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Androsteroma
Último revisado: 04.07.2025
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Los androsteromas (tumores virilizantes) son una patología poco frecuente (1-3% de todos los tumores); se trata de un tumor virilizante, hormonalmente activo, de la corteza suprarrenal, que se origina principalmente en su zona reticular y secreta corticosteroides en exceso, pero principalmente andrógenos, y se caracteriza por un cuadro clínico similar al de la disfunción congénita de la corteza suprarrenal. Los androsteromas pueden alcanzar grandes tamaños, hasta 1000-1200 g.
Epidemiología
La enfermedad del androsteroma puede presentarse a cualquier edad, tanto en hombres como en mujeres. Afecta predominantemente a mujeres, en su mayoría menores de 35 años. La indicación de los investigadores sobre la rareza del androsteroma en hombres podría deberse a la dificultad del diagnóstico: en los hombres adultos, la virilización es menos perceptible y, al parecer, algunos de sus androsteromas se presentan bajo la apariencia de tumores suprarrenales hormonalmente inactivos.
Patogenesia
La patogénesis del androsteroma se debe al aumento de la producción de hormonas, principalmente andrógenos, por parte del tejido tumoral. El examen patológico revela un tumor de la corteza suprarrenal. Generalmente es blando y encapsulado. Histológicamente, el tumor contiene principalmente células oscuras caracterizadas por un polimorfismo pronunciado. En algunos casos, la imagen histológica del tumor se asemeja a la estructura de la zona reticular de la corteza suprarrenal. En el androsteroma maligno, se observa polimorfismo pronunciado, atipia celular, crecimiento infiltrativo de células tumorales y múltiples focos de necrosis. En el androsteroma maligno, puede producirse metástasis al espacio retroperitoneal, hígado y pulmones.
El androsteroma suele estar ampliamente encapsulado; la superficie de corte es de color marrón rojizo, a menudo con focos de necrosis, hemorragia y áreas con cambios quísticos. Los tumores suelen presentar uno o más defectos enzimáticos que provocan que el tejido tumoral produzca cantidades excesivas de andrógenos. Las células son compactas, de tamaño normal, con núcleos vesiculares; forman cordones y estructuras acinares. En los tumores malignos, se observa un pronunciado polimorfismo nuclear y celular, así como atipismo. Estas células forman estructuras sincitiales y alveolares; se observa una estructura de tipo discomplejo. Las mitosis son poco frecuentes. En niños, los tumores virilizantes suelen ser malignos.
Síntomas androsteromas
El cuadro clínico en pacientes con androsteroma se debe a la producción excesiva de hormonas sexuales masculinas (andrógenos) por parte del tumor. El grado de virilización depende de la actividad hormonal del tumor y de la duración de la enfermedad. En las mujeres, el androsteroma se manifiesta con virilización de diversos grados. La capa de grasa subcutánea disminuye, los músculos se acentúan y aumentan de masa, la voz se vuelve más áspera y grave; se observa crecimiento de vello en el cuerpo y las extremidades; en la cara, en forma de barba y bigote, mientras que en la cabeza se cae y se forma una calva. Las glándulas mamarias sufren una atrofia más o menos pronunciada. La menstruación comienza a ser confusa y pronto cesa. Es característico un cambio en los genitales externos: un aumento significativo y virilización del clítoris. El bienestar de las pacientes en las primeras etapas de la enfermedad se mantiene bueno. La fuerza física y el rendimiento pueden incluso aumentar (efecto de los andrógenos).
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Diagnostico androsteromas
La TC se utiliza para visualizar las glándulas suprarrenales, lo que suele revelar un tumor suprarrenal unilateral. Los datos de la TC son decisivos para el diagnóstico del androsteroma. El diagnóstico diferencial debe realizarse con la hiperplasia suprarrenal virilizante bilateral. Para ello, se realizan pruebas con la administración de ACTH y dexametasona. Debido a la autonomía del tumor, es decir, a la independencia de su función de la influencia reguladora de la hipófisis, la administración de ACTH y dexametasona no se acompaña de cambios en la excreción de 17-KS. La radiografía (suprarenografía) se combina con pielografía retrógrada o de infusión. Entre otras enfermedades con virilización, cabe destacar los tumores ováricos productores de andrógenos y los adrenoblastomas. En estos casos, la excreción de 17-KS se mantiene inalterada o aumenta moderadamente, de forma inadecuada al grado de virilización. El método diagnóstico consiste en una exploración ginecológica y radiografía (oxipelviografía).
Un ovario agrandado en un lado da motivos para sospechar un tumor. Hay casos aislados de desarrollo de síndrome de virilización debido al tumor de células lipoides del ovario con tumor ectópico de la corteza suprarrenal en el ovario. Se utilizan las mismas pruebas diagnósticas, incluida la ginecografía. Los estudios hormonales en mujeres con tumores ováricos revelan un aumento de la secreción de androsterona, etiocolanolona, pregnanetriol y glucurónido de testosterona. Cuando se administra metapirona o gonadotropina coriónica, se nota un aumento notable de estos esteroides. En los niños, el androsteroma debe distinguirse de la pubertad precoz asociada con daño al sistema nervioso central, tumor pineal y tumor testicular. Con toda esta patología, la excreción de 17-cetosteroides no alcanza un nivel tan alto como con el androsteroma. Los síntomas neurológicos están presentes con procesos intracerebrales.
A pesar del cuadro clínico aparentemente favorable de la enfermedad, el androsteroma suele diagnosticarse tardíamente y las pacientes reciben tratamiento durante varios años por disfunción ovárica, calvicie, hirsutismo constitucional, etc. En el caso de los niños, además de los signos descritos, se presenta un desarrollo físico y sexual prematuro en las niñas según el tipo heterosexual y en los niños según el tipo isosexual. La edad ósea es mayor que la edad de pasaporte. Como resultado del cierre prematuro de las zonas de crecimiento, los pacientes mantienen una baja estatura incluso después de la recuperación. El peso corporal no suele aumentar, a veces se observa pérdida de peso. En las etapas tardías, se presenta agotamiento, debilidad y dolor debido al gran tamaño del tumor.
Los pacientes con androsteroma no presentan las mismas alteraciones metabólicas importantes que los pacientes con glucosteroma. La cantidad de andrógenos en orina y sangre a veces se multiplica por diez.
Caso clínico de androsteroma
La paciente GN, nacida en 1987, consultó a un endocrinólogo en el RCH en el verano de 2011 con quejas de crecimiento de pelo en todo el cuerpo durante los últimos 2-3 años, ausencia de menstruación durante los últimos tres meses, pérdida de peso de 10 kg durante los últimos 2 años, aumento de la sensibilidad, agresividad inexplicable, labilidad del estado de ánimo y debilidad constante.
Se considera enferma desde hace unos 2 o 3 años, cuando empezó a notar pérdida de peso, con buen apetito, aumento del vello corporal y un ciclo menstrual irregular. En los últimos meses, estos síntomas han empeorado y la menstruación ha cesado por completo. Fue al médico por primera vez.
No se han detectado enfermedades endocrinológicas hereditarias. Historia ginecológica: menstruación desde hace 14 años, regular, leve e indolora. Actualmente, amenorrea. No ha habido embarazos.
En el examen, la condición del paciente es satisfactoria. Altura 168 cm, peso 52 kg, IMC 18 kg/m2. Tipo de cuerpo normosténico. Crecimiento del cabello masculino. Piel seca. Las mucosas visibles están limpias, pálidas, sin hiperpigmentación. La glándula tiroides no es palpable. En los pulmones se escucha respiración vesicular, sin sibilancias. Los límites de matidez cardíaca relativa están dentro de la norma para la edad. La frecuencia cardíaca está aumentada (96 latidos/min), los ruidos cardíacos están apagados. La PA es 100/60 mmHg (en posición sentada). La prueba ortostática es negativa. El pulso tiene un llenado satisfactorio, no hay déficit de pulso. El abdomen es blando, indoloro. El hígado no está agrandado, las dimensiones según Kurlov son 9x8x7 cm. El bazo no está agrandado. No hay edema periférico ni pastosidad.
Resultados de la investigación
DHEA-S = 1460,7 (N = 80,2 - 511,7 mcg/dl), testosterona = 13,4 (N = 0,17 - 4,13 nmol/l), cortisol = 8,2 (N = 3,7 - 24,0 mcg/dl), ACTH = 14,2 (N = 0,46 pg/ml). Los niveles de LH, FSH, STH, 17-hidroxiprogesterona, estradiol y somatomedina-C se encuentran dentro de los límites normales.
Tomografía computarizada: múltiples formaciones nodulares en ambas glándulas suprarrenales. Adenomas. Examen histológico de la biopsia: adenoma de células oscuras de la corteza suprarrenal con hemorragias masivas. Ecografía del útero y los apéndices: la afección corresponde a hipoestrogenismo.
Con base en la anamnesis y datos clínicos y de laboratorio se realizó diagnóstico clínico: Androsteroma de ambas glándulas suprarrenales.
La paciente se sometió a una suprarrenalectomía izquierda y a una resección de la glándula suprarrenal derecha. Durante el mes posterior a la cirugía, la paciente notó la recuperación de su ciclo menstrual, la estabilización de su peso y del estado de ánimo, así como una mejora cualitativa de su bienestar. Resultados del examen postoperatorio: DHEA-S = 161,3 mcg/dl, testosterona = 1,27 nmol/l.
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¿Qué es necesario examinar?
Cómo examinar?
¿Qué pruebas son necesarias?
Diagnóstico diferencial
El diagnóstico diferencial debe realizarse con disfunción congénita de la corteza suprarrenal, síndrome de Stein-Leventhal, tumor ovárico virilizante en mujeres, tumor testicular en hombres y niños, así como con otros tipos de pubertad precoz. Dado que, según nuestros datos, la mitad de los casos de androsterona, e incluso más según algunas observaciones, son malignos, el diagnóstico precoz es fundamental. Si la extirpación del tumor es exitosa, los síntomas de la enfermedad remiten con relativa rapidez.
¿A quién contactar?
Tratamiento androsteromas
El único tratamiento para el androsteroma es la cirugía: la extirpación de la glándula suprarrenal afectada por el tumor.
Pronóstico
Con un diagnóstico temprano y un tratamiento quirúrgico oportuno, el androsteroma benigno tiene un pronóstico favorable. En el caso del androsteroma maligno y la presencia de metástasis, el pronóstico es desfavorable.