Imagen no clásica de feocromocitoma

La hipertensión arterial es la enfermedad crónica más común en el mundo. Antes de que un médico, que mira al paciente con hipertensión arterial, siempre hay una pregunta: ¿qué forma de hipertensión en un paciente - esencial o secundaria, ya que afecta a las tácticas de tratamiento y el pronóstico.

A las hipertensiones endocrinas secundarias, además del hiperaldosteronismo, se aplica el síndrome hipertensivo en el contexto de la enfermedad de Itenko-Cushing, tirotoxicosis y feocromocitoma. Feocromocitoma (paraganglioma): un tumor de tejido cromafín que produce sustancias biológicamente activas: catecolaminas (epinefrina, norepinefrina, dopamina). La opinión más común es que el signo obligatorio de feocromocitoma es la hipertensión arterial con una corriente de crisis y un aumento de la presión arterial (PA) de hasta 240-260 mm Hg. St., acompañado de sudoración, taquicardia, pérdida de peso. Presentamos nuestra observación clínica, que muestra que la enfermedad puede manifestarse por hipertensión arterial moderada sin crisis severas, o puede ocurrir sin aumentar la presión sanguínea.

H. Paciente, de 51 años, fue ingresado en el Servicio de Endocrinología del Hospital Clínico Republicano (RCH) de la República de Tatarstán años 25.01.2012 quejándose de la presión arterial (PA) durante el ejercicio o el estrés psico-emocional a 160/90 mm Hg. St., acompañado de dolores de cabeza de naturaleza apremiante en la región occipital, sudoración, llamarada de marea. En reposo, la presión arterial es 130/80 mm Hg. Art. Preocupado también dolorido en las extremidades inferiores, frialdad de manos y pies, hinchazón al final de la noche en las extremidades inferiores, insomnio, estreñimiento. El peso es estable.

Anamnesis de la enfermedad Aumento persistente en la presión arterial durante 5 años. Medicamentos antihipertensivos adoptados: 10 mg de amlodipina y 25 mg de lopaz por día con un efecto leve, la presión arterial disminuyó a 140/80 mm Hg. Art. En 2010, se identificó hipotiroidismo primario y se recetó terapia de reemplazo con L-tiroxina a una dosis de 100 mcg por día.

Dada MDR para la hipertensión en medio de la terapia antihipertensiva, para evitar carácter secundario aumento BP residencia, encuesta designada: ultrasonido del abdomen, riñón (sin patología). Cuando se realizó una tomografía computarizada de la cavidad abdominal, se reveló la formación en la glándula suprarrenal izquierda (redondeada, uniforme con contornos irregulares, isodensa volumétrica 24x20 mm, densidad hasta 34 unidades H). Con el propósito de un examen más a fondo y la elección de las tácticas de tratamiento, el paciente se dirige a una consulta del endocrinólogo en el RCB.

La condición de admisión es satisfactoria. Indicadores de desarrollo físico: altura - 154 cm, peso - 75 kg, IMC - 31,6 kg / m2. La constitución es hipersténica. Piel y membranas mucosas visibles de color fisiológico, limpias, húmedas. La grasa subcutánea se desarrolla excesivamente, distribuida uniformemente. La palpación de la glándula tiroides no está agrandada, blanda, elástica, móvil, indolora. Los ganglios linfáticos periféricos no están agrandados. En los pulmones, la respiración es vesicular, no hay sibilancias. BH - 18 por minuto. Presión arterial: 140/90 mm Hg. Art. Frecuencia cardíaca: 76 latidos por minuto. Los sonidos del corazón son rítmicos, claros. El abdomen es suave, sin dolor. El hígado no está agrandado. Grosería de las espinillas

[1], [2], [3]

Diagnostico de imagen no clásica de feocromocitoma

Datos de laboratorio e investigación instrumental.

El análisis general de la sangre: la hemoglobina - 148 g / l, iritr. - 5.15x1012, leucocitos - 6.9x109, n - 1%, con - 67%, linfa. 31%, mono. 1%, trombocitos - 366000 en μl, ESR - 23 mm / h.

Análisis general de orina: ud. Peso 1007, proteína - otr., regadera. - comidas en p / z, epit. Pl. - 1-2 en p / z.

Análisis bioquímico de sangre: bilirrubina total - 12,1 μmol / l (3,4-20,5 μmol / l), ALT - 18 unidades / l (0-55 unidades / l), AST - 12 unidades / l (5- 34 U / l), urea 4.4 mmol / L (2.5-8.3 mmol / L), creatinina 60 μmol / L (53-115 μmol / L), proteína total 72 g / L ( 64-83 g / l), colesterol - 6,6 mmol / l (0-5,17 mmol / l), potasio - 5,2 mmol / l (3,5-5,1 mmol / l), sodio - 141 mmol / l (136-145 mmol / l), cloro - 108 mmol / l (98-107 mmol / l).

Hormonas de la glándula tiroides: TTG - 0,97 μIU / ml (0,3500-4,9400 μIU / ml), T4cv. - 1.28 ng / dl (0.70-1.48 ng / dL).

Perfil glucémico: 800-4.5 mmol / l, 1100-5.0 mmol / l, 1300-3.9 mmol / l, 1800-5.8 mmol / l, 2200-5.5 mmol / l.

Ultrasonido del sistema hepatobiliar y riñones: no se detectó ninguna patología.

ECG: ritmo sinusal con frecuencia cardíaca 77 ud. En min. Desviación de EOS a la derecha. PQ - 0,20 seg, diente P - tipo pulmonar. Perturbación de la conductividad a lo largo de la pierna derecha del paquete.

Ultrasonido de la glándula tiroides. El volumen es 11.062 ml. Istmo 3,3 mm. Los contornos de la glándula son ondulados. Estructura con sitios hipoecoicos indistintos de hasta 4 mm, difusamente no homogéneos. La ecogenicidad es normal. La intensidad del flujo sanguíneo en el CDC es normal. En el lóbulo derecho, más cerca del polo inferior, se visualiza un nódulo isoecogénico de 3,5 mm de diámetro, una región débilmente hiperecogénica de 4,8 x 4 mm se encuentra junto a la parte posterior.

CT abdominal con contraste: en la formación volumen determinado suprarrenal izquierda redondeado densidad mm 22h27 27-31 HU, con inclusiones densas, no homogéneas con acumulación significativa de medio de contraste a 86 HU.

Análisis de sangre hormonal: aldosterona - 392 ng / ml (norma 15-150 ng / ml), renina - 7.36 ng / ml / hora (norma 0.2-1.9 ng / ml / h), angiotensina - 1- 5,54 ng / ml (norma de 0,4-4,1 ng / ml), cortisol - 11,1 μg / ml (norma de 3,7-24,0 μg / ml); orina: normetanefrina - 3712.5 mcg / día (norma 30-440 mcg / día), metanefrenos libres - 25 mcg / día (la norma es 6-115 mcg / día).

Sobre la base de métodos de investigación de laboratorio e instrumentales, se estableció un diagnóstico: "Formación de volumen de la glándula suprarrenal izquierda (hormona activa). Feocromocitoma. Hipotiroidismo primario, severidad moderada, compensado. Hipertensión arterial 2 grados, 2 etapas. CHF 1, FC 2. Riesgo 4. Obesidad 1 grado, génesis exógenamente constitucional ".

Los niveles elevados de metanefrina en la orina, el feocromocitoma característica PKT de datos (a TA feocromocitoma contraste densidad por lo general más de 10 unidades Hounsfield - con frecuencia más de 25 HU), feocromocitoma caracterizado por una forma redonda u oval, un contorno preciso, estructura heterogénea: porciones líquidas, necrosis, calcificaciones, las hemorragias hablan a favor del diagnóstico establecido. Con un aumento de tres veces en la orina de normetanefrina y metanefrina doble, la presencia de un tumor de cromafina no está en duda. El aumento de aldosterona, la renina, angiotensina 1, es probable que tenga un carácter secundario, debido a la presencia de la hipertensión en la historia de más de 5 años.

[4], [5], [6], [7]

Tratamiento de imagen no clásica de feocromocitoma

La principal tarea de la terapia farmacológica es la preparación para el tratamiento quirúrgico. El fármaco de elección para la preparación preoperatoria de pacientes con feocromocitoma - a1-adrenobloqueador prolongado selectivo - doxazosina (cardura). La doxazosina se dosifica según el efecto hipotensor y la desaparición de las manifestaciones hipovolémicas (prueba ortostática). En este paciente, teniendo Cardura 4 mg 2 veces al día mostró estabilización de la presión arterial, muestra negativa ortostática (130/80 mm Hg. V. En una posición horizontal y 125/80 mm Hg. V. En una posición vertical en el día 13 de la terapia cardura), que indica la selección de la terapia adecuada. Lograr negativo ortostática durante criterio de adecuación de tratamiento es un paciente preoperatorio con un feocromocitoma indica reposición suficiente de volumen de sangre circulante y a-adrenoceptor bloqueo.

En el momento de la hospitalización, el paciente recibió una dosis adecuada de L-tiroxina de 100 μg por día, por lo que se decidió mantener sin cambios la terapia de sustitución con hormonas tiroideas. Se llevó a cabo la extirpación quirúrgica exitosa del tumor hormonal activo de la glándula suprarrenal izquierda.

Conclusión histológica: en el material tumoral hay complejos sólidos de pequeñas y grandes células poligonales y ovales con un citoplasma pálido y parcialmente vacío y un pequeño núcleo redondeado rodeado por una capa intermedia estromal delgada. La imagen microscópica no contradice el diagnóstico clínico de feocromocitoma.

Con la observación adicional, la presión arterial estaba en valores estables normales. Paciente con mejoría descargada a casa.

Por lo tanto, no se observó este paciente imagen no clásica feocromocitoma (no hay crisis hipertensivas malignos con el desarrollo posterior de la hipotensión, la taquicardia, números de BP correspondió hipertensión moderada, la presencia de exceso de peso), resultando en un diagnóstico basado en las manifestaciones clínicas resultaron difíciles, que no está permitido en el inicio de la enfermedad para poner el diagnóstico correcto y prescribir el tratamiento apropiado.