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Alfa-1 antitripsina en la sangre
Último revisado: 23.04.2024
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La alfa 1- antitripsina es una glicoproteína sintetizada por el hígado y proporciona el 90% de la actividad que inhibe la tripsina en la sangre. Esta glicoproteína inhibe la acción no solo de tripsina, sino también de quimotripsina, elastasa, calicreína, catepsinas y otras proteasas tisulares, promoviendo su escisión.
Se describen varias isoformas de esta enzima, codificadas por diferentes alelos. Una persona en la sangre puede detectar una o dos formas de alfa 1 -antitripsina. La forma M más común. La formación de la forma Z (llamada así debido a su movilidad electroforética especial en el gel) se asocia con una mutación genética que conduce a la sustitución de uno de los aminoácidos en la proteína M. La proteína Z apenas se libera de las células hepáticas y causa daño local, lo que puede provocar hepatitis y cirrosis. Para determinar la concentración de alfa 1 -antitripsina en el suero sanguíneo, se utiliza el método de nefelometría. El establecimiento de la forma de alfa 1 -antitripsina (ZZ, MM, MZ, FZ) se lleva a cabo mediante electroforesis o métodos genéticos moleculares.
Valores de referencia (norma) de concentración de alfa 1 -antitripsina en suero sanguíneo: en adultos menores de 60 años, 0,78-2 g / l, mayores de 60 años - 1,15-2 g / l.
Alfa 1 -antitripsina se refiere a proteínas de la fase aguda, sin embargo, su contenido en suero aumenta durante los procesos inflamatorios (aguda, subaguda y enfermedades infecciosas crónicas, hepatitis aguda y cirrosis hepática en una fase activa, procesos necróticos, post-cirugía, quemaduras térmicas de fase reconstructiva, vacunación). El contenido de alfa 1 -antitripsina en el suero aumenta con las neoplasias malignas: cáncer (especialmente el cuello uterino) y metástasis, linfomas (especialmente linfogranulomatosis).
De particular interés son los casos de una disminución en la concentración de alfa 1 -antitripsina en el suero sanguíneo. Los pacientes homocigotos para el alelo Z desarrollan daño hepático severo - hepatitis neonatal, cirrosis hepática. La insuficiencia pronunciada de alfa 1 -antitripsina a menudo se combina con el enfisema basal juvenil de los pulmones, el desarrollo temprano de enfisema (entre 20 y 40 años). Muy a menudo, hay formas borradas de deficiencia congénita de alfa 1 -antitripsina (fenotipo MZ). Estos niños tienen diversas formas de daño hepático, incluida la colestasis temprana. En 1-2% de los pacientes, se desarrolla cirrosis.
La prevalencia de homocigosidad para el alelo Z es de aproximadamente 1: 3,000. En tales casos, la actividad de alfa 1 -antitripsina en el suero se reduce a 10-15% de los valores normales. No todas las personas homocigotas para el alelo Z desarrollan enfermedades pulmonares y hepáticas. El riesgo de desarrollar enfisema en los fumadores aumentó significativamente debido a humo de cigarrillo oxida el grupo tiol del sitio activo en la molécula de alfa 1 -antitripsina que reduce la actividad presente en pequeñas cantidades de la enzima. A pesar de que α 1 antitripsina se refiere a proteínas de la fase aguda, su concentración en la homocigotos Z-alelo nunca se eleva por encima del 50% del límite inferior de la normalidad.
En individuos con la forma MZ de alfa 1 -antitripsina, su actividad sérica es aproximadamente del 60% de la norma, por lo que el riesgo de desarrollar enfermedades pulmonares es significativamente menor en comparación con las personas homocigóticas para el alelo Z.
La deficiencia adquirida de alfa 1 -antitripsina se observa en el síndrome nefrótico, gastroenteropatía con pérdida de proteínas, fase aguda de quemaduras térmicas. Concentraciones reducidas de alfa 1 -antitripsina en la sangre en pacientes con hepatitis viral debido a la violación de su síntesis en el hígado, así como para el síndrome de dificultad respiratoria, pancreatitis aguda, coagulopatía debido a la mayor velocidad de flujo de la glicoproteína de mayo.
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