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Anomalías pancreáticas: causas, síntomas, diagnóstico, tratamiento

 
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Último revisado: 07.07.2025
 
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Las anomalías pancreáticas son bastante comunes. Un gran grupo de ellas se relaciona con variaciones en el tamaño, la forma y la ubicación del páncreas y, por lo general, carecen de relevancia clínica.

Al mismo tiempo, las enfermedades hereditarias son bastante comunes y mucho más graves; algunas son incompatibles con la vida y se manifiestan inmediatamente después del nacimiento. Algunas anomalías pancreáticas afectan, en mayor o menor medida, la salud del paciente y reducen su calidad de vida. En cuanto a las anomalías pancreáticas, cabe recordar que muchas enfermedades hereditarias no se manifiestan por un solo defecto del desarrollo, sino por varios, a veces incluso complejos completos de estos defectos. Además, un factor importante es el aumento de la prevalencia de enfermedades hereditarias en algunos países: por ejemplo, en Suiza, aproximadamente uno de cada trece recién nacidos, al nacer o durante su vida, padece una enfermedad de origen genético, total o parcialmente.

Sin embargo, este capítulo se centrará principalmente en aquellas anomalías del páncreas con las que los pacientes pueden vivir durante mucho tiempo y cuyos síntomas (o complicaciones) les llevan a buscar atención médica; y los médicos a menudo pueden ayudar a estos pacientes.

En casos leves de anomalías congénitas, el páncreas puede estar dividido a lo largo de su eje longitudinal o la cabeza del páncreas puede estar separada de su cuerpo.

La duplicación del páncreas es una malformación extremadamente rara; la división de su cola es algo más común.

En el páncreas a veces se observa heterotopia del tejido del bazo; en estos casos, la cola de la glándula suele estar fusionada con el bazo; en el corte, se determinan islotes pancreáticos de tejido rojo oscuro de varios milímetros de tamaño.

La duplicación del páncreas y la heterotopia del tejido esplénico en el páncreas no parecen representar una amenaza real para el desarrollo infantil, a menos que sean solo una de las manifestaciones de defectos del desarrollo mucho más complejos, como los síndromes de Patau y de Lange. Las distopías y anomalías de la forma del páncreas se presentan en casos de situs viscerum inversus (la glándula se ubica en el espejo derecho de su ubicación habitual) y también (en menor medida) cuando su posición se desplaza debido a un aumento de tamaño de los órganos adyacentes (esplenomegalia pronunciada, hernias diafragmáticas grandes en el lado izquierdo, etc.).

Glándula anular. El llamado páncreas anular es relativamente común y surge durante la embriogénesis debido al crecimiento desigual de los rudimentos dorsal y ventral de este órgano. En este defecto del desarrollo, el tejido pancreático se localiza en forma de anillo, cubriendo completa o casi completamente la porción descendente del duodeno. En algunos casos, relativamente comunes, el páncreas anular es un tipo de desarrollo anormal relativamente inocuo de la glándula, que no preocupa mucho al paciente o, con una estenosis suficientemente pronunciada, se corrige con relativa facilidad mediante cirugía. Al mismo tiempo, debe tenerse en cuenta que el páncreas anular puede combinarse con otras anomalías del desarrollo del sistema digestivo y, en algunos casos, con otros órganos. Además, esta anomalía solo puede incluirse como uno de los componentes de defectos del desarrollo combinados muy complejos, a veces incompatibles con la vida. Si consideramos los casos más comunes, cuando el páncreas anular no se combina con otros defectos del desarrollo, entonces sus manifestaciones clínicas están determinadas en gran medida por el grado de compresión del duodeno y la obstrucción de su permeabilidad.

Si la compresión es suficientemente pronunciada durante el período de desarrollo fetal, inmediatamente después del nacimiento se manifiesta como regurgitación, vómitos y otros síntomas, parecidos a la estenosis pilórica congénita o al piloroespasmo.

En la vejez y en adultos, incluso el tejido intacto de este "anillo pancreático" puede comprimir la luz del duodeno. En caso de pancreatitis crónica o cáncer de cabeza de páncreas, dicha compresión suele llegar hasta el desarrollo de una obstrucción intestinal completa, crónica o incluso aguda. En algunos casos de páncreas anular, puede presentarse ictericia mecánica (subhepática) debido a la compresión y la afectación del conducto biliar común. En contraste, la radiografía del estómago y el duodeno suele detectar un estrechamiento circular limitado (más de 2-3 cm) en la porción descendente de este último, mientras que la mucosa duodenal en la zona de estrechamiento permanece intacta, con los pliegues de la mucosa preservados. La gastroduodenoscopia revela un estrechamiento de la porción descendente del duodeno (en diferentes casos, en diversos grados), con la mucosa duodenal intacta. Este signo permite excluir lesiones inflamatorias-cicatriciales del duodeno, por ejemplo, por cicatrización de una úlcera extrabulbar, estrechamiento por adherencias tumorales de la pared intestinal en el cáncer de duodeno o de la cabeza del páncreas.

El tratamiento de la compresión grave y la obstrucción del duodeno es quirúrgico.

Páncreas accesorio (aberrante). Defecto del desarrollo relativamente frecuente que consiste en la heterotopia del tejido pancreático hacia la pared del estómago, el intestino, la vesícula biliar, el hígado y, muy raramente, hacia otros órganos.

Se cree que la primera descripción de un páncreas accesorio pertenece a Schulz (1727), quien lo descubrió en un divertículo del íleon (divertículo de Meckel). S. A. Reinberg propuso el término «coristoma» para el páncreas aberrante (del griego «choristos», que significa «separable, separado»).

Para 1927, es decir, más de 200 años después de la primera descripción, según I. I. Genkin, solo se habían descrito 60 casos de páncreas aberrante, y en los 20 años siguientes, otros 415. Para 1960, se habían descrito 724 casos de coristoma en la literatura nacional e internacional; según los patólogos, los focos aberrantes de tejido pancreático se presentan en el 0,3-0,5% de todos los casos de autopsia, lo que se debe a un diagnóstico morfológico más preciso.

Cuando se localiza en el estómago y el intestino, la glándula accesoria suele ubicarse en la submucosa o capa muscular. La localización más frecuente es en la zona gastroduodenal (del 63 al 70 %), con predominio en la sección pilórica del estómago. El páncreas aberrante es más frecuente en varones. Los islotes de tejido pancreático de gran tamaño suelen presentar el aspecto de uno o más pólipos de base amplia durante la radiografía y la endoscopia. En el centro de estos pólipos de gran tamaño, a veces se detecta durante la radiografía una pequeña acumulación de masa de contraste: esta es la desembocadura del conducto pancreático accesorio. En la mayoría de los casos, el páncreas aberrante es asintomático.

Las complicaciones de un páncreas accesorio incluyen lesiones inflamatorias, necrosis y perforación de la pared gástrica o intestinal, malignidad y posible sangrado del páncreas accesorio.

Si el páncreas aberrante se localiza en la zona gastroduodenal, puede presentarse dolor epigástrico, náuseas y vómitos. El diagnóstico se aclara mediante radiografía, endoscopia y, especialmente, examen morfológico (histológico) de las biopsias. Dado el alto riesgo de malignidad, la mayoría de los autores consideran que el tratamiento quirúrgico está indicado para pacientes con páncreas aberrante.

Agenesia (aplasia). Se considera un defecto del desarrollo extremadamente raro, y los recién nacidos con esta anomalía suelen morir muy rápidamente. La literatura solo describe casos aislados de pacientes con este defecto del desarrollo que vivieron varios años; casuísticamente, estos pacientes rara vez viven más de 10 años. Además de la ausencia o el subdesarrollo del páncreas, suelen presentar un complejo de cambios primarios (congénitos) y secundarios (adquiridos).

Síndrome de Shwachman. Un complejo sintomático único, caracterizado por hipoplasia o aplasia del páncreas exocrino con lipomatosis, hipoplasia de la médula ósea, retraso en la maduración de los granulocitos, hepatosis grasa y fibrosis hepática, fibroelastosis endocárdica y condrodisplasia metafisaria, fue descrito por primera vez en la literatura rusa por T. E. Ivanovskaya y E. K. Zhukova en 1958. Sin embargo, recibió su nombre (síndrome de Shwachman) gracias a uno de los autores que lo describió en 1963.

Este síndrome es bastante raro. Se caracteriza por insuficiencia hereditaria de la función exocrina del páncreas (herencia autosómica recesiva) y disfunción de la médula ósea. Generalmente se manifiesta en la infancia. Se presentan diarrea crónica recurrente, retraso del crecimiento y del desarrollo general, mientras que se mantiene el desarrollo mental, cuyo retraso es raro. Durante la exploración, se encuentran signos de síndrome de malabsorción intestinal: deficiencia de peso corporal, edema, síntoma positivo de cresta muscular, manifestaciones de hipo y avitaminosis, anemia, etc. Durante la exploración de laboratorio e instrumental, se detectan hipoglucemia en ayunas, disminución de la tolerancia a la galactosa, acidosis metabólica, disostosis metafisaria, trastornos hematológicos (neutropenia, anemia, trombocitopenia, pancitopenia) y esteatorrea.

Se han descrito pacientes con síndrome de Shwachman combinado con otras malformaciones congénitas, anomalías bioquímicas y hematológicas, aunque los islotes pancreáticos no suelen verse afectados. Se han descrito casos aislados con disfunción del aparato endocrino pancreático y desarrollo de diabetes mellitus. Los pacientes fallecen con mayor frecuencia en los primeros 10 años por infecciones bacterianas, generalmente neumonía, o por trastornos metabólicos graves. Asimismo, se han descrito pacientes que han vivido hasta 30 años o más.

Morfológicamente se detecta hipoplasia del páncreas con lipomatosis, en la que el tejido glandular y los conductos son sustituidos por tejido graso; en ocasiones también se ve afectado el parénquima endocrino de la glándula.

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