Anomalías pancreáticas: causas, síntomas, diagnóstico, tratamiento.

Las anormalidades pancreáticas son bastante comunes. Un gran grupo de anomalías se refiere a variantes del tamaño, forma y ubicación del páncreas y en gran parte no tienen importancia clínica.

Al mismo tiempo, las enfermedades hereditarias son mucho más frecuentes, mucho más graves, algunas son incompatibles con la vida y aparecen inmediatamente después del nacimiento, algunas anormalidades del páncreas afectan más o menos la salud del paciente y reducen la calidad de vida. Hablando de anomalías pancreáticas, debe recordarse que muchas enfermedades hereditarias se manifiestan no solo por algún tipo de malformación del desarrollo, sino por varios complejos, a veces incluso completos, de tales vicios. Además, un factor importante es el aumento en la prevalencia de enfermedades hereditarias en algunos países: por ejemplo, en Suiza, aproximadamente cada decimotercero recién nacido al nacer o durante toda su vida sufre una enfermedad total o parcialmente determinada genéticamente.

Sin embargo, en este capítulo, consideraremos principalmente las anomalías pancreáticas con las que los pacientes pueden vivir durante un tiempo prolongado y los síntomas (o complicaciones de los cuales) recurren a los médicos; y tales médicos enfermos a menudo logran ayudar.

En los casos leves de anomalías congénitas, el páncreas se puede dividir a lo largo de su eje longitudinal o la cabeza del páncreas se puede ubicar por separado de su cuerpo.

Doblar el páncreas es un trastorno extremadamente raro del desarrollo; la división de su cola es más común.

En el páncreas, a veces hay una heterotopía del tejido del bazo; en estos casos, la cola de la glándula generalmente se fusiona con el bazo; en un corte se definen islotes pancreáticos de tejido rojo oscuro de varios milímetros de tamaño.

La duplicación de la heterotopía tejido páncreas y el bazo en el propio páncreas, aparentemente, ninguna amenaza real para el desarrollo del niño no está presente, si no son sólo una manifestación de unas malformaciones mucho más complejos, como los síndromes de Patau y de Lange. Distonía y formularios anormalidades pancreáticas producen en casos situs inversus viscerum (glándula está situado justo "espejo" a su ubicación normal), y también (en menor medida) al cambiar su posición debido al aumento de los órganos adyacentes (bazo fuertemente ampliada, grande diafragmática sinistral hernia, etc.).

Glándula en forma de anillo Con relativa frecuencia, se produce el llamado páncreas anular que se produce en la embriogénesis debido al crecimiento irregular de los marcadores dorsal y ventral de este órgano. El tejido del páncreas en esta malformación del desarrollo se encuentra en forma de un anillo que cubre completamente o casi por completo la parte descendente del duodeno. En algunos casos, que es relativamente común, el páncreas anular es una forma relativamente inofensiva de desarrollo anormal de la glándula, que no causa ansiedad especial al paciente o, con una estenosis suficientemente pronunciada, es relativamente fácil de corregir mediante cirugía. Al mismo tiempo, lo que debe tenerse en cuenta, el páncreas anular se puede combinar con otras anomalías en el desarrollo del sistema digestivo, y en algunos casos, otros órganos. Además, esta anomalía solo puede ingresar como uno de los componentes en defectos de desarrollo combinados muy complejos, a veces incompatibles con la vida. Si consideramos casos más frecuentes cuando el páncreas anular no se combina con otros defectos del desarrollo, entonces sus manifestaciones clínicas están determinadas en gran medida por el grado de compresión del duodeno y la violación de su permeabilidad.

Si la compresión es suficientemente pronunciada durante el desarrollo del feto, inmediatamente después del nacimiento se manifiesta como regurgitación, vómitos y otros síntomas, que recuerdan la estenosis pilórica congénita o el pilorospasmo.

A edades más avanzadas, y adultos, incluso tejido intacto de este "anillo de páncreas" puede comprimir el duodeno, y en caso de pancreatitis crónica o cáncer de cabeza de páncreas tal compresión se produce, generalmente hasta la aparición de una enfermedad crónica íleo alto contenido de grasa o aguda. En algunos casos, el páncreas anular puede ictericia tipo mecánico (obstructiva) debido a la compresión y la participación en el proceso del conducto biliar común. En contraste examen de rayos X del estómago y el duodeno en la parte descendente de esta última se detecta generalmente limitadas (por 2-3 cm) constricción circular, la mucosa del duodeno en la zona de la constricción aparece pliegues sin cambios, la mucosa almacenados. Cuando gastroduodenoscopia reveló estrechamiento de la parte descendente del duodeno (en diferentes casos - en diversos grados) no se cambia, la membrana mucosa del duodeno. Esta característica elimina la inflamatoria duodeno lesión cicatricial, por ejemplo, debido a la cicatrización de úlceras vnelukovichnoy debido a cáncer BAN pared intestinal constricción tumor prirastaniya o en la cabeza del páncreas.

Tratamiento con compresión pronunciada y violación de la permeabilidad del duodeno quirúrgico.

Páncreas adicional (aberrante). Defecto de desarrollo relativamente común, que consiste en la heterotopía del tejido pancreático en la pared del estómago, los intestinos, la vesícula biliar, el hígado y, muy raramente, en otros órganos.

Se cree que la primera descripción del páncreas adicional pertenece a Schulz (1727), quien la descubrió en el divertículo del íleon (divertículo de Meckel). SA Reinberg propuso para el páncreas aberrante el término "choristoma" (del griego choristos, que significa "separable, separado").

En 1927, es decir, 200 años después de la primera descripción, según II Genkin, solo se describieron 60 casos de páncreas aberrante, en los siguientes 20 años: 415. En 1960, en el país y en el extranjero la literatura describe 724 casos como "coro"; según los patólogos, los focos aberrantes de tejido pancreático se encuentran en 0.3-0.5% de todos los casos de autopsia, lo que se debe a un diagnóstico morfológico más preciso.

Cuando se localiza en el estómago y los intestinos, la glándula accesoria generalmente se localiza en la submucosa o envoltura muscular. La localización más frecuente es en la zona gastroduodenal (63 a 70%) con localización predominante en el estómago pilórico. El páncreas aberrante es más común en los hombres. Los islotes suficientemente grandes del tejido pancreático con rayos X y los estudios de endoscopia generalmente tienen la apariencia de un pólipo (o pólipos) en una base amplia. En el centro de pólipos lo suficientemente grandes con examen de rayos X a veces se determina por una pequeña acumulación de masa de contraste: esta es la boca del conducto del páncreas adicional. En la mayoría de los casos, el páncreas aberrante existe de forma asintomática.

Las complicaciones del páncreas adicional son sus lesiones inflamatorias, necrosis y perforación de la pared gástrica o intestinal, neoplasia maligna, sangrado del páncreas extra es posible.

Al localizar el páncreas aberrante en la zona gastroduodenal, puede haber dolor en la región epigástrica, náuseas y vómitos. El diagnóstico se especifica para estudios radiográficos, endoscópicos y, especialmente, morfológicos (histológicos) de muestras de biopsia. Dado el alto riesgo de malignidad, la mayoría de los autores creen que los pacientes con páncreas aberrante están indicados para el tratamiento quirúrgico.

Envejecimiento (aplasia). Se considera un trastorno del desarrollo extremadamente raro, y los recién nacidos con esta anomalía generalmente mueren muy rápidamente. La literatura describe sólo algunos casos en que los pacientes con esta malformación vivido durante varios años, casuística raramente estos pacientes viven durante más de 10 años - (. Es decir, congénita) en este caso tiene, salvo por el páncreas ausencia o hipoplasia normalmente detectados primaria compleja. Y cambios secundarios (adquiridos) en el cuerpo.

El síndrome Shvahmana. El síndrome peculiar caracteriza hipoplasia o aplasia del páncreas exocrino con su lipomatosis, hipoplasia de la médula, retrasa la maduración de los granulocitos, FH y fibrosis hepática, fibroelastosis endocardial, condrodisplasia metafisaria, primero en la literatura Soviética fue descrito por E. T. Ivanov y E. K . Zhukova en 1958. Sin embargo, su nombre (síndrome Shvahmana), que recibió el nombre de uno de los autores que lo describieron en 1963

Este síndrome es muy raro. Deficiencia hereditaria caracterizada de la función pancreática exocrina (herencia autosómica recesiva), disfunción de la médula ósea. Por lo general ocurre en la infancia. Hay diarrea crónica recurrente, retraso del crecimiento y el desarrollo en general con retraso mental, lo cual demora es raro. Los signos examen de exhibición del síndrome de alteración de la absorción intestinal :. Bajo peso, edema, manifestaciones de rodillos síntoma positivo musculares hipo e beriberi, anemia etc. En pruebas de laboratorio revelan hipoglucemia en ayunas, galactosa reducción de la tolerancia, acidosis metabólica, disostosis metafisaria, trastornos hematológicos (neutropenia, anemia, trombocitopenia, pancitopenia), y esteatorrea.

Pacientes descritos que el síndrome Shvahmana combina con otras malformaciones congénitas, anomalías bioquímicas y hematológicas, aunque los islotes pancreáticos por lo general no están afectados se describen casos aislados de una violación de las funciones del páncreas endocrino y el desarrollo de la diabetes. Los pacientes son más propensos a morir en los primeros 10 años por infecciones bacterianas, generalmente neumonía o por trastornos metabólicos graves. Al mismo tiempo, se describen los pacientes que han vivido hasta 30 años o más.

Morfológicamente detectan una hipoplasia del páncreas con lipomatosis, en la cual el tejido glandular y los conductos son reemplazados por tejido graso; a veces afecta el parénquima de la glándula endocrina.

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