Esteatocistoma

El esteatocistoma (sinónimo: sebocystoma) es una neoplasia benigna y no voidal llena de secreción grasa. Es raro, y las erupciones pueden ser solitarias, simples - esteatocystoma simplex, o múltiple. El esteatocistoma múltiple es un trastorno genético raro. [

El esteatocistoma aparece en la adolescencia o la edad adulta temprana. En la mayoría de los casos, la enfermedad es del tipo autosómico dominante, pero también puede ocurrir esporádicamente. [3], [4]

Causas Esteatocistomas

Dado que esta patología dermatológica es bastante raro, las causas de su ocurrencia no se estudian con precisión y siguen siendo hipotéticas. Se conocen casos familiares de la enfermedad en varias generaciones, se supone que es heredado por el tipo autosómico dominante. Al mismo tiempo, la literatura médica describe muchos más casos (esporádicos) de esteatocistoma, y muchos pacientes tenían queratosis congénitas o adquiridas concomitantes y otras enfermedades sistémicas.

La supuesta causa de esteatocistos simples o múltiples es la estimulación androgénica (progesterona) de la glándula sebácea, que ocurre durante los cambios hormonales durante la adolescencia. Esta hipótesis se basa en el hecho de que el inicio de la enfermedad en la gran mayoría de los casos se registra en adolescentes o adultos jóvenes en post-pubertad. No se excluye la influencia de la ecología desfavorable, el trauma, la infección, la disfunción del sistema inmunitario.

No hay estadísticas sobre la incidencia de la enfermedad. Algunos autores afirman que la esteatocitomatosis es más común en los hombres jóvenes, otros que el género es irrelevante. La edad de manifestación de erupciones cutáneas varía predominantemente de 12 a 25 años, permanecen en el cuerpo durante toda la vida. También hay casos aislados de manifestación temprana en la infancia y la manifestación tardía en la vejez.

La forma familiar puede estar asociada con una mutación en la queratina 17, una queratina tipo 1 que se encuentra en las glándulas sebáceas y los folículos capilares. La misma mutación se encuentra en la pachyonyquia congénita tipo 2, con la cual se puede asociar un esteatocistoma, oria autosómica dominante que se manifiestan con la uña, las manchas de uñas, la palmar y la plantar keratoderma, el oria fúnete, oria, la municipia, la municipia, la dispilación, la palmar y la plantar keratoderma, el oria fúnete, el oria fúnete, la municy, la folleta de la uña, la plantar keratoderma, el oria fúnete, la folleta de la uña, la oria, la oria, las manchas de la uña, la plantar keratoderma, el oria fúnete, la folleta de la uña. La queratosis y los quistes de inclusión epidérmica. Además, el esteatocistoma puede presentarse con liquen escamosos hipertróficos, acrokeratosis verruciformis, dentición natal y otras manifestaciones.

Dentro de la misma familia, existen variaciones fenotípicas, como en el caso de nuestro paciente, y los subtipos pueden superponerse. La misma mutación en el gen de queratina 17 puede manifestarse en esteatocistoma o pachyonychia tipo 2 solo o en combinación. Se han descrito más de 11 mutaciones diferentes; Sin embargo, el fenotipo resultante es independiente del tipo de mutación. Es posible que estas manifestaciones sean espectros de la misma enfermedad.

Además del esteatocistoma purulento, hay otros informes de variantes raras de esteatocistoma, como el esteatocistoma facial, acal, vulvar y simple (lesión única).

Factores de riesgo

Los investigadores han observado que el esteatocistoma se asocia con las siguientes patologías congénitas con un tipo similar de herencia:

• Jackson-Lawler Tipo Pachyonychia - poliquerosis congénita con lesiones graves de uñas;
• Coilonychia;
• Colagenosis hereditaria - Síndrome de Ehlers-Danlos;
• Lentiginosis cardiomiopática congénita (síndrome de leopardo);
• Displasia arteriohepática;
• Tricoblastoma;
• Síndrome del nevus de células basales;
• Casos familiares de syringoma;
• Keratoacantoma;
• Acrokeratosis verruciforme;
• Síndrome de Gardner;
• Poliquistosis renal;
• Seno preauricular bilateral.

El riesgo de esteatocistoma es mayor en pacientes con dermatitis de la presunta naturaleza autoinmune - hidradenitis supurativa supurativa y piojos rojos planos, colagenosis - artritis reumatoide, hipotiroidismo; Personas con sudoración insuficiente y manchas blancas en las uñas (leuconychia).

Patogenesia

La forma familiar de la enfermedad se asocia con una mutación genética en el locus 17q12-Q21. El gen KRT17, que codifica una proteína de estructuras intermedias intracelulares que contienen queratina, se alteran las estructuras intermedias filamentosas de las glándulas sebáceas, los folículos capilares y el lecho de la uña. La mutación conduce a una queratinización deteriorada en las partes superiores de los folículos pilosos, lo que resulta en la deformación de los conductos de la glándula sebácea y la formación de formaciones quísticas.

También se conocen muchos casos esporádicos de esteatocistomatosis, por lo que se plantean otros factores etiopatogenéticos distintos de la herencia. Otras hipótesis consideran la patología como:

• Hamartoma del aparato de pelo sebáceo;
• Un tipo de quiste dermoide;
• Retención quistes seborreicos;
• Formaciones nebos de folículos pilosos subdesarrollados con glándulas sebáceas adjuntas.

Comience la patogénesis de las oleadas hormonales de la patología, las fallas inmunes, el trauma y las infecciones transferidas.

Síntomas Esteatocistomas

Los primeros signos son la apariencia de la piel de uno o muchos sin dolor en la palpación de nódulos quísticos móviles hemisféricos moderadamente elásticos. Al principio son translúcidos, blanquecinos o azulados, con el tiempo adquieren un color amarillento. El diámetro de los hemisferios varía de dos a cinco milímetros. A veces, el tamaño de la neoplasia puede ser mayor: el máximo conocido es de 3 cm.

Las erupciones se encuentran en áreas del cuerpo con una alta densidad de estructuras de cabello sebáceo: en la ingle, axilas, en los hombres, además, en el cofre, el escroto, el pene, la superficie externa de las manos y los pies. Al mismo tiempo, en el cuero cabelludo y la cara están prácticamente ausentes.

La punción de un esteatocistoma produce un contenido aceitoso translúcido o una sustancia amarillenta cremosa más gruesa en la que se pueden encontrar pelos finos.

Según la naturaleza de la propagación, se distinguen las siguientes formas de la enfermedad:

• Generalizado: propagación difusa, que involucra la cara, el cuello, la espalda, el pecho y el abdomen, con menos frecuencia, las extremidades, en estos casos, cambios distróficos en los dientes y las uñas, la pérdida de cabello, la queratinización excesiva de la piel de las palmas y las plantas, los trastornos de sudoración;
• Localizado: múltiples esteatocistomas de cualquier área del cuerpo;
• Solitario o simple: una sola neoplasia de cualquier localización.

También hay un subtipo purulento de esteatocistoma (esteatocistoma supurata), que se caracteriza por la ruptura espontánea de quistes con el desarrollo posterior de inflamación, que termina con cicatrices.

Múltiples erupciones generalmente se organizan en grupos, menos a menudo dispersos.

Morfológicamente, el neoplasia es un quiste, cuyo caparazón está revestido en varias capas con epitelio escamosos sin una capa granular. En su cavidad se puede encontrar pelos bajos, y en el lado exterior: lóbulos de glándulas sebáceas.

Según la microscopía electrónica, hay signos de neoplasia nevoide conectada a la capa externa de la piel por un conducto delgado, que consiste en células epiteliales indiferenciadas.

Complicaciones y consecuencias

Un esteatocistoma es un tumor benigno crónico que es más un defecto cosmético. Aunque es una condición benigna y la mayoría de las lesiones son asintomáticas, hay una variante inflamatoria. En este caso, hay ruptura espontánea del quiste, supuración y descarga de olor mal, especialmente con la colonización secundaria por bacterias. [5] Los abscesos también pueden ocurrir. Estos se parecen a las lesiones del acné del conglobato o la hidradenitis supurativa. Las lesiones pueden progresar a cicatrices, causando al paciente una gran incomodidad.

La malignización es poco probable, pero hay evidencia de que es posible.

Diagnostico Esteatocistomas

El esteatocistoma se diagnostica sobre la base de las quejas del paciente, antecedentes familiares, imagen clínica de los cambios patológicos en la piel y los resultados del examen histológico de la neoplasia.

Evaluar la condición general del paciente. Tome pruebas clínicas generales de orina y sangre, bioquímica: generalmente están dentro de los límites normales. El médico puede recetar pruebas y consultas específicas de especialistas relacionados en caso de sospechas de patologías sistémicas: artritis reumatoide, hipertiroidismo.

Se realiza el diagnóstico instrumental: microscopía del contenido del tumor y el examen de su estructura. Según los resultados del examen morfológico, un quiste con una cavidad de forma arbitraria, cuya caparazón consta de dos capas, debe detectarse bajo la superficie de la piel sin cambios. La capa interna está revestida con células de epitelio escamosas cubiertas con cutículas que contienen eosinófilos, la capa granular no está definida. La capa externa es el tejido conectivo. Los segmentos de las glándulas sebáceas son visibles en la cáscara, que se abren en el folículo piloso. Los quistes están conectados a la capa epidérmica mediante hilos cortos que consisten en queratocitos indiferenciados. El análisis de cultivo del contenido de la cavidad quística (en ausencia de inflamación) no muestra crecimiento de la flora bacteriana patógena.

Las características clínicas del esteatocistoma pueden parecerse a una serie de enfermedades: quistes suaves, quistes mixoides, miliums, acné del conglobato, hidradenitis y pseudofolitis, retraso del diagnóstico y monitoreo adecuado. Pyoderma.

Diagnóstico diferencial

El diagnóstico diferencial causa ciertas dificultades, especialmente cuando es necesario distinguir el sebocistoma de los quistes eruptivos del cabello descendente, especialmente porque en algunos casos ambas neoplasias ocurren simultáneamente. Están diferenciados por características morfológicas. La cavidad de un quiste de terciopelo eruptivo está cubierta de epitelio escamosos (como la cavidad de un sebocistoma), pero hay una capa granular presente, y se encuentran muchos pelos suaves.

Además, la diferenciación se realiza con las siguientes entidades:

• Quistes epidérmicos y dermoides;
• Quistes que contienen queratina (miliums);
• Lipomas (comúnmente conocidos como tumores grasos);
• Adenoma de glándula sebácea simétrica (enfermedad de Pringle-Burneyville);
• Syringoma;
• Síndrome de Gardner;
• Calcinosis de la piel;
• Sudoración apocrina;
• Acné conglobado;
• Acné quístico.

Tratamiento Esteatocistomas

El tratamiento es variado y generalmente insatisfactorio debido a la dificultad de acceder a tales lesiones diseminadas.

Los esteatocistomas se eliminan principalmente para fines cosméticos. Se utilizan los siguientes métodos:

• Escisión quirúrgica;
• Aspiración con aguja;
• Remoción de cuchillo de radios;
• Electrocoagulación;
• Criodestrucción;
• Destrucción láser.

El mejor efecto cosmético está dado por el tratamiento con radio y el tratamiento con láser.

En la terapia sistémica de esteatocinomas purulentos con isotretinoína, se usa tetraciclina con abertura y drenaje de la cavidad quística. Se prescribe la administración intratecal de acetónido de triamcenolona.

Las lesiones inflamadas se pueden tratar con inyecciones de corticosteroides o drenaje. Se han informado resultados mixtos utilizando isotretinoína oral para el tratamiento del esteatocistoma. La isotretinoína generalmente no elimina la condición, pero reduce el tamaño de las lesiones purulentas. Esta respuesta terapéutica probablemente refleja el efecto antiinflamatorio de los retinoides.

Se ha informado en la literatura que no se han observado recaídas después de la terapia sistémica.