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Nefrosis lipoidea
Último revisado: 23.04.2024
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Nefrosis lipoidea: una forma independiente de daño renal solo en niños con cambios glomerulares mínimos (podotsitarnymi).
La nefrosis lipoidea es una enfermedad de niños pequeños (principalmente de 2 a 4 años), más a menudo varones. La nefrosis lipoidea es una enfermedad renal, en la cual solo cambios mínimos son morfológicamente. Los expertos de la OMS definen la nefrosis lipídica como cambios mínimos en el "pequeño proceso de podcitis", que experimenta cambios displásicos, la membrana y el mesangio reaccionan por segunda vez.
La microscopía electrónica reveló sólo cambios mínimos en los glomérulos del riñón con daño o desaparición de pequeños apéndices (pedikul) podocitos, su desplazamiento y la difusión en la membrana basal glomerular de los capilares.
El examen inmunohistoquímico de las muestras de biopsia de riñón con nefrosis lipídica da un resultado negativo y ayuda a diferenciar la nefrosis lipoidea y otros tipos de glomerulonefritis. La evidencia más importante es, de acuerdo con los datos de inmunofluorescencia, la ausencia en la nefrosis lipídica de depósitos que contienen IgG, IgM, complemento y el antígeno correspondiente.
Las causas de la nefrosis lipídica son desconocidas.
En la patogénesis de la nefrosis lipídica, la disfunción desempeña un papel en el sistema de inmunidad de las células T, el aumento de la actividad de la subpoblación supresora de T y la hiperproducción de citoquinas. En el suero sanguíneo, los pacientes mostraron una mayor actividad de IL-2, IL-4, IL-8, IL-10. La interleucina-8 juega un papel importante en la patogénesis del trastorno de selectividad del filtro glomerular. Hay una pérdida de la función de carga selectiva de la barrera de filtración glomerular, como resultado de lo cual aumenta la permeabilidad de los capilares para la proteína, especialmente las albúminas cargadas negativamente. Se desarrolla proteinuria (principalmente albuminuria). El aumento de la filtración de los capilares glomerulares de la proteína conduce a una sobrecarga funcional del aparato tubular. En relación con una mayor reabsorción de la proteína filtrada, se produce insuficiencia tubular resorción.
El desarrollo de hipoalbuminemia conduce a una disminución en la presión oncótica del plasma sanguíneo y crea la posibilidad de transudación desde el lecho vascular hacia el espacio intersticial. Esto, a su vez, conduce a una disminución en el volumen de sangre circulante (BCC). La reducción de BCC conduce a una disminución de la presión de perfusión en los riñones, que activa el sistema renina-angiotensina-aldosterona (RAAS). La activación del RAAS estimula la reabsorción de sodio en los túbulos distales. La reducción de la bcc estimula la liberación de una hormona antidiurética (ADH), que mejora la reabsorción de agua en los tubos colectores del riñón. Además, la perturbación de los procesos de transporte en los tubos colectores de los túbulos de los riñones y la formación de edema se ve facilitada por el péptido natriurético auricular.
El sodio y el agua reabsorbidos ingresan al espacio intersticial, lo que aumenta el edema en la nefrosis lipídica.
Un factor patogénico adicional en el desarrollo de edema en la nefrosis lipídica es la insuficiencia funcional del sistema linfático de los riñones, es decir, el drenaje linfático alterado.
Se produce edema pronunciado con nefrosis lipoide cuando el nivel de albúmina sérica es inferior a 25 g / l. El desarrollo de la hipoproteinemia estimula la síntesis de proteínas en el hígado, incluidas las lipoproteínas. Sin embargo, el catabolismo lipídico se reduce debido a una disminución en el nivel plasmático de lipoproteína lipasa, el principal sistema enzimático que afecta la eliminación de lípidos. Como resultado, se desarrollan hiperlipidemia y dislipidemia: un aumento en el contenido de colesterol, triglicéridos y fosfolípidos en la sangre.
La pérdida de proteínas por los riñones conduce a una violación de las reacciones inmunes: la pérdida de IgG, IgA en la orina, una disminución en la síntesis de inmunoglobulinas y el desarrollo de inmunodeficiencia secundaria. Los pacientes con nefrosis lipoide son susceptibles a infecciones virales y bacterianas. Esto se ve facilitado por la pérdida de vitaminas y microelementos. La proteinuria masiva se refleja en el transporte de hormonas tiroideas.
El desarrollo de la enfermedad y las recaídas casi siempre están precedidos por ARVI o infecciones bacterianas. Con la edad, cuando se produce la maduración del timo, la tendencia a la recaída de la nefrosis lipídica se reduce claramente.
Síntomas de la nefrosis lipídica La nefrosis lipoidea se desarrolla gradualmente (gradualmente) y al principio es imperceptible para los padres del niño y para quienes lo rodean. En el período inicial, se pueden expresar debilidad, fatiga y disminución del apetito. Hay un pastel en la cara y las piernas, pero los padres lo recuerdan en retrospectiva. Los edemas se acumulan y se vuelven visibles: esta es la razón por la que se va al médico. La inflamación se extiende a la región lumbar, los órganos genitales, la ascitis y el hidrotórax a menudo se desarrollan. Con la nefrosis lipídica, la hinchazón es suelta, se mueve con facilidad y es asimétrica. Piel pálida, hay signos de hipopolivitaminosis A, C, B 1, B 2. Se pueden formar grietas en la piel, se nota la piel seca. Con edema de gran tamaño aparece dificultad para respirar, se escucha taquicardia, se escucha un soplo sistólico funcional en el vértice del corazón. La presión arterial es normal. A la altura de la formación del edema aparece oliguria con una alta densidad relativa de orina (1,026-1,028).
En el estudio de la orina, proteinuria pronunciada, contenido de proteína 3-3.5 g / día a 16 g / día o más. Cylindrarium. Eritrocitos - individuo. Al comienzo de la enfermedad puede haber leucocituria asociada con el proceso principal en los riñones, es un indicador de la actividad del proceso. La filtración glomerular por creatinina endógena es normal o normal. El nivel de albúmina en la sangre es inferior a 30-25 g / l, a veces el contenido de albúmina es de 15-10 g / l en el paciente. El grado de disminución de la albúmina en la sangre determina la gravedad del curso de la nefrosis lipídica y el grado de síndrome edematoso. El contenido de sangre de todas las principales fracciones de lípidos aumenta. Pueden alcanzar cifras muy altas: colesterol superior a 6.5 mmol / ly hasta 8.5-16 mmol / l; fosfolípidos 6,2-10,5 mmol / l. La proteína sérica está por debajo de 40-50 g / l. Caracterizado por una ESR elevada de 60-80 mm / h.
El curso de la nefrosis lipoidea es ondulante, las remisiones espontáneas y las recaídas de la enfermedad son características. La exacerbación puede causar SARS, infecciones bacterianas; En niños con reacciones alérgicas, el alérgeno correspondiente puede desempeñar un papel.
La remisión se diagnostica cuando el nivel de albúmina en sangre alcanza 35 g / l, en ausencia de proteinuria. La recaída de la nefrosis lipoidea se diagnostica con la aparición de proteinuria significativa en 3 días.
Tratamiento de la nefrosis lipídica
Modo - reposo en cama en fase activa, con hinchazón pronunciada durante 7-14 días. En el futuro, el régimen no prevé limitaciones; por el contrario, se recomienda un régimen motor activo para mejorar los procesos de metabolismo, circulación sanguínea y linfática. El paciente debe proporcionar acceso a aire fresco, procedimientos higiénicos, terapia de ejercicios.
La dieta debe estar llena, teniendo en cuenta la edad. En presencia de alergias - hipoalergénico. La cantidad de proteína dada la norma de edad, con proteinuria pronunciada, es la adición de la cantidad de proteína perdida por día en la orina. Las grasas son principalmente vegetales. Con hipercolesterolemia grave, reducir el consumo de carne, preferencia por los peces y las aves de corral. Dieta libre de solución salina - 3-4 semanas con la posterior introducción gradual de cloruro de sodio a 2-3 g. Se recomienda al paciente una dieta hipoclorida (hasta 4-5 g) durante muchos años. El fluido no está limitado, como la función renal está comprometida, más que la restricción de líquidos en el tratamiento de fondo de la hipovolemia y glucocorticosteroides (GCS) perjudica las propiedades reológicas de la sangre y puede contribuir a la trombosis. Durante el descenso del edema y las dosis máximas de glucocorticosteroides, es necesario prescribir productos que contengan patatas al horno de potasio, pasas, albaricoques secos, ciruelas pasas, plátanos, calabaza, calabacín.
Durante el período de remisión, el niño no necesita restringir la dieta y la actividad física.
Tratamiento medicamentoso de la nefrosis lipídica El tratamiento del debut de la nefrosis lipoidea se reduce básicamente al nombramiento de glucocorticosteroides, cuya terapia es patogénica. En el contexto de los glucocorticosteroides, primero se prescriben antibióticos. Se usan las penicilinas semisintéticas, amoksiklav, y en la presencia del paciente en la anamnesia de las reacciones alérgicas a penitsilliny - la generación de las cefalosporinas III y IV.
La prednisolona se prescribe a una tasa de 2 mg / kg / día en 3 o 4 dosis diarias a 3-4 pruebas de orina negativas diarias consecutivas por proteína. Por lo general, esto ocurre a las 3-4 semanas desde el inicio del tratamiento. Luego, se administran 2 mg / kg cada dos días durante 4-6 semanas; más 1,5 mg / kg cada dos días - 2 semanas; 1 mg / kg cada dos días - 4 semanas; 0,5 mg / kg cada dos días - 2 semanas con la cancelación posterior de prednisolona. Curso 3 meses. La predicción de los resultados del tratamiento con glucocorticosteroides se puede hacer mediante la evaluación del desarrollo de una respuesta diurética en 4-7 días desde el inicio del tratamiento. Con el rápido desarrollo de la diuresis esteroide, se puede suponer que el tratamiento será exitoso. En ausencia de una respuesta de esteroides a la diuresis o su desarrollo tardío (3-4 semanas), el tratamiento en la mayoría de los casos es ineficaz. Debe buscar la causa de la falta de efecto, la displasia renal es posible. Se realiza una encuesta sobre la posibilidad de focos ocultos de infección y sanación de los focos de infección.
Cuando steroidorezistentnosti - falta de efecto de glyukokoritkosteroidami tratamiento durante 4-8 semanas - asignado ciclofosfamida 1.5 a 2.5 mg / kg / día para 6-16 semanas en combinación con prednisona 0,5-1 mg / kg / día; en el futuro, el curso de la terapia de mantenimiento en una dosis media de citotóxico durante otros 3-6 meses de forma continua.
Con la participación en la recurrencia de la nefrosis lipídica, se recomienda utilizar atopia en niños con antecedentes de anamnesis alérgica para el tratamiento de zaditen intal.
En ARVI, use reaferón, interferón, anaferón para niños.
El seguimiento clínico lo realizan un pediatra y un nefrólogo, y corrigen el tratamiento si es necesario. Es necesario consultar al otorrinolaringólogo y al dentista 2 veces al año.
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