Aplasia (agenesia) del riñón

La agenesia o aplasia del riñón es una anomalía anatómica cuantitativa, en la que la agenesia del riñón es la ausencia completa de un órgano, y el término aplasia implica que el órgano está representado por un brote no desarrollado, que carece de una estructura renal normal. En el caso de la aplasia del riñón, su función es realizada por el segundo órgano pareado, que se hipertrofia debido a la realización de un trabajo compensatorio adicional.

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Epidemiología

Una prueba de ultrasonido de 280,000 niños en edad escolar determinó que la aplasia renal ocurre con una frecuencia de 1 en 1200 personas (0.083%).

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Causas aplasia (agenesia) del riñón

La agenesia o aplasia del riñón se produce cuando el conducto de los metanefros no crece hasta llegar al blastema metanefrógeno. En este caso, el uréter puede ser normal, acortado o completamente ausente. La ausencia completa del uréter se combina en hombres con ausencia de vasos deferentes, cambios quísticos de la vesícula seminal, hipoplasia o ausencia de testículo en el mismo lado, hipospadias asociadas con las características de la morfogénesis embrionaria.

Tanto la agenesia renal como la aplasia del riñón se consideran anomalías del sistema urinario, malformaciones congénitas. Las anomalías anatómicas graves pueden causar la muerte fetal en el útero, los casos más compensados no se manifiestan por signos clínicos y se detectan durante los exámenes de dispensario o al azar. Algunas anomalías anatómicas pueden progresar progresivamente a lo largo de la vida y diagnosticarse en la vejez. Además, la agenesia o aplasia puede provocar enfermedad renal, hipertensión o pielonefritis.

Las anomalías del sistema urinario son diversas, se dividen en categorías: cuantitativas, anomalías de posición, anomalías de la relación y patología de la estructura de los riñones. La agenesia renal bilateral es la ausencia completa de un órgano par, que, afortunadamente, rara vez se encuentra y se diagnostica. Esta patología no es compatible con la vida. A menudo hay una ausencia unilateral o un subdesarrollo del riñón.

Las edades de los riñones se conocen desde la antigüedad, en una de sus obras, Aristóteles describió casos en los que un ser vivo podría existir sin un bazo o un solo riñón. En la Edad Media, los médicos también estaban interesados en la patología renal anatómica e incluso se hizo un intento de describir la aplasia (subdesarrollo) del riñón en un niño en detalle. Sin embargo, los médicos no realizaron grandes estudios completos, y solo a principios del siglo pasado, el profesor N. Sokolov estableció la frecuencia de anomalías renales encontradas. La medicina moderna ha concretado las estadísticas y presenta datos sobre este indicador: la agenesia y la aplasia entre todas las patologías del sistema urinario es de 0.05%. También se encontró que el subdesarrollo del riñón afecta con mayor frecuencia a los hombres.

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Factores de riesgo

Los siguientes factores provocadores se consideran clínicamente establecidos y confirmados estadísticamente: 

• La predisposición genética.
• Enfermedades infecciosas en mujeres en el primer trimestre del embarazo: rubéola, gripe.
• Radiación ionizante de una mujer embarazada.
• Ingesta incontrolada de anticonceptivos hormonales.
• Diabetes en una mujer embarazada.
• Alcoholismo crónico.
• Enfermedades venéreas, sífilis.

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Síntomas aplasia (agenesia) del riñón

En las mujeres, la malformación se puede combinar con unicornio o bicorne de útero, hipoplasia del útero y subdesarrollo de la vagina (síndrome de Rokytansky-Kyustera-Haser). La ausencia de la glándula suprarrenal ipsilateral acompaña a la agenesia renal en 8-10% de los casos. Con esta anomalía, casi siempre, se observa hipertrofia compensatoria del riñón lateral contralateral. La aplasia bilateral del riñón es incompatible con la vida.

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Formas

• Anomalía bilateral (ausencia completa de riñones) - agenesia bilateral o arsenia. Como regla general, el feto muere en el útero o el niño nacido muere en las primeras horas o días de vida debido a una insuficiencia renal. Los métodos modernos pueden combatir esta patología con la ayuda del trasplante de órganos y la hemodiálisis regular. 
• Agenesia del riñón derecho - agenesia unilateral. Este es un defecto anatómico, que también es congénito. Un riñón sano asume la carga funcional, compensando la insuficiencia tanto como lo permite su estructura y tamaño. 
• La agenesia del riñón izquierdo es un caso idéntico de agenesia del riñón derecho. 
• La aplasia del riñón derecho es prácticamente indistinguible de la agenesia, pero el riñón es un tejido fibroso rudimentario sin glomérulos renales, uréter y pelvis. 
• La aplasia del riñón izquierdo es una anomalía idéntica al subdesarrollo del riñón derecho.

También hay posibles variantes de la agenesia, en las que el uréter se conserva y funciona con bastante normalidad, en ausencia del uréter, las manifestaciones clínicas de la patología parecen más pronunciadas.

Como norma, en la práctica clínica, existe una anomalía unilateral por razones comprensibles: los agentes bilaterales no son compatibles con la vida.

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Agenesia del riñón derecho.

De acuerdo con las manifestaciones clínicas, la agenesia del riñón derecho no es muy diferente de la anomalía del riñón izquierdo, sin embargo, hay una opinión de urólogos y neólogos autorizados, de que la ausencia del riñón derecho es mucho más común que la agenesia del riñón izquierdo y en las mujeres. Quizás esto se deba a la especificidad anatómica, porque el riñón derecho es un poco más pequeño, más corto y más móvil que el izquierdo, normalmente debería estar ubicado debajo, lo que lo hace más vulnerable. La agenesia del riñón derecho puede manifestarse desde los primeros días de nacimiento del niño, si el riñón izquierdo no es capaz de una función compensatoria. Los síntomas de la agenesia incluyen poliuria (micción excesiva), regurgitación persistente, que se puede describir como vómitos, deshidratación total, hipertensión, intoxicación general e insuficiencia renal.

Si el riñón izquierdo asume la función del derecho faltante, entonces la agenesia del riñón derecho prácticamente no se manifiesta sintomáticamente y se encuentra al azar. El diagnóstico puede confirmarse mediante tomografía computarizada, ecografía y urografía. Además, los pediatras, así como los padres, deben ser alertados por la hinchazón excesiva de la cara de un niño, una nariz ancha y aplanada (parte posterior plana de la nariz y un puente ancho de la nariz), lóbulos frontales muy prominentes, aurículas demasiado bajas, posiblemente deformadas. El hipertelorismo ocular no es un síntoma específico que indique la génesis del riñón, pero a menudo lo acompaña, así como un aumento del abdomen, las extremidades inferiores deformadas.

Si la agenesia del riñón derecho no representa una amenaza para la salud y no se manifiesta como una sintomatología patológica obvia, como norma, esta patología no requiere un tratamiento especial, el paciente está en constante observación del urólogo y se somete a exámenes de detección periódicos. No será superfluo adherirse a una dieta adecuada y adherirse a medidas preventivas para reducir el riesgo de desarrollar enfermedades renales. Si la agenesia del riñón derecho se acompaña de hipertensión renal persistente o reinyección de la orina de los uréteres en el riñón, se prescribe un tratamiento hipotensor de por vida, es posible que haya un trasplante de órganos.

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Agenesia del riñón izquierdo.

Esta anomalía es casi idéntica a la génesis del riñón derecho, excepto que normalmente el riñón izquierdo debería estar un poco más adelantado que el derecho. La agenesia del riñón izquierdo es un caso más agobiado, ya que su función debe ser realizada por el riñón derecho, que es más móvil y menos funcional por naturaleza. Además, hay información, sin embargo, no confirmada por las estadísticas urológicas universales, que la agenesia del riñón izquierdo a menudo se acompaña de la ausencia de la boca del uréter, esto se aplica principalmente a los pacientes masculinos. Dicha patología se combina con la agenesia del conducto seminal, la hipoplasia de la vejiga y la anomalía de las vesículas seminales.

La agenesia del riñón izquierdo expresada visualmente se puede determinar por los mismos parámetros que la agenesia del riñón derecho, que se forman debido a malformaciones intrauterinas congénitas: falta de agua y compresión del feto: parte posterior amplia de la nariz, ojos demasiado grandes (hipertelorismo), una persona típica con síndrome de Potter, rostro hinchado con mentón subdesarrollado, orejas bajas, con prominentes pliegues epicánticos.

La agenesia del riñón izquierdo en los hombres es más pronunciada en el sentido de la sintomatología, se manifiesta con dolor constante en el área de la ingle, dolor en el sacro, dificultades con la eyaculación, a menudo conduce a funciones sexuales alteradas, impotencia e infertilidad. El tratamiento que requiere agenesia del riñón izquierdo depende del grado de actividad del riñón derecho sano. Si el riñón derecho compensatorio aumenta y funciona normalmente, entonces solo es posible un tratamiento sintomático, incluidas medidas antibacterianas preventivas para reducir el riesgo de desarrollar pielonefritis o uropatología del tracto urinario. También requiere un registro en el dispensario con un nefrólogo y exámenes regulares de orina, sangre y exámenes de ultrasonido. Los casos más agobiados de agenesia se consideran indicaciones para el trasplante de riñón.

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Aplasia del riñón derecho

Como regla general, el subdesarrollo de uno de los riñones se considera una anomalía relativamente favorable en comparación con la agenesia. La aplasia del riñón derecho en el funcionamiento normal de un riñón izquierdo sano puede no mostrar signos clínicos durante toda su vida. La aplasia del riñón derecho a menudo se diagnostica al azar con un examen completo para una enfermedad completamente diferente. Con menos frecuencia, se define como una posible causa de hipertensión persistente o nefropatología. Solo un tercio de todos los pacientes que tienen un riñón subdesarrollado o “marchito”, como también se le llama, están registrados con un nefrólogo para la aplasia durante la vida. Los síntomas clínicos no son específicos y, tal vez, esto explica la rara detección de esta anomalía.

Entre los signos que pueden indicar indirectamente que uno de los riñones está posiblemente subdesarrollado, existen quejas periódicas de dolor persistente en la parte inferior del abdomen, en la región lumbar. Dolor asociado con el crecimiento del tejido fibroso embrionario y el pinzamiento de las terminaciones nerviosas. También uno de los signos puede ser la hipertensión persistente, que no se puede controlar con una terapia adecuada. La aplasia del riñón derecho no suele requerir tratamiento. Se necesita una dieta moderada, lo que reduce el riesgo de estrés en un riñón hipertrofiado que realiza una doble función. Además, con la hipertensión persistente, el tratamiento apropiado se prescribe con la ayuda de diuréticos ahorradores. La aplasia del riñón derecho tiene un pronóstico favorable; por lo general, las personas con un riñón viven una vida de calidad completa.

Aplasia del riñón izquierdo

La aplasia del riñón izquierdo, así como la aplasia del riñón derecho, es bastante rara, no más que en el 5-7% de todos los pacientes con anomalías del sistema urinario. La aplasia a menudo se combina con un subdesarrollo de órganos cercanos, por ejemplo, una anomalía de la vejiga. Se cree que la aplasia del riñón izquierdo se diagnostica con mayor frecuencia en los hombres y se acompaña de un subdesarrollo de los pulmones, los órganos genitales. En los hombres, la aplasia del riñón izquierdo se diagnostica junto con la aplasia de la glándula prostática, el testículo y el conducto deferente. En las mujeres, los apéndices subdesarrollados del útero, el uréter, la aplasia del útero en sí (útero de dos astas), la aplasia de las particiones intrauterinas, la duplicación de la vagina, y así sucesivamente.

El riñón poco desarrollado no tiene piernas ni pelvis y no puede funcionar ni excretar la orina. La aplasia del riñón izquierdo, así como la aplasia del riñón derecho, se denomina en la práctica urológica un riñón solitario, es decir, uno. Esto se refiere solo al riñón, que está obligado a funcionar, a realizar un trabajo compensatorio doble.

La aplasia del riñón izquierdo se detecta aleatoriamente, ya que no se manifiesta como sintomatología clínicamente pronunciada. Sólo los cambios funcionales y el dolor en el riñón colateral pueden dar lugar a un examen urológico.

El riñón derecho, que se ve obligado a realizar el trabajo de un riñón izquierdo aplásico, suele estar hipertrofiado, puede tener quistes, pero con mayor frecuencia tiene una estructura completamente normal y controla completamente la homeostasis.

La aplasia del riñón izquierdo en niños y adultos no requiere tratamiento específico, con la excepción de las medidas preventivas para reducir el riesgo de infección bacteriana en un solo riñón solitario. Una dieta ahorradora, el mantenimiento del sistema inmunológico, la máxima evitación de la infección por virus e infecciones garantiza una vida completamente saludable y completa para un paciente con un solo riñón funcional.

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Diagnostico aplasia (agenesia) del riñón

El diagnóstico de la enfermedad se realiza mediante la angiografía renal por rayos X, así como la TC en espiral o TCMH y la angiografía por resonancia magnética. Agenesia, la aplasia renal no se diagnostica utilizando otros métodos de diagnóstico.

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