Causas y patogenia de la espondilitis anquilosante juvenil

La causa de la espondilitis juvenil es desconocida, la causa del desarrollo de esta patología es obviamente polieterógena.

El nivel moderno de conocimiento está limitado por la comprensión de los factores predisponentes y los vínculos individuales de la patogénesis. En el origen de esta enfermedad, la combinación de predisposición genética y factores ambientales es importante. Entre estos últimos, el papel más importante lo desempeñan las infecciones, principalmente algunas cepas de Klebsiella, otras enterobacterias, y también sus asociaciones que interactúan con las estructuras antigénicas del macroorganismo, por ejemplo, el antígeno HLA-B27. La alta frecuencia de portadores de este antígeno (70-90%) en pacientes con espondiloartritis juvenil, en comparación con 4-10% en la población, confirma el papel de HLA-B27 en la patogénesis de la enfermedad.

Se han sugerido varias teorías que explican la implicación de HLA-B27 en la patogénesis de la espondilitis juvenil.

• "Teoría de dos genes", que indica la presencia de un hipotético "gen de espondilitis anquilosante" ubicado cerca de HLA-B27 en el cromosoma 6.
• "Teoría de un gen", basada en la presencia de similitud estructural de HLA-B27 con una cantidad de patógenos infecciosos, representada por varias opciones:
  • teoría del receptor;
  • una hipótesis de tolerancia cruzada o simple mimetismo molecular;
  • hipótesis del plásmido;
  • la teoría de la respuesta inmune alterada.

Sin embargo, hasta ahora no se encuentra una explicación más o menos lógica del desarrollo de la espondilitis anquilosante y la Unión de Sudáfrica en los individuos B27 negativos, e intenta encontrar otros antígenos, reacciona de forma cruzada con el HLA-B27, el llamado B7-CREG ( «cruz grupo reactivo») antígenos, tampoco aclararon este problema.

Confirmación de la naturaleza hereditaria de la espondilitis anquilosante y la espondilitis juvenil: otro VM Bekhterev la tendencia a la acumulación de las enfermedades del grupo spondyloarthritis en las familias de los pacientes con la espondilitis juvenil. Por lo tanto, fueron los casos de la enfermedad en la familia restablecido de acuerdo con las observaciones de la clínica del Instituto de Reumatología 20% de los pacientes de los niños, y en 1/3 de los hogares sufrido de dos de sus miembros, y más. Es importante destacar que entre los pacientes con espondilitis anquilosante hereditaria, se observó aproximadamente el mismo número de pacientes negativos para HLA-B27 (aproximadamente 15%), en comparación con el SAC en general. Evidencia de la relación genética de todos los grupos de espondiloartritis sirve como un alto porcentaje de casos repetidos de estas enfermedades en una variedad de combinaciones en las familias de los pacientes con espondiloartritis juvenil, con los jóvenes para iniciarlo es peculiar en un grado mayor que los pacientes adultos.

Entre otros factores endógenos, los cuales juegan un papel importante en la patogénesis de la espondiloartritis juvenil, incluir neuroendocrino, especialmente el desequilibrio de las hormonas sexuales puede explicar la incidencia de la espondiloartritis juvenil prevalecer los machos y más comúnmente se desarrollan en la enfermedad de la adolescencia.

Gran importancia en el surgimiento de la espondiloartritis juvenil tiene antecedentes premórbidos. Se llama la atención sobre la incidencia relativamente alta de múltiples signos de displasia del tejido conectivo, incluido. Anormalidades en la estructura ósea, hernia de diferente localización, criptorquidia y otros. En 2/3 pacientes enfermedades principales precede a cualquier efecto provocando factor de por lo general trauma y / o la hipotermia.

En ausencia de indicios de la relación cronológica de la enfermedad con una lesión de la articulación directa, un impacto significativo puede tener una enfermedad crónica ligamentos traumatización y articulares, especialmente cuando se practican deportes de potencia, artes marciales, populares en los últimos años entre los niños y adolescentes.

La interacción de factores genéticos y ambientales desencadena una cascada compleja de reacciones inmunológicas, que cuentan es el predominio de la actividad de células CD4 ⁺ linfocitos y CD8 desequilibrio ⁺ -Cells responsable de la eliminación de antígenos bacterianos. Esto conduce a la producción de citoquinas proinflamatorias establecidos cuyo espectro en la espondilitis juveniles algo diferente de la artritis reumatoide en el factor de tumores de TNF-alfa de necrosis Además, TNF-beta comprende un interferón y, IL-4, IL-6, IL-2. Aumento de la producción de IL-4, empleado de acuerdo con algunos procesos fibroplástica estimulantes, al parecer, es una de las razones fibrozoobrazovaniya, condicionadas por el desarrollo de anquilosis.

La principal sustrato morfológico de cambios patológicos en la espondilitis anquilosante juvenil (así como durante la espondilitis en general) - desarrollo en el campo de la inflamación entesis (lugares de unión de la cápsula articular, ligamentos y tendones, las partes fibrosas del disco intervertebral a los huesos), mientras que la sinovitis, a diferencia reumatoide artritis, se trata como un proceso secundario. Los estudios científicos en los últimos años con el uso de la RM presentó pruebas de que hace mucho tiempo marcado fenómeno. Una característica de la lesión espondilitis anquilosante juvenil articulaciones inmóviles (sacroilíaca, intervertebral, sínfisis et al.), Y la cadera, a diferencia de otras articulaciones periféricas características vascularización, con el desarrollo en ellas de cambios inflamatorios conduce a condroide metaplasia cápsula articular y la membrana sinovial, seguido de su osificación y anquilosis.

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