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Acromegalia y gigantismo: una descripción general de la información
Último revisado: 23.04.2024
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La acromegalia y el gigantismo están relacionados con enfermedades neuroendocrinas, que se basan en un aumento patológico de la actividad de crecimiento.
Gigantismo (griego Gigantos - gigante, ,. Gigante Syn: macrosomía.) - una enfermedad que se presenta en niños y adolescentes con crecimiento fisiológico incompleta, caracterizado por exceder los límites fisiológicos aumento relativamente proporcional en epifisaria y el hueso perióstico, tejidos blandos y órganos. Crecimiento anormal considerada por encima de 200 cm para los hombres y 190 cm para las mujeres. Después de las epífisis del cartílago gigantismo la osificación transcurre habitualmente en la acromegalia. La característica principal de la acromegalia (akros griegas -. Pasado, más remotas, y megas, megalu - grande) es también un rápido crecimiento del cuerpo, pero no en longitud y en anchura, lo que resulta en un esqueleto desproporcionada perióstica aumento óseo y los órganos internos, que se combina con caracterizada por trastornos metabólicos. La enfermedad se desarrolla generalmente en los adultos.
Por primera vez la enfermedad fue descrita por P. Marie en 1886, y un año más tarde O. Minkowski (1887) demostró que la base de la enfermedad de P. Marie es un aumento de la actividad hormonal del tumor pituitaria, que se establece S. Benda (1903), es un conglomerado de células eosinófilas altamente multiplicadoras en el lóbulo anterior del epidídimo ". En la literatura nacional, el primer informe sobre la acromegalia fue realizado en 1889 por BM Shaposhnikov.
Las causas y la patogénesis de la acromegalia y el gigantismo. La gran mayoría de los casos son esporádicos, pero se han descrito casos de acromegalia familiar.
A fines del siglo XIX, se planteó la teoría del síndrome pituitario. Posteriormente, principalmente investigadores nacionales en un gran material clínico mostraron la inconsistencia de los conceptos localistas del papel excepcional de la glándula pituitaria en la patogénesis de la enfermedad. Se demostró que un rol primario en su desarrollo se juega mediante cambios patológicos primarios en el intersticial y otras partes del cerebro.
Un rasgo característico de la acromegalia es un aumento de la secreción de la hormona del crecimiento. Sin embargo, no siempre existe una correlación directa entre su contenido en la sangre y los signos clínicos de la actividad de la enfermedad. Alrededor de 5-8% de los casos, con niveles pequeños o incluso normales de la hormona del crecimiento en el suero en sangre en pacientes con acromegalia, hay un pronunciado, debido a un aumento relativo en el contenido de una forma particular de la hormona de crecimiento, que tiene alta actividad biológica, ya sea solo aumentar los niveles de IGF.
[Síntomas de acromegalia y gigantismo
Las quejas típicas de acromegalia incluyen dolor de cabeza, cambios en la apariencia, un aumento en el tamaño de los cepillos, los pies. Los pacientes están preocupados por entumecimiento en las manos, debilidad, sequedad de boca, sed, dolor en las articulaciones, limitación y movimientos dolorosos. En relación con el aumento progresivo en el tamaño corporal, los pacientes a menudo se ven obligados a cambiarse de zapatos, guantes, sombreros, ropa interior y ropa. Casi todas las mujeres se ven afectadas por el ciclo menstrual, el 30% de los hombres desarrollan debilidad sexual. La galactorrea se observa en el 25% de las mujeres con acromegalia. Estas anomalías se deben a hipersecreción de prolactina y / o pérdida de la función de la glándula pituitaria gonadotrópica. Las quejas de irritabilidad, trastornos del sueño y la reducción de la capacidad de trabajo son frecuentes.
El dolor de cabeza puede ser diferente en naturaleza, localización e intensidad. Ocasionalmente, se observan dolores de cabeza persistentes, combinados con lagrimeo, llevando al paciente al frenesí. La génesis de las cefaleas se asocia con aumento de la presión intracraneal y / o compresión del diafragma de la silla turca con un tumor en crecimiento.
Diagnóstico de acromegalia y gigantismo
Al diagnosticar acromegalia, es necesario tener en cuenta la etapa de la enfermedad, la fase de su actividad, así como la forma y las características del proceso patológico. Es conveniente utilizar los datos del estudio de rayos X y los métodos de diagnóstico funcional.
Al radiografiar los huesos del esqueleto, se observan fenómenos de hiperostosis perióstica con signos de osteoporosis. Los huesos de las manos y los pies están engrosados, su estructura generalmente se conserva. Las falanges ungueales de los dedos están engrosadas pagódicamente, las uñas tienen una superficie áspera y desigual. De los otros cambios óseos con acromegalia, el crecimiento de espolones en el calcáneo es constante, algo menos frecuente en los codos.
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Tratamiento de acromegalia y gigantismo
El tratamiento de la acromegalia debe ser exhaustivo y realizarse teniendo en cuenta la forma, el estadio y la fase de la actividad de la enfermedad. Está dirigida principalmente a reducir los niveles de la hormona del crecimiento en suero por la supresión de la degradación o eliminación del tumor hormona del crecimiento secretoras de activo, que se consigue por medio de,, terapias farmacológicas quirúrgicos radiológicos y combinación de los mismos. La corrección de la elección del método de tratamiento y su adecuación son la prevención del desarrollo de complicaciones posteriores. En presencia de complicaciones asociadas con la pérdida de las funciones trópicas de la glándula pituitaria, una violación de la actividad funcional de varios órganos y sistemas, los medios que corrigen los trastornos neurológicos, endocrinos y metabólicos están conectados al tratamiento.
Los métodos más comunes para tratar la enfermedad incluyen varios tipos de exposición externa (terapia de rayos X, tele-terapia de la región intersticial-pituitaria, irradiación de la pituitaria con un haz de protones). Menos utilizado comúnmente en la implantación de radioisótopos pituitaria - oro ( 198 Au) y el itrio 90 I) - para destruir las células tumorales, así como la criocirugía tumor con nitrógeno líquido. La irradiación de la glándula pituitaria causa hialinosis perivascular, que ocurre 2 o más meses después de la irradiación.