Startl - síndrome: causas, síntomas, diagnóstico

El síndrome de sobresalto une un gran grupo de enfermedades caracterizadas por una reacción de sobresalto intensificada (sobresalto - estremecimiento) ante estímulos externos inesperados.

La reacción de inicio (la "reacción de activación motora generalizada") es un componente universal del reflejo de orientación para mamíferos. Su período latente es inferior a 100 mseg y la duración es inferior a 1000 mseg. Para una reacción inicial fisiológica, una reacción habitual es característica. Como fenómeno benigno, la reacción de inicio ocurre en 5-10% de la población.

La reacción de inicio intensificada es una respuesta estereotipada (estremecimiento) a la luz, el sonido y otros estímulos inesperados. El elemento predominante de este estremecimiento es la reacción generalizada de la flexión de la cabeza, el tronco y las extremidades (aunque a veces se observa la reacción de extensión). Ella y respuesta de sobresalto fisiológica en personas sanas, mediada principalmente la formación reticular del cerebro (así como la amígdala y el hipocampo), que tiene un muy amplio campo receptivo y debido al aumento de la excitabilidad de las motoneuronas espinales. La reacción de inicio está modulada por mecanismos corticales. El estado de alarma refuerza la reacción de inicio. La reacción de inicio patológica (reforzada) difiere de su fisiológica por su gravedad.

Una reacción de sobresalto intensificado también puede ser una consecuencia de una variedad de enfermedades que afectan el sistema nervioso. En este sentido, puede ser primario y secundario.

Las principales formas y causas del síndrome de inicio:

I. Reacción fisiológica de inicio de personas sanas (estremecimiento en respuesta a la luz, el sonido y otros estímulos inesperados).

II. Reacción patológica reforzada:

A. Formas primarias:

1. Hiperexlexión.
2. Síndromes de origen cultural, como meryachit, lat, "saltando francés de Maine" y otros.

B. Formas secundarias:

1. Encefalopatías no progresivas.
2. Startle-epilepsy.
3. Daño alto en la médula espinal y el tallo cerebral (reflejo mioclónico reticular del tallo).
4. Malformatsiya Arnold-Chiari.
5. Oclusión de la arteria talámica posterior.
6. Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob.
7. Epilepsia mioclónica
8. El síndrome de una persona rígida.
9. Síndrome de Tourette.
10. Hipertiroidismo.
11. Comportamiento hiperactivo
12. Retraso en el desarrollo mental.
13. Formas Iatrogénicas (inducidas por drogas).
14. Enfermedades psicógenas.

A. Formas primarias del síndrome de sobresalto

Las formas primarias de benigna incluyen reacción de sobresalto, giperekpleksiyu (sobresaltar a enfermedades) mejorada, sobresaltar epilepsia y algún trastorno llamado mediada culturalmente (este último sigue siendo fisiopatología mal entendida y su lugar en la clasificación puede cambiar).

Giperekpleksiya - esporádica (con inicio más tardío), o (más a menudo) una enfermedad hereditaria con herencia autosómica dominante, caracterizada por principio en la primera infancia, la hipertensión muscular congénita ( "niño rígida» «tieso-bebé»), que retrocede gradualmente la edad, y la presencia de reacciones de inicio patológicas. Estos últimos son el síntoma clínico dominante. Las mismas familias se producen desplegados y formas menos graves de respuestas de sobresalto persisten a diferencia de rigidez muscular durante toda la vida y, a menudo son la causa de que el paciente Falls (fracturas repetidas veces). Una reacción inicial demostrativa es un estremecimiento en el punto de la nariz, que no es adictivo. En este caso, a diferencia de la epilepsia de inicio, la conciencia no se viola. Para pacientes con hiperexpplexion, las mioclonas nocturnas mejoradas son características. Se sugirió que la hiperexpección es un mioclono reticular sensible al estímulo (reflejo). A menudo hay una buena respuesta a clonazepam.

Para los síndromes de cultivo mediada, que pueden ser tanto familiar como esporádica, incluir tales como "lat", "miryachit", "saltar franceses de Maine," "IMU", "Mali-Mali", "Yaun" "Hipo" y otros (hay más de 10), que se describen en diferentes países del mundo, desde el siglo XV.

Los más estudiados son dos formas: "lata" y "saltar el síndrome de Frenchman del estado de Maine". Ocurren tanto en forma de familia como en formas esporádicas. Los principales síntomas se pronuncian reacción de sobresalto en respuesta a un toque inesperado (en su mayoría acústicos) estímulos, que se combinan con dichos fenómenos (no necesariamente todos ellos) como la ecolalia, ecopraxia, eschrolalia y ejecución automática de órdenes o movimientos que imitan el comportamiento de los demás. Estos síndromes son actualmente raros.

B. Formas secundarias del síndrome de sobresalto

Las formas secundarias ocurren con una gran cantidad de enfermedades neurológicas y mentales. Estos incluyen la encefalopatía no progresiva (post-traumático, posthypoxic, anoxia perinatal), enfermedades degenerativas, lesión medular alta, síndrome de Arnold-Chiari, la oclusión de las arterias del tálamo posterior, absceso cerebral, Chiari anomalía, la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, la epilepsia mioclónica, síndrome del hombre rígido, sarcoidosis , infecciones virales, esclerosis múltiple, síndrome de Tourette, el hipertiroidismo y el "estado hiperadrenérgico", la enfermedad de Tay-Sachs, algunos fakomotozy, lesión paraneoplásica artículo ondas cerebrales, comportamiento hiperactivo, retraso en la maduración mental y algunas otras condiciones. Reacciones iniciales reforzadas también se encuentran en la imagen de las enfermedades neuróticas psicógenas, especialmente en presencia de trastornos de ansiedad.

Una variante especial del síndrome de sobresalto secundario es la "epilepsia de sobresalto", que no designa una unidad nosológica y une varios fenómenos con epilepsias de origen diferente. Esto incluye ataques epilépticos, que son provocados por estímulos sensoriales inesperados ("epilepsia sensible a estimulantes"), causando sobresalto. Tales ataques epilépticos se describen en diversas formas de parálisis cerebral, así como en pacientes con síndrome de Down, enfermedad de Sturge-Weber y síndrome de Lennox-Gastaut. Las convulsiones epilépticas inducidas por sobresalto pueden ser tanto parciales como generalizadas y se observan en las lesiones de la región frontal o parietal. Un buen efecto (especialmente en niños) es proporcionado por clonazepam y carbamazepina.