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La insuficiencia ZAP-70: las causas, los síntomas, la diagnosis, el tratamiento
Último revisado: 23.04.2024
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La insuficiencia de ZAP-70 (proteína asociada a zeta-a-70, proteína asociada ZAP-70-zeta-70) conduce a una interrupción en la activación de linfocitos T, que causa defectos en los sistemas de señalización.
ZAP-70 es importante en las interacciones de los linfocitos T y la selección de células T en el timo. La insuficiencia de ZAP-70 conduce a defectos en la activación de linfocitos T.
En pacientes con deficiencia de ZAP-70 en la infancia o en la primera infancia, se observan infecciones recurrentes, como las que se desarrollan con OVID; Sin embargo, los pacientes con deficiencia de ZAP-70 viven más tiempo y el diagnóstico puede hacerse solo en unos pocos años. Los pacientes pueden tener niveles normales, bajos o elevados de inmunoglobulinas séricas, un número normal o aumentado de linfocitos T CD4 circulantes y sin linfocitos T CD8. Estos linfocitos T CD4 no responden a mitógenos o células alogénicas in vitro y no forman células T citotóxicas. La actividad de los asesinos naturales es normal. Si no se realiza un trasplante de médula ósea, la enfermedad ocasiona la muerte del paciente.
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