Androsteroma

Los androsteromas, tumores virilizantes, pertenecen a una patología rara (1-3% de todos los tumores); virilizante, tumor hormonalmente activa de la corteza suprarrenal, se origina principalmente de su zona de malla segrega excesivamente corticosteroides, andrógenos pero preferiblemente, y se caracteriza por un cuadro clínico similar a la disfunción de la corteza suprarrenal congénita. Los androsteromas pueden alcanzar tamaños grandes, hasta 1000-1200 g.

[1], [2]

Epidemiología

La enfermedad del androsteroma puede ocurrir a cualquier edad, tanto en hombres como en mujeres. La mayoría de las mujeres están enfermas, en su mayoría hasta los 35 años de edad. Nota investigadores androsteromy raro en los hombres, posiblemente debido a la dificultad del diagnóstico - virilización varón adulto menos visibles y aparentemente parte androsterom que pasaban bajo la apariencia de los tumores suprarrenales hormonalmente inactivos.

Patogenesia

La patogenia del androsteroma se debe a la mayor producción de hormonas, principalmente andrógenos, tejido tumoral. En la investigación patoanatómica, se detecta un tumor de la corteza suprarrenal. Usualmente es de consistencia blanda, encapsulada. Histológicamente, los tumores se encuentran principalmente en células oscuras caracterizadas por un polimorfismo pronunciado. En varios casos, la imagen histológica del tumor se asemeja a la estructura de la corteza de malla de la corteza suprarrenal. Con androsterom maligno, se observa un marcado polimorfismo, atipia celular, crecimiento infiltrativo de células tumorales y una variedad de focos de necrosis. En los androsteromas malignos, la metástasis puede ocurrir en el espacio retroperitoneal, el hígado y los pulmones.

El androsteroma suele estar ampliamente encapsulado, la superficie del corte es de color marrón rojizo, a menudo con focos de necrosis, hemorragia y áreas alteradas císticas. En los tumores, generalmente se detectan uno o más defectos enzimáticos que causan la formación de cantidades excesivas de andrógenos por el tejido tumoral. Las células son compactas, de tamaño ordinario con núcleos vesiculares; ellos forman cadenas y estructuras acinares. En los tumores malignos se observan polimorfismo y atipismo nuclear y celular. Tales células forman estructuras sincitiales y alveolares, hay un tipo de estructura disconforme. Las mitosis son raras. En niños, tumores virilizantes, generalmente malignos.

Síntomas de androsteromas

El cuadro clínico en pacientes con androsteroma es causado por la producción excesiva de las hormonas sexuales masculinas, los andrógenos. El grado de virilización depende de la actividad hormonal del tumor, la duración de la enfermedad. En pacientes de sexo femenino, la enfermedad de androsteroma se manifiesta por virilización en diversos grados. La capa de grasa subcutánea disminuye, la musculatura se libera, su masa aumenta, la voz se debilita, se vuelve baja; hay un crecimiento de pelo en el cuerpo y las extremidades; en la cara - en forma de barba y bigote, mientras que en la cabeza se caen, se forma una calva. Las glándulas mamarias experimentan una atrofia más o menos pronunciada. Las menstruaciones comienzan a confundirse y pronto se detienen. Cambios característicos en los genitales externos: un aumento significativo y virilización del clítoris. El bienestar del paciente en las primeras etapas de la enfermedad sigue siendo bueno. La fuerza física y el rendimiento pueden incluso aumentar (la acción de los andrógenos).

[3]

Diagnostico de androsteromas

Con el propósito de visualizar las glándulas suprarrenales, se usa RKT, con más frecuentemente un tumor suprarrenal de un lado. Los datos de RTD son de importancia decisiva en el diagnóstico de androsteremia. El diagnóstico diferencial debe llevarse a cabo con hiperplasia virilizante bilateral de las glándulas suprarrenales. Para esto, se toman muestras con la introducción de ACTH y dexametasona. En relación con una cierta autonomía del tumor, es decir, la independencia de su función de la influencia reguladora de la glándula pituitaria, la administración de ACTH y dexametasona no va acompañada de un cambio en la excreción de 17-CS. El examen de rayos X (suprarenografía) se combina con pielografía retrógrada o de infusión. De las otras enfermedades acompañadas de virilización, uno debe recordar acerca de los tumores ováricos que producen andrógenos, adrenoblastomas. En estos casos, la excreción de 17-CS no se altera o aumenta moderadamente de forma inadecuada al grado de virilización. El método de diagnóstico es el examen ginecológico y el diagnóstico de rayos X (oxipelviografía).

El aumento en el ovario en un lado da razones para sospechar un tumor. Se describen casos individuales del desarrollo del síndrome viril en el suelo del tumor ovárico lipoidicular en un tumor adrenocortical ectópico en el ovario. Se usan las mismas pruebas de diagnóstico, incluida la genicografía. Cuando se realizan estudios hormonales en mujeres con tumores de ovario, se determina un aumento en la secreción de androsterona, etiocolanolona, pregnantriol y testosterona-glucurónido. Con la introducción de metapirona o gonadotropina coriónica, hay un aumento marcado de estos esteroides. En los niños, el androsteroma debe distinguirse de la pubertad prematura asociada con daño del sistema nervioso central, tumor de epífisis  , tumor testicular. Con toda esta patología, la excreción de 17-cetosteroides no alcanza un nivel tan alto como con el androsterom. A los procesos intracerebrales hay una sintomatología neurológica.

A pesar del cuadro clínico en apariencia brillante, androsteroma diagnóstico a menudo se coloca tarde, y los pacientes durante varios años tratados por la disfunción ovárica, la calvicie, hirsutismo constitucional y así sucesivamente. N. Viene, con excepción de las funciones descritas en el presente documento, prematura física y sexual En el caso de las enfermedades infantiles desarrollo en niñas heterosexuales y niños en el tipo isosexual. La edad ósea es más rápida que la edad del pasaporte. Como resultado del cierre temprano de las zonas de crecimiento, los pacientes siguen siendo de tamaño insuficiente después del tratamiento. El peso corporal por lo general no aumenta, a veces se nota la pérdida de peso. En las etapas posteriores, hay agotamiento, debilidad, dolor puede surgir debido al gran tamaño del tumor.

Los pacientes con androsteroma no muestran los trastornos metabólicos grandes, como en los pacientes con glucosoma. La cantidad de andrógenos, determinada en la orina y en la sangre, a veces aumenta decenas de veces.

El caso de Androsteroma

Patient GN, nacido en 1987, atrajo al endocrinólogo del RKB RKB en el verano de 2011 con quejas de crecimiento de vello en todo el cuerpo durante los últimos 2-3 años, ausencia de menstruación durante los últimos tres meses, pérdida de peso en 10 kg durante los últimos 2 años, aumento de la sensibilidad, agresión inexplicable, labilidad del estado de ánimo, debilidad constante.

Ella se considera enferma alrededor de 2-3 años, cuando comenzó a notar una disminución en el peso en un contexto de buen apetito, la aparición de un mayor crecimiento del cabello en el cuerpo, el ciclo menstrual irregular. En los últimos meses, estos síntomas empeoraron, la menstruación se detuvo por completo. Al doctor se ha dirigido por primera vez.

La herencia en enfermedades endocrinológicas no está cargada. Anamnesis ginecológica: menstruación desde la edad de 14 años, regular, sin crecimiento, sin dolor. Actualmente, amenorrea. No hubo embarazos

En el examen, la condición es satisfactoria. Altura - 168 cm, peso - 52 kg, IMC - 18 kg / m2. La constitución es normostenica. Crecimiento del cabello por tipo masculino. La piel está seca. Las membranas mucosas visibles son limpias, pálidas, no hay hiperpigmentación. La glándula tiroides no es palpable. En los pulmones, la respiración es vesicular, no hay sibilancias. Los límites de la opacidad relativa del corazón dentro del límite de edad. La frecuencia cardíaca aumenta (96 latidos / min.), Los sonidos del corazón son amortiguados. Presión arterial 100/60 mm Hg. Art. (en la posición sentada). La prueba ortostática es negativa. Pulso de llenado satisfactorio, no hay déficit de pulso. El abdomen es suave, sin dolor. El hígado no está agrandado, las dimensiones según Kurlov son 9x8x7 cm. El bazo no está agrandado. Edema periférico, pastoso allí.

Resultados del estudio

DHEA-S = 1460,7 (N-80,2 - 511,7mkg / dl) La testosterona = 13,4 (N 0,17 a 4,13 nmol / L), hidrocortisona = 8,2 (N 3,7 - 24,0mkg / dL) = ACTH 14,2 (N-0-46 pg / ml). El contenido de LH, FSH, STH, 17-hidroxiprogesterona, estradiol, somatomedina-c dentro de los límites normales.

La tomografía computarizada es una formación con múltiples nudos de ambas glándulas suprarrenales. Adenomas. En un examen histológico de la muestra de biopsia, un adenoma de células oscuras de la corteza suprarrenal con hemorragia masiva. Ultrasonido del útero y apéndices: la afección corresponde a la hipoestrogenia.

Con base en la anamnesis y los datos de laboratorio clínico, se realizó un diagnóstico clínico: androsteroma de ambas glándulas suprarrenales.

El paciente fue sometido a adrenalectomía a la izquierda y resección de la glándula suprarrenal derecha. Durante el mes del período postoperatorio, el paciente observa la restauración del ciclo menstrual, la estabilización del peso, la estabilización del estado de ánimo y una mejora cualitativa en el bienestar. Resultados del examen postoperatorio: DHEA-C = 161.3 μg / dl, Testosterona = 1.27 nmol / l.

[4]

Diagnóstico diferencial

El diagnóstico diferencial debe realizarse con una disfunción de la corteza suprarrenal congénita, síndrome de Stein-Leventhal, virilizing  tumores de ovario  en las mujeres, hombres y niños con tumor testicular, así como con otros tipos de pubertad precoz. En vista del hecho de que la mitad, de acuerdo con nuestros datos, y de acuerdo con algunas observaciones, y más, androster maligno, los problemas importantes adquieren un diagnóstico temprano. Si el tumor se elimina con éxito, los síntomas de la enfermedad experimentan rápidamente un desarrollo inverso.

Tratamiento de androsteromas

Tratamiento de androsterem solo quirúrgico: extirpación del tumor suprarrenal afectado por un tumor.

Pronóstico

Con diagnóstico precoz y tratamiento quirúrgico oportuno, el androsteroma benigno tiene un pronóstico favorable. Con el androsteroma maligno y la presencia de metástasis, el pronóstico es desfavorable.