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Atresia de coanas
Último revisado: 07.06.2024
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La ausencia total de aberturas naturales en diversas estructuras anatómicas del cuerpo se llama atresia (del griego a - negación de algo, tresis - apertura). La atresia de coanas significa la ausencia de aberturas pareadas en la parte posterior del conducto nasal: conductos nasales posteriores, que conectan la cavidad nasal con la nasofaringe.[1]
Epidemiología
La frecuencia de esta malformación es de un caso por cada 5-8 mil nacidos vivos (según otros datos, tres casos por cada 10 mil), y en el 65% de los casos los niños nacen con atresia de coanas unilateral.
Al mismo tiempo, en el 60-75% de los casos de atresia bilateral, los recién nacidos tienen malformaciones concomitantes, otras anomalías craneofaciales. Además, las estadísticas señalan casi el 8% de los casos familiares.
Según algunos informes, hasta el 30% de los pacientes tienen atresia de coanas en el síndrome CHARGE.[2]
Causas Atresia de coanas
Como la atresia de choa en un recién nacido es una patología congénita, sus causas están relacionadas con la alteración de las estructuras nasales durante el período embrionario del desarrollo intrauterino. Como resultado de estos trastornos, queda un tabique óseo/cartilaginoso o, más raramente, una membrana fibrosa (tejido conectivo) entre la cavidad nasal (cavum nasi) y la parte superior de la nasofaringe (pars nasalis faringis).
Se debe tener en cuenta el factor genético, especialmente en presencia de un complejo de defectos del desarrollo, como el síndrome CHARGE congénito o la asociación CHARGE , con anomalías de las membranas oculares, aurículas, esófago, genitales, etc. Los síndromes congénitos de craneofacial La disostosis (craneofacial) o craneosíntosis (fusión prematura de una o más suturas craneales) causada por mutaciones genéticas, en la que hay una anomalía de la nasofaringe y las fosas nasales posteriores, también incluyen el síndrome de Treacher Collins ; Alfie, DiGeorgi, síndromes de Apert; síndrome de Edwards ; Síndromes de Crouzon, Antley-Bixler, Pfeiffer, Tessier, Beer-Stevenson, Jackson-Weiss; síndrome de alcoholismo fetal (síndrome de alcoholismo fetal) .
Cuando se desarrolla poliposis nasal deformante en niños y adultos jóvenes, se produce estenosis de coanas, es decir, su estrechamiento anormal, que puede definirse como estrechamiento de las vías respiratorias nasales en la región de las coanas posteriores, estenosis nasofaríngea o atresia parcial de las coanas.
Por lo tanto, en otorrinolaringología, a menudo también se reconoce la atresia de coanas adquirida (estenosis secundaria anterior y posterior de la cavidad nasal con formación de tabiques fibrosos). Esta condición puede ser el resultado de sífilis, lupus eritematoso sistémico, traumatismo en los senos paranasales , intervención quirúrgica y también como consecuencia de la radioterapia para tumores malignos de la nasofaringe.
Sin embargo, los expertos médicos clasifican la atresia de coanas como una patología congénita, y los otorrinolaringólogos practicantes deben distinguirla de la estenosis de las fosas nasales posteriores, que no resulta en una obstrucción completa.
La atresia unilateral es dos veces más común: la atresia de coanas del lado derecho o la atresia de coanas del lado izquierdo, respectivamente.[3]
Factores de riesgo
Además de las anomalías genéticas, se reconocen diversas exposiciones embriotóxicas y factores ambientales como factores de riesgo de atresia del agujero nasal distal.
Por lo tanto, las mujeres embarazadas que han tomado medicamentos del grupo de las tioamidas para el hipertiroidismo durante el embarazo (para reducir los niveles de hormonas tiroideas) pueden tener un mayor riesgo de sufrir esta anomalía en el feto. En tales casos, el embrión puede carecer de hormonas tiroideas, lo que afecta negativamente la morfogénesis de los órganos respiratorios superiores.
Además, los estudios han encontrado una posible asociación de la atresia de coanas neonatal con altas dosis de vitamina B12, B3 (PP), D y zinc durante el embarazo. El alcohol, el humo del tabaco y la cafeína tienen un impacto extremadamente negativo en el desarrollo de las estructuras craneofaciales del feto.[4]
Entre 2010 y 2012, se informó de un aumento en los nacimientos con atresia de coanas en los Estados Unidos debido a la exposición de las mujeres embarazadas a los productos químicos utilizados para tratar los cultivos.
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Patogenesia
Choans (latín. Choane (latín: embudo) son aberturas que van desde la cavidad nasal a la nasofaringe, limitadas en el medio por la cavidad (borde de la placa ósea); hueso cuneiforme , desde arriba y desde atrás; placas de las alas de este hueso - desde los lados y desde abajo - hueso palatino (su placa horizontal Más información en el material - Desarrollo de los órganos del sistema respiratorio ).
La formación de las coanas, que se originan en los arcos branquiales del embrión, comienza en la cuarta semana de gestación (y continúa hasta la octava semana) con la migración de las células de la cresta neural hacia los pliegues neurales dorsales. A continuación, se rompe el pliegue epitelial dispuesto verticalmente (membrana oronasal) entre el techo de la cavidad bucal primaria y los procesos nasales (placoda nasalis) en la superficie lateral de la cabeza. Los procesos nasales se profundizan en el mesodermo, lo que conduce a la formación de fosas nasales y luego a las coanas primarias (primitivas).
Teóricamente, la patogénesis de la anomalía congénita de la atresia de coanas puede deberse a la preservación de la membrana mejilla-faríngea (bucofaríngea), una fina capa de células de ectodermo y endodermo que cubre la "abertura bucal" del embrión por encima del extremo craneal de la cuerda. Esta membrana debería perforarse en la sexta semana de gestación, pero por razones desconocidas es posible que no lo haga, lo que resulta en defectos orofaciales como paladar hendido y atresia de coanas.
También es posible: preservación de la membrana buconasal (una fina capa de tejido epitelial, que debería reabsorberse en la séptima semana de gestación); adherencia anormal del tejido mesodérmico en el área de las coanas; Trastorno local de la migración de células mesenquimales a lo largo de la cresta neural, que conduce a defectos en la formación de la protuberancia frontonasal del embrión de la parte de la cabeza y sus ramificaciones.
Pero ninguna de las suposiciones sobre el mecanismo de desarrollo de la atresia nasal posterior no tiene evidencia hasta la fecha.
Síntomas Atresia de coanas
Los recién nacidos respiran por la nariz porque su epiglotis es más alta (en comparación con los adultos) y la laringe se eleva durante la deglución, tocando la nasofaringe y se cierra entre el paladar blando y los lados de la nasofaringe. Y la capacidad de respirar por la boca aparece entre 4 y 6 semanas después del nacimiento, después del descenso de la laringe.
Por tanto, los síntomas clásicos que presenta la atresia de coanas bilateral en recién nacidos se deben a un deterioro completo de la función respiratoria.
Por ejemplo, el lactante presenta cianosis cíclica indicativa de episodios de asfixia: lividez de la piel, que disminuye al llorar (cuando el niño abre mucho la boca e inhala y exhala) y se repite en cuanto cesa el llanto y el lactante cierra la boca.. En tales casos, se requiere atención médica de emergencia: intubación endotraqueal o traqueotomía.
La atresia unilateral (es decir, ausencia de un solo conducto nasal posterior) a menudo se detecta más tarde en la vida (entre los 5 y 10 meses de edad o mucho más tarde) y sus primeros signos son congestión nasal unilateral . Además, hay secreción persistente de una fosa nasal: rinorrea , ronquidos y estridor (respiración ruidosa), así como sinusitis crónica.[5]
Complicaciones y consecuencias
La atresia de coanas bilateral conduce al síndrome de dificultad respiratoria neonatal aguda debido a la obstrucción completa de las vías respiratorias nasales.
Consecuencias y complicaciones de la atresia unilateral: distorsión de las proporciones faciales, deterioro del crecimiento de la mandíbula superior e inferior y formación de una mordida patológica, debido a un desarrollo craneofacial inadecuado; la aparición de apnea nocturna obstructiva y otros problemas respiratorios asociados con el funcionamiento deficiente del tracto respiratorio superior.[6]
Diagnostico Atresia de coanas
Si se sospecha atresia de coanas neonatal bilateral, un neonatólogo realiza el diagnóstico clínico preliminar en caso de emergencia insertando una sonda nasogástrica a través de la cavidad nasal del bebé. La sospecha de esta anomalía congénita se confirma si no se puede insertar el catéter.
Para confirmar el diagnóstico se necesitan imágenes: endoscopia (examen) de la cavidad nasal , tomografía computarizada de la nariz, senos paranasales y estructuras óseas paranasales.
La atresia de coanas unilateral es la forma más común y puede no tener defectos de nacimiento asociados, por lo que es posible que no se diagnostique inmediatamente después del nacimiento.
En la atresia unilateral también se realizan diagnósticos instrumentales: rinoscopia anterior y posterior; endoscopia de la cavidad nasal y tomografía computarizada nasal; Rinomanometría - estudio de la función respiratoria nasal .
Diagnóstico diferencial
El diagnóstico diferencial incluye problemas respiratorios nasales que pueden deberse a: desviación del tabique nasal o luxación del cartílago; estenosis de la cavidad nasal e hipertrofia congénita de los huesos nasales inferiores; estenosis aislada del agujero nasal en forma de pera (restricción ósea anterior del esqueleto nasal); un pólipo antrocoanal, un quiste dermoide de la cavidad nasal o un quiste del conducto nasolagrimal; hemangioma o garmatoma nasal.
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Tratamiento Atresia de coanas
En caso de atresia de coanas sólo se realiza tratamiento quirúrgico mediante resección endoscópica transnasal y coanoplastia previa TC o RM de la cavidad nasal para restablecer su permeabilidad.
La intervención quirúrgica para la atresia de coanas bilateral se suele realizar dentro de los primeros tres meses de vida, y en los casos de atresia unilateral, después de que el niño cumple dos años.[7]
Todos los detalles en la publicación - Restauración de la atresia de coanas
Prevención
Dados los factores de riesgo conocidos de este defecto congénito, se pueden considerar medidas preventivas: un manejo adecuado del embarazo y extrema precaución al prescribir cualquier medicamento a las mujeres embarazadas.
Y las parejas responsables tienen una forma de prevenir tener un hijo con un síndrome determinado genéticamente, como es el asesoramiento médico-genético.
Pronóstico
La atresia de coanas bilateral pone en peligro la vida del recién nacido, pero con un tratamiento oportuno y eficaz y sin asociación con síndromes congénitos, el pronóstico suele considerarse bueno.
Libros sobre la atresia de las coanas.
- Otorrinolaringología pediátrica: principios y vías de práctica", por Christopher J. Hartnick et al. (Año de publicación: 2015)
- "Otorrinolaringología, cirugía de cabeza y cuello de Scott-Brown" - Autor: John C Watkinson et al. (Año de publicación: 2020)
- "Otorrinolaringología de Cummings: cirugía de cabeza y cuello" - Autor: Paul W. Flint et al. (Año de lanzamiento: 2020)
- "ENT: Introducción y guía práctica" - Autor: Sharan K. Naidoo (Año de publicación: 2018)
Literatura utilizada
- Palchun, Magomedov, Alexeeva: Otorrinolaringología. Manual nacional. GEOTAR-Media, 2022.
- Atresia de coanas congénita en niños. Libro de texto para estudiantes de medicina. Kotova EN, Radtsig E.Yu. 2021