Cambios en la piel en la esclerodermia

Scleroderma (dermatoskleroz) - una enfermedad del tejido conectivo con trastornos de fibro-vascular grupo prevalencia y tipo obliterating esclerótico endarteritis común con cambios vasoespásticas, en desarrollo principalmente en la piel y el tejido subcutáneo.

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Causas y patogenia de los cambios de la piel en la esclerodermia

Las causas y la patogénesis de la esclerodermia no se conocen por completo. Los factores desencadenantes son infecciones virales, bacterianas, estrés, trauma, etc. En la actualidad, muchos científicos consideran que la esclerodermia es una enfermedad autoinmune. La detección de autoanticuerpos para los componentes del tejido conectivo, una disminución en los recuentos de linfocitos T con un aumento en el recuento de linfocitos B, un aumento en la concentración de inmunoglobulinas de todas las clases indican una enfermedad autoinmune.

Como resultado de procesos autoinmunes, se desarrolla la desorganización progresiva del colágeno del tejido conectivo: hinchazón mucoide y fibrinoide, necrosis fibrinoide, hialinosis y esclerosis. Se ha observado la aceleración de la biosíntesis y la maduración del colágeno en la piel de pacientes con esclerodermia tanto limitada como sistémica. Además, los trastornos microcirculatorios y los cambios en las propiedades sanguíneas juegan un papel importante. La presencia de casos familiares de la esclerodermia, una asociación de la esclerodermia localizada con antígenos HLA-B18, B27, A1, y BW40 confirman el papel de la herencia en la patogenia de la esclerodermia. En la aparición de la esclerodermia, el estado de los sistemas nervioso, endocrino y otros órganos del cuerpo juega un papel importante.

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Gistopatología

Los cambios morfológicos de la piel con esclerodermia limitada y sistémica son similares. En la etapa de edema, se observa edema y homogeneización del colágeno de la dermis y las paredes de los vasos con infiltración linfocítica.

En la etapa de consolidación, la atrofia de la epidermis y la capa papilar de la piel es visible. Característica es la fusión de haces de colágeno en la dermis con signos de hialinosis. Las glándulas sebáceas y sudoríparas están ausentes o atróficas. Engrosamiento característico e hinchazón mucoide de la pared vascular, un estrechamiento agudo de la luz de los vasos debido a células endoteliales hipertrofiadas, esclerosis de sus paredes. La infiltración celular está poco expresada y está representada por elementos histiocíticos linfocíticos.

En la etapa de atrofia, se observa una atrofia pronunciada de todas las capas de la piel y los apéndices.

Síntomas de cambios en la piel de la esclerodermia

En el curso clínico de la esclerodermia hay 3 etapas: edema, compactación, atrofia. La esclerodermia de la placa ocurre en todas las regiones del mundo. La mayoría de las mujeres están enfermas, los hombres y los niños son más raros. Las lesiones se encuentran en el tronco, extremidades superiores e inferiores, cuello. La esclerodermia comienza con la formación de manchas redondas u ovaladas, simples o múltiples, ligeramente hinchadas de color violeta-genérico con un diámetro de 5-15 cm o más. Estos cambios corresponden a la etapa de edema. Con el tiempo, el centro de los puntos se vuelve más denso, el eritema se vuelve menos pronunciado o desaparece y el foco se vuelve blanco con un tono amarillento. En este caso, la zona periférica permanece cianótica en forma de un anillo lila. A veces la compactación se apodera de la grasa y los músculos subcutáneos y logra una consistencia cartilaginosa. La superficie del hogar se vuelve lisa, la piel adquiere el color del marfil, tiene un brillo ceroso, el pelo, el sudor y el salón de belleza están ausentes. Durante varios meses o años, el foco de la lesión puede aumentar de tamaño debido al crecimiento periférico. Las sensaciones subjetivas están ausentes. Luego viene la tercera etapa de la enfermedad - etapa atrofia a la que se reabsorbe gradualmente el sello, la piel se adelgaza como papel de seda, que se monta fácilmente sumideros plisadas debido a la atrofia del tejido subyacente.

Las formas raras y atípicas de esclerodermia incluyen placa nodular (con un pronunciado vybuhayut bolsillos de sellado), bullosa-hemorrágica (burbujas manifestados con contenido hemorrágico), necrótico (después de la burbuja permanece tejido ulcerado).

La esclerodermia lineal en su desarrollo pasa por las mismas etapas que la placa, difiriendo solo en la configuración de los focos. Las lesiones se ubican longitudinalmente a lo largo de la línea sagital, en la frente, pasando a la parte posterior de la nariz y se asemejan a una cicatriz profunda después del impacto del sable. En focos puede ocurrir en otras áreas de la piel. Al mismo tiempo, la atrofia no se limita a la piel, sino que se extiende a los músculos y huesos subyacentes, deformando la cara. A menudo, la esclerodermia lineal se combina con la hemiatrofia de la cara de Romberg. Esta forma es más común en niños.

Escleroderma limitada superficial: una enfermedad de manchas blancas (leuchen escleroatrófico) se encuentra generalmente en mujeres en la piel del cuello, parte superior del tórax o en los genitales. La enfermedad comienza con la aparición de manchas pequeñas (de hasta 5 mm de diámetro) de un color blanco nieve, a menudo rodeadas por un batidor de color lila rosado, que posteriormente se vuelve marrón. El centro de los bastones, kamadons a menudo son visibles, la atrofia se desarrolla más tarde.

Con esclerodermia limitada, el mismo paciente puede tener una combinación de diferentes formas. De las enfermedades concomitantes, los sistemas cardiovascular, nervioso y endocrino y el sistema musculoesquelético pueden verse afectados.

La esclerodermia sistémica afecta principalmente a mujeres, y mucho menos a menudo: hombres y niños. Caracterizado por la desorganización sistémica del tejido conectivo de la piel y los órganos internos. La enfermedad generalmente comienza con un período prodrómico (malestar, debilidad, dolor en las articulaciones y los músculos, dolor de cabeza, temperatura subfebril). Los factores desencadenantes a menudo son estrés, hipotermia o trauma. Existen formas acroscleróticas y difusas de esclerodermia sistémica. La asignación del síndrome CREST, según muchos dermatólogos, parece estar justificada.

En la forma acrosclerótica, la piel de las partes distales de la cara, las manos y / o los pies generalmente se ve afectada. En la mayoría de los pacientes, el primer síntoma de la piel es blanqueamiento o enrojecimiento de las falanges distales de los dedos debido al espasmo de los vasos. La piel se vuelve tensa, brillante, adquiere un tono blanquecino o rosa cianótico. Coloración cianótica de la piel, entumecimiento. Al presionar durante un tiempo prolongado, los hoyos se conservan (la etapa de edema denso). Con el tiempo, un promedio de 1-2 meses, desarrolla una segunda etapa de la enfermedad: la etapa de densificación. La piel se vuelve fría, seca debido al sudor y al sebo, su color adquiere un tono de marfil viejo, en la superficie hay focos de telangioktasia e hipo e hiperpigmentación. El movimiento de los dedos es limitado, la contractura de los dedos puede venir.

En la tercera etapa (etapa de atrofia) marcado adelgazamiento de la piel y atrofia de los músculos de la mano, haciendo que los dedos se asemejan a "dedos Madonna".) Algunos pacientes desarrollan úlceras que no sanan crónicas. Cuando la cara se ve afectada, hay una cara en forma de máscara, un estrechamiento de la abertura oral, un agudizamiento de la nariz y un pliegue en forma de quiste alrededor de la boca. A menudo las membranas mucosas se ven afectadas, a menudo la boca. La etapa de edema se burla por el paso de compactación. La lengua es fibrosa y arrugada, se vuelve rígida, lo que dificulta el habla y la deglución.

En la forma difusa de la esclerodermia sistémica, se observa la generalización de la lesión cutánea y la participación de órganos internos en el proceso patológico. En este caso, la enfermedad comienza con el tronco, luego se extiende a la piel de la cara y las extremidades.

En la esclerodermia sistémica a menudo desarrollar el CREST-sipdrom (calcificación, síndrome de Raynaud, ezofagopatiya, acroscleroderma, telangiectasia marcó la derrota del sistema musculoesquelético (artralgia, artritis, deformidad de las articulaciones, contracturas, osteoporosis, osteolisis), tracto gastrointestinal (distensión abdominal, vómitos, estreñimiento o diarrea, pérdida de trastornos de secreción y la función motora), neuróticos y psicológicos (cardiopsychoneurosis, hiperhidrosis de las palmas y plantas), trastornos tróficos (pérdida de pelo, uñas).

Clasificación de la esclerodermia

Hay dos formas de esclerodermia, limitada y sistémica, de las cuales cada una tiene variedades clínicas. La mayoría de los dermatólogos ven estos cambios en la dermis como una manifestación de un proceso único. En el corazón de estas formas de la enfermedad hay un proceso patológico único o muy similar, limitado a áreas individuales de la piel en la esclerodermia focal, y generalizado tanto en relación con la piel y otros órganos, en el sistema sistémico. Además, hay una uniformidad en la imagen histológica de la piel con esclerodermia limitada y sistémica.

La esclerodermia limitada se divide en placa, lineal y manchada (enfermedad de la mancha blanca o leuchen esclerotrófico).

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Diagnóstico diferencial

La esclerodermia limitada se debe distinguir de vitiligo, lepra, forma atrófica de liquen plano rojo, vulva kraurosis.

La esclerodermia sistémica debe diferenciarse de dermatomiositis, enfermedad de Raynaud, esclerosis de Busca, esclerótica y escleramia adultas de recién nacidos.

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Tratamiento de los cambios de la piel en la esclerodermia

Primero, es necesario eliminar los factores provocadores y las enfermedades concomitantes. En el tratamiento de la esclerodermia localizada antibióticos a menudo utilizados (penicilina), agentes antifibróticos (lidasa, ronidaza), fármacos vasoactivos (nicotinato de xantinol, nifedipina, aktovegin), vitaminas (grupos B, A, E, PP), antimaláricos (delagil, rezohin). De la fisioterapia utilizado la irradiación con láser de baja intensidad, la oxigenación hiperbárica, baños de parafina, fonoforesis con Lydasum. Exteriormente recomendar corticosteroides, fármacos que mejoran el trofismo (aktovegin, troksevazin). Con la forma sistémica de pacientes hospitalizados. Asignar otros que los fármacos mencionados anteriormente, corticosteroides sistémicos y-penicilamina, kuprenil, un buen efecto se observó en el uso neotigazon.