Anomalías de la estructura del parénquima renal

Las anomalías de la estructura del parénquima renal se dividen en megacáliz, riñón esponjoso y enfermedad quística medular (enfermedad de Fanconi).

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Formas

Megacáliz (megacalicosis)

El megacáliz (megacalicosis) es una anomalía de la estructura del parénquima renal, una expansión local congénita no retentiva del cáliz. Si todos los grupos de cálices están expandidos, este defecto se denomina polimegacáliz (megapolicáliz). La pelvis renal y el uréter tienen una estructura normal. El daño bilateral es típico en los hombres, y se encuentra con mayor frecuencia en residentes del sureste de Europa. Las causas del megacáliz son la hipoplasia de las pirámides de Malpighi, así como la displasia de los músculos del fórnix y del cáliz. El megacáliz puede atribuirse a anomalías calicio-medulares verdaderas, porque ambas causas (medulares y caliciales) son iguales. En el megacáliz, no hay estancamiento de orina en los cálices, lo que lo distingue de la hidrocalicosis por retención. El megacáliz se diagnostica mediante ecografía en forma de formaciones de líquido en la médula renal. Sin embargo, el diagnóstico diferencial de la megacalicosis con quistes y la hidrocalicosis puede realizarse mediante urografía excretora. La megacalicosis se caracteriza por el vaciamiento completo del medio de contraste de los cálices en imágenes retardadas (30-60 min). Los mismos síntomas también se detectan con la TCMC. La megacalicosis sin complicaciones no requiere tratamiento. Las complicaciones más comunes de la megacalicosis son la pielonefritis y la nefrolitiasis.

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Riñón esponjoso

Riñón esponjoso: anomalías de la estructura del parénquima renal, caracterizadas por la expansión desigual (en forma de pseudoquistes y divertículos) de la mayoría de los túbulos colectores de las pirámides renales. Los glomérulos renales y el sistema caliciopélvico se desarrollan con normalidad. Es bastante infrecuente (el 0,32 % de todas las anomalías renales), casi siempre en varones, ya que este defecto es hereditario y está parcialmente ligado al sexo. El daño unilateral no es habitual y se presenta en casos aislados. Las complicaciones más comunes del riñón esponjoso son: formación de cálculos, pielonefritis, hematuria e hipertensión arterial.

Un riñón esponjoso puede detectarse mediante una imagen general del sistema urinario, que muestra grupos de sombras de concrementos con forma de pirámide. Las urogramas excretores muestran expansiones en forma de saco de los túbulos colectores. Estos síntomas se definen con mayor claridad mediante TCMC. Los pacientes con cálculos localizados en la pelvis renal o que han migrado desde ella al uréter deben recibir tratamiento. Para ello, se utilizan métodos endoscópicos para la extracción de cálculos, así como la TDL.

La enfermedad quística medular o nefronoptisis de Fanconi presenta una morfogénesis embriofetal similar a la del riñón en esponjosa. A pesar de presentar cambios estructurales similares, se trata de defectos del desarrollo diferentes. A diferencia del riñón en esponjosa, la enfermedad quística medular se hereda de forma autosómica recesiva (nefronoptisis juvenil) y autosómica dominante (nefronoptisis adulta o enfermedad quística medular). El daño al aparato glomerular (hialinosis) y tubular (atrofia epitelial) se manifiesta por la aparición temprana de insuficiencia renal crónica debido al arrugamiento gradual de los riñones. Según algunos datos, se presenta en una de cada 100.000 observaciones.