Síntomas de la cirrosis hepática en niños

Síntomas cirrosis clínicas incluyen ictericia, prurito de diferente gravedad (como trastornos picazón función hepática sintética reducida debido a la disminución de la síntesis de ácidos biliares), hepatoesplenomegalia, el aumento de patrón vascular en el abdomen y el pecho, signos generales (anorexia, pérdida de peso, debilidad, y reducción en la masa muscular). En casos severos, hay una red venosa pronunciada en el abdomen en forma de "cabeza de medusa". El sangrado gastrointestinal puede ocurrir a partir de las venas varicosas del esófago o el recto. A menudo hay telangiectasia, eritema palmar, cambios en las uñas ( "palillos"), la neuropatía periférica y la encefalopatía hepática.

Complicaciones de la cirrosis hepática

Las complicaciones de la cirrosis incluyen la hipertensión portal, peritonitis bacteriana espontánea, encefalopatía hepática, síndrome hepatorrenal y hepática-pulmonar, hepato-y colangiocarcinoma.

La hipertensión portal es un aumento de la presión en el portal portal, lo que lleva a un aumento en el gradiente de presión entre el portal y la vena cava inferior. El aumento de la resistencia al flujo sanguíneo portal conduce a la formación de colaterales portosistémicas. La formación de ascitis se asocia con aumento de la presión en los vasos linfáticos intrahepáticos y sudoración de líquido a través de la cápsula del hígado hacia la cavidad abdominal. Un factor adicional es que las hormonas catabólicas contravención y otras sustancias biológicamente activas en el hígado, provocando renina suero, la aldosterona, la angiotensina, vasopresina, lo que resulta en retención de sodio y agua.

La peritonitis bacteriana espontánea es la complicación infecciosa que se desarrolla con mayor frecuencia en la cirrosis. En este caso, la mortalidad en adultos alcanza el 61-78%. El desarrollo de peritonitis bacteriana espontánea inicia la contaminación microbiana del líquido ascítico. La principal fuente de colonización de la cavidad abdominal es la microflora del intestino grueso, que penetra en el líquido ascítico debido al aumento de la permeabilidad de la pared intestinal. Las causas raras son la diseminación hematógena de la infección contra la bacteriemia persistente, la infección con paracentesis o la aplicación de derivación peritoneovenovenosa. La tendencia creciente de los pacientes con cirrosis hepática al desarrollo de complicaciones bacterianas se debe a una disminución de la resistencia inespecífica del organismo. En la patogenia de la peritonitis bacteriana espontánea, el líquido ascítico desempeña un papel importante como medio para contactar factores de resistencia no específicos con microorganismos. Se supone que con un gran volumen de líquido ascítico, la posibilidad de contacto de los leucocitos polimorfonucleares con las células bacterianas disminuye.

La encefalopatía hepática en la cirrosis hepática es la complicación más grave y pronósticamente desfavorable. Las neurotoxinas endógenas y los desequilibrios de aminoácidos que se acumulan como resultado de la insuficiencia de las células hepáticas provocan edema y alteraciones funcionales de la astroglia. Estos cambios aumentan la permeabilidad de la barrera hematoencefálica, cambian la actividad de los canales iónicos, alteran los procesos de neurotransmisión y proporcionan a las neuronas compuestos macroergicos.

La neurotoxina más importante es el amoníaco, un aumento en su concentración debido a una disminución en la síntesis de urea (el ciclo ornitina de inactivación del amoníaco) y la glutamina en el hígado. El amoníaco en forma no ionizada penetra en la barrera hematoencefálica y proporciona un efecto neurotóxico.

El desequilibrio de aminoácidos en la insuficiencia hepática es un aumento en el contenido de aminoácidos aromáticos (fenilalanina, tirosina, etc.) en la sangre y una disminución en la concentración de aminoácidos con una cadena lateral ramificada. El suministro excesivo de aminoácidos aromáticos al cerebro se acompaña de la síntesis de transmisores falsos estructuralmente similares a la noradrenalina y la dopamina.

La encefalopatía hepática incluye una variedad de trastornos neuropsíquicos, cuya evaluación correcta en la práctica infantil, especialmente durante el primer año de vida, es difícil. El criterio más objetivo de diagnóstico es el resultado de la electroencefalografía. Dependiendo de la etapa de encefalopatía hepática, la actividad de un ritmo de severidad variable se ralentiza y aparece actividad de 5 y 9. En una edad más avanzada, es posible realizar pruebas psicométricas para detectar anormalidades características de las etapas I y II de la encefalopatía hepática. La prueba de la conexión de números y la prueba "número-símbolo" tienen como objetivo determinar la velocidad de la actividad cognitiva. La prueba de la línea y la prueba de puntos de las figuras punteadas permiten determinar la velocidad y la precisión de las habilidades motoras finas.

El valor diagnóstico es la determinación de la concentración de amoníaco en la sangre. En la mayoría de los pacientes, la concentración de amoníaco aumenta, pero el contenido normal de amoníaco no puede servir como base para excluir el diagnóstico de encefalopatía hepática.

Los métodos de diagnóstico más informativos son la espectroscopía por resonancia magnética y los potenciales evocados del cerebro. Aumento magnética espectroscopia de resonancia punto de la intensidad de la señal T, los ganglios basales y la materia blanca del cerebro, así como relación de reducción de myo-inositol / creatina, aumento máximo de glutamina en la materia gris y blanca del cerebro. La gravedad de estos cambios se correlaciona con la gravedad de la encefalopatía hepática. La sensibilidad de este método se acerca al 100%.

El método de potenciales evocados del cerebro tiene menos sensibilidad (alrededor del 80%). Los principales cambios se refieren a la desaceleración de las latencias interpic.

El síndrome hepatorrenal es una falla renal progresiva que se desarrolla en el contexto de la cirrosis hepática y se desarrolla con hipertensión portal. Los síntomas clínicos y de laboratorio incluyen oliguria, un aumento en la creatinina sérica y una disminución en la filtración glomerular.

Síndrome hepatopulmonar implica un aumento intrapulmonares gradiente y de expansión vasos alveolares-arterial, que se caracteriza por disnea, la deformación de los dedos en forma de "baquetas" e hipoxemia. Hipertensión pulmonar, una disminución en la capacidad vital de los pulmones, un hidrotórax hepático puede comenzar.

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