Médico experto del artículo.
Nuevos artículos
Anomalías congénitas del tracto biliar: causas, síntomas, diagnóstico, tratamiento.
Último revisado: 23.04.2024
Todo el contenido de iLive se revisa médicamente o se verifica para asegurar la mayor precisión posible.
Tenemos pautas de abastecimiento estrictas y solo estamos vinculados a sitios de medios acreditados, instituciones de investigación académica y, siempre que sea posible, estudios con revisión médica. Tenga en cuenta que los números entre paréntesis ([1], [2], etc.) son enlaces a estos estudios en los que se puede hacer clic.
Si considera que alguno de nuestros contenidos es incorrecto, está desactualizado o es cuestionable, selecciónelo y presione Ctrl + Intro.
La mayoría de las anomalías congénitas conductos biliares pueden estar conectados con la violación de florecimiento de la intestino anterior fuente primaria o en violación de la reapertura del lumen densa vesícula biliar y divertículo bilis.
El hígado y los conductos biliares se forman a partir del crecimiento en forma de riñón de la pared ventral del colon anterior primario, localizado cranealmente al saco vitelino. De los dos brotes de células densas, se forman los lóbulos derecho e izquierdo del hígado, y el hígado y los conductos biliares generales se forman a partir del divertículo alargado. La vesícula biliar se forma a partir de un grupo de células más pequeñas en el mismo divertículo. Ya en las primeras etapas del desarrollo intrauterino, los conductos biliares son transitables, pero posteriormente el epitelio proliferante cierra su luz. Con el tiempo, hay una reapertura de la luz, que comienza simultáneamente en diferentes partes del denso rudimento de la vesícula biliar y se extiende gradualmente a todos los conductos biliares. En la quinta semana, la formación de la vejiga, el conducto biliar general y los conductos hepáticos se completa, y en el tercer mes del período intrauterino, el hígado fetal comienza a secretar bilis.
Clasificación de anomalías congénitas de los conductos biliares
Anomalías de la extensión del intestino anterior primario
- Falta de crecimiento
- Ausencia de conductos biliares
- La ausencia de la vesícula biliar
- Crecimiento adicional o escisión del crecimiento
- Vesícula biliar adicional
- Vesícula biliar dicotiledónea
- Conductos biliares adicionales
- Migración del crecimiento a la izquierda (normal a la derecha)
- La disposición del lado izquierdo de la vesícula biliar
Anomalías de la formación del lumen a partir de un denso cálculo
- Violación de la formación de la luz de los conductos biliares
- Obliteración congénita de los conductos biliares
- Obliteración congénita del conducto cístico
- Quiste de Choledocha
- Violación de la formación de la luz de la vesícula biliar
- Vesícula biliar rudimentaria
- Divertículo de la parte inferior de la vejiga
- Tipo seroso de "gorro frigio"
- Vesícula biliar en forma de reloj de arena
Preservación del conducto hepático vesical
- Divertículo del cuerpo o del cuello uterino de la vesícula biliar
Preservación de la vesícula biliar intrahepática
Anomalías del marcador del rudimento de la vesícula biliar
- Tipo retrosergente de "gorro frigio"
Pliegues adicionales del peritoneo
- Adherencias congénitas
- Vesícula biliar errante
Anomalías de las arterias hepáticas y pancreáticas
- Arterias adicionales
- Ubicación anormal de la arteria hepática en relación con el conducto cístico
Estas anomalías congénitas generalmente no tienen importancia clínica. A veces, las anomalías biliares causan el estancamiento de la bilis, la inflamación y la formación de cálculos biliares. Esto es importante para los radiólogos y cirujanos que operan en el tracto biliar o realizan un trasplante de hígado.
Las anomalías del tracto biliar y el hígado se pueden combinar con otras anomalías congénitas, que incluyen enfermedad cardíaca, polidactilia y enfermedad renal poliquística. El desarrollo de anomalías del tracto biliar puede asociarse con infecciones virales en la madre, por ejemplo, con la rubéola.
La ausencia de la vesícula biliar
Hay dos tipos de esta extraña anomalía congénita.
Las anomalías de tipo I se asocian con una violación del escape de la vesícula biliar y el conducto de la vejiga del divertículo hepático del intestino anterior. Estas anomalías a menudo se combinan con otras anomalías del sistema biliar.
Las anomalías de tipo II se asocian con una alteración de la formación del lumen en el rudimento denso de la vesícula biliar. Por lo general, se combinan con la atresia de los conductos biliares extrahepáticos. Una vesícula biliar está presente, solo en un estado rudimentario. Estas anomalías se detectan en bebés con signos de atresia congénita de la vía biliar.
En la mayoría de los casos, estos niños tienen otras anomalías congénitas graves. Los adultos generalmente no tienen otras anomalías. En algunos casos, es posible que haya dolor en el cuadrante superior derecho del abdomen o ictericia. La inhabilidad de detectar una vesícula biliar con ultrasonido a veces se considera como una enfermedad de la vesícula biliar y envía al paciente a la operación. El médico debe conocer la posibilidad de agenesia o localización ectópica de la vesícula biliar. La colangiografía es la más importante para establecer el diagnóstico. La no aparición de la vesícula biliar durante la operación no puede servir como prueba de su ausencia. La vesícula biliar puede localizarse dentro del hígado, esconderse en adherencias pronunciadas, atrofia debido a colecistitis.
Se debe realizar una colangiografía intraoperatoria.
Vesícula biliar doble
Una vesícula biliar doble es muy rara. Cuando el desarrollo embrionario en el conducto biliar hepático o general, a menudo se forman pequeños bolsillos. A veces persisten y forman una segunda vesícula biliar, que tiene su propio conducto cístico, que puede pasar directamente a través del tejido hepático. Si el bolsillo está formado por el conducto vesicular, las dos vesículas tienen un conducto de vejiga en forma de Y común.
Una vesícula biliar doble se puede identificar usando varias técnicas de imagen. En el órgano adicional, a menudo se desarrollan procesos patológicos.
Una vesícula biliar bipartita es una anomalía congénita extremadamente rara. En el período embrionario hay una duplicación del rudimento de la vesícula biliar, pero se conserva el compuesto original y se forman dos vejigas separadas independientes con un conducto vesical común.
La anomalía no tiene importancia clínica.
[10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]
Conductos biliares adicionales
Los conductos biliares adicionales son raros. El conducto adicional generalmente se refiere a las partes derechas del hígado y está conectado al conducto hepático común en el intervalo entre su inicio y el lugar de la confluencia del conducto de la vejiga. Sin embargo, puede conectarse al conducto de la vejiga, la vesícula biliar o el conducto biliar común.
Los conductos hepáticos de la vejiga se forman debido a la preservación de la unión fetal existente de la vesícula biliar con el parénquima hepático en violación de la recanalización de la luz de los conductos hepáticos derecho e izquierdo. La salida de bilis es proporcionada por el conducto de la vejiga, que fluye directamente hacia el conducto hepático general o hepático almacenado o hacia el duodeno.
La presencia de conductos adicionales debe tenerse en cuenta en las operaciones de trasplante hepático y biliar, ya que la estenosis o la intersección pueden provocar estenosis o fístulas.
[18]
La disposición del lado izquierdo de la vesícula biliar
Con esta rara anomalía, la vesícula biliar se encuentra debajo del lóbulo hepático izquierdo a la izquierda del ligamento creciente. Se forma cuando el rudimento de los divertículos hepáticos migra hacia la izquierda en el período embrionario. Al mismo tiempo, es posible una formación independiente de la segunda vesícula biliar desde el conducto hepático izquierdo si se altera el desarrollo o la regresión de una vesícula biliar normalmente localizada.
Con la transposición de los órganos internos, se conserva la interposición normal de la vesícula biliar y el hígado ubicada en el lado izquierdo del abdomen.
La disposición del lado izquierdo de la vesícula biliar no tiene importancia clínica.
Senos de Rokytansky-Ashoff
Senos Rokitansky-Aschoff son protuberancias gryzhepodobnye mucosa de la vesícula biliar a través de la capa muscular (diverticulosis intramural), que están particularmente pronunciado en la colecistitis crónica, cuando se mejora la presión en el lumen de la vejiga. Con la colecistografía oral, los senos paranasales de Rokitansky-Ashoff se asemejan a una corona alrededor de la vesícula biliar.
Vejiga biliar plegada
La vesícula biliar, como resultado de una fuerte inflexión en la parte inferior, se deforma de tal manera que se parece a la llamada tapa frigia.
La gorra frigia es una gorra o gorra cónica con una parte superior curva o inclinada anteriormente que era usada por los antiguos frigios; se llama el "límite de la libertad" (Oxford Dictionary of English). Hay dos variedades de anomalías.
- Y el doblez entre el cuerpo y el fondo es un "gorro frigio" retrógrado. Su causa es la formación de un pliegue anormal de la vesícula biliar dentro de la fosa fetal.
- El doblez entre el cuerpo y el embudo es un "gorro frigio" seroso. Su causa es la curva anómala del pozo en las primeras etapas de desarrollo. La flexión de la vesícula biliar se fija mediante ligamentos fetales o tabiques residuales formados como resultado del retraso en la formación de la luz en el rudimento epitelial denso de la vesícula biliar.
El vaciado de la vesícula biliar plegada no se viola, por lo que la anomalía no tiene importancia clínica. Debe saberlo para interpretar correctamente los datos de la colecistografía.
Vesícula biliar en forma de reloj de arena. Probablemente, esta anomalía es una especie de "gorro frigio", presumiblemente seroso, solo más pronunciado. La constancia de la posición inferior durante la contracción y el pequeño tamaño de la comunicación entre las dos partes de la vesícula biliar indican que esta es una anomalía congénita fija.
Divertículos de vesícula biliar y conductos
Los divertículos del cuerpo y el cuello pueden provenir de los conductos vesicoureterales restantes, que normalmente en el período embrionario conectan la vesícula biliar con el hígado.
Los divertículos de la parte inferior se forman con una reconstrucción incompleta de la luz en el rudimento denso epitelial de la vesícula biliar. Cuando se tira de un tabique incompleto en la región de la parte inferior de la vesícula biliar, se forma una pequeña cavidad.
Estos divertículos son raros y no tienen importancia clínica. Los divertículos congénitos se deben distinguir de los pseudodivertículos, que se desarrollan en las enfermedades de la vesícula biliar como resultado de su perforación parcial. Pseudodiverticul en este caso generalmente contiene un gran cálculo biliar.
Ubicación intrahepática de la vesícula biliar
La vesícula biliar normalmente está rodeada por un tejido del hígado antes del segundo mes de desarrollo intrauterino; en el futuro, ocupa una posición fuera del hígado. En algunos casos, la ubicación intrahepática de la vesícula biliar puede persistir. La vesícula biliar es más alta de lo normal, y más o menos rodeada por un tejido hepático, pero no completamente. A menudo desarrolla procesos patológicos, ya que sus contracciones son difíciles, lo que contribuye a la infección y la posterior formación de cálculos biliares.
Espasmos congénitos de la vesícula biliar
Los espasmos congénitos de la vesícula biliar son muy comunes. Son láminas de peritoneo que se forman durante el desarrollo embrionario cuando el mesenterio anterior se estira, formando una pequeña glándula. Las adherencias se pueden extender desde el conducto biliar común en una dirección lateral sobre la vesícula biliar al duodeno a hígado de colon flexión o incluso el lóbulo derecho del hígado es probable glándula cerrar una abertura (orificio Winslow). En adherencias menos severos cambios se propagan desde omentulum través del conducto cístico y de la vesícula biliar o en forma frontal mesenterio de la vesícula biliar ( "errante" vesícula biliar).
Estas adherencias no tienen importancia clínica. Cuando las intervenciones quirúrgicas, no deben tomarse para las adhesiones inflamatorias.
Vesícula biliar errante y giro de la vesícula biliar
En 4-5% de los casos, la vesícula biliar tiene una membrana que lo sostiene. El peritoneo encierra la vesícula biliar y converge en forma de dos hojas, formando un pliegue o mesenterio, que fija la vesícula biliar en la superficie inferior del hígado. Este pliegue puede permitir que la vesícula biliar se "cuelgue" 2-3 cm por debajo de la superficie del hígado.
La vesícula biliar móvil puede rotar, lo que conduce a su torsión. Al mismo tiempo, el suministro de sangre de la vejiga se interrumpe, como resultado del infarto.
La torsión de la vesícula biliar generalmente ocurre en mujeres mayores delgadas. Con el envejecimiento de la capa de grasa de la glándula disminuye, y disminuir músculo abdomen tono y pelvis que resulta en un cambio significativo de la cavidad abdominal en una dirección caudal. La vesícula biliar, que tiene un mesenterio, puede retorcerse. Esta complicación puede desarrollarse en cualquiera, incluso en la infancia, la edad.
La torsión se manifiesta por dolores intensos repentinos de naturaleza persistente en la región epigástrica e hipocondrio derecho, que irradian a la espalda y se acompañan de vómitos y colapso. Formación similar a un tumor palpable que se asemeja a una vesícula biliar agrandada, que puede desaparecer en unas pocas horas. La colecistectomía está indicada.
Las recaídas de la torsión incompleta se acompañan de episodios agudos de los síntomas descritos anteriormente. Cuando se realiza una ecografía o una tomografía computarizada, la vesícula biliar se ubica en la parte inferior del abdomen e incluso en la cavidad pélvica, y descansa sobre un conducto de vejiga largo, curvo y corriente abajo. La colecistectomía se muestra en los primeros años de vida.
Anomalías del conducto de la vejiga y la arteria cística
En 20% de los casos, el conducto de la vejiga se conecta al conducto hepático común no de forma inmediata, estando paralelo a él en un túnel de tejido conectivo. A veces gira en espiral alrededor del conducto hepático común.
Esta anomalía es muy importante para los cirujanos. Hasta que el conducto vesicular esté cuidadosamente separado y se revele el lugar de su conexión con el conducto hepático común, el riesgo de ligadura del conducto hepático común sigue teniendo consecuencias catastróficas.
La arteria de la burbuja no puede partir desde la arteria hepática derecha, como en la norma, sino desde el hígado izquierdo o incluso desde la arteria gastroduodenal. Las arterias vesicales adicionales generalmente se alejan de la arteria hepática derecha. En este caso, el cirujano también debe estar alerta, destacando la arteria de la vejiga.
[32], [33], [34], [35], [36], [37]
Estenosis biliar benigna
Las estenosis benignas del conducto biliar son raras, generalmente después de la cirugía, especialmente después de una colecistectomía laparoscópica o "abierta". Además, pueden desarrollarse después del trasplante de hígado, con colangitis esclerosante primaria, pancreatitis crónica y lesiones abdominales.
Los signos clínicos de estenosis de los conductos biliares son colestasis, que puede ir acompañada de sepsis y dolor. El diagnóstico se realiza mediante colangiografía. En la mayoría de los casos, la causa de la enfermedad puede establecerse según el cuadro clínico.
¿Qué es necesario examinar?