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Acidosis tubular renal
Último revisado: 04.07.2025

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Causas acidosis tubular renal.
La acidosis tubular renal proximal se desarrolla cuando disminuye la capacidad de las células epiteliales para reabsorber bicarbonatos. La acidosis tubular renal proximal aislada o la acidosis tubular renal proximal se observan en el síndrome de Fanconi (primario y secundario).
La acidosis tubular renal proximal aislada es causada por una disminución determinada genéticamente de la actividad de la anhidrasa carbónica o está asociada con el uso a largo plazo de acetazolamida.
La acidosis tubular renal distal se desarrolla en ausencia de secreción de iones de hidrógeno en la luz del túbulo distal o de un aumento en su captación por las células epiteliales de este segmento de la nefrona.
Otro mecanismo de formación es una disminución de la disponibilidad de tampones urinarios, principalmente iones amonio, con una disminución de su formación o una acumulación excesiva en el intersticio.
La acidosis tubular renal distal puede heredarse de forma autosómica dominante (síndrome de Albright-Butler).
En muchas enfermedades, se desarrolla acidosis tubular renal distal secundaria. No suelen presentarse hipercalciuria ni hipopotasemia.
La acidosis tubular renal distal secundaria se observa en:
- hipergammaglobulinemia;
- crioglobulinemia;
- Enfermedad y síndrome de Sjögren;
- tiroiditis;
- alveolitis fibrosante idiopática;
- cirrosis biliar primaria;
- lupus eritematoso sistémico;
- hepatitis crónica activa;
- hiperparatiroidismo primario;
- intoxicación por vitamina D;
- Enfermedad de Wilson-Konovalov;
- Enfermedad de Fabry;
- hipercalciuria idiopática;
- hipertiroidismo;
- tomando medicamentos (anfotericina B);
- nefropatía tubulointersticial (nefropatía endémica de los Balcanes, uropatía obstructiva);
- nefropatía del trasplante renal;
- enfermedades renales quísticas (riñón espongiforme medular, enfermedad renal quística medular);
- enfermedades hereditarias (síndrome de Ehlers-Danlos, anemia de células falciformes).
Puede desarrollarse acidosis tubular renal distal con hiperpotasemia. La mayoría de sus variantes se asocian con deficiencia absoluta o relativa de aldosterona.
Síntomas acidosis tubular renal.
Los síntomas de la acidosis tubular renal (forma proximal) a menudo están ausentes.
Los síntomas de la acidosis tubular renal (forma distal) se deben a la pérdida de calcio en la orina, a menudo acompañada de cambios óseos similares al raquitismo, osteomalacia y posibles fracturas patológicas. La reacción alcalina de la orina con una mayor concentración de calcio predispone a la nefrolitiasis cálcica.
Los signos del síndrome de Albright-Butler son retraso del crecimiento, debilidad muscular grave, poliuria, raquitismo (osteomalacia en adultos), nefrocalcinosis y nefrolitiasis. Los primeros síntomas de la enfermedad suelen manifestarse en la primera infancia, pero también se han descrito casos de su debut en adultos.
Formas
Existen variantes proximales y distales de la acidosis tubular renal.
Variantes de la acidosis tubular renal distal con hiperpotasemia
Causa de la acidosis |
Enfermedad |
Deficiencia de mineralocorticoides | Deficiencia combinada de mineralocorticosteroides y glucocorticosteroides Enfermedad de Addison Suprarrenalectomía bilateral Destrucción del tejido suprarrenal (hemorragia, tumor) Defectos congénitos de las enzimas suprarrenales Deficiencia de 21-hidroxilasa Deficiencia de 3b-hidroxidihidrogenasa Deficiencia de colesterol monooxigenasa Deficiencia aislada de aldosterona Deficiencia familiar de metiloxidasa Hipoaldosteronismo idiopático crónico Hipoaldosteronismo transitorio de la infancia Medicamentos (heparina sódica, inhibidores de la ECA) |
Hipoaldosteronismo hiporreninémico | Nefropatía diabética Nefropatía tubulointersticial Uropatía obstructiva Anemia de células falciformes Medicamentos antiinflamatorios no esteroides |
Pseudohipoaldosteronismo |
Pseudohipoaldosteronismo primario Tomando espironolactona |
Diagnostico acidosis tubular renal.
Diagnóstico de laboratorio de la acidosis tubular renal
En la acidosis tubular renal proximal se detectan bicarbonaturia significativa, acidosis hiperclorémica y un aumento del pH de la orina.
Debido al aumento de la excreción de sodio (como parte del bicarbonato de sodio), a menudo se desarrolla hiperaldosteronismo secundario con hipocalemia.
En la acidosis tubular renal distal, además de la acidosis sistémica grave, se observa un aumento significativo del pH urinario, hipopotasemia e hipercalciuria.
El diagnóstico de acidosis tubular renal (forma distal) se realiza mediante una prueba con cloruro de amonio o cloruro de calcio; el pH urinario no debe ser inferior a 6,0. Con valores de pH <5,5, debe descartarse la acidosis tubular renal distal.
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Tratamiento acidosis tubular renal.
El tratamiento de la acidosis tubular renal (forma proximal) consiste en el uso de altas dosis de bicarbonato de sodio. También se pueden utilizar mezclas de citratos. Es recomendable combinar bicarbonato de sodio con diuréticos tiazídicos; sin embargo, estos últimos a veces agravan la hipopotasemia; en estos casos, es necesaria la administración simultánea de preparados de potasio.
El tratamiento de la acidosis tubular renal (forma distal) consiste en la administración de bicarbonatos. La acidosis tubular renal con variantes hipercalémicas requiere la administración de mineralocorticoides y diuréticos de asa.