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Anomalías congénitas del tracto biliar: causas, síntomas, diagnóstico, tratamiento
Último revisado: 04.07.2025
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La mayoría de las anomalías congénitas del tracto biliar pueden estar asociadas con una falla en la gemación inicial del intestino anterior primario o con una falla en la reapertura del lumen de la vesícula biliar densa y el divertículo biliar.
El hígado y los conductos biliares se forman a partir de una excrecencia renal de la pared ventral del intestino anterior primario, ubicada cranealmente al saco vitelino. Los lóbulos derecho e izquierdo del hígado se forman a partir de dos brotes celulares densos, y los conductos hepático y colédoco se forman a partir de un divertículo alargado. La vesícula biliar se forma a partir de un grupo celular más pequeño en el mismo divertículo. Ya en las primeras etapas del desarrollo intrauterino, los conductos biliares son transitables, pero posteriormente el epitelio proliferante cierra su luz. Con el tiempo, se produce una reapertura de la luz, que comienza simultáneamente en diferentes áreas del rudimento denso de la vesícula biliar y se extiende gradualmente a todos los conductos biliares. Hacia la quinta semana, se completa la formación de los conductos cístico, colédoco y hepático, y hacia el tercer mes del período intrauterino, el hígado fetal comienza a secretar bilis.
Clasificación de las anomalías congénitas de la vía biliar
Anomalías del crecimiento del intestino anterior primario
- Falta de crecimiento
- Ausencia de conductos biliares
- Ausencia de vesícula biliar
- Excrecencias adicionales o división de la excrecencia
- Vesícula biliar accesoria
- Vesícula biliar bipartita
- Conductos biliares accesorios
- Migración del crecimiento hacia la izquierda (normalmente hacia la derecha)
- Ubicación de la vesícula biliar en el lado izquierdo
Anomalías en la formación de la luz a partir de un crecimiento biliar denso.
- Violación de la formación del lumen de los conductos biliares.
- Obliteración congénita de los conductos biliares
- Obliteración congénita del conducto cístico
- Quiste del colédoco
- Violación de la formación del lumen de la vesícula biliar.
- Vesícula biliar rudimentaria
- Divertículo del fondo vesical
- Tipo seroso de "gorro frigio"
- Vesícula biliar en forma de reloj de arena
Preservación del conducto hepático cístico
- Divertículo del cuerpo o cuello de la vesícula biliar
Preservación de la vesícula biliar intrahepática
Anomalías del rudimento de la vesícula biliar
- Tipo retroseroso de "gorro frigio"
Pliegues adicionales del peritoneo
- Adherencias congénitas
- Vesícula biliar errante
Anomalías de las arterias hepática y cística
- Arterias adicionales
- Posición anormal de la arteria hepática en relación con el conducto cístico
Estas anomalías congénitas no suelen tener relevancia clínica. En ocasiones, las anomalías de las vías biliares causan estasis biliar, inflamación y formación de cálculos biliares. Esto es importante para radiólogos y cirujanos que operan las vías biliares o realizan trasplantes de hígado.
Las anomalías de las vías biliares y del hígado pueden estar asociadas con otras anomalías congénitas, como cardiopatías, polidactilia y poliquistosis renal. El desarrollo de anomalías de las vías biliares puede estar asociado con infecciones víricas maternas, como la rubéola.
Ausencia de vesícula biliar
Hay dos tipos de esta rara anomalía congénita.
Las anomalías de tipo I se asocian con un origen alterado de la vesícula biliar y el conducto cístico a partir del divertículo hepático del intestino anterior. Estas anomalías suelen estar asociadas con otras anomalías del sistema biliar.
Las anomalías de tipo II se asocian con una alteración en la formación de la luz en el rudimento denso de la vesícula biliar. Suelen presentarse con atresia de las vías biliares extrahepáticas. La vesícula biliar está presente, pero solo en un estado rudimentario. Estas anomalías se detectan en lactantes con signos de atresia biliar congénita.
En la mayoría de los casos, estos niños también presentan otras anomalías congénitas graves. Los adultos no suelen presentar otras anomalías. En algunos casos, es posible que se presente dolor en el cuadrante superior derecho del abdomen o ictericia. La no detección de la vesícula biliar durante la ecografía a veces se considera una enfermedad vesicular y el paciente es derivado a cirugía. El médico debe ser consciente de la posibilidad de agenesia o localización ectópica de la vesícula biliar. La colangiografía es fundamental para establecer el diagnóstico. La no detección de la vesícula biliar durante la cirugía no puede constituir evidencia de su ausencia. La vesícula biliar puede estar ubicada dentro del hígado, oculta por adherencias pronunciadas o atrofiada debido a colecistitis.
Se debe realizar una colangiografía intraoperatoria.
Vesícula biliar doble
La doble vesícula biliar es muy poco frecuente. Durante el desarrollo embrionario, suelen formarse pequeñas bolsas en el conducto hepático o colédoco. En ocasiones, estas persisten y forman una segunda vesícula biliar, que posee su propio conducto cístico y puede atravesar directamente el tejido hepático. Si la bolsa se forma a partir del conducto cístico, ambas vesículas comparten un conducto cístico común en forma de Y.
La vesícula biliar doble puede detectarse mediante diversos métodos de imagen. Con frecuencia, se desarrollan procesos patológicos en el órgano adicional.
La vesícula biliar bipartita es una anomalía congénita extremadamente rara. Durante el período embrionario, el rudimento de la vesícula biliar se duplica, pero se conserva la conexión original y se forman dos vejigas independientes con un conducto cístico común.
La anomalía no tiene importancia clínica.
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Conductos biliares accesorios
Los conductos biliares accesorios son poco frecuentes. El conducto accesorio suele pertenecer al hígado derecho y se une al conducto hepático común entre su origen y el conducto cístico. Sin embargo, puede unirse al conducto cístico, a la vesícula biliar o al conducto biliar común.
Los conductos hepáticos císticos se forman como resultado de la preservación de la conexión existente entre la vesícula biliar y el parénquima hepático en el feto, con una alteración de la recanalización de la luz de los conductos hepáticos derecho e izquierdo. El conducto cístico proporciona la salida de la bilis, que desemboca directamente en el conducto hepático o hepático común preservado, o en el duodeno.
La presencia de conductos adicionales debe tenerse en cuenta durante la cirugía de las vías biliares y el trasplante de hígado, ya que la ligadura o intersección accidental de estos conductos puede provocar estenosis o fístulas.
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Ubicación de la vesícula biliar en el lado izquierdo
En esta rara anomalía, la vesícula biliar se ubica debajo del lóbulo izquierdo del hígado, a la izquierda del ligamento falciforme. Se forma cuando, durante el período embrionario, el rudimento del divertículo hepático migra no hacia la derecha, sino hacia la izquierda. Simultáneamente, es posible la formación independiente de una segunda vesícula biliar a partir del conducto hepático izquierdo en caso de trastornos del desarrollo o regresión de la vesícula biliar de ubicación normal.
Al transponer los órganos internos, se mantienen las posiciones relativas normales de la vesícula biliar y el hígado, ubicados en la mitad izquierda del abdomen.
La localización de la vesícula biliar en el lado izquierdo no tiene importancia clínica.
Senos de Rokitansky-Aschoff
Los senos de Rokitansky-Aschoff son protuberancias herniarias de la mucosa vesicular a través de la capa muscular (diverticulosis intramural), especialmente pronunciadas en la colecistitis crónica, cuando aumenta la presión en la luz vesical. En la colecistografía oral, los senos de Rokitansky-Aschoff semejan una corona alrededor de la vesícula biliar.
Vesícula biliar plegada
La vesícula biliar, como resultado de una curva pronunciada en la zona del fondo, se deforma de tal manera que se asemeja al llamado gorro frigio.
El gorro frigio es una gorra o capucha cónica con la parte superior curvada o inclinada hacia adelante, usada por los antiguos frigios; se le llama «gorro de la libertad» (Diccionario Oxford). Existen dos variedades de esta anomalía.
- El pliegue entre el cuerpo y el fondo es el «capuchón frigio» retroseroso. Su causa es la formación de un pliegue anormal de la vesícula biliar dentro de la fosa embrionaria.
- La curvatura entre el cuerpo y el embudo es el "capuchón frigio" seroso. Su causa es una curvatura anormal de la propia fosa en las primeras etapas del desarrollo. La curvatura de la vesícula biliar está fijada por ligamentos fetales o tabiques residuales formados debido al retraso en la formación de la luz en el rudimento epitelial denso de la vesícula biliar.
El vaciado de la vesícula biliar plegada no se ve afectado, por lo que la anomalía carece de relevancia clínica. Es fundamental conocerla para interpretar correctamente los datos de la colecistografía.
Vesícula biliar en reloj de arena. Esta anomalía es probablemente una variante del "sombrero frigio", presumiblemente de tipo seroso, solo que más pronunciada. La constancia de la posición del fondo durante la contracción y la pequeña comunicación entre las dos partes de la vesícula biliar indican que se trata de una anomalía congénita fija.
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Divertículos de la vesícula biliar y conductos
Los divertículos del cuerpo y del cuello pueden originarse en los conductos hepáticos císticos restantes, que normalmente conectan la vesícula biliar con el hígado durante el período embrionario.
Los divertículos del fondo vesicular se forman por una regeneración incompleta de la luz en el rudimento epitelial denso de la vesícula biliar. Cuando el tabique incompleto constriñe el fondo vesicular, se forma una pequeña cavidad.
Estos divertículos son poco frecuentes y carecen de relevancia clínica. Los divertículos congénitos deben distinguirse de los pseudodivertículos, que se desarrollan en enfermedades de la vesícula biliar como resultado de su perforación parcial. En este caso, el pseudodivertículo suele contener un cálculo biliar de gran tamaño.
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Localización intrahepática de la vesícula biliar
La vesícula biliar normalmente está rodeada de tejido hepático hasta el segundo mes de desarrollo intrauterino; posteriormente, ocupa una posición fuera del hígado. En algunos casos, la ubicación intrahepática de la vesícula biliar puede persistir. La vesícula biliar se encuentra más alta de lo normal y está rodeada de tejido hepático en mayor o menor medida, pero no completamente. Con frecuencia se desarrollan procesos patológicos en ella, debido a la dificultad para contraerla, lo que contribuye a la infección y la posterior formación de cálculos biliares.
Adherencias congénitas de la vesícula biliar
Las adherencias congénitas de la vesícula biliar son muy comunes. Son láminas de peritoneo que se forman durante el desarrollo embrionario al estirar el mesenterio anterior, que forma el epiplón menor. Las adherencias pueden extenderse desde el colédoco lateralmente sobre la vesícula biliar hasta el duodeno, la flexura hepática del colon e incluso el lóbulo derecho del hígado, probablemente cerrando el agujero omental (agujero de Winston). En casos menos graves, las adherencias se extienden desde el epiplón menor a través del conducto cístico y anteriormente hasta la vesícula biliar, o forman un mesenterio de la vesícula biliar (vesícula biliar errante).
Estas adherencias no tienen importancia clínica y no deben confundirse con adherencias inflamatorias durante intervenciones quirúrgicas.
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Vesícula biliar errante y torsión de la vesícula biliar
En el 4-5% de los casos, la vesícula biliar cuenta con una membrana de soporte. El peritoneo la envuelve y converge en dos láminas, formando un pliegue o mesenterio que la ancla a la superficie inferior del hígado. Este pliegue puede permitir que la vesícula biliar "cuelgue" 2-3 cm por debajo de la superficie del hígado.
Una vesícula biliar móvil puede rotar, lo que provoca su torsión. En este caso, se interrumpe el suministro de sangre a la vejiga, lo que puede provocar un infarto.
La torsión de la vesícula biliar suele presentarse en mujeres delgadas y de edad avanzada. Con la edad, la capa de grasa del epiplón disminuye, y la disminución del tono muscular de la cavidad abdominal y la pelvis provoca un desplazamiento significativo de los órganos abdominales en dirección caudal. La vesícula biliar, que posee mesenterio, puede torcerse. Esta complicación puede desarrollarse a cualquier edad, incluso en la infancia.
La torsión se manifiesta con un dolor repentino, intenso y constante en la región epigástrica y el hipocondrio derecho, que se irradia a la espalda y se acompaña de vómitos y colapso. Se palpa una formación tumoral similar a una vesícula biliar agrandada, que puede desaparecer en pocas horas. Está indicada la colecistectomía.
Las recaídas de torsión incompleta se acompañan de episodios agudos de los síntomas descritos anteriormente. Mediante ecografía o tomografía computarizada, la vesícula biliar se localiza en el abdomen inferior e incluso en la cavidad pélvica, sujeta por un conducto cístico largo y curvado hacia abajo. La colecistectomía está indicada en las primeras etapas de la vida.
Anomalías del conducto cístico y de la arteria cística
En el 20% de los casos, el conducto cístico no se une inmediatamente al conducto hepático común, sino que se ubica paralelo a él en un túnel de tejido conectivo. En ocasiones, rodea en espiral el conducto hepático común.
Esta anomalía es de gran importancia para los cirujanos. Hasta que el conducto cístico se separe cuidadosamente y se identifique su unión con el conducto hepático común, existe el riesgo de ligadura del conducto hepático común con consecuencias catastróficas.
La arteria cística puede surgir no de la arteria hepática derecha, como es habitual, sino de la arteria hepática izquierda o incluso de la arteria gastroduodenal. Otras arterias císticas suelen surgir de la arteria hepática derecha. En este caso, el cirujano también debe tener cuidado al aislar la arteria cística.
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Estenosis benignas de los conductos biliares
Las estenosis benignas de la vía biliar son poco frecuentes y suelen presentarse tras cirugía, especialmente colecistectomía laparoscópica o abierta. También pueden presentarse tras trasplante de hígado, colangitis esclerosante primaria, pancreatitis crónica y traumatismo abdominal.
Los signos clínicos de las estenosis de la vía biliar son colestasis, que puede acompañarse de sepsis, y dolor. El diagnóstico se establece mediante colangiografía. En la mayoría de los casos, la causa de la enfermedad puede determinarse con base en el cuadro clínico.
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