Estenosis subaórtica

En la hipertrofia y otros defectos del miocardio en la zona del tabique interventricular, se altera el transporte de sangre a la aorta. Esta área precede al área de la válvula aórtica, por lo que este estrechamiento se caracteriza como estenosis del tracto de salida subaórtico. En los pacientes en el momento de la contracción del ventrículo izquierdo hay una obstrucción que impide el flujo sanguíneo, que se manifiesta por mareos, alteración de la conciencia y la respiración. El tratamiento puede ser conservador o quirúrgico, según la forma y el cuadro clínico de la enfermedad.

Estenosis subaórtica hipertrófica idiopática

Si no se pueden identificar las causas de la estenosis subaórtica y tampoco es posible encontrar una relación entre el desarrollo de la patología y cualquier factor dañino y hereditario, entonces dicha enfermedad se llama idiopática.

El término se aplica a la estenosis provocada por causas no especificadas o estenosis espontánea.

Hablando de estenosis subaórtica hipertrófica, nos referimos a un crecimiento excesivo anormal de miofibrillas, que puede manifestarse de las siguientes formas:

• Estenosis hipertrófica anular (tiene la apariencia de un collar que cubre el canal);
• Estenosis hipertrófica semilunar (tiene forma de cresta en el tabique o en la valva de la válvula mitral);
• estenosis del túnel (todo el tracto de salida del ventrículo izquierdo se ve afectado).

Variantes anatómicas

Existe un espectro de variantes de estenosis aórtica subvalvular que ocurren de forma aislada o en combinación con otras. Son los siguientes:

• Membrana delgada y discreta: la lesión más común
• Cresta fibrosa muscular.
• Estrechamiento muscular fibrótico difuso en forma de túnel del tracto de salida del ventrículo izquierdo (TSVI).[1], [2]
• Tejido de válvula mitral adicional o anormal

En la mayoría de los pacientes, la obstrucción es causada por una membrana adherida al tabique interventricular o que rodea el tracto de salida del ventrículo izquierdo. [3], [4], [5]Su posición puede ser cualquier cosa, desde directamente debajo de la válvula aórtica hasta el ventrículo izquierdo. Se observa que la base de las aletas de la válvula aórtica está involucrada en este tejido subaórtico, lo que limita la movilidad y dilata el tracto de salida del ventrículo izquierdo.

Epidemiología

La estenosis aórtica subvalvular es una afección poco común que se observa en bebés y recién nacidos, pero es el segundo tipo más común de estenosis aórtica. Es responsable de aproximadamente el 1% de todos los defectos cardíacos congénitos (8 de cada 10.000 recién nacidos) y del 15% al ​​20% de todas las lesiones obstructivas fijas del tracto de salida del ventrículo izquierdo.

Los niños con estenosis aórtica congénita tienen del 10 al 14% de los casos de estenosis aórtica subvalvular. Es más común en hombres y oscila entre el 65% y el 75% de los casos, [6]con [7]una proporción hombre:mujer de 2:1. La prevalencia de estenosis aórtica subvalvular es del 6,5% de todas las cardiopatías congénitas en adultos.[8]

La estenosis aórtica monovalvular se asocia con otras malformaciones cardíacas en el 50-65% de los casos. [9]En un informe de 35 pacientes se encontraron lesiones concomitantes.

• Comunicación interventricular (VSD) (20%)
• Conducto arterioso abierto (34%)
• Estenosis pulmonar (9%)
• Coartación de la aorta (23%)
• Varias otras lesiones (14%)

Entre todas las obstrucciones del tracto de salida del ventrículo izquierdo, la estenosis subaórtica ocurre en aproximadamente el 10-30% de los casos.

Se observa que el problema ocurre con más frecuencia en los hombres (entre una vez y media o dos veces más que en las mujeres).

Las patologías asociadas en la mayoría de los casos son:

• válvula aórtica bicúspide;
• estenosis de la válvula aórtica;
• coartación de la aorta;
• conducto arterioso abierto;
• defecto del tabique interventricular;
• la tétrada de Fallot;
• comunicación auriculoventricular completa.

Aproximadamente entre el 20% y el 80% de los pacientes con estenosis subaórtica congénita tienen cardiopatía congénita concomitante y al 50% se les diagnostica insuficiencia valvular aórtica creciente, que se asocia con anomalías hemodinámicas. Además, la estenosis subaórtica puede ser una de las manifestaciones del complejo de Schon.

La estenosis congénita aislada es un diagnóstico poco común entre los recién nacidos y los niños en el primer año de vida. A edades más avanzadas, la patología puede existir de forma latente durante muchos años. Sin embargo, después de los 30 años, la estenosis subaórtica congénita es prácticamente infrecuente.[10]

Causas Estenosis subaórtica

Muchos mecanismos contribuyen al desarrollo de estenosis aórtica subvalvular fija, como factores genéticos, anomalías hemodinámicas observadas en otras lesiones cardíacas o morfología subyacente del tracto de salida del ventrículo izquierdo que aumenta la turbulencia en el tracto de salida. [11]Varios defectos (en su mayoría congénitos) pueden provocar el desarrollo de estenosis subaórtica. En particular, dichos defectos pueden incluir:

• unión inadecuada de la valva anterior de la válvula mitral a la membrana interventricular, válvula mitral o anomalías de las cuerdas;
• engrosamiento, engrosamiento de la válvula mitral con formación de obstrucción mecánica;
• divergencia aislada de la valva anterior de la válvula mitral con cuerdas;
• curvatura de la válvula mitral en forma de paracaídas;
• hipertrofia de la musculatura del tracto de salida del ventrículo izquierdo;
• Engrosamiento fibroso debajo de la válvula aórtica con cobertura circulatoria del tracto de salida del ventrículo izquierdo, etc.

Los cambios patológicos pueden afectar tanto las estructuras subvalvulares de la válvula aórtica como los elementos anatómicos cercanos (p. Ej., la válvula mitral).[12]

Factores de riesgo

El factor principal en el desarrollo de la estenosis subaórtica es un trastorno genético. Las formas hereditarias de la enfermedad van acompañadas de una deficiencia en la formación de proteínas de contracción del miocardio. La estenosis subaórtica espontánea idiopática no es infrecuente.

En la mayoría de los casos, los especialistas mencionan los siguientes factores provocadores:

• hipertrofia del tabique interventricular;
• trastornos metabólicos, incluyendo diabetes mellitus, tirotoxicosis, obesidad y amiloidosis;
• tratamiento de quimioterapia;
• uso de anabólicos, narcóticos;
• enfermedades del tejido conectivo;
• patologías infecciosas bacterianas y virales;
• dependencia crónica del alcohol;
• Exposición a la radiación, incluido el tratamiento con radiación;
• Síndrome del corazón deportivo.

La estenosis subaórtica debida a la hipertrofia del tabique interventricular conduce a una insuficiencia circulatoria persistente. En el momento de la actividad contráctil, la sangre se transporta entre la valva de la válvula y el tabique. Debido a una presión insuficiente, se produce una mayor superposición de la válvula mitral del tracto de salida del ventrículo izquierdo. Como resultado, no fluye suficiente sangre hacia la aorta, se impide el flujo de salida pulmonar, se desarrolla déficit cardíaco y cerebral y se desarrolla arritmia.

Patogenesia

La estenosis subaórtica congénita se acompaña de cambios estructurales en el espacio subvalvular de la válvula aórtica o de defectos del desarrollo en estructuras cercanas, como la válvula mitral.

La estenosis diafragmática membranosa puede deberse a la presencia de una membrana fibrosa circular con orificios en el tracto de salida del ventrículo izquierdo o un pliegue del surco fibroso que reduce más de la mitad del tracto de salida del ventrículo izquierdo. El orificio membranoso puede tener un tamaño de entre 5 y 15 mm. En la mayoría de los casos, la membrana se localiza inmediatamente debajo del anillo fibroso de la válvula aórtica, o ligeramente por debajo, y se une a lo largo de la base de la valva anterior de la válvula mitral al tabique interventricular debajo de la valva coronaria o no coronaria derecha.

La estenosis valvular subaórtica se manifiesta por un engrosamiento fibrótico de tipo valvular, con localización entre 5 y 20 mm por debajo de la válvula aórtica.

La estenosis subaórtica fibromuscular es un engrosamiento peculiar, similar a un "collar", localizado entre 10 y 30 mm por debajo de la válvula aórtica, en contacto con la valva anterior de la válvula mitral, "abrazando" el tracto de salida del ventrículo izquierdo como un rollo semilunar. El estrechamiento puede ser bastante largo, hasta 20-30 mm. La patología a menudo se detecta en el contexto de hipoplasia del anillo fibroso de la válvula y cambios en el lado de las aletas de la válvula.

La estenosis subaórtica en forma de túnel es el tipo más pronunciado de esta patología, que se caracteriza por intensos cambios hipertróficos en la musculatura del tracto de salida del ventrículo izquierdo. Como resultado, se forma un túnel fibromuscular de 10 a 30 mm de largo. Su luz se estrecha, lo que se asocia con densas capas fibrosas. La musculatura del ventrículo izquierdo está hipertrofiada, se observa isquemia subendocárdica, fibrosis, a veces hipertrofia grave del tabique interventricular (en comparación con la pared posterior del ventrículo izquierdo) y fibras musculares histológicamente desorientadas.[13]

Síntomas Estenosis subaórtica

La gravedad e intensidad del cuadro clínico dependen del grado de estrechamiento del canal alimentario. Los siguientes primeros signos se registran con mayor frecuencia:

• episodios periódicos de conciencia borrosa, semidesmayos y desmayos;
• dificultad para respirar;
• Dolor en el pecho (episódico o constante);
• alteraciones del ritmo cardíaco;
• taquicardia, palpitaciones;
• mareo.

La sintomatología aumenta en el contexto de esfuerzo físico, comer en exceso, consumo de alcohol, excitación, miedo y cambios bruscos de posición corporal. El dolor cardíaco es similar a la angina de pecho, pero en la estenosis subaórtica, la ingesta de nitratos (nitroglicerina) no alivia, sino que aumenta el dolor.

Con el tiempo, la patología empeora. Durante el examen médico se detecta el desplazamiento del temblor apical hacia la izquierda, su bifurcación o amplificación. En la zona de las arterias carótidas, el pulso es de dos ondas (dicrótico) y tiende a aumentar rápidamente. Debido al aumento de la presión venosa, los vasos cervicales se dilatan, las extremidades inferiores se hinchan y se acumula líquido en la cavidad abdominal (ascitis) y en la cavidad pleural (hidrotórax).

El soplo cardíaco se ausculta en el momento de la sístole sobre el ápice, su intensidad aumenta en posición erguida, al inhalar y al contener la respiración.[14]

Complicaciones y consecuencias

Los especialistas hablan de varias variantes características del curso de la estenosis subaórtica:

• Con un curso benigno, los pacientes se sienten satisfechos y las medidas de diagnóstico no revelan trastornos hemodinámicos obvios.
• Con un curso progresivo complejo, los pacientes notan un aumento de la debilidad, un aumento del dolor cardíaco, la aparición de disnea en reposo y desmayos periódicos.
• La etapa terminal se acompaña del desarrollo de insuficiencia circulatoria grave.

Las complicaciones más comunes son:

• Un ataque de palpitaciones del corazón (taquicardia);
• extrasístole;
• Fibrilación auricular y amenaza de embolia cerebral;
• paro cardíaco repentino.

Diagnostico Estenosis subaórtica

En la etapa de diagnóstico inicial se evalúa la sintomatología, se realiza palpación y percusión de la zona del corazón y los vasos del cuello. En la estenosis subaórtica, es posible detectar la expansión por percusión de los límites cardíacos hacia la izquierda debido a la hipertrofia del ventrículo izquierdo, así como la palpación: el temblor apical se vuelve borroso. La palpación puede revelar temblor sistólico en la base cardíaca con continuación a lo largo de las arterias carótidas.

La auscultación revela:

• soplo sistólico grueso que domina en el segundo espacio intercostal del lado derecho y se irradia a las arterias carótidas;
• Soplo de regurgitación diastólica en la válvula aórtica.

Se recomiendan las siguientes pruebas: coagulograma, recuento de plaquetas para predecir el riesgo de sangrado perioperatorio y la cantidad de sangre perdida. Además, se realiza un estudio hematológico para detectar anemia.[15]

El diagnóstico instrumental implica el uso de tales técnicas:

• radiografía de tórax con determinación del tamaño del corazón (en la estenosis subaórtica el corazón aumenta de tamaño y adquiere una configuración esférica);
• electrocardiografía (la estenosis subaórtica se acompaña de signos de hipertrofia del músculo ventricular izquierdo, aparición de dientes Q profundos, disminución de ST, anomalía de T en la primera derivación estándar, V5, V6; P dilatada en la segunda y tercera derivaciones como resultado del agrandamiento de la aurícula izquierda se detecta);
• Electrocardiografía Holter (para detectar ataques de taquicardia, fibrilación auricular, extrasístoles);
• ultrasonido (en la estenosis subaórtica, el tabique es 1,25 veces más grueso que la pared del ventrículo izquierdo; hay capacidad ventricular izquierda insuficiente, disminución del flujo sanguíneo a través de la válvula aórtica, cierre de esta última en medio de la sístole y dilatación de la cavidad auricular izquierda);
• sondeo cardíaco (cambios en la presión de retención de la respiración inspiratoria, aumentos en la presión diastólica final);
• ventriculografía, angiografía (revela un problema con la sangre que se escapa hacia la aorta en el momento de la contracción del ventrículo izquierdo).

Diagnóstico diferencial

En algunos casos, el diagnóstico diferencial se realiza entre estenosis subaórtica congénita y miocardiopatía hipertrófica con alteración del flujo de salida del ventrículo izquierdo. Los resultados diagnósticos obtenidos juegan un papel importante en la elección de tácticas terapéuticas posteriores.

Tratamiento Estenosis subaórtica

La dificultad radica en el hecho de que la intervención quirúrgica para la estenosis subaórtica es siempre muy traumática y conlleva mayores riesgos para la vida, y la terapia conservadora no siempre produce el efecto deseado.

Para reducir la carga cardíaca y mejorar la función del ventrículo izquierdo, se pueden prescribir los siguientes medicamentos:

• bloqueadores beta (anaprilina, con un aumento gradual de la dosis diaria de 40 a 160 mg);
• inhibidores de los canales de calcio (Isoptin);
• medicamentos antiarrítmicos (Cordarone).

Si existe amenaza de complicaciones inflamatorias (p. Ej., endocarditis), se puede prescribir terapia con antibióticos con cefalosporinas (cefazolina) o aminoglucósidos (amikacina).[16]

Estos medicamentos comunes no se recomiendan para la estenosis subaórtica:

• diuréticos;
• nitroglicerina;
• glucósidos cardíacos;
• Dopamina, Adrenalina;
• vasodilatadores.

En caso de patología grave y falta de efecto de la terapia conservadora, con diferencias de presión en el ventrículo y la aorta de más de 50 mm Hg, los médicos pueden plantear la cuestión de la intervención quirúrgica, en particular:

• Prótesis de válvula mitral para optimizar el rendimiento ventricular;
• Mioectomía: escisión del miocardio para mejorar la función septal.

Entre los métodos alternativos, destaca la colocación de un marcapasos o un cardioversor.

El tratamiento se complementa necesariamente con cambios en la dieta del paciente. Recomendado:

• comer con frecuencia y porciones pequeñas sin comer en exceso;
• excluir sal, grasas animales, especias y condimentos picantes (para mejorar el sistema vascular);
• Limite la ingesta de líquidos a 800-1000 ml por día;
• eliminar bebidas alcohólicas, refrescos, café y té fuerte;
• en la dieta se da preferencia a las sopas vegetarianas, gachas y verduras guisadas, pescado de mar hervido, productos lácteos, frutas, nueces, hierbas y bayas.

Los criterios y el momento de la intervención quirúrgica en la estenosis aórtica subvalvular son controvertidos. La intervención temprana en estos pacientes se ve contrarrestada por una alta incidencia de recurrencias posoperatorias, reoperaciones tardías y desarrollo de insuficiencia aórtica después del alivio de la obstrucción. [17],[18]

• En niños y adolescentes con un gradiente Doppler promedio inferior a 30 mm Hg y sin hipertrofia ventricular izquierda, el tratamiento de la estenosis aórtica subvalvular consiste en la no intervención y la monitorización médica.
• En niños y adolescentes con un gradiente medio Dopplerométrico de 50 mmHg o más, es necesario el tratamiento quirúrgico.
• Los niños y adolescentes con gradientes Doppler medios de 30 a 50 mm Hg pueden ser considerados para una intervención quirúrgica si tienen angina sintomática, síncope o disnea de esfuerzo, si son asintomáticos pero desarrollan cambios en el ECG en reposo o de ejercicio, o en edades más avanzadas. En el momento del diagnóstico.[19]
• La prevención de la insuficiencia aórtica por sí sola no suele ser un criterio para la intervención quirúrgica. Sin embargo, la progresión y el empeoramiento de la regurgitación en un grado significativo es una indicación de intervención quirúrgica.

Prevención

Las formas hereditarias de estenosis subaórtica no se pueden prevenir, pero son necesarias medidas preventivas para prevenir el desarrollo de complicaciones de la enfermedad. En primer lugar, es necesario controlar la actividad física, evitar la sobrecarga, evitar el entrenamiento de fuerza y ​​​​otros ejercicios que aumentan el riesgo de cambios hipertróficos en el miocardio.

Cualquier ejercicio se cancela si se detectan los siguientes cambios:

• un claro desajuste de presión en el corazón izquierdo;
• marcada hipertrofia miocárdica;
• arritmia ventricular o supraventricular;
• casos de muerte súbita entre familiares directos (la causa de la muerte puede ser indeterminada o ser consecuencia de una miocardiopatía con hipertrofia).

En caso de debilidad sistemática, mareos, dolor durante el esfuerzo físico, dificultad para respirar, es necesario consultar a un médico. En caso de predisposición hereditaria, se recomienda someterse a diagnósticos preventivos anuales, que incluyen ecografía, electrocardiografía y ventriculografía. Es aconsejable seguir una dieta con restricción de sal y grasas animales durante toda la vida, así como una dieta fraccionada. Es importante controlar constantemente la actividad física, no sobrecargar el cuerpo con entrenamiento de fuerza, hacer ejercicio solo bajo la supervisión de un médico y un entrenador.

Las medidas profilácticas para prevenir el desarrollo de estenosis subaórtica están estrechamente relacionadas con la prevención de la aterosclerosis, el reumatismo y las lesiones inflamatorias infecciosas del corazón. Los pacientes con enfermedades cardiovasculares están sujetos a exámenes médicos, ya que requieren un seguimiento regular por parte de un cardiólogo y un reumatólogo.

Pronóstico

La estenosis subaórtica a veces permanece latente, sin síntomas pronunciados, durante muchos años. Cuando aparecen manifestaciones clínicas evidentes, existe un aumento significativo en la probabilidad de complicaciones, incluida la muerte. Entre los principales signos desfavorables:

• angina de pecho;
• presíncope, desmayo;
• insuficiencia ventricular izquierda (generalmente en tales situaciones, la tasa de supervivencia a cinco años es de dos a cinco años).

Los bebés y los niños deben ser monitoreados con frecuencia (cada 4 a 6 meses) para comprender la tasa de progresión porque la estenosis aórtica subvalvular es una enfermedad progresiva.

La supervivencia en pacientes sometidos a cirugía de escisión de la membrana subaórtica es excelente, pero estos pacientes deben ser monitoreados porque el gradiente del tracto de salida del ventrículo izquierdo aumenta lentamente con el tiempo. Es importante el seguimiento a largo plazo de los pacientes posoperatorios. La mayoría de los pacientes requerirán una nueva operación en algún momento de sus vidas debido a la recurrencia.[20]

Los predictores independientes de mayores tasas de reoperación son los siguientes:

• Genero femenino
• Progresión máxima instantánea del gradiente del TSVI a lo largo del tiempo
• Diferencia entre los gradientes máximos instantáneos de FEVI preoperatorios y posoperatorios
• Gradiente máximo instantáneo del VI preoperatorio mayor o igual a 80 mm Hg.
• Edad mayor de 30 años en el momento del diagnóstico.

Con el desarrollo de insuficiencia ventricular izquierda y con una intervención quirúrgica oportuna, se informa una supervivencia a cinco años en más del 80% de los casos y una supervivencia a diez años en el 70% de los casos. La estenosis subaórtica complicada tiene un pronóstico desfavorable.