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Último revisado: 23.04.2024
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Epidemiología
Incidencia de nefroblastoma. En comparación con otros tumores sólidos malignos de la infancia, relativamente alta - 7-8 casos por millón de niños menores de 14 años por año. El riesgo de contraer el nefroblastoma es de 1 en 8000-10 000 niños. El tumor se detecta principalmente a la edad de 1-6 años. Los pacientes mayores de 6 años constituyen aproximadamente el 15%.
En el 5-10% de los casos, se diagnostica nefroblastoma bilateral. La derrota del segundo riñón no es el resultado de metástasis, sino la manifestación de un tumor múltiple primario. Los nefroblastomas bilaterales se manifiestan antes que unilateral: la edad promedio del diagnóstico es de 15 meses y 3 años, respectivamente.
Causas de nefroblastoma
El nefroblastoma ocurre durante la embriogénesis como resultado de violaciones del marcador y la diferenciación del tejido renal. Hasta un tercio de los pacientes con nefroblastoma también tienen defectos de desarrollo asociados con otros trastornos de la embriogénesis, mientras que el nefroblastoma puede actuar como parte integral de algunos síndromes hereditarios. La aparición de nefroblastoma y defectos del desarrollo se asocia con el efecto durante la embriogénesis de un factor en el que los tejidos fetales reaccionan con diversos trastornos.
Nefroblastoma y síndromes hereditarios
Las malformaciones congénitas se registraron en 12-15% de los casos de nefroblastoma. Muy a menudo revelar anomalías tales como la aniridia, hemihipertrofia, síndrome de Beckwith-Wiedemann, malformaciones del sistema urogenital (WAGR-Síndrome de Down, síndrome de Denys-Drash), malformaciones del sistema músculo-esquelético, hamartomas (hemangiomas, nevos, "mancha de café" en piel), etc.
La aniridia congénita se registra en 1 de 70 pacientes con nefroblastoma. En este caso, un tercio de los niños con aniridia espontánea desarrolla posteriormente un nefroblastoma. Con el nefroblastoma, también se pueden detectar cataratas, glaucoma congénito, microcefalia, retraso en el desarrollo psicomotor, dismorfia craneofacial. Anomalías de las aurículas, retraso del crecimiento, criptorquídea, hipospadias, riñón en herradura. Las anomalías cromosómicas en tales casos se manifiestan por la deleción en el brazo corto del cromosoma 11 (Pr13) - gen WT-1.
Hemihipertrofia congénita más a menudo combinado con nefroblastoma, pero también se puede combinar con los tumores de la corteza suprarrenal, tumores hepáticos hamartomas, la neurofibromatosis, síndrome de Silver Russell (enanismo).
Síndrome de Beckwith-Wiedemann manifiesta fetal de riñón hiperplásico vistseromegaliey, corteza suprarrenal, páncreas, gónadas, y el hígado, macroglosia, malformaciones de la pared anterior abdominal (hernia onfalocele, umbilical, diastasis de rectos) hemihipertrofia, microcefalia, retraso psicomotor, hipoglucemia, postnatal gigantismo somático, malformaciones de la aurícula. Este síndrome se combina no sólo con nefroblastoma, sino también con otros tumores embrionarios: neuroblastoma, rabdomiosarcoma, hepatoblastoma, teratoblastomoy. Alrededor del 20% de los pacientes con síndrome de Beckwith-Wiedemann desarrollar nefroblastoma bilateral con el crecimiento tumoral síncrono o metacrónico. El locus del gen responsable del síndrome de Beckwith-Wiedemann, localizado en el cromosoma 11r5 (gen WT-2).
Los niños con predisposición a nefroblastoma (aniridia congénita, hemihipertrofia congénita. Síndrome de Beckwtth-Wiedetnann), deben ser sometidos a una ecografía de detección cada 3 meses hasta la edad de 6 años.
Anomalías del sistema urogenital (riñón en herradura, displasia renal, hipospadias, criptorquidia, doblando el sistema colector renal, enfermedad renal quística) también están asociados con mutaciones en el cromosoma 11 y se pueden combinar con nefroblastoma.
El síndrome de WAGR (nefroblastoma, aniridia, malformaciones del sistema genitourinario, retraso del desarrollo psicomotor) se asocia con la deleción del cromosoma 11p13 (gen WT-1). Una característica del síndrome de WAGR es el desarrollo de insuficiencia renal.
El síndrome de Denys-Drash (nefroblastoma, glomerulopatía, malformaciones del sistema genitourinario) también se asocia con una mutación puntual en el locus 11p13 (gen WT-1).
Las malformaciones del sistema musculoesquelético (pie equino varo, luxación congénita de cadera, patología congénita de las costillas, etc.) se detectan en el 3% de los pacientes con nefroblastoma.
Síndromes Ferlmann, Sotos, Stmpson-Golaby-Behemel - el llamado síndrome de crecimiento excesivo, que se manifiesta en una rápida prenatal y el desarrollo postnatal como macroglosia, nefromegalii, macrosomía. Con estos síndromes pueden desarrollarse nefroblastoma y nefroblastomatosis, la persistencia del tejido renal embrionario (blastema), que con frecuencia es bilateral. La frecuencia de nefroblastomatosis es aproximadamente 20-30 veces mayor que la incidencia de nefroblastoma. La nefroblasmosis puede convertirse potencialmente en un nefroblastoma, es necesario un examen de ultrasonido dinámico.
Síntomas de nefroblastoma
El nefroblastoma puede ocultarse durante mucho tiempo. Durante meses o años, no hay anomalías en el desarrollo del niño: durante este período, el tumor crece lentamente. Luego, la tasa de progresión del tumor aumenta, a partir de este momento comienza el rápido crecimiento del nefroblastoma. El síntoma principal es la presencia de una formación palpable en la cavidad abdominal.
Como regla general, el bienestar subjetivo del niño sigue siendo satisfactorio. Dado que antes de alcanzar un determinado tamaño, el nefroblastoma no causa molestias, es posible que el niño no preste atención al tumor ni lo oculte a los padres. Por lo general, los propios padres, como regla, durante el baño y el cambio de ropa, descubren la asimetría del abdomen y el tumor palpable en el niño. Sin embargo, incluso un tumor grande, hasta que causa asimetría y un aumento en el abdomen, puede pasar desapercibido.
La intoxicación marcada se nota, como regla, solamente en los casos desatendidos. No más del 25% de los pacientes observan síntomas como la macrogematuria causada por la ruptura subcapsular del nefroblastoma y la hipertensión asociada con la hiperenemia.
El nefroblastoma se caracteriza por metástasis hematógena y linfática. Mientras que la metástasis linfogena es temprana. Los ganglios linfáticos están dañados en las puertas de los riñones, los ganglios paraaórticos y los ganglios linfáticos de las puertas del hígado. Con el nefroblastoma, puede ver un trombo tumoral en la vena cava inferior.
Formas
Estructura histológica y clasificación histológica
El nefroblastoma se origina a partir de un blastema metanefálico primitivo y se caracteriza por una heterogeneidad histológica. Aproximadamente el 80% de todos los casos de nefroblastoma constituyen la denominada variante clásica o de tres fases del tumor, que consiste en células de tres tipos: epitelial, blastema y estromal. Además, el tipo epitelial es predominantemente predominante, predominantemente el blastema y predominantemente el tipo que contiene este tumor, mientras que el contenido de uno de los componentes debe ser al menos del 65%. Algunos tumores pueden ser bifásicos e incluso monofásicos.
La estadificación histológica para Smldr / Harms implica la asignación de tres grados de malignidad de tumores renales en niños asociados con el pronóstico de la enfermedad (cuadro 66-1).
Estadificación clínica
Actualmente, los grupos SIOP (Europa) y NWTS (América del Norte) usan un solo sistema para organizar el nefroblastoma.
- Etapa: el tumor se localiza dentro del riñón, posiblemente se extirpa por completo.
- Etapa II: el tumor se disemina más allá de los riñones, posiblemente se extirpa por completo;
- germinación de la cápsula del riñón con propagación a la celulosa pericárdica y / o los riñones:
- derrota de los ganglios linfáticos regionales (etapa IIN +);
- derrota de los vasos adrenales;
- afectación ureteral
- Etapa III: el tumor se disemina más allá del riñón, posiblemente incompleto
- eliminar:
- en caso de biopsia por incisión o aspiración;
- ruptura preoperatoria o intraoperatoria;
- metástasis por peritoneo:
- lesión de los ganglios linfáticos intraabdominales, con la excepción de regional (etapa III N +):
- derrame tumoral en la cavidad abdominal;
- eliminación no radical.
- Etapa IV: la presencia de metástasis a distancia.
- Etapa V - nefroblastoma bilateral.
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Diagnostico de nefroblastoma
La palpación del abdomen cuando se detecta en la formación de tumores se debe realizar con cautela, como resultado de la rotura traumática excesiva puede ocurrir con el desarrollo de la hemorragia intraabdominal pseudocápsula neoplásica y células tumorales totales de siembra de la cavidad abdominal. Por la misma razón, un niño con un nefroblastoma debe observar un régimen de protección (descanso, prevención de caídas y moretones).
La máscara más común es la nefroblasgomía: raquitismo. Los síntomas comunes del raquitismo y el nefroblastoma son un aumento en el abdomen y el despliegue de la abertura inferior del tórax. Los síntomas de intoxicación tumoral (palidez, capricho, falta de apetito, pérdida de peso) también pueden tomarse para detectar signos de raquitismo.
Como con todos los otros tumores malignos, el diagnóstico de nefroblastoma se basa en los hallazgos morfológicos. Sin embargo, con respecto al nefroblastoma, se puede hacer una excepción a la regla de la biopsia antes del inicio de la quimiorradioterapia. Durante una integridad biopsia violación se produce pseudocápsula, y encerrado en un detritus tumor pseudocápsula tener carácter blanda dispersos por todo el abdomen, lo que aumenta la prevalencia de los tumores, el estadio clínico de los cambios de la enfermedad (traduce automáticamente en el paso III), y empeora el pronóstico. Por lo tanto, en pacientes hasta la edad de 16 años, el diagnóstico de nefroblastoma se establece con un examen conservador que excluye la aspiración y la biopsia incisional. Esto se ve facilitado por la presencia de signos diagnósticos claros de nefroblastoma, reduciendo los errores de diagnóstico a un mínimo insignificante.
Al mismo tiempo, los protocolos de América NWTS proporcionan para la eliminación inicial de la biopsia del tumor de riñón o ella, incluso si resecabilidad dudosa. De acuerdo con la estrategia NWTS, este enfoque evita errores diagnóstico conservador y llevar a cabo una auditoría a fondo de la cavidad abdominal, la eliminación o la búsqueda de los ganglios linfáticos afectados metastásicos y riñón opuesto tumor (para datos NWTS, 30% del tumor nefroblastoma bilateral segundo riñones no pueden ser visualizado por métodos diagnóstico conservador).
El diagnóstico del foco primario del tumor se basa en la búsqueda de signos típicos de nefroblastoma y la exclusión de otras enfermedades. El círculo de diagnósticos diferenciales incluye malformaciones del riñón, hidronefrosis, tumores neurogénicos y otros tumores del espacio retroperitoneal, tumores hepáticos.
Laboratorio e investigación instrumental
Ultrasonido de la cavidad abdominal. Cuando se detecta el ultrasonido, la formación no uniforme que se origina en el riñón está estrechamente relacionada con los restos del riñón destruido. Se puede visualizar un trombo tumoral en la vena cava inferior. Con tumores que se originan en otros órganos, el riñón se mezclará, se deformará. Cuando la hidronefrosis con ultrasonido reveló expansión del sistema de recolección del riñón, adelgazamiento de su parénquima.
La urografía excretora revela una sombra de la formación tumoral que empuja las asas de los intestinos. En las imágenes siguientes, se detectan un riñón "mudo" o una deformidad, un desplazamiento del sistema cálcular y pélvico del riñón y un retraso en la evacuación del medio de contraste. En el caso de un tumor que no emerge del riñón, la urografía excretora tiene un riñón "mudo"
No detectar, el contraste del medio de contraste no es típico, pero típicamente es la mezcla del cáliz y el sistema pélvico del riñón y el uréter. Con hidronefrosis, a menudo se observa la expansión del sistema de copa y pelvis y la deformación "tipo moneda" de las copas, a menudo combinadas con un megaureter y reflujo vesicoureteral.
La computadora o la resonancia magnética revelan la presencia de formación de tumores que se originan en el riñón y proporciona información adicional sobre la prevalencia y asociación del tumor con los órganos circundantes.
La angiografía se realiza en caso de duda en el diagnóstico. Los angiogramas revelan una red patológica de vasos sanguíneos, revelan la fuente del suministro de sangre: la arteria renal (con el tipo principal de suministro de sangre).
Angiográficamente y con angiografía doppler dúplex a color, se puede visualizar un trombo tumoral en la vena cava inferior.
El estudio radioisotópico de los riñones, la renocintigrafía, permite evaluar tanto la función renal total como las funciones de cada uno de ellos por separado.
Especialmente importante es el diagnóstico diferencial entre el nefroblastoma y el neuroblastoma. Ya que la imagen clínica y diagnóstica de estos tumores puede ser muy similar en algunos casos. Por lo tanto, en todos los pacientes con diagnóstico primario, se examina un mielograma para excluir metástasis de neuroblastoma en la médula ósea y también para examinar la excreción de catecolaminas en la orina.
Determinación de posibles metástasis incluyen radiografía de tórax (si es necesario - de rayos X de tomografía computarizada (CT)], ecografía abdominal y retroperitoneo sirve también para evaluar las posibles metástasis en los ganglios linfáticos regionales, el hígado y otros órganos y tejidos, así como el exudado de diagnóstico en la cavidad abdominal .
Estudios obligatorios y adicionales en pacientes con sospecha de nefroblastoma
Estudios obligatorios
- Encuesta fiscal completa con evaluación del estado local
- Prueba de sangre clínica
- Análisis clínico de orina
- Análisis bioquímico de sangre (electrolitos, proteína total, pruebas hepáticas, creatinina, urea, latdehidrogenasa, fosfato alcalino, intercambio fosfórico-cálcico) Coagulograma
- UEI de la cavidad abdominal y el espacio retroperitoneal
- RCC (MRI) de la cavidad abdominal y el espacio retroperitoneal con contraste intravenoso
- Radiografía de la cavidad torácica en cinco proyecciones (recta, dos laterales, dos oblicuas)
- Punción ósea desde dos puntos
- Examen de reescintigrafía de catecolaminas ECG en orina
- EcoCG
Pruebas de diagnóstico adicionales
- Si hay una sospecha de metástasis en los pulmones y prolapso del tumor a través del diafragma - PKT de la cavidad torácica
- Si hay una sospecha de metástasis en el cerebro, así como en el caso de un sarcoma de células claras y un tumor rabdoideo del riñón - EchoEG y PKT del cerebro
- Ultrasonido de colores exploraciones venosas dúplex de la cavidad abdominal y el espacio retroperitoneal
- Angiografía
- Con la dificultad del diagnóstico diferencial con tumores neurogénicos - gammagrafía MIBG.
- Con un sarcoma de células claras del riñón - esclerografía del esqueleto
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Tratamiento de nefroblastoma
El nefroblastoma fue el primer tumor maligno sólido en niños cuyo tratamiento en oncología pediátrica recibió resultados alentadores. En la actualidad, se está utilizando el tratamiento complejo del nefroblastoma. El plan de tratamiento incluye quimioterapia, una operación radical en el volumen de nefroureterectomía tumoral y radioterapia.
El tumor se retira del acceso de laparotomía medial. La elección de cualquier otro acceso es un gran error, ya que solo la laparotomía media proporciona suficientes oportunidades para la revisión de la cavidad abdominal, la neuroneurectomía tumoral y la extirpación de los ganglios linfáticos afectados por metástasis. Cuando un tumor de gran tamaño, que brota en órganos vecinos (diafragma, hígado), requiere una toracofrenicoparotomía. El tumor se elimina con un solo bloque. Debemos prestar especial atención a la prevención de la ruptura intraoperatoria del tumor, la ligadura temprana de los vasos renales. El vendaje (cosido) y el cruce del uréter deben realizarse después de que se movilice lo más distalmente posible. Es necesario auditar el riñón contralateral para excluir su lesión tumoral. Si hay signos de ganglios linfáticos agrandados en el espacio retroperitoneal, paraaórtico, mesentérico, en el portal del hígado, ganglios ilíacos, deberían realizarse una biopsia.
Los enfoques modernos para el tratamiento del nefroblastoma en Europa y América del Norte son similares en la parte de realización de neuronefrectectomía tumoral y quimioterapia adyuvante y radioterapia. Las diferencias entre ellos se encuentran en la quimioterapia preoperatoria (neoadyuvante) (combinación de fármacos citotóxicos básicos tomados vinkristiia combinación y dactinomicina. La quimioterapia preoperatoria se realiza en pacientes mayores de meses de edad b).
En los Estados Unidos y Canadá, el tratamiento del nefroblastoma se inicia tradicionalmente con cirugía, sin quimioterapia preoperatoria. Una excepción es un tumor irresecable y un trombo tumoral en la vena cava inferior. En estos casos, se realiza una biopsia transcutánea por incisión o aspiración.
Tratamiento del nefroblastoma en estadio V
Tradicionalmente, con el nefroblastoma bilateral, la indicación de cirugía es la posibilidad de resección del riñón menos afectado. El tratamiento quirúrgico se realiza en dos etapas. Inicialmente, la resección se realiza dentro de los tejidos sanos del riñón menos afectado con un tumor, y después de unas semanas el segundo, se elimina el riñón más afectado. La condición necesaria para realizar la segunda etapa del tratamiento quirúrgico es la confirmación de suficientes funciones del riñón menos afectado después de la resección.
Tratamiento del nefroblastoma con metástasis a distancia
Los más comunes son metástasis en los pulmones. Con su resecabilidad después de la quimiorradioterapia, se realiza una estenosis o toracotomía con la eliminación de metástasis pulmonares. En el caso de los signos de rayos X y RCT de regresión completa de metástasis pulmonares, se realiza una operación con una biopsia pulmonar en lugares sospechosos.
Pronóstico
El pronóstico para el nefroblastoma depende de la variante histológica (asignar formas morfológicas favorables y desfavorables), la edad (cuanto más pequeño es el niño, mejor es el pronóstico) y la etapa de la enfermedad. Con variantes histológicas favorables, hasta el 95% de los pacientes sobreviven en la etapa I, en el II - hasta el 90%, en el III - hasta el 60%. En IV - hasta 20%. El pronóstico con variantes histológicas desfavorables es mucho peor. El pronóstico para el estadio V depende de la posibilidad de resección de uno de los riñones afectados.
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