Síntomas de la espondilitis anquilosante juvenil

Debido a que la espondilitis anquilosante juvenil es un prototipo de todo el grupo de espondiloartritis juvenil, sus manifestaciones clínicas inherentes ocurren con todas las enfermedades de este grupo en forma de síntomas separados o sus combinaciones.

60-70% de los niños enfermos de menores espondilitis sobre la edad de 10 años, sin embargo, en raros casos se produce la aparición temprana (antes de los 7), describió el debut de la espondilitis anquilosante juvenil es de 2-3 años de edad. La edad del inicio de la enfermedad determina el espectro de manifestaciones clínicas en el inicio de la espondilitis anquilosante juvenil y el patrón de su curso posterior.

El complejo de síntomas clínicos de la espondilitis anquilosante juvenil consta de cuatro síndromes principales:

• artritis periférica (más a menudo oligoartritis con lesión predominante de los miembros inferiores, generalmente asimétrica);
• Enteropatías - cambios inflamatorios en los lugares de unión de tendones y ligamentos a los huesos;
• manifestaciones extraarticulares con una lesión típica de los ojos, corazón, membranas mucosas, piel, posible afectación de órganos internos (p. Ej., nefropatía asociada a IgA);
• la derrota del esqueleto axial - articulaciones, tendones y otras estructuras anatómicas de la columna vertebral y las articulaciones adyacentes (sacroilíaca, púbico, esternoclavicular, clavicular, acromioclavicular, esterno-costal, costal-vertebral, manubriobsternalnogo).

Variantes del debut de la espondilitis anquilosante juvenil Dependiendo de la localización primaria del proceso patológico, se distinguen convencionalmente varias variantes del debut:

• artritis periférica aislada;
• una combinación de artritis y entesitis (síndrome SEA);
• lesión simultánea de articulaciones periféricas y esqueleto axial (en 1/4 pacientes);
• entesite aislado;
• lesión aislada del esqueleto axial;
• daño ocular aislado.

Las primeras tres opciones para el debut se producen en el 90% de los pacientes, mientras que las últimas tres - en casos raros y solo en niños mayores de 10 años.

Dentro de la infancia y adolescencia para la espondilitis anquilosante juvenil generalmente una relativamente benigno, recidivante ventajosamente. Son características las remisiones a largo plazo, cuya duración a veces alcanza los 8-12 años. Sin embargo, a medida que crecen los niños la enfermedad se vuelve naturaleza crónica y progresiva del flujo es particularmente debido al aumento de los síntomas de la derrota del esqueleto axial y coxitis, a la larga juvenil plazo espondilitis anquilosante peculiares más pesado en comparación con los adultos con previsión de la artritis anquilosante.

Artritis periférica

Las principales características clínicas de la artritis periférica en la espondiloartritis adolescente:

• lesión poliarticular oligoarticular o limitada,
• asimetría;
• lesión primaria de las articulaciones de las extremidades inferiores;
• combinación con entesitis y otros síntomas tendón-ligamentosos;
• carácter no destructivo (a excepción de la tarzita y el coque);
• curso relativamente benigno con la posibilidad de un desarrollo inverso completo y una propensión a desarrollarse a largo plazo, incluidas las remisiones a largo plazo.

La localización más frecuente de la artritis periférica son las articulaciones de rodilla y tobillo. Si expresado claramente síndrome articular asimétrica o la artritis se produce más persistentemente en sólo una articulación, y en un grado mucho menor - en otra irritación de las zonas de placas de crecimiento epifisaria (con mayor frecuencia en la articulación de la rodilla) a menudo conduce a un alargamiento de la extremidad afectada. Este mecanismo de formación de la diferencia de longitud se debe distinguir de la de acortamiento relativo de las piernas en la artritis de la articulación de la cadera que puede ocurrir debido a varias razones: el flexor-adductor contractura, subluxación o la destrucción de la cabeza femoral. Cox - manifestación pronóstico más grave de artritis periférica, lo que puede conducir a la incapacidad de los pacientes y provocar la necesidad de reemplazo de la articulación en un tiempo relativamente corto.

Enfermedad de las articulaciones del tarso con la formación de la llamada tarzita anquilosante - típico síntoma clínico de enfermedades círculo espondiloartritis juvenil en niños, especialmente menores espondilitis anquilosante. Este tipo de lesión de la articular y el tendón y ligamentos del pie expresa clínicamente defiguratsiey área tarsal, por lo general con un componente significativo del dolor, decoloración de la piel debido a los cambios inflamatorios, por lo general combinados con la derrota tejidos periarticulares blandos (ahillobursitom, fascitis plantar, tenosinovitis en el tobillo exterior e interior), acompañado por una alteración de la marcha, y algunas veces incluso antes de la extremidad oporosposobnosti pérdida. Tarzi radiográficamente evidente osteopenia, a menudo pronunciado, erozirovaniem articular superficies huesos del tarso, a veces en combinación con crecimientos óseos y capas periostio, y en el curso de largo - el desarrollo de anquilosis en las articulaciones del tarso. La presencia de tales lesiones articulares permite prácticamente eliminar el diagnóstico de la artritis reumatoide juvenil y predecir el desarrollo de la espondilitis paciente.

En una etapa particular de desarrollo de la afectación de la enfermedad posible en el proceso patológico de cualquiera de las articulaciones, aunque hay una tendencia a la predominancia de la artritis de los miembros inferiores y la derrota de articulaciones "cartílago", tales como relacionada con la estructura del esqueleto axial: grudinoklyuchichnyh. Clavicular, acromioclavicular, manubrio esternal costilla-esternón, sínfisis del pubis, y otros. En algunos pacientes la posibilidad de aislar la primera derrota de las articulaciones de los dedos, que suele ser un poco preocupado por un niño, pero fue detectado por examen clínico.

Formalmente raramente artritis periférica se limita a la destrucción y oligoarticular cierto menudo afecta a más de cinco articulaciones, pero la persistencia de la artritis se produce sólo en un cierto número de articulaciones. En la mayoría de los pacientes, el síndrome articular es inestable y posteriormente experimenta un desarrollo inverso completo, a menudo sin ningún cambio residual. Torpe para la artritis tienden a la cadera, tobillo y articulaciones del tarso, en menor medida - de la rodilla y los dedos índice y medio de alto, con lo general en las articulaciones, lo que hizo su debut con una enfermedad de la derrota.

Artritis periférica en otras articulaciones es predominantemente la naturaleza no erosiva, sin embargo, 10% de los pacientes puede experimentar coque destructiva, la naturaleza de la que es fundamentalmente diferente de la coxitis destructivo bajo la artritis reumatoide juvenil "clásico". A diferencia de las cabezas femorales de necrosis avascular, característico de la artritis reumatoide juvenil, especialmente la variante de sistema en la espondilitis anquilosante juvenil casi nunca desarrollar osteolisis y la cabeza fragmentación. Signos característicos de coxitis destructiva en la espondilitis anquilosante juvenil - una tendencia a un estrechamiento gradual de la brecha con el desarrollo de la anquilosis de la articulación de la cadera, la proliferación de hueso. En algunos pacientes, espondiloartritis juvenil puede aparecer erosiones aisladas en la localización de tope distal, por lo general en los lugares de fijación de la cápsula de la articulación, que es esencialmente una variante entesopatias.

Peripheral espondilitis artritis juvenil se asocia a menudo con un tejido de la lesión en forma periarticular tenosinovitis, tendinitis, y también diferentes entesopatías de localización que sirven suficiente expresión específica spondee de la artritis juvenil.

Enterospatías (síntomas musculoesqueléticos extraarticulares)

La mayoría de los autores señalan que los niños revelan esta característica con mucha más frecuencia que los adultos con espondilitis anquilosante, y la prevalencia entesopatias es 30-90%, con aproximadamente 1/4 de los pacientes tienen estos síntomas en la apertura. El apego de este síntoma es posible en casi cualquier etapa de la enfermedad, pero rara vez se encuentra en pacientes menores de 10 años.

Entesopatias localización favoritos - calcáneo. Manifestaciones clínicas se manifiestan y ahillobursita bursitis podpyatochnogo los hace más fáciles de identificar, mientras que la detección enthesopathies otros sitios requiere un cuidadoso examen físico. Dolor palpación en los lugares de fijación de los ligamentos y los tendones de los músculos a los huesos, así como signos de tendinitis se encuentra más frecuentemente en la zona de la tuberosidad tibial, la rótula, los tobillos exterior e interior, las cabezas de los huesos metatarsianos, pinchos grandes y pequeñas, la cresta ilíaca, las nalgas, las cuchillas barbas de las espigas , olécranon. En la práctica, se puede ver y tendón y ligamento síntomas de naturaleza inusual, en particular en el campo de los ligamentos localización pupartovyh, que puede estar acompañado por dolor intenso y la tensión muscular local en el área de la ingle, la simulación de una patología quirúrgica aguda. En raras ocasiones, puede ser una manifestación de osificante tendinitis en el área de la protuberancia occipital.

Los signos radiográficos entesopatias menudo presentan osteofitos a lo largo del borde inferior del tubérculo calcáneo o hueso erozirovaniem en la fijación del tendón lugares, los signos iniciales que identifican el ordenador y la resonancia magnética. En casos aislados, las erosiones y la periostitis son posibles en la región de las crestas de la ilíaca, huesos de isquion, pinchos y otros lugares de entesites.

Por las manifestaciones peculiares de entesitis incluyen dactilitis, expresada en "sosiskoobraznoy" dedos defiguratsii debido a la destrucción simultánea de la inflamación articular y el tendón y ligamentos, que se produce tanto en la parte superior y las extremidades inferiores. La dactilitis es un síntoma típico de la artritis psoriásica juvenil, pero se puede encontrar en otras espondilitis juveniles. Cuando la naturaleza persistente dactilitis puede desarrollar la reacción perióstica que requiere un diagnóstico diferencial con los estados no reumáticas. Típico de dolor espondilitis juvenil en los glúteos se asocia generalmente con la inflamación en las articulaciones sacroilíacas, pero hay detalles que explican esta participación síntoma en el proceso patológico de los tejidos blandos periarticulares y polientezitom.

Manifestaciones extrarcticulares

Enfermedades de los ojos - uno de los síntomas extraarticulares más significativos de la espondilitis anquilosante juvenil, a menudo se presenta con uveítis anterior aguda (iridociclitis), que ocurre en el 7-10% de los pacientes en los niños y 20-30% - en la adolescencia y la edad adulta. Los típicos síntomas clínicos brillantes con enrojecimiento repentino del globo ocular, dolor y fotofobia, pero en algunos pacientes puede ser un curso de uveítis de síntomas pequeños. En casos aislados, el proceso patológico afecta todas las partes de la coroides (panoveitis), no se limita solo al segmento anterior del tracto uveal. Con raras excepciones, la uveítis ocurre en los portadores del antígeno HLA-B27. En algunos pacientes, la epicleritis es posible en forma de episodios benignos y de corta duración.

El daño cardíaco es una manifestación rara de la espondilitis anquilosante juvenil, que ocurre en menos del 3-5% de los pacientes con espondilitis anquilosante juvenil. Se produce de forma aislada o como una combinación de los siguientes síntomas:

• daño a la aorta proximal, diagnosticado solo con ecocardiografía;
• insuficiencia aórtica;
• bloqueo auriculoventricular de grado I-II.

Muy raramente ocurre pericarditis.

El daño renal en pacientes con espondilitis anquilosante juvenil puede deberse a varias razones:

• amiloidosis secundaria, una complicación rara del curso descontrolado del proceso en pacientes con alta actividad de la enfermedad persistente;
• Nefropatía asociada a IgA, observada en 5-12% de los pacientes:
  • se manifiesta por hematuria aislada o en combinación con proteinuria pequeña;
  • se desarrolla en un contexto de alta actividad de la enfermedad;
  • alto nivel de IgA sérica;
• efectos secundarios de los medicamentos (LS) - AINE o sulfasalazina;
• infección ascendente con artritis reactiva urogenital.

La derrota del esqueleto axial (axial)

Derrotar esqueleto axial - manifestación patognomónica espondilitis anquilosante juvenil, cuya característica principal diferencia de la espondilitis anquilosante adultos se retrasa el desarrollo axial de los síntomas. Menores espondilitis anquilosante caracteriza prespondilicheskaya llamado paso, que la duración hasta que los primeros síntomas de lesiones de la médula pueden ser múltiples (algunas veces 10-15) años. Posible etapa corta duración y espondilitis prespondilicheskaya cuadro clínico se produce en conjunción con otros síntomas, si un niño está enfermo en 12-16 años. En los niños pequeños (5-6 años) un retraso entre los primeros síntomas de la enfermedad y el desarrollo de un cuadro clínico típico de la espondilitis anquilosante juvenil puede ser de 15 años de edad o más. Esta identificación de patrones sugiere que los mecanismos patogénicos clave del desarrollo de la espondilitis anquilosante están en estrecha interacción con el proceso fisiológico de la maduración, especialmente neuroendocrino o factores genéticos, los determina.

El primer signo clínico de afectación axial suele ser dolor en la proyección de las articulaciones sacroilíacas y el área de las nalgas, que se manifiesta como molestias activas y en el examen físico. Algunas veces, los síntomas de la sacroilitis se combinan con la lesión de la columna lumbar y la parte inferior de la columna torácica o cervical. Característica para adultos, dolor de espalda intenso, mayormente nocturno, no es típico en la infancia. Con mucha frecuencia, los niños tienen quejas veleidosas sobre una sensación de fatiga y tensión en los músculos de la espalda con un ritmo inflamatorio, es decir. La aparición en las primeras horas de la mañana y la disminución después del ejercicio. A veces se revelan dolor local, movimiento limitado, suavidad de las curvas fisiológicas de la columna vertebral, especialmente lordosis lumbar, desnutrición muscular regional. En algunos pacientes, estos síntomas disminuyen significativamente o desaparecen por completo luego de un tratamiento adecuado, y las recaídas repetidas solo pueden ocurrir después de varios años.

Los síntomas clínicos de la derrota del esqueleto axial confirman evidencia radiológica de sacroileítis y que cubre la columna. En la espondilitis anquilosante juvenil, a diferencia de los adultos con espondilitis anquilosante, con mucha menos frecuencia, y a una fecha posterior mucho allí sindesmofity, pero es posible identificar sello el ligamento longitudinal anterior (especialmente lado de sus servicios en el nivel de los segmentos de la columna torácica inferior), cada vez más y más el manifiesto como el crecimiento y el desarrollo esquelético así como la progresión de la espondilitis. Las articulaciones intervertebrales Pegado con la misma frecuencia que en la espondilitis anquilosante juvenil, así como en la espondilitis anquilosante en adultos, pero es por lo general en las etapas posteriores de la enfermedad. Severidad veces radiográfico de las articulaciones intervertebrales de la artritis, por ejemplo a la anquilosis dugootroschatyh de las articulaciones en la columna cervical excede manifestaciones clínicas. Espondilodiscitis también puede actuar como una de las pruebas clínica y radiográfica de la lesión de la médula peculiar de la espondilitis anquilosante juvenil.

Para la dinámica del desarrollo de la enfermedad con la espondilitis anquilosante juvenil se caracteriza por una dependencia distinta de la edad del espectro de manifestaciones clínicas con una regresión gradual parcial de algunos síntomas y la manifestación de otros. A medida que el niño crece y crece, hay una tendencia a una disminución gradual en la frecuencia y gravedad de las recaídas de la artritis periférica y la síntesis y, por el contrario, una mayor manifestación de lesiones de los ojos y el esqueleto axial. La evolución relacionada con la edad de los síntomas clínicos de la enfermedad conduce a un cuadro clínico típico de espondilitis anquilosante a la edad de más de 20 años.

Un lugar especial entre la espondilitis anquilosante juvenil es la artritis psoriásica juvenil. La psoriasis cutánea no siempre es un criterio obligatorio para el diagnóstico de la artritis psoriásica juvenil, si un paciente rastrea manifestaciones conjuntas específicas y existe información precisa sobre la presencia de psoriasis en familiares de primer grado de parentesco. La aparición de lesiones cutáneas y / o lesiones de las membranas mucosas típicas de la psoriasis puede ocurrir simultáneamente con el síndrome articular, y en algunos años (hasta 10-15) después de la aparición de la artritis. Como regla general, no hay paralelismo en el momento y la gravedad de la artritis periférica y la psoriasis cutánea en la artritis psoriásica juvenil.

La artritis psoriásica juvenil puede ocurrir a cualquier edad, lo cual, por regla general, determina las características de las manifestaciones clínicas de la enfermedad.

• En niños menores de 7 años, la oligoartritis es más probable (tanto las extremidades inferiores como superiores se ven afectadas) en combinación con dactilitis.
• En los niños mayores de 7 años, con un predominio general de variantes oligoarticulares del síndrome de la articulación, se produce poliartritis, hasta la destrucción de la artritis mutilante.
• Relativamente rara para los niños, la variante espondiloartrítica se desarrolla casi exclusivamente en adolescentes, se caracteriza por las mismas características clínicas que para todo el grupo de espondiloartritis juvenil.
• realización pesado y más mutiliruyuschy Rare psoriatricheskogo artritis juvenil se produce principalmente en el inicio temprano de la enfermedad (hasta 5 años), el desarrollo de la subluxación raznenapravlennye, la dislocación, la deformación múltiple y contracción, particularmente en las extremidades distales. Manifestaciones articulares características de la artritis psoriásica juvenil:
  • artritis de la articulación interfalángica distal;
  • lesión axial de tres articulaciones en un dedo;
  • dacitlitis;
  • periostitis;
  • osteólisis intraarticular como "pensik - in - cup" ("lápiz en un vaso");
  • Osteólisis acústica;
  • artritis mutilante

Las manifestaciones extraarticulares de la artritis psoriásica juvenil no difieren de las de otras espondiloartritis.

Las características clínicas del daño articular con artritis enteropática (asociada a la enfermedad de Crohn, colitis ulcerativa) son idénticas a las de la espondiloartritis juvenil y no difieren en ninguna especificidad.

Con respecto a la artritis periférica hay un cierto parecido con el juvenil spondiloartritompri dos condiciones patológicas raras asociadas con manifestaciones cutáneas y osteítis, - síndrome de osteomielitis crónica multifocal recurrente y SAPHO (abreviatura «S» - sinovitis, "A" - Aspe se acompaña globata, ronda profunda acné, "R" - pustulloz, "H" - hiperostosis, "O" - osteítis). Una característica distintiva de esta enfermedad - múltiples extraarticular localización de la lesión ósea, especialmente la clavícula, pelvis, vértebras, etc. En este caso, la osteomielitis aséptica es el carácter, en cualquier caso, los intentos para identificar patógenos de la lesión es por lo general sin éxito ..

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