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Alveolitis fibrosante idiopática en niños
Último revisado: 04.07.2025
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La alveolitis fibrosante idiopática (código CIE-10: J84.1) es una enfermedad pulmonar intersticial de etiología desconocida. En la literatura médica se utilizan sinónimos: enfermedad de Hamman-Rich, neumonitis fibrosante aguda y displasia fibrosa pulmonar. La alveolitis fibrosante idiopática es poco frecuente en niños.
¿Qué causa la alveolitis fibrosante idiopática en niños?
Los casos familiares de la enfermedad indican una posible predisposición genética. La patogenia de la alveolitis fibrosante idiopática se debe a la fibrosis del tejido pulmonar, el depósito de inmunocomplejos en los capilares alveolares y la influencia de anticuerpos órgano-específicos. El proceso patológico se localiza en el intersticio alveolar, lo que provoca su fibrosis difusa.
Síntomas de la alveolitis fibrosante idiopática
El inicio agudo de la enfermedad se caracteriza por fiebre, disnea y tos seca. Suele ser subagudo: aparecen quejas de aumento de la fatiga, tos rara y disnea solo durante el esfuerzo físico. A medida que la enfermedad progresa, la disnea aumenta, el tórax se aplana, su excursión y circunferencia disminuyen, la amplitud de los movimientos respiratorios disminuye, el peso y la talla se reducen considerablemente, aparecen y aumentan deformaciones de las falanges distales de los dedos en forma de "vidrios de reloj" y "baquetas", y la acrocianosis y la cianosis del triángulo nasolabial se vuelven permanentes. A la auscultación se auscultan estertores húmedos o crepitantes dispersos de burbujas finas.
La alveolitis fibrosante idiopática presenta una evolución progresiva. La presión en la arteria pulmonar aumenta con la aparición de cardiopatía pulmonar crónica e insuficiencia ventricular derecha. Con frecuencia, la alveolitis fibrosante idiopática presenta complicaciones como síndrome artrítico, neumotórax espontáneo, exudados pleurales y, en raras ocasiones, embolia pulmonar.
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Diagnóstico de la alveolitis fibrosante idiopática
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Diagnóstico de laboratorio de la alveolitis fibrosante idiopática
La alveolitis fibrosante idiopática se caracteriza por cambios en el inmunograma: aumento del contenido de IgG (hasta 2000-4000 mg/l) y de inmunocomplejos circulantes (hasta 150 UI). También se observa un aumento de la VSG.
Diagnóstico instrumental de la alveolitis fibrosante idiopática
En la etapa inicial de la enfermedad, la radiografía de los órganos torácicos puede no presentar cambios. Posteriormente, se observa una disminución de la transparencia del tejido pulmonar (síndrome del "vidrio esmerilado"), un patrón reticular-cordial y pequeñas sombras focales. A medida que progresa la fibrosis, aparecen compactaciones ligamentosas y aclaramiento celular, y los campos pulmonares se estrechan, lo que provoca una posición elevada de las cúpulas diafragmáticas, la expansión de la parte intratorácica de la tráquea y los grandes bronquios, la expansión del arco y las ramas de la arteria pulmonar, y la formación de un pulmón en panal.
Al realizar una gammagrafía pulmonar, se observa una disminución local del flujo sanguíneo pulmonar de hasta un 60-80 %. El grado de fibrosis se puede evaluar mediante datos de la FVD: trastornos ventilatorios restrictivos, disminución de la capacidad de difusión pulmonar, disminución de la elasticidad del tejido pulmonar e hipoxemia.
La realización de una broncografía no es informativa.
Durante la broncoscopia, predominan los neutrófilos y los linfocitos en la citología del líquido broncoalveolar. La biopsia transbronquial solo aporta información en la mitad de los casos. La biopsia pulmonar abierta permite confirmar el diagnóstico de alveolitis fibrosante idiopática en el 90% de los casos.
¿Qué es necesario examinar?
Cómo examinar?
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Tratamiento de la alveolitis fibrosante idiopática
El tratamiento de la alveolitis fibrosante idiopática es complejo y a largo plazo, con corrección constante según la evolución de la enfermedad. Los glucocorticoides se combinan con inmunosupresores. Los fármacos hormonales son especialmente eficaces en las etapas iniciales, cuando la alveolitis predomina sobre los procesos de fibrosis del tejido pulmonar.
La prednisolona se prescribe en dosis de 1-1,5 mg/kg al día por vía oral durante 3-6 semanas. La dosis se reduce gradualmente (de 2,5 a 5 mg por semana). Se administra una dosis de mantenimiento de 2,5 a 5 mg/día durante 9-12 meses. En casos graves y con progresión rápida de la fibrosis, se puede iniciar el tratamiento con glucocorticoides intravenosos en dosis máximas, seguido de una transición a la administración oral o a terapia en pulsos. Además de los glucocorticoides, se prescribe D-penicilamina (cuprenil) en dosis de 125-250 mg/día durante 8-12 meses (dosis según la edad). Los ciclos de tratamiento básico se repiten periódicamente.
El tratamiento de la insuficiencia ventricular derecha se realiza según el esquema tradicional en paralelo.
Es importante tener en cuenta que las exacerbaciones de la enfermedad suelen ser provocadas por la adición de infecciones virales respiratorias agudas (IRV), que son difíciles de diferenciar de las complicaciones bacterianas, por lo que se prescriben antibióticos adicionales. En caso de insuficiencia respiratoria grave (con una presión arterial de O₂inferior a 60 mmHg), se prescribe un tratamiento prolongado con oxigenoterapia. Se indican masajes torácicos suaves, ejercicios respiratorios especiales, terapia de ejercicios, plasmaféresis y linfocitaféresis. Se añaden vitaminas y suplementos de potasio.
¿Cuál es el pronóstico de la alveolitis fibrosante idiopática en niños?
La alveolitis fibrosante idiopática en niños tiene un pronóstico desfavorable, que depende del diagnóstico oportuno y del inicio de una terapia adecuada.
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