempo, comience con la dosis más baja posible (1,25 mg). El aumento de la dosis se realiza a intervalos de 1 semana.

Cuando la dosis alcanza los 5 mg, el intervalo se aumenta a 28 días. Después de 4 semanas, la dosis se aumenta en 2,5 mg. Siguiendo dicho intervalo y norma, se alcanzan los 10 mg, que el paciente deberá tomar durante un tiempo prolongado o permanente.

Si esta dosis no se tolera bien, se reduce gradualmente hasta una dosis cómoda. La retirada del tratamiento con betabloqueantes tampoco debe ser brusca.

El medicamento no debe administrarse en caso de hipersensibilidad a los activos y excipientes del medicamento, insuficiencia cardíaca aguda y descompensada, shock cardiogénico, bloqueo antirioventricular de 2-3 grados, bradicardia, presión arterial baja estable y algunas otras patologías cardíacas, asma bronquial grave., broncoobstrucción, trastornos graves de la circulación periférica, acidosis metabólica.

Se debe tener precaución al prescribir un tratamiento complejo. Por lo tanto, no se recomienda combinar "Bisoprolol" con algunos agentes antiarrítmicos (quinidina, lidocaína, fenitoína, etc.), antagonistas del calcio y fármacos hipotensores centrales.

Síntomas y trastornos desagradables que son posibles durante el tratamiento con "Bisoprolol": aumento de la fatiga, dolores de cabeza, sofocos, trastornos del sueño, caída de presión y mareos al levantarse de la cama, discapacidad auditiva, síntomas gastrointestinales, trastornos hepáticos y renales, disminución de la potencia, músculos. Debilidad y calambres. A veces los pacientes se quejan de trastornos de la circulación periférica, que se manifiestan como una disminución de la temperatura o entumecimiento de las extremidades, especialmente los dedos de manos y pies.

En presencia de enfermedades concomitantes del sistema broncopulmonar, riñones, hígado, diabetes mellitus, el riesgo de efectos adversos es mayor, lo que indica una exacerbación de la enfermedad.

La "digoxina" es un glucósido cardíaco económico popular a base de la planta dedalera, que se dispensa estrictamente según prescripción médica (en tabletas) y debe usarse bajo su supervisión. El tratamiento con inyecciones se lleva a cabo en condiciones hospitalarias en caso de exacerbación de la enfermedad coronaria y la insuficiencia cardíaca congestiva, las tabletas se prescriben de forma permanente en dosis mínimamente efectivas, ya que el medicamento tiene un efecto tóxico y similar al de un medicamento.

El efecto terapéutico es cambiar la fuerza y ​​​​la amplitud de las contracciones del miocardio (le da energía al corazón, lo apoya en condiciones de isquemia). El fármaco también tiene acción vasodilatadora (reduce la congestión) y cierta acción diurética, lo que ayuda a aliviar el edema y reducir la intensidad de la insuficiencia respiratoria, que se manifiesta como disnea.

El peligro de la "digoxina" y otros glucósidos cardíacos es que, en caso de sobredosis, pueden provocar alteraciones del ritmo cardíaco causadas por una mayor excitabilidad del miocardio.

En la exacerbación de la enfermedad coronaria, el fármaco se administra mediante inyecciones, seleccionando una dosis individual teniendo en cuenta la gravedad de la afección y la edad del paciente. Cuando la condición se estabiliza, el medicamento se cambia a tabletas.

Por lo general, la dosis única estándar del medicamento es de 0,25 mg. La frecuencia de administración puede variar de 1 a 5 veces al día con intervalos iguales. En la etapa aguda de la ICC, la dosis diaria puede alcanzar los 1,25 mg, cuando la afección se estabiliza de forma permanente, es necesario tomar una dosis de mantenimiento de 0,25 (con menos frecuencia 0,5) mg por día.

Al prescribir el medicamento a niños, se tiene en cuenta el peso del paciente. La dosis eficaz y segura se calcula en 0,05-0,08 mg por kg de peso corporal. Pero el medicamento no se administra de forma continua, sino durante 1 a 7 días.

La dosis de glucósido cardíaco debe ser prescrita por un médico, teniendo en cuenta la condición y la edad del paciente. En este caso, es muy peligroso ajustar las dosis usted mismo o tomar 2 fármacos con tal acción al mismo tiempo.

"Digoxina" no se prescribe para angina de pecho inestable, alteraciones marcadas del ritmo cardíaco, bloqueo AV del corazón de 2 a 3 grados, taponamiento cardíaco, síndrome de Adams-Stokes-Morganian, estenosis aislada de la válvula bicúspide y estenosis aórtica, anomalía cardíaca congénita llamada Wolff- Síndrome de Parkinson-White, miocardiopatía hipertrófica obstructiva, endo, peri y miocarditis, aneurisma de la aorta torácica, hipercalcemia, hipopotasemia y algunas otras patologías. La lista de contraindicaciones es bastante grande e incluye síndromes con múltiples manifestaciones, por lo que la decisión sobre la posibilidad de utilizar este medicamento solo puede ser tomada por un especialista.

La digoxina también tiene efectos secundarios. Estos incluyen trastornos del ritmo cardíaco (como consecuencia de una dosis seleccionada incorrectamente y una sobredosis), disminución del apetito, náuseas (a menudo con vómitos), trastornos de las heces, debilidad severa y fatiga intensa, dolores de cabeza, aparición de "moscas" delante de los ojos., disminución del recuento de plaquetas y trastornos de la coagulación sanguínea, reacciones alérgicas. Muy a menudo, la aparición de estos y otros síntomas se asocia con la ingesta de grandes dosis del fármaco, con menos frecuencia con una terapia prolongada.

"Espironolactona" se refiere a antagonistas de mineralcorticoides. Tiene efecto diurético, favoreciendo la excreción de sodio, cloro y agua, pero reteniendo potasio, necesario para el normal funcionamiento del corazón, ya que su función conductora se basa principalmente en este elemento. Ayuda a aliviar el edema. Se utiliza como ayuda en la insuficiencia cardíaca congestiva.

El medicamento se administra según la fase de la enfermedad. En una exacerbación aguda, el fármaco se puede administrar en forma de inyecciones y comprimidos en dosis de 50 a 100 mg por día. Cuando la afección se estabiliza, se prescribe una dosis de mantenimiento de 25 a 50 mg durante un tiempo prolongado. Si se altera el equilibrio de potasio y sodio en el sentido de la reducción del primero, se puede aumentar la dosis hasta que se establezca la concentración normal de oligoelementos.

En pediatría, el cálculo de la dosis eficaz se basa en la proporción de 1 a 3 mg de espironolactona por cada kilogramo de peso corporal del paciente.

Como vemos, también aquí la selección de la dosis recomendada es individualizada, así como en la prescripción de muchos otros fármacos utilizados en cardiología.

Las contraindicaciones para el uso de diuréticos pueden ser: exceso de potasio o niveles bajos de sodio en el cuerpo, patología asociada con la ausencia de micción (anuria), enfermedad renal grave con insuficiencia renal. El medicamento no se prescribe a mujeres embarazadas y madres lactantes, ni a personas que tienen intolerancia a los componentes del medicamento.

Se debe tener precaución en el uso del medicamento en pacientes con bloqueo cardíaco AV (posible exacerbación), exceso de calcio (hipercalcemia), acidosis metabólica, diabetes mellitus, trastornos menstruales, enfermedad hepática.

Tomar el medicamento puede causar dolores de cabeza, somnolencia, trastornos del equilibrio y la coordinación de los movimientos (ataxia), agrandamiento de las glándulas mamarias en los hombres (ginecomastia) y disminución de la potencia, cambios en los patrones de menstruación, engrosamiento de la voz y pérdida excesiva de cabello en las mujeres (hirsutismo)., dolor epigástrico y trastornos gastrointestinales, cólicos intestinales, trastornos renales y del equilibrio mineral. Es posible que se produzcan reacciones cutáneas y alérgicas.

Por lo general, se observan síntomas adversos cuando se excede la dosis requerida. Puede producirse hinchazón en caso de dosis insuficiente.

"Magnicor" - un fármaco que previene la formación de coágulos sanguíneos, a base de ácido acetilsalicílico e hidróxido de magnesio. Uno de los medios eficaces de terapia antitrombótica prescrito para la insuficiencia cardíaca. Tiene efecto analgésico, antiinflamatorio, antiagregante, afecta la función respiratoria. El hidróxido de magnesio reduce el efecto negativo del ácido acetilsalicílico en la mucosa del tracto gastrointestinal.

En la fibroelastosis endomiocárdica, el fármaco se prescribe con fines profilácticos, por lo que la dosis mínima eficaz es de 75 mg, que corresponde a 1 comprimido. En la isquemia cardíaca por trombosis y posterior estrechamiento de la luz coronaria, la dosis inicial es de 2 comprimidos y la dosis de mantenimiento corresponde a la dosis profiláctica.

Exceder las dosis recomendadas aumenta significativamente el riesgo de sufrir una hemorragia difícil de detener.

Las dosis están indicadas para pacientes adultos debido a que el medicamento contiene ácido acetilsalicílico, cuya administración a menores de 15 años puede tener consecuencias graves.

El medicamento no se administra a pacientes pediátricos y adolescentes jóvenes, en caso de intolerancia al ácido acetilsalicílico y otros componentes del medicamento, asma "aspirina" (en la anamnesis), curso agudo de gastritis erosiva, úlcera péptica, diátesis hemorrágica, grave. Enfermedades hepáticas y renales, en caso de insuficiencia cardíaca descompensada grave.

Durante el embarazo, "Magnicor" se prescribe sólo si es absolutamente necesario y sólo en el trimestre 1-2, teniendo en cuenta el posible efecto negativo sobre el feto y el curso del embarazo. En el tercer trimestre del embarazo, dicho tratamiento no es deseable porque contribuye a una disminución de la contractilidad del útero (parto prolongado) y puede provocar un sangrado intenso. El feto puede sufrir hipertensión pulmonar y disfunción renal.

Los efectos secundarios del fármaco incluyen síntomas en el lado del tracto gastrointestinal (dispepsia, dolor epigástrico y abdominal, cierto riesgo de hemorragia gástrica con desarrollo de anemia por deficiencia de hierro). El sangrado nasal, el sangrado de encías y de los órganos del sistema urinario son posibles en el contexto de la administración de medicamentos.

En caso de sobredosis, es posible que se produzcan mareos, desmayos y zumbidos en los oídos. Las reacciones alérgicas no son infrecuentes, especialmente en el contexto de hipersensibilidad a los salicilatos. Pero la anafilaxia y la insuficiencia respiratoria son reacciones adversas raras.

La selección de medicamentos como parte de una terapia compleja y las dosis recomendadas deben individualizarse estrictamente. Se debe tener especial precaución en el tratamiento de mujeres embarazadas, madres lactantes, niños y pacientes de edad avanzada.

Tratamiento popular y homeopatía.

La fibroelastosis cardíaca es una enfermedad grave y grave con un curso progresivo característico y prácticamente sin posibilidades de recuperación. Está claro que el tratamiento eficaz de esta enfermedad con remedios caseros es imposible. Las recetas de la medicina popular, que se reducen principalmente al tratamiento con hierbas, se pueden utilizar sólo como medio auxiliar y sólo con el permiso del médico, para no complicar el ya de por sí mal pronóstico.

En cuanto a los remedios homeopáticos, su uso no está prohibido y puede formar parte del complejo tratamiento de la insuficiencia cardíaca. Sin embargo, en este caso no se trata tanto del tratamiento como de la prevención de la progresión de la ICC.

Los medicamentos deben ser recetados por un homeópata experimentado y las preguntas sobre la posibilidad de su inclusión en la terapia compleja son competencia del médico tratante.

¿Qué remedios homeopáticos ayudan a retrasar la progresión de la insuficiencia cardíaca en la fibroelastosis? En la insuficiencia cardíaca aguda, los homeópatas recurren a los siguientes remedios: Arsenicum album, Antimonium tartaricum, Carbo vegetabilis, Acidum oxalicum. A pesar de la similitud de indicaciones, a la hora de elegir un fármaco eficaz, los médicos se basan en las manifestaciones externas de la isquemia en forma de cianosis (su grado y prevalencia) y en la naturaleza del síndrome de dolor.

En CCN, la terapia de mantenimiento puede incluir: Lahesis y Nayu, Lycopus (en las etapas iniciales del agrandamiento cardíaco), Laurocerazus (para la disnea en reposo), Latrodectus mactans (para patologías valvulares), preparaciones de espino (especialmente útiles en lesiones endomiocárdicas).

En caso de palpitaciones, para el tratamiento sintomático se pueden prescribir: Spigelia, Glonoinum (para la taquicardia), Aurum Metallicum (para la hipertensión).

Grindelia, Spongia y Lahegis se pueden utilizar para reducir la gravedad de la dificultad para respirar. Para controlar el dolor cardíaco se pueden prescribir: Cactus, Cereus, Naja, Cuprum, para aliviar la ansiedad en este contexto - Aconitum. En el desarrollo del asma cardíaca están indicados: Digitalis, Laurocerazus, Lycopus.

Prevención

La prevención de la fibroelastosis adquirida del corazón y los pulmones consiste en la prevención y el tratamiento oportuno de enfermedades infecciosas e inflamatorias, especialmente cuando se trata de afectar órganos vitales. El tratamiento eficaz de la enfermedad subyacente ayuda a prevenir consecuencias peligrosas, que es exactamente lo que es la fibroelastosis. Esta es una excelente razón para cuidar bien de su salud y de la salud de las próximas generaciones, el llamado trabajo por un futuro saludable y longevidad.

Pronóstico

Los cambios en el tejido conectivo en la fibroelastosis cardíaca y pulmonar se consideran irreversibles. Aunque algunos medicamentos con terapia a largo plazo pueden reducir levemente el espesor endocárdico, no garantizan una cura. Aunque la enfermedad no siempre es mortal, el pronóstico sigue siendo relativamente desfavorable. La tasa de supervivencia a 4 años es del 77%.[14]

El peor pronóstico, como ya hemos mencionado, es en la fibroelastosis cardíaca congénita, donde las manifestaciones de insuficiencia cardíaca ya son visibles en las primeras semanas y meses de vida del niño. Sólo el trasplante de corazón puede salvar al bebé, lo que en sí mismo es una operación riesgosa en un período tan temprano y debe realizarse antes de los 2 años. Estos niños normalmente ya no viven.

Otras cirugías sólo pueden evitar la muerte prematura del niño (y no siempre), pero no pueden curar completamente al niño de la insuficiencia cardíaca. La muerte ocurre con descompensación e insuficiencia respiratoria.

El pronóstico de la fibroelastosis pulmonar depende del curso de la enfermedad. En caso de que los síntomas se desarrollen instantáneamente, las posibilidades son extremadamente bajas. Si la enfermedad progresa gradualmente, el paciente puede vivir entre 10 y 20 años, hasta la aparición de la insuficiencia respiratoria debido a cambios en los alvéolos de los pulmones.

Muchas patologías intratables se pueden evitar siguiendo medidas preventivas. En el caso de la fibroelastosis cardíaca, se trata principalmente de la prevención de aquellos factores que pueden afectar el desarrollo del corazón y del sistema circulatorio del feto (a excepción de la predisposición hereditaria y las mutaciones, ante las cuales los médicos son impotentes). Si no se pueden evitar, el diagnóstico precoz ayuda a detectar la patología en una etapa en la que es posible interrumpir el embarazo, lo que en esta situación se considera humano.