Clasificación de tumores cerebrales en niños

En 1926, Bailey y Cushing desarrollaron una clasificación de tumores cerebrales basada en un concepto general de oncología. De acuerdo con este concepto, los tumores se desarrollan a partir de células que se encuentran en diferentes etapas de desarrollo morfológico y funcional. Los autores sugirieron que cada etapa del desarrollo de las células gliales corresponde a su propio tumor. La modificación del trabajo de Bailey y Cushing se basa en la mayoría de las clasificaciones morfológicas e histológicas modernas.

Clasificación histológica Modern de tumores del sistema nervioso central (OMS, 1999) refleja plenamente la histogénesis y el grado de malignidad de un número de tumores mediante el uso de Neuromorfología últimas técnicas, incluyendo inmunohistoquímica y el análisis genético molecular. Los tumores del sistema nervioso central en los niños se caracterizan por la heterogeneidad de la composición celular. Contienen componentes neuroectodérmicos, epiteliales, gliales y mesenquimatosos. La definición del tipo histológico del tumor se basa en la identificación del componente predominante de las células. La siguiente es una clasificación de la OMS de 1999 con abreviaturas.

Variantes histológicas de tumores del sistema nervioso central

• Tumores neuroepiteliales
  • Tumores astrocíticos
  • Tumores oligodendrogliales
  • Tumores de Ependymary.
  • Gliomas mixtos
  • Tumores del plexo vascular.
  • Tumores gliales de origen desconocido.
  • Tumores neuronales-neuronales neuronales y mixtos.
  • Tumores parenquimatosos de la glándula pineal.
  • Tumores embrionarios
• Tumores de los nervios craneal y espinal.
  • Shannon.
  • Neurofibroma.
  • Tumor maligno del tronco del nervio periférico.
• Tumores de las meninges.
  • Tumores de células meningoepiteliales.
  • Tumores mesenquimales no meningoepiteliales.
  • Lesiones melanocíticas primarias
  • Tumores de histogénesis desconocida
• Linfomas y tumores del tejido hematopoyético.
  • Linfomas malignos.
  • Plasmacitoma
  • Sarcoma de granulocitoma.
• Tumores de células germinales (germinogénicas).
  • El germinom
  • Cáncer embrionario
  • Tumor del saco vitelino
  • Hiocarcinoma.
  • Teratoma.
  • Tumores mixtos de células germinales.
• Tumores de la región de la silla turca.
  • Craniofaringioma.
  • Tumor de células granulares
• Tumores metastásicos

Esta clasificación proporciona la definición de varios grados de malignidad de tumores astrocíticos y ependemicos. Se usan los siguientes criterios:

• pleomorfismo celular;
• índice mitótico;
• atipia de núcleos;
• necrosis.

El grado de malignidad se define como la suma de los cuatro signos histológicos enumerados.

Clasificación fenotípica

Además de los conceptos exclusivamente morfológicos e histogenéticos, existe un enfoque fenotípico para la clasificación de los tumores del SNC. Los métodos inmunohistoquímicos y moleculares se utilizan como un complemento de la luz estándar y la microscopía electrónica, lo que permite determinar con mayor precisión y objetividad el tipo de células tumorales cerebrales. Varios tumores son fenotípicamente polimorfos, ya que consisten en tejidos de diversas génesis. El estudio inmunohistoquímico de un tumor teratoideo-rabdomoso atípico reveló que las células rabdoides a menudo expresan el antígeno de la membrana epitelial y la vimentina, y menos frecuentemente la actina de las células del músculo liso. Estas células también pueden expresar proteína ácida fibrilar glial, neurofilamentos y citoqueratinas, pero nunca expresan desmina y marcadores de tumores de células germinales. Las células embrionarias pequeñas expresan los marcadores de diferenciación neuroectodérmica y la desmina es inestable. El tejido mesenquimal expresa vimentina y el epitelio expresa citoqueratinas de diferentes pesos moleculares. Los tumores teratoideos-rabdomosos tienen una actividad proliferativa significativa, el índice de marcado del marcador proliferativo Ki-67 en la gran mayoría de los casos supera el 20%.

Clasificación de tumores cerebrales en niños

Los tumores del cerebro en los niños difieren de los de los adultos. Entre los adultos, los tumores supratentoriales predominan predominantemente, principalmente gliomas. La mayoría de los neoplasmas en los bebés son infratentoriales, alrededor del 20% son tumores embrionarios indiferenciados. El pronóstico determina la naturaleza biológica del tumor y la accesibilidad quirúrgica, por lo tanto, con una disposición diferente de tumores histológicamente similares, el pronóstico puede ser diferente.

De los muchos tipos histológicos de tumores cerebrales en los niños, el grupo más común de tumores embrionarios consiste en células neuroepiteliales de bajo grado. De acuerdo con la clasificación de la OMS en 1999, este grupo incluye meduloblastoma, tumor neuroectodérmico primitivo supratentorial, un atípico medulloepiteliomu tumor teratoideo-rabdoide y ependimoblastomu. La gran mayoría de los tumores están representados por los primeros tres tipos histológicos.

El aislamiento de tumores embrionarios se basa en lo siguiente:

• ocurren exclusivamente en la infancia;
• tienen el mismo curso clínico, caracterizado por una tendencia pronunciada a la distribución leptomeníngea, que requiere irradiación craneopédica preventiva;
• La mayoría de los tumores de este grupo (meduloblastoma, tumores neuroectodérmicos primitivos supratentoriales y ependymoblastoma) consisten principalmente en células neuroepiteliales primitivos o indiferenciadas, aunque también contienen células que morfológicamente parecen a los astrocitos neoplásicos, oligodendrocitos, células ependimarnye, neuronas y melanocitos (Algunos tumores pueden comprender una miofibrillas lisas o poperechnoischerchennye , tejido fibro-colágeno).

Los tumores con las características anteriores son típicos del cerebelo (meduloblastoma). Sin embargo, los tumores histológicamente idénticos también pueden ocurrir en los hemisferios cerebrales, la glándula pituitaria, el tallo cerebral, en la médula espinal. En este caso, se designan con el término "tumor neuroectodérmico primitivo supratentorial". La división del meduloblastoma y los tumores neuroectodérmicos primitivos se basa en sus propiedades moleculares y biológicas. El grupo de tumores embrionarios incluyó, debido al alto riesgo de su diseminación leptomeníngea, y los tumores atípicos teratoideos-rabdomosos recientemente identificados en una variante histológica separada. Histológicamente, estos neoplasmas difieren de los tumores embrionarios del SNC. Consisten en tejidos de varias génesis, grandes células rabdoides en combinación con áreas de origen neuroectodérmico, mesenquimal y epitelial. En algunos casos, el tumor puede consistir solo en células rabdomiras, dos tercios de los tumores tienen un componente embrionario de células pequeñas pronunciado.

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