Nefrosis lipoide

La nefrosis lipoidea es una forma independiente de daño renal sólo en niños con cambios glomerulares mínimos (podocíticos).

La nefrosis lipoidea es una enfermedad que afecta a niños pequeños (principalmente de 2 a 4 años), con mayor frecuencia a varones. Es una enfermedad renal con cambios morfológicos mínimos. Los expertos de la OMS la definen como una "enfermedad de los procesos podocitarios pequeños", con cambios mínimos, que sufren cambios displásicos, y la membrana y el mesangio reaccionan secundariamente.

La microscopía electrónica revela sólo cambios mínimos en los glomérulos del riñón con daño o desaparición de pequeños procesos (pedículos) de podocitos, su desplazamiento y propagación a lo largo de la membrana basal de los capilares glomerulares.

El examen inmunohistoquímico de biopsias renales en la nefrosis lipoidea arroja un resultado negativo y ayuda a diferenciarla de otros tipos de glomerulonefritis. La evidencia más importante es la ausencia de depósitos que contengan IgG, IgM, complemento y el antígeno correspondiente en la nefrosis lipoidea, según los datos de inmunofluorescencia.

Se desconocen las causas de la nefrosis lipoidea.

La disfunción del sistema inmunitario de las células T, el aumento de la actividad de la subpoblación de células T supresoras y la hiperproducción de citocinas influyen en la patogénesis de la nefrosis lipoidea. Se ha detectado un aumento de la actividad de IL-2, IL-4, IL-8 e IL-10 en el suero sanguíneo de los pacientes. La interleucina-8 desempeña un papel importante en la patogénesis de la alteración de la selectividad del filtro glomerular. Se pierde la función selectiva de carga de la barrera de filtración glomerular, lo que aumenta la permeabilidad de los capilares a las proteínas, especialmente a las albúminas con carga negativa. Se desarrolla proteinuria (principalmente albuminuria). El aumento de la filtración de proteínas por los capilares glomerulares provoca una sobrecarga funcional del aparato tubular. La insuficiencia tubular resortiva se produce debido al aumento de la reabsorción de la proteína filtrada.

El desarrollo de hipoalbuminemia conlleva una disminución de la presión oncótica del plasma sanguíneo y facilita su transudación desde el lecho vascular al espacio intersticial. Esto, a su vez, conlleva una disminución del volumen sanguíneo circulante (VSC). Una disminución del VSC conlleva una disminución de la presión de perfusión renal, lo que activa el sistema renina-angiotensina-aldosterona (SRAA). La activación del SRAA estimula la reabsorción de sodio en los túbulos distales. La reducción del VSC estimula la liberación de hormona antidiurética (ADH), que mejora la reabsorción de agua en los túbulos colectores renales. Además, el péptido natriurético auricular también contribuye a la interrupción de los procesos de transporte en los túbulos colectores renales y a la formación de edema.

El sodio y el agua reabsorbidos ingresan al espacio intersticial, lo que aumenta el edema en la nefrosis lipoidea.

Un factor patogénico adicional en el desarrollo del edema en la nefrosis lipoidea es la insuficiencia funcional del sistema linfático de los riñones, es decir, el flujo linfático alterado.

El edema grave en la nefrosis lipoidea se produce cuando el nivel de albúmina sérica desciende por debajo de 25 g/l. La hipoproteinemia resultante estimula la síntesis de proteínas en el hígado, incluidas las lipoproteínas. Sin embargo, el catabolismo lipídico se reduce debido a una disminución del nivel plasmático de lipoproteína lipasa, el principal sistema enzimático que afecta la eliminación de lípidos. Como resultado, se desarrollan hiperlipidemia y dislipidemia: un aumento del contenido de colesterol, triglicéridos y fosfolípidos en la sangre.

La pérdida de proteínas por los riñones provoca la alteración de las reacciones inmunitarias: pérdida de IgG e IgA en la orina, disminución de la síntesis de inmunoglobulinas y desarrollo de inmunodeficiencia secundaria. Los niños con nefrosis lipoidea son susceptibles a infecciones víricas y bacterianas. Esto también se ve facilitado por la pérdida de vitaminas y microelementos. La proteinuria masiva afecta el transporte de hormonas tiroideas.

El desarrollo de la enfermedad y las recaídas casi siempre están precedidas de infecciones virales respiratorias agudas o infecciones bacterianas. Con la edad, cuando el timo madura, la tendencia a las recaídas de la nefrosis lipoidea se reduce considerablemente.

Síntomas de la nefrosis lipoidea.La nefrosis lipoidea se desarrolla gradualmente y al principio pasa desapercibida para los padres y los que la rodean. Inicialmente, pueden presentarse debilidad, fatiga y pérdida de apetito. Aparece pastosidad en la cara y las piernas, pero los padres la recuerdan posteriormente. El edema aumenta y se hace evidente; esta es la razón para visitar al médico. El edema se extiende a la región lumbar y genital, y a menudo se desarrollan ascitis e hidrotórax. Con la nefrosis lipoidea, el edema es laxo, se mueve con facilidad y es asimétrico. La piel está pálida y aparecen signos de hipovitaminosis A, C, B1 _y B2 _. Pueden formarse grietas en la piel y se observa sequedad. Con un edema grande, aparecen dificultad para respirar y taquicardia; se escucha un soplo sistólico funcional en el ápice del corazón. La presión arterial es normal. En el punto álgido del edema, aparece oliguria con una alta densidad relativa de orina (1,026-1,028).

El análisis de orina revela proteinuria severa, con un contenido proteico de 3-3,5 g/día a 16 g/día o más. Cilindruria. Los eritrocitos son únicos. Al inicio de la enfermedad, la leucocituria puede estar asociada con el proceso principal en los riñones; es un indicador de la actividad del proceso. La filtración glomerular para la creatinina endógena es más alta de lo normal o normal. El nivel de albúmina en sangre es inferior a 30-25 g/l, a veces el contenido de albúmina en el paciente es de 15-10 g/l. El grado de disminución de la albúmina en sangre determina la gravedad de la nefrosis lipoidea y la gravedad del síndrome de edema. El contenido de todas las fracciones lipídicas principales en sangre está aumentado. Pueden alcanzar cifras muy altas: colesterol por encima de 6,5 mmol/l y hasta 8,5-16 mmol/l; fosfolípidos 6,2-10,5 mmol/l. La proteína sérica sanguínea es inferior a 40-50 g/l. Se caracteriza por un aumento de la VSG de 60-80 mm/h.

La nefrosis lipoidea tiene una evolución ondulada, caracterizada por remisiones espontáneas y recaídas. Las exacerbaciones pueden deberse a infecciones virales respiratorias agudas o infecciones bacterianas; en niños con reacciones alérgicas, el alérgeno correspondiente puede influir.

La remisión se diagnostica cuando el nivel de albúmina en sangre alcanza los 35 g/l, en ausencia de proteinuria. La recaída de la nefrosis lipoidea se diagnostica cuando se presenta proteinuria significativa en un plazo de 3 días.

Tratamiento de la nefrosis lipoidea.

El régimenconsiste en reposo en cama durante la fase activa, con edema pronunciado durante 7 a 14 días. Posteriormente, el régimen no implica restricciones; por el contrario, se recomienda un régimen motor activo para mejorar los procesos metabólicos y la circulación sanguínea y linfática. El paciente debe tener acceso a aire fresco, medidas de higiene y terapia de ejercicios.

DietaDebe ser completa, considerando la edad. En caso de alergia, hipoalergénica. La cantidad de proteínas debe considerarse según la norma de edad; en caso de proteinuria severa, se debe sumar la cantidad de proteínas perdidas diariamente en la orina. Las grasas son principalmente vegetales. En caso de hipercolesterolemia severa, se debe reducir el consumo de carne y preferir el pescado y las aves. Dieta sin sal: de 3 a 4 semanas, seguida de la introducción gradual de cloruro de sodio hasta 2-3 g. Se recomienda una dieta con hipoclorito (hasta 4-5 g) durante muchos años. No se debe restringir la ingesta de líquidos, ya que la función renal no se ve afectada, especialmente porque la restricción de líquidos en el contexto de hipovolemia y el tratamiento con glucocorticosteroides (GCS) empeora las propiedades reológicas de la sangre y puede contribuir al desarrollo de trombosis. Durante el período de reducción de la hinchazón y la toma de dosis máximas de glucocorticosteroides, es necesario prescribir productos que contengan potasio: papas al horno, pasas, albaricoques secos, ciruelas pasas, plátanos, calabaza y calabacín.

Durante el período de remisión, el niño no necesita limitar la dieta ni la actividad física.

Tratamiento farmacológico de la nefrosis lipoideaEl tratamiento de la nefrosis lipoidea inicial se basa principalmente en la prescripción de glucocorticosteroides, cuyo tratamiento es patogénico. Si se administran glucocorticosteroides, se prescriben inicialmente antibióticos. Se utilizan penicilinas semisintéticas y amoxicilina/ácido clavulánico (ACI) y, si el paciente tiene antecedentes de reacciones alérgicas a la penicilina, cefalosporinas de tercera y cuarta generación.

La prednisolona se prescribe a una tasa de 2 mg/kg/día en 3 o 4 dosis diarias hasta 3-4 pruebas diarias negativas consecutivas de proteína en orina. Esto suele ocurrir en la 3ª-4ª semana desde el inicio del tratamiento. Luego se prescriben 2 mg/kg en días alternos durante 4-6 semanas; luego 1,5 mg/kg en días alternos durante 2 semanas; 1 mg/kg en días alternos durante 4 semanas; 0,5 mg/kg en días alternos durante 2 semanas con la posterior interrupción de la prednisolona. El curso es de 3 meses. Los resultados del tratamiento con glucocorticosteroides se pueden predecir evaluando el desarrollo de una respuesta diurética 4-7 días después del inicio del tratamiento. Con el rápido desarrollo de la diuresis esteroidea, se puede asumir que el tratamiento será exitoso. En ausencia de una respuesta esteroidea a la diuresis o con su desarrollo tardío (a las 3-4 semanas), el tratamiento es ineficaz en la mayoría de los casos. Es necesario buscar la causa de la falta de efecto; es posible que se trate de displasia renal. Se realiza un examen para determinar la posibilidad de focos de infección ocultos y el tratamiento de los focos de infección.

En caso de resistencia a los esteroides (falta de efecto del tratamiento con glucocorticosteroides durante 4-8 semanas), se prescribe ciclofosfamida 1,5-2,5 mg/kg/día durante 6-16 semanas en combinación con prednisolona 0,5-1 mg/kg/día; luego un ciclo de terapia de mantenimiento con la mitad de la dosis del citostático durante otros 3-6 meses de forma continua.

En caso de participación en la recurrencia de la nefrosis lipoidea de la atopia en niños con antecedentes alérgicos cargados, se recomienda utilizar intal, zaditen en el tratamiento.

En caso de ARVI se utilizan reaferón, interferón y anaferon pediátrico.

El seguimiento ambulatorio lo realizan un pediatra y un nefrólogo, quienes ajustan el tratamiento si es necesario. Se requieren consultas con un otorrinolaringólogo y un dentista dos veces al año.

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