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Acidosis tubular renal
Último revisado: 23.04.2024
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[Causas de acidosis tubular renal
La acidosis tubular renal proximal se forma con una disminución en la capacidad de las células epiteliales para reabsorber bicarbonatos. Se observa aislada o dentro del síndrome de Fanconi (primaria y secundaria) acidosis tubular renal proximal.
La acidosis tubular renal proximal aislada se debe a una disminución genéticamente determinada de la actividad de la anhidrasa carbónica o está asociada a una ingesta prolongada de acetazolamida.
La acidosis tubular renal distal se desarrolla en ausencia de secreción de iones de hidrógeno en la luz del túbulo distal o un aumento en su captura por las células epiteliales de este segmento de la nefrona.
Otro mecanismo de formación es una disminución en la disponibilidad de tampones urinarios, principalmente iones de amonio, con una disminución en su formación o una acumulación excesiva en el intersticio.
Tal vez la herencia de la acidosis tubular renal distal en un tipo autosómico dominante (síndrome de Albright-Butler).
Con muchas enfermedades, se desarrolla una acidosis tubular distal secundaria. Como regla, la hipercalciuria y la hipocalemia no ocurren.
La acidosis tubular distal secundaria se observa con:
- hipertrofobulaminemia;
- krioglobulinemii;
- enfermedad y síndrome de Sjögren;
- tiroiditis;
- idiopatiçeskom fibroziruyusçem alveolite;
- cirrosis biliar primaria;
- lupus eritematoso sistémico;
- hepatitis crónica activa;
- hiperparatiroidismo primario;
- intoxicación con vitamina D;
- Enfermedad de Wilson-Konovalov;
- Enfermedad de Fabry;
- hipercalciuria idiopática;
- hipertiroidismo;
- tomar medicamentos (anfotericina B);
- nefropatiyah tubulointerstitsialynыh (nefropatías balkanskoy эndemicheskoy, obstruktivnoy uropatía);
- nefropatía por trasplante renal;
- enfermedades quísticas del riñón (riñón esponjoso medular, enfermedad renal quística medular);
- enfermedades hereditarias (síndrome de Ehlers-Danlos, anemia drepanocítica).
Posible desarrollo de acidosis tubular renal distal con hipercalemia. La mayoría de sus variantes están asociadas con la deficiencia absoluta o relativa de aldosterona.
Síntomas de acidosis tubular renal
Los síntomas de acidosis tubular renal (forma proximal) a menudo están ausentes.
Los síntomas de la acidosis tubular renal (forma distal) se deben a la pérdida de calcio en la orina, a menudo acompañada de raquitismo, cambios óseos, osteomalacia, fracturas patológicas son posibles. La reacción alcalina en la orina con una concentración elevada de calcio predispone a la nefrolitiasis de calcio.
Los síntomas del síndrome de Albright-Butler - retraso en el crecimiento, debilidad muscular severa, poliuria, el raquitismo (en adultos - osteomalacia), nefrocalcinosis y la nefrolitiasis. Los primeros síntomas de la enfermedad, por regla general, se desarrollan en la primera infancia, pero se describen los casos de su debut en adultos.
Formas
Aísle las variantes proximales y distales de la acidosis tubular renal.
Variantes de la acidosis tubular renal distal con hipercalemia
|
Causa de acidosis |
Enfermedad |
| Deficiencia de mineralocorticoides |
Insuficiencia combinada de minerales y glucocorticosteroides Enfermedad de Addison Adrenalectomía bilateral Destrucción del tejido suprarrenal (hemorragia, hinchazón) Defectos congénitos de las enzimas suprarrenales Deficiencia de 21-hidroxilasa Deficiencia de 3b-hidroxidihidrogenasa Deficiencia de colesterol-monooxigenasas Insuficiencia de aldosterona aislada Deficiencia familiar de metiloxidasa Hipoaldosteronismo idiopático crónico Hipoaldosteronismo transitorio de la infancia Fármacos (heparina sódica, inhibidores de la ECA) |
| Hipoaldosteronismo giporeninémico |
Nefropatía diabética Nefropatías tubulointersticiales Uropatía obstructiva Anemia falciforme Medicamentos antiinflamatorios no esteroideos |
|
Seudohipoaldosteronismo |
Pseudohiperdosteronismo primario Recibiendo espironolactona |
Diagnostico de acidosis tubular renal
Diagnóstico de laboratorio de la acidosis tubular renal
Con la acidosis tubular renal proximal, se detectan bicarbonaturia significativa, acidosis hiperclorémica y un aumento en el pH de la orina.
En relación con el aumento de la excreción de sodio (en el bicarbonato de sodio), a menudo se desarrolla hiperaldosteronismo secundario con hipocalemia.
En la acidosis tubular renal distal, además de la acidosis sistémica severa, se observa un aumento significativo en el pH de la orina, hipocalemia, hipercalciuria.
El diagnóstico de acidosis tubular renal (forma distal) consiste en utilizar una prueba con cloruro de amonio o cloruro de calcio; el pH de la orina no es inferior a 6,0. A valores de pH <5,5 debe excluirse la acidosis tubular distal.
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Tratamiento de acidosis tubular renal
El tratamiento de la acidosis tubular renal (forma proximal) es el uso de grandes dosis de bicarbonato de sodio. También es posible usar mezclas de citrato. Es aconsejable combinar hidrogenocarbonato de sodio con diuréticos tiazídicos, pero estos últimos a veces exacerban la hipocalemia; en estos casos, es necesaria la administración simultánea de preparaciones de potasio.
El tratamiento de la acidosis tubular renal (forma distal) consiste en la designación de bicarbonatos. La acidosis tubular renal con variantes hiperpotasémicas requiere la administración de preparaciones de mineralocorticoides y diuréticos de asa.