Médico experto del artículo.
Nuevos artículos
Cambios cutáneos en la esclerodermia
Último revisado: 04.07.2025

Todo el contenido de iLive se revisa médicamente o se verifica para asegurar la mayor precisión posible.
Tenemos pautas de abastecimiento estrictas y solo estamos vinculados a sitios de medios acreditados, instituciones de investigación académica y, siempre que sea posible, estudios con revisión médica. Tenga en cuenta que los números entre paréntesis ([1], [2], etc.) son enlaces a estos estudios en los que se puede hacer clic.
Si considera que alguno de nuestros contenidos es incorrecto, está desactualizado o es cuestionable, selecciónelo y presione Ctrl + Intro.
La esclerodermia (dermatoesclerosis) es una enfermedad del grupo de las colagenosis con predominio de trastornos fibroso-escleróticos y vasculares como la endarteritis obliterante con cambios vasoespásticos generalizados que se desarrollan principalmente en la piel y el tejido subcutáneo.
Causas y patogenia de los cambios cutáneos en la esclerodermia.
Las causas y la patogénesis de la esclerodermia no se comprenden completamente. Los factores desencadenantes incluyen infecciones virales y bacterianas, estrés, traumatismos, etc. Actualmente, muchos científicos consideran la esclerodermia una enfermedad autoinmune. La detección de autoanticuerpos contra componentes del tejido conectivo, una disminución del número de linfocitos T con un aumento del de linfocitos B y un aumento de la concentración de inmunoglobulinas de todas las clases indican una génesis autoinmune de la enfermedad.
Como resultado de procesos autoinmunes, se desarrolla una desorganización progresiva del colágeno del tejido conectivo: hinchazón mucoide y fibrinoide, necrosis fibrinoide, hialinosis y esclerosis. Se ha observado una aceleración de la biosíntesis y la maduración del colágeno en la piel de pacientes con esclerodermia limitada y sistémica. Además, los trastornos microcirculatorios y los cambios en las propiedades de la sangre son de no poca importancia. La presencia de casos familiares de esclerodermia, la asociación de la esclerodermia focal con los antígenos HLA-B18, B27, A1 y BW40 confirman el papel de la herencia en la patogénesis de la esclerodermia. El estado de los sistemas nervioso, endocrino y otros órganos del cuerpo juega un papel importante en el desarrollo de la esclerodermia.
Histopatología
Los cambios morfológicos en la piel de la esclerodermia limitada y sistémica son similares. En la fase de edema, se observa edema y homogeneización del colágeno de la dermis y las paredes vasculares con infiltración linfocítica.
En la fase de compactación, se observa atrofia de la epidermis y la capa papilar de la piel. Es característica la fusión de haces de colágeno en la dermis con signos de hialinosis. Las glándulas sebáceas y sudoríparas están ausentes o atróficas. Son característicos el engrosamiento y la tumefacción mucoide de la pared vascular, un estrechamiento pronunciado de la luz vascular debido a la hipertrofia de las células endoteliales y la esclerosis de sus paredes. La infiltración celular es débil y está representada por elementos linfocíticos-histiocíticos.
En la etapa de atrofia, hay una atrofia pronunciada de todas las capas de la piel y los apéndices.
Síntomas de cambios en la piel en la esclerodermia
En el curso clínico de la esclerodermia, se distinguen tres etapas: edema, compactación y atrofia. La esclerodermia en placas se presenta en todo el mundo. Afecta principalmente a mujeres, y con menor frecuencia a hombres y niños. Las lesiones se localizan en el tronco, las extremidades superiores e inferiores y el cuello. La esclerodermia comienza con la formación de manchas redondas u ovaladas, únicas o múltiples, ligeramente edematosas, de color púrpura, con un diámetro de 5 a 15 cm o más. Estos cambios corresponden a la etapa de edema. Con el tiempo, el centro de las manchas se engrosa, el eritema se vuelve poco pronunciado o desaparece, y la lesión adquiere un color blanco con un tinte amarillento. Al mismo tiempo, la zona periférica permanece cianótica en forma de un anillo lila. En ocasiones, la compactación afecta el tejido subcutáneo y los músculos, alcanzando una consistencia cartilaginosa. La superficie de la lesión se alisa, la piel adquiere un color marfil, presenta un brillo céreo y desaparece la secreción de vello, sudor y sebo. Con el paso de varios meses o años, la lesión puede aumentar de tamaño debido al crecimiento periférico. Las sensaciones subjetivas desaparecen. Luego viene la tercera etapa de la enfermedad, la etapa de atrofia, en la que la compactación se disuelve gradualmente, la piel se adelgaza como papel de seda, se pliega con facilidad y se hunde debido a la atrofia de los tejidos subyacentes.
Las formas raras y atípicas de esclerodermia en placa incluyen la nodular (con compactación pronunciada, las lesiones se abultan), la ampollosa-hemorrágica (aparecen ampollas con contenido hemorrágico) y la necrótica (la ulceración del tejido permanece después de las ampollas).
La esclerodermia lineal atraviesa las mismas etapas de desarrollo que la esclerodermia en placas, diferenciándose únicamente en la configuración de las lesiones. Estas se localizan longitudinalmente a lo largo de la línea sagital, en la frente, pasando al puente de la nariz y asemejándose a una cicatriz profunda tras un sable. Sin embargo, también pueden encontrarse lesiones en otras zonas de la piel. En este caso, la atrofia no se limita a la piel, sino que se extiende a los músculos y huesos subyacentes, deformando el rostro. La esclerodermia lineal suele combinarse con la hemiatrofia facial de Romberg. Esta forma es más común en niños.
La esclerodermia superficial limitada (liquen escleroso) suele presentarse en mujeres en la piel del cuello, la parte superior del pecho o los genitales. La enfermedad comienza con la aparición de pequeñas manchas blancas (de hasta 5 mm de diámetro), a menudo rodeadas de un halo lila-rosado, que posteriormente se tornan marrones. El centro de las manchas se hunde, los comedones suelen ser visibles y posteriormente se atrofia.
En la esclerodermia limitada, se puede observar una combinación de diferentes formas en el mismo paciente. Las enfermedades asociadas pueden incluir daño a los sistemas cardiovascular, nervioso, endocrino y musculoesquelético.
La esclerodermia sistémica afecta principalmente a mujeres, y con mucha menor frecuencia a hombres y niños. Se caracteriza por una desorganización sistémica del tejido conectivo de la piel y los órganos internos. La enfermedad suele comenzar con un período prodrómico (malestar general, debilidad, dolor articular y muscular, cefalea y fiebre baja). Los factores desencadenantes suelen ser el estrés, la hipotermia o los traumatismos. Se distingue entre las formas acroesclerótica y difusa de esclerodermia sistémica. Según muchos dermatólogos, la atribución del síndrome CREST parece justificada.
En la forma acroesclerótica, la piel de las partes distales de la cara, las manos y/o los pies suele verse afectada. En la mayoría de los pacientes, el primer síntoma cutáneo es palidez o enrojecimiento de las falanges distales de los dedos debido a un espasmo vascular. La piel se vuelve tensa, brillante y adquiere un tono blanquecino o rosa azulado. Se observa coloración cianótica y entumecimiento. Al presionar, queda una depresión durante un tiempo prolongado (fase de edema denso). Con el tiempo, en promedio después de 1-2 meses, se desarrolla la segunda fase de la enfermedad: la fase de compactación. La piel se vuelve fría y seca debido al sudor y la secreción sebácea, su color adquiere un tono marfil antiguo, aparecen focos de telangioctasia e hipo e hiperpigmentación en la superficie. El movimiento de los dedos es limitado y puede producirse contractura de los mismos.
En la tercera etapa (atrofia), se observa adelgazamiento de la piel y atrofia de los músculos de la mano, lo que hace que los dedos parezcan "dedos de Madonna". Algunos pacientes desarrollan úlceras tróficas persistentes que no cicatrizan. Cuando la cara se ve afectada, se observa una cara en máscara, estrechamiento de la abertura bucal, nariz puntiaguda y pliegues en bolsa de tabaco alrededor de la boca. Las membranas mucosas, a menudo de la boca, suelen verse afectadas. A la etapa de edema le sigue la etapa de compactación. La lengua se vuelve fibrótica y arrugada, y se vuelve rígida, lo que dificulta el habla y la deglución.
En la forma difusa de la esclerodermia sistémica, se observa la generalización de las lesiones cutáneas y la afectación de los órganos internos en el proceso patológico. En este caso, la enfermedad comienza en el cuerpo y luego se extiende a la piel de la cara y las extremidades.
La esclerodermia sistémica provoca a menudo el síndrome CREST (calcinosis, síndrome de Raynaud, esofagopatía, esclerodactilia, telangiectasias, lesiones del sistema musculoesquelético (artralgias, poliartritis, deformaciones articulares, contracturas, osteoporosis, osteólisis), del tracto gastrointestinal (flatulencia, vómitos, estreñimiento o diarrea, disminución de la función secretora y motora), trastornos neurasténicos y psicológicos (distonía neurocirculatoria, hiperhidrosis de las palmas y plantas de los pies), trastornos tróficos (caída del cabello, de las uñas).
Clasificaciones de la esclerodermia
Existen dos formas de esclerodermia: limitada y sistémica, cada una con variantes clínicas. La mayoría de los dermatólogos consideran estos cambios en la dermis como manifestación de un único proceso. Estas formas de la enfermedad se basan en un proceso patológico único o muy similar, limitado a áreas específicas de la piel en la esclerodermia focal y generalizado tanto a la piel como a otros órganos en la esclerodermia sistémica. Además, existe uniformidad en el cuadro histológico de la piel en la esclerodermia limitada y sistémica.
La esclerodermia limitada se divide en placa, lineal y irregular (enfermedad de la mancha blanca o liquen escleroso).
¿Qué es necesario examinar?
Cómo examinar?
¿Qué pruebas son necesarias?
Diagnóstico diferencial
La esclerodermia limitada debe distinguirse del vitíligo, la lepra, el liquen plano atrófico y la craurosis vulvar.
La esclerodermia sistémica debe diferenciarse de la dermatomiositis, la enfermedad de Raynaud, el escleredema de Buschke del adulto, la esclerodermia y el escleredema del recién nacido.
¿A quién contactar?
Tratamiento de los cambios cutáneos en la esclerodermia
En primer lugar, es necesario eliminar los factores desencadenantes y las enfermedades concomitantes. En el tratamiento de la esclerodermia limitada, a menudo se utilizan antibióticos (penicilina), agentes antifibróticos (lidasa, ronidasa), agentes vasoactivos (nicotinato de xantinol, nifedipino, actovegin), vitaminas (grupos B, A, E, PP), fármacos antipalúdicos (delagyl, resoquin). Los procedimientos fisioterapéuticos incluyen radiación láser de baja intensidad, oxigenación hiperbárica, aplicaciones de parafina, fonoforesis con lidasa. Se recomiendan corticosteroides y fármacos que mejoran el trofismo (actovegin, troxevasina) para uso externo. En la forma sistémica, los pacientes son hospitalizados. Además de los fármacos anteriores, se prescriben glucocorticosteroides sistémicos, a-penicilamina, cuprenil. Se ha observado un buen efecto del uso de neotigazona.
Más información del tratamiento