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Lepra (enfermedad de Hansen, lepra)
Último revisado: 23.04.2024
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La lepra (lat. Lepra, enfermedad de Hansen, hanseniaz, la lepra, la enfermedad de San Lázaro, ilephantiasis Graecorum, arabum lepra, leontiasis, satiriasis, la muerte perezoso, enfermedad negro, triste enfermedad) es una infección crónica de bacilos ácido-Micobacterium leprae, que tiene un tropismo único los nervios periféricos, piel y membranas mucosas. Los síntomas de la lepra (lepra) es extremadamente diversa e incluyen lesiones de la piel sin dolor y neuropatía periférica. Diagnóstico leprae (lepra) clínica y confirmado por una biopsia. Lepra Tratamiento (lepra) se lleva a la dapsona en combinación con otros agentes antibacterianos.
Epidemiología
Aunque la mayoría de los casos se encuentran en Asia, la lepra también está muy extendida en África. Los focos endémicos también existen en México, América del Sur y Central, las Islas del Pacífico. De los 5 mil casos en los EE. UU., Casi todos se han detectado en inmigrantes de países en desarrollo que se han establecido en California, Hawai y Texas. Hay varias formas de la enfermedad. La forma lepromatosa más severa es más común en los hombres. La lepra puede ocurrir a cualquier edad, aunque la frecuencia más alta se da entre las edades de 13-19 años y los de 20 años.
Hasta hace poco, las personas eran consideradas el único reservorio natural de la lepra, pero resultó que el 15% de los armadillos estaban infectados, los primates humanos también podían ser un reservorio para la infección. Sin embargo, con la excepción de la vía de transmisión de infección (a través de insectos, mosquitos), la infección de animales no es un factor determinante para la enfermedad humana. M. Leprae también se encuentra en el suelo.
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Causas de lepra
La lepra (enfermedad de Hansen, lepra) es causada por Micobacterium leprae, que es un parásito intracelular obligado.
Se cree que el agente causante de la lepra se transmite mediante el estornudo y la secreción del paciente. Un paciente con lepra no tratada es el portador de un gran número de patógenos localizados en la mucosa nasal y en secretos, incluso antes de la aparición de la clínica; aproximadamente el 50% de los pacientes tuvieron contacto cercano con una persona infectada, a menudo con miembros de la familia. El contacto corto causa un bajo riesgo de transmisión. Las formas tuberculoides no graves generalmente no son contagiosas. La mayoría (95%) de las personas inmunocompetentes no se enferman incluso después del contacto; aquellos que están enfermos probablemente tengan una predisposición genética.
Micobacterium leprae crece lentamente (el período de duplicación es de 2 semanas). Por lo general, el período de incubación es de 6 meses, 10 años. Cuando se desarrolla la infección, se produce diseminación hematógena.
Síntomas de lepra
Aproximadamente 3/4 de los pacientes con infección desarrollan una sola lesión cutánea, que pasa espontáneamente; los pacientes restantes desarrollan lepra clínica. Los síntomas de la lepra y la gravedad de la enfermedad varían según la gravedad de la inmunidad celular a M. Leprae.
La lepra tuberculoide (enfermedad oligobacilar de Hansen) es la forma más fácil de lepra. Los pacientes tienen una fuerte inmunidad celular mediada, que limita la enfermedad a varios sitios en la piel o a los nervios separados. El daño contiene una pequeña cantidad de bacterias o no contiene ninguna. Las lesiones cutáneas contienen una o más manchas hipopigmentadas, con bordes elevados y agudos, con sensibilidad reducida. El sarpullido, al igual que con todas las formas de lepra, no pica. Las lesiones son secas, ya que las alteraciones de los nervios autónomos dañan la inervación de las glándulas sudoríparas. Los nervios periféricos se pueden dañar asimétricamente y palparse por los agrandados en focos adyacentes de lesiones cutáneas.
La lepra lepromatosa (enfermedad polibacilar de Haneana) es la forma más grave de la enfermedad. Los pacientes afectados tienen una respuesta inmune insuficiente a M. Leprae, así como una infección sistémica con la diseminación de los infiltrados bacterianos de la piel, los nervios y otros órganos (nariz, testículos y otros). Pueden aparecer en las manchas, pápulas, nudos y placas de la piel, a menudo simétricos (rellenos de micobacterias, lepra). Se puede desarrollar ginecomastia, pérdida de dedos y, a menudo, neuropatía periférica grave. Los pacientes dejan caer pestañas y cejas. La enfermedad en el occidente de México y en otras partes de América Latina causa el desarrollo de infiltración cutánea difusa con pérdida de cabello en el cuerpo y otras lesiones de la piel, pero sin signos de focos. Esto se llama lepromatosis difusa o leptra bonita. Los pacientes pueden desarrollar subaguda eritema nudoso, y en pacientes con difusa lepromatozom - el fenómeno de Lazio, con úlceras, especialmente en las piernas, que a menudo sirven como fuente de infección secundaria, lo que lleva a la bacteriemia y la muerte.
La lepra fronteriza (multibacilar) tiene un carácter intermedio y es la más frecuente. Las lesiones cutáneas se parecen a la lepra tuberculoide, pero son más numerosas e irregulares; afectan todo el miembro, nervios periféricos con apariencia de debilidad, pérdida de sensibilidad. Este tipo tiene un curso inestable y puede ir a la lepra lepromatosa o tener un desarrollo inverso con la transición a la forma tuberculoide.
Reacciones lepromatosas
Los pacientes desarrollan reacciones inmunológicamente mediadas. Hay dos tipos de reacciones.
Se produce una reacción de tipo 1 como resultado de un aumento espontáneo de la inmunidad celular. Ocurren en aproximadamente un tercio de los pacientes con lepra borderline, generalmente después de comenzar el tratamiento. Clínicamente, hay un aumento de la inflamación dentro de las lesiones ya existentes con el desarrollo de edema de la piel, eritema, neuritis con dolor, pérdida de la función. Se pueden desarrollar nuevas lesiones. Estas reacciones juegan un papel importante, especialmente en ausencia de tratamiento temprano. A medida que aumenta la respuesta inmune, esto se denomina reacción reversible, a pesar del posible deterioro clínico.
El segundo tipo de reacción es una reacción inflamatoria sistémica como resultado de la deposición de depósitos de complejos inmunes. También se llama lepra, eritema nodoso subaguda. Anteriormente, se produjo en aproximadamente la mitad de los pacientes con formas de lepra borderline y lepromatosa durante el primer año de tratamiento. Ahora se ha vuelto menos frecuente, ya que se agrega clofazimina al tratamiento. También puede desarrollarse antes del tratamiento. Es una vasculitis polimorfonuclear o paniculitis con la posible participación de inmunocomplejos circulantes y un aumento en la función de los T-helpers. El nivel de factor de necrosis tumoral aumenta. La lepra es un eritema nodoso subaguda con pápulas o nódulos dolorosos eritematosos con pústulas y úlceras. Con él desarrolla fiebre, neuritis, linfadenitis, orquitis, artritis (articulaciones grandes, especialmente la rodilla), glomerulonefritis. Como resultado de la hemólisis y la supresión de la médula ósea, puede desarrollar anemia, hepatitis con un aumento moderado de las pruebas funcionales.
Complicaciones y consecuencias
La lepra (lepra) tiene complicaciones que se desarrollan como resultado de una neuritis periférica, como resultado de una infección o reacción a la lepra; hay una disminución de la sensibilidad y la debilidad. Los troncos nerviosos y los nervios microscópicos de la piel, especialmente el nervio cubital, pueden verse afectados, lo que conduce a la formación de dedos 4º y 5º con forma de garra. Además, las ramas del nervio facial (bucal, cigomático) y el nervio de la oreja posterior pueden verse afectadas. Las fibras nerviosas individuales responsables del dolor, la temperatura y la sensibilidad táctil fina pueden verse afectadas, mientras que las fibras nerviosas más grandes responsables de la vibración y la sensibilidad posicional generalmente se ven menos afectadas. Los movimientos quirúrgicos de los tendones permiten el ajuste de la lagoftalmia y los trastornos funcionales de las extremidades superiores, pero deben realizarse 6 meses después del inicio de la terapia.
Las úlceras plantares con infección secundaria secundaria son la principal causa de discapacidad y deben tratarse con la eliminación de los tejidos necróticos y los antibióticos apropiados. Los pacientes deben excluir la carga de peso y usar un vendaje inmovilizador (bota de Unna), que permite mantener la capacidad de moverse. Para prevenir la recurrencia, los callos deben tratarse, los pacientes deben usar zapatos especiales hechos en un modelo individual o zapatos profundos que eviten que el pie se frote.
Tus ojos pueden verse muy afectados. Con lepra lepromatosa o con lepra eritema nodoso, los iritos pueden provocar glaucoma. La insensibilidad de la córnea y la lesión de la rama cigomática del nervio facial (que causa el lagoftalmo) puede provocar traumatismo corneal, cicatrices y pérdida de la visión. En tales pacientes es necesario usar lubricantes artificiales (gotas).
La mucosa y el cartílago de la nariz pueden verse afectados, lo que conduce a una rinorrea crónica y, a veces, hemorragias nasales. Con menos frecuencia puede desarrollar perforación del cartílago nasal, deformación de la nariz, que generalmente ocurre en pacientes no tratados.
En los hombres, los enfermos de lepra, pueden desarrollar hipogonadismo, debido a una disminución de la testosterona sérica y aumento de la FSH y la hormona luteinizante, con el desarrollo de la disfunción eréctil, infertilidad y genikomastii. La terapia de sustitución con testosterona puede aliviar los síntomas.
En pacientes con curso recurrente grave de lepra subaguda eritema, puede desarrollar amiloidosis con insuficiencia renal progresiva.
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Diagnostico de lepra
El diagnóstico de la lepra (lepra) se basa en el cuadro clínico característico de las lesiones cutáneas y la neuropatía periférica y se confirma por microscopía de muestras de biopsia; en medios artificiales, los microorganismos no crecen. La biopsia se lleva a cabo desde los bordes elevados de las lesiones tuberculoides. En pacientes con forma lepromatosa, se debe realizar una biopsia a partir de nódulos y placas, aunque pueden ocurrir cambios patológicos incluso en áreas normales de la piel.
La prueba para la detección de anticuerpos IgM contra M. Leprae es altamente específica, pero es de baja sensibilidad. Estos anticuerpos son prácticamente en todos los pacientes con forma lepromatosa, pero solo en 2/3 pacientes con forma tuberculoide. Dado que la detección de tales anticuerpos puede indicar una infección asintomática en focos endémicos, el valor diagnóstico de la prueba es limitado. Pueden ser útiles para controlar la actividad de la enfermedad, ya que el nivel de anticuerpos disminuye con la quimioterapia efectiva y aumenta con la recaída.
La lepramina (lepra termoinactivada) está disponible para pruebas cutáneas, pero no tiene sensibilidad ni especificidad, por lo que no se recomienda para uso clínico.
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Tratamiento de lepra
La lepra tiene un pronóstico favorable para el tratamiento oportuno de la enfermedad, pero la deformación cosmética conduce al ostracismo de los pacientes y sus familias.
Medicamentos contra la lepra
El principal medicamento para tratar la lepra es dapsona 50-100 mg por vía oral una vez al día (para niños de 1 a 2 mg / kg). Los efectos secundarios incluyen hemólisis y anemia (leve), dermatitis alérgica, que puede ser bastante grave; raramente un síndrome que incluye dermatitis exofoltativa, fiebre alta y cambios en el análisis de sangre (leucocitos), como en la mononucleosis (síndrome de dapsona). Aunque se describen casos de resistencia a la dapsona de la lepra, la resistencia es baja y los pacientes responden a las dosis habituales de los medicamentos.
La rifampina es el primer bactericida para tratar M. Leprae. Pero es muy costoso para muchos países en desarrollo, si se administra en las dosis recomendadas: 600 mg por vía oral una vez al día. Los efectos secundarios se asocian con la interrupción del tratamiento e incluyen hepatotoxicidad, síntomas parecidos a la influenza y, en raras ocasiones, trombocitopenia e insuficiencia renal.
La clofazimina tiene una actividad similar a la dapsona contra M. Leprae a dosis de 50 mg por vía oral una vez al día a 100 mg 3 veces por semana; 300 mg una vez al mes son útiles 1 (X para la prevención de reacciones aletargadas de tipo 2 y, probablemente, tipo 1. Los efectos secundarios incluyen trastornos gastrointestinales y dicromía rojiza oscura de la piel.
El tratamiento de la lepra también se lleva a cabo con etionamida en dosis de 250-500 mg por vía oral una vez al día. Sin embargo, a menudo puede causar malestar gastrointestinal y disfunción hepática, especialmente cuando se usa con rifampina, y no se recomienda si no hay posibilidad de un control regular de la función hepática.
Encontrado recientemente que tres de los minociclina antibiótico (100 mg por vía oral una vez al día), claritromicina (500 mg por vía oral dos veces al día) y ofloxacina (400 mg por vía oral una vez al día 1) rápidamente mataron M. Leprae y reducir la infiltración de la piel. Su actividad bactericida combinada contra M. Leprae es mayor que la dapsona, la clofazimina y la etionamida, pero no la rifampicina. Solo la minociclina ha demostrado seguridad en el uso a largo plazo de la terapia, que es necesaria para la lepra.
Esquemas recomendados
A pesar de que el tratamiento antimicrobiano contra la lepra es efectivo, se desconocen los esquemas óptimos. En los Estados Unidos, para pacientes con formas lepromatosa y borderline, a menudo se recomienda la lepra para realizar una prueba de sensibilidad a los medicamentos en ratones.
La OMS recomienda un régimen de combinación para el uso de medicamentos para todas las formas de lepra. La lepra de tratamiento en forma lepromatosa requiere esquemas más activos y duración que la lepra tuberculoide. En los adultos, la OMS recomienda dapsona 100 mg 1 vez por día, clofazimina 50 mg 1 vez por día + 300 mg 1 vez por mes y rifampicina 600 mg 1 vez por mes durante al menos 2 años o hasta que los resultados negativos biopsia de la piel (aproximadamente en 5 años). Con la lepra tuberculoide sin aislamiento de bacilos acidorresistentes, la OMS recomienda dapsona 100 mg 1 vez al día y rifampicina 600 mg una vez al mes durante 6 meses. Muchos autores de la India recomiendan un tratamiento de más de 1 año.
En los Estados Unidos, la lepra lepromatosa se trata con rifampicina 600 mg una vez al día durante 2-3 años + dapsona 100 mg una vez al día de por vida. La lepra tuberculoide se trata con dapsona 100 mg una vez al día durante 5 años.
Reacciones lepromatosas
Los pacientes con el primer tipo de reacción (sin incluir la inflamación menor) reciben prednisolona 40-60 mg por vía oral una vez al día, comenzando con 10-15 mg una vez al día, seguido de un aumento en varios meses. Las pequeñas inflamaciones de la piel no son tratadas.
Cuando el primer o segundo episodio de aguda eritema nudoso leproso subaguda casos pulmonares aspirina puede administrarse en casos más severos - vnugr prednisolona 40-60 mg 1 vez por día durante 1 semana, más antimicrobianos. Si se prescriben recaídas, la talidomida es de 100 a 300 mg por vía oral una vez al día, pero dada su teratogenicidad, no debe administrarse a mujeres que puedan tener un embarazo. Los efectos secundarios incluyen estreñimiento, leucopenia leve y somnolencia.
Medicamentos
Prevención
La vacuna BCG y la dapsona tienen una eficacia limitada y no se recomiendan para la profilaxis. Como la lepra (lepra) tiene una contagiosidad mínima, el aislamiento usado históricamente no tiene base científica. La prevención de la lepra consiste en la exclusión del contacto directo con los secretos y tejidos de pacientes infectados.