Corea reumática

Corea reumática (corea de Sydenham, corea, o "baile de San Vito") - el trastorno neurológico más importante se manifiesta por movimientos bruscos e incontrolados involuntarios espasmódicos, debilidad muscular y trastornos emocionales. La corea puede desarrollarse como un solo síntoma (corea "pura") o en asociación con otras manifestaciones de fiebre reumática. 

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Epidemiología

La corea reumática se encuentra principalmente en niños, después de 20 años es rara. Como regla general, se desarrolla en las niñas y casi nunca en los varones en el período posterior a la pubertad. La prevalencia de corea en pacientes con RL varía de 5 a 36%.

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Síntomas de fiebre reumática

La corea de Sydenham se caracteriza por labilidad emocional, movimientos descoordinados y debilidad muscular.

1. Labilidad emocional. El comienzo del proceso puede ser difícil de determinar, generalmente un niño se vuelve caprichoso, irritable, inquieto, no quiere aprender. Exitación excesiva, sueño y alteración de la memoria también son posibles. Los cambios emocionales en ellos se manifiestan por brotes de comportamiento sin causa, incluidos el llanto y la emoción. En casos raros, las anomalías mentales pueden ser graves y se pueden expresar en la psicosis transitoria.
2. La violación de la coordinación de los movimientos y la hipercinesia se puede manifestar como una "torpeza", una tendencia a "caer" los objetos, que más tarde se convierte en movimientos espasmódicos, sin rumbo y descoordinados. Todos los grupos musculares pueden verse afectados, pero los movimientos excéntricos de los brazos, las piernas y la cara son más notables. El movimiento de los músculos faciales puede incluir muecas, muecas, fruncir el ceño. Ellos notan la brusquedad del discurso y la violación de la letra. Aunque los movimientos horeiformes suelen ser bilaterales, pueden ser unilaterales (hemicorea). Los movimientos coreiformes aumentan con el estrés emocional y físico, desaparecen durante el sueño, disminuyen durante el descanso y la sedación y pueden ser suprimidos por la fuerza de voluntad durante un corto período de tiempo (varios movimientos).
3. Hipotensión muscular (combinada con hipercinesia).
4. Trastornos del sistema nervioso autónomo.

La corea reumática como uno de los criterios para la fiebre reumática tiene una serie de características:

• un período de latencia más prolongado después de la infección estreptocócica, de 1 a 7 meses, que da como resultado una poliartritis y la corea de Sydenham prácticamente no se encuentran juntas;
• los títulos de anticuerpos contra estreptococos, signos de laboratorio de inflamación, disminuyeron en el momento en que ocurrieron los movimientos homogéneos.
• En 1/3 de los casos, se observan recurrencias de la corea.

La corea pequeña debe diferenciarse de muchas enfermedades, ya que la corea no reumática puede desarrollarse debido a diversas enfermedades colágenas, endocrinas, metabólicas, neoplásicas, genéticas e infecciosas.

1. Enfermedades del colágeno (LES, periarteritis nodular). El SNC a menudo está involucrado en el proceso patológico con LES, y menos del 2% de los pacientes manifiestan la enfermedad con corea. El diagnóstico diferencial entre SLE y RL se complica por la presencia de fiebre, artritis, carditis y lesiones cutáneas en ambas enfermedades.
2. la corea de la familia: la enfermedad de Huntington (patrón de herencia autosómico dominante, a menudo sufren de hombres de entre 30-50 años, hiperquinesia aparecen mucho antes de que los trastornos mentales, la demencia progresa), corea familiar benigna (debut en la primera década de la vida, hiperquinesia está más expresa en los músculos de la cabeza y torso).
3. anticonceptivos orales, hormonas tiroideas, las drogas, los neurolépticos, los fármacos de litio, fenitoína (difenilhidantoína), digoxina, amitriptilina, metoclopramida: toxicidad del fármaco.
4. degeneración Hepatolenticular (enfermedad de Wilson): la disartria combinación, krupnorazmashistogo temblor disminución gradual de la inteligencia y la cirrosis (reducir ceruloplasmina sérica, aumento de la excreción de cobre en la orina, el anillo-Couser Fleyshnera).
5. Trastornos endocrinológicos (hipoparatiroidismo, tirotoxicosis) y trastornos del metabolismo mineral (hiponatremia, hipocalcemia).
6. Enfermedad de Lyme.
7. La corea está embarazada: a menudo ocurre durante el primer embarazo en I o en el II trimestre. En alrededor de 1/3 de los casos, la corea de mujeres embarazadas es una recaída de la fiebre reumática infantil. La hipercinesia en mujeres embarazadas es más pronunciada, los cambios en la psique son más pronunciados, el flujo suele ser benigno.
8. Tics motores simples en niños con síndrome de Tourette (una combinación de hipercinesia y vocalización violenta, coprolalia).

Los trastornos neuropsiquiátricos en pacientes con infección estreptocócica (PANDAS) también se describen en ausencia de desarrollo de LR, que es más relevante en el diagnóstico diferencial con la corea reumática.

Criterios PANDAS (Desordenes Neuropsiquiátricos Autoinmunes Pediátricos Asociados con Infecciones Estreptocócicas)

• La presencia de trastornos obsesivo-compulsivos (pensamientos obsesivos y movimientos obsesivos) y / o estados de garrapatas.
• Edad del niño: el debut de la enfermedad cae en el intervalo de 3 años al período de pubertad.
• El curso paroxístico de la enfermedad, que puede manifestarse como síntomas separados o episodios de deterioro dramático. Por lo general, los síntomas disminuyen significativamente entre las convulsiones y, en algunos casos, se resuelven por completo entre las exacerbaciones.
• Asociación cronológica probada con BGSA: excreción excretoria en el frotis de la garganta y / o aumento de diagnóstico en los títulos de anticuerpos (anti-estreptopisina-O y anti-ADNasa)
• Asociación con cambios neurológicos: hipermotricidad, hipercinesis coreiforme.

Tratamiento de fiebre reumática

El tratamiento de la corea se lleva a cabo dependiendo de si está aislado o combinado con otras manifestaciones de fiebre reumática (carditis reumática o poliartritis).

Con la corea aislada, los anticonvulsivos se usan como medio de elección [fenobarbital en una dosis de 0.015-0.03 g cada 6-8 horas antes de la terminación de la hipercinesia con retiro gradual dentro de 2-3 semanas. O carbamazepina (fimplexina) en una dosis de 0.4 g / día].

Las drogas de benzodiazepina también pueden tener un efecto beneficioso en el tratamiento de la fiebre reumática.

Pronóstico

La corea reumática con RL varía considerablemente, su curso varía de una semana a varios años, en promedio, el ataque de corea toma alrededor de 15 semanas. Después del final del ataque de fiebre reumática, la hipotensión de los músculos y la hipercinesia pueden desaparecer por completo, aunque pequeños movimientos involuntarios, imperceptibles en el examen, pueden persistir durante varios años.

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