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Clasificación de la leucemia mieloblástica aguda
Último revisado: 23.04.2024
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Históricamente, el diagnóstico de la leucemia mieloblástica aguda se basa en la citomorfología. La enfermedad es un grupo morfológicamente heterogéneo.
Actualmente, la clasificación de acuerdo con los criterios del FAB (Grupo Cooperativo Franco-Americano-Británico) es generalmente aceptada . La base de esta clasificación es la correspondencia del sustrato morfológico de la leucemia con un cierto número y el nivel de diferenciación de las células hematopoyéticas normales.
Clasificación FAB de leucemia mielógena aguda
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Notación |
Título |
Características |
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AML-M 0 |
AML con mínima diferenciación |
La ausencia de maduración, actividad de la mieloperoxidasa inferior al 3%, son marcadores inmunológicos de diferenciación mieloide |
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AML-M 1 |
AML sin maduración |
El número de explosiones es mayor o igual al 90% de las células no eritroides, la actividad de la mieloperoxidasa es inferior al 3% |
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AML-M 2 |
AML con maduración |
Más del 10% de las células mieloides tienen signos de maduración de los promielocitos, el número de monocitos es inferior al 20% |
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AML-M 3 |
Leucemia promielocítica aguda |
Células dominantes - promielocitos con atipia pronunciada |
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AML-M 3a |
Leucemia promielocítica aguda |
Las células dominantes son promielocitos con microglicemia y una respuesta agudamente positiva a mieloperoxidasa |
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AML-M 4 |
Leucemia mielomonocítica aguda |
La cantidad de células de poder mielomonocítica con un componente de monocitos de más del 20% y menos del 80% |
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AML-М 4 E 0 |
Leucemia mielomonocítica aguda |
Opción M, con eosinófilos atípicos (> 5%) |
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AML-M 5a |
Leucemia monoblast aguda |
El número de monoblastos en la médula ósea es> 80% |
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AML-M 5b |
Leucemia monoblast aguda |
El número de monoblastos y monocitos en la médula ósea del 80% |
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AML-M 6 |
Leucemia eritroide aguda |
La proporción de eritroblastos entre los nucleos en la médula ósea es de £ 50%, la fracción de blastos entre las células no eritroides es más del 30% |
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AML-M 7 |
Leucemia megacariocítica aguda |
Características morfológicas de megacaryoblasts, CD4V, CD6V |
Signos morfológicos e inmunológicos
El hallazgo morfológico, altamente específico para la leucemia mieloblástica aguda, son los llamados bastones de Auer. Si una reacción negativa a la mieloperoxidasa, que es típico para la variante de M 0, y exhiben bastones de Auer, es necesario exponer el diagnóstico de leucemia aguda de realización M 1. En las variantes M 1 y M 2 con t (8; 21), a menudo observamos palos Aueer largos y tiernos; Con la variante M 3 en el citoplasma, uno puede ver los haces de estas varillas.
Los signos inmunológicos de diferenciación mieloide incluyen marcadores no lineales de precursores hematopoyéticos CD34 y HLA-DR, marcadores panmieloides CD13, CD33 y CD65; marcadores asociados con monocitos y granulocitos CD14 y CD15; marcadores de megacariocitos lineales CD41 y CD61; mieloperoxidasa intracelular.
El valor de la citofluorometría de flujo en el diagnóstico de la leucemia mieloblástica aguda es significativo en los casos en que es necesaria la verificación de las variantes M 0 y M 1, así como en el diagnóstico de la leucemia bifenotípica. Además, el método permite distinguir variantes de M 0 y M 1, así como variantes con diferenciación de granulocitos: M 2 y M 3.
Para determinar la estrategia de tratamiento, es importante aislar la llamada leucemia bifenotípica aguda (leucemia aguda bifenotípica, LBA). Los criterios para el diagnóstico de la leucemia bifenotípica se basan en la evaluación de la proporción de marcadores linfoides y mieloides específicos expresados por células imperiosas.
Características citogenéticas
La importancia de los modernos estudios de laboratorio en el diagnóstico de la leucemia mieloblástica aguda se multiplicó en las últimas dos décadas. Las características citogenéticas se convirtieron en las más importantes, se las reconoció como factores pronósticos decisivos. Antes de principios de la década de 1990, los estudios se realizaron a nivel celular: la estructura y el número de cromosomas, la presencia de aberraciones cromosómicas en las células tumorales se evaluaron. Más tarde, los estudios se complementaron con métodos de biología molecular, el sujeto de estudio se convirtió en genes quiméricos, que aparecieron como resultado de aberraciones cromosómicas y proteínas, los productos de su expresión. Los cambios citogenéticos en las células leucémicas se encuentran en el 55-78% de los pacientes adultos y en el 77-85% de los niños. A continuación se incluye una descripción de las aberraciones cromosómicas más frecuentes y clínicamente significativas en la leucemia mielógena aguda y su importancia pronóstica.
La aberración cromosómica más frecuente es t (8; 21) (q22; q22), identificada en 1973. En el 90% de los casos, t (8; 21) se asocia con la variante M2 en 10% - con M1. La translocación t (8; 21) se conoce como la aberración de "pronóstico favorable". Se encuentra en 10-15% de los niños con leucemia mieloblástica aguda.
Translocación asociado con la leucemia promielocítica aguda, - t (15; 17) (q22; QL2) para formar un gen quimérico PML- RARa. La frecuencia de detección de esta anomalía es del 6-12% de todos los casos de leucemia mieloblástica aguda en niños, con la variante M 3 es igual al 100%. Transcripción PML-RARa - un marcador de la leucemia, es decir, los pacientes que alcanzaron la remisión no mostró, y repiten su identificación durante la remisión morfológica - un precursor de la recaída clínica de la leucemia promielocítica aguda.
La inversión del cromosoma 16 - inv (16) (PL3; q22) - y su variante t (16; 16), caracterizado porque para la leucemia mielomonocítica con eosinofilia M 4 E 0, aunque se observa en otras formas de realización, la leucemia mielógena aguda.
Reorganización 1 Iq23 / MLL. La región 23 del brazo largo del undécimo cromosoma con bastante frecuencia se convierte en un sitio de reordenamientos estructurales en niños con leucemia aguda, tanto linfoblástica como mieloblástica. En la leucemia mieloblástica aguda primaria, se detecta una anomalía de llq23 en 6-8% de los pacientes. A secundario - en 85% que está relacionado con la influencia de epipodofilotoxinas - inhibidores de topoisomerasa.
Inversion inv (3) (q21q26) / t (3; 3) (q21; q26) se describe en todas las realizaciones de la leucemia mieloide aguda, con la excepción de M 3 / M 3v y M 4 E 0. A pesar de la falta de comunicación entre cierta FAB-opción y inversión del cromosoma 3, la mayoría de los pacientes en el espectáculo de médula ósea características morfológicas comunes: un aumento en el número de megacariocitos y numerosos mikromegakariotsity.
La translocación t (6; 9) (p23; q34) se describe en más de 50 pacientes con leucemia mieloblástica aguda. En la mayoría de los casos, esta es la única anomalía cromosómica. Algo más a menudo se detecta t (6; 9) en pacientes con variantes M 2 y M 4, aunque ocurre en todas las formas de leucemia mieloblástica aguda.
La translocación t (8; 16) (pll; pl3) se describe en 30 pacientes con leucemia mieloide aguda, principalmente en las variantes M 4 y M 5. Con mayor frecuencia, la anomalía se encuentra en pacientes jóvenes, incluidos niños menores de un año.
Monosomía (-5) y división de del (5) (q-). La pérdida del sitio del brazo largo o de todo el quinto cromosoma no está asociada con ninguna variante particular de la leucemia mieloblástica aguda. Esto a menudo es una anomalía adicional en aberraciones complejas.
Monosomía (-7) y división de del (7) (q-). La monosomía en el séptimo par de cromosomas es la segunda en frecuencia, después de la trisomía (+8), aberración entre translocaciones cuantitativas (es decir, translocaciones que cambian el número de cromosomas).
La trisomía (+8) es la aberración cuantitativa más frecuente y representa el 5% de todos los cambios citogenéticos en la leucemia mieloblástica aguda.
Deletion del (9) (q-). La pérdida del brazo largo del noveno cromosoma suele acompañar a las aberraciones favorables t (S; 21), con menor frecuencia inv (16) y t (15; 17), sin afectar el pronóstico.
Trisomía (+11), como otra trisomía. Puede ser una anomalía solitaria, pero es más común con otras aberraciones cromosómicas numéricas o estructurales.
La trisomía (+13) en el 25% es una aberración aislada, más frecuente en pacientes de 60 años. Se asocia con una buena respuesta a la terapia, sin embargo, las recaídas son comunes y la supervivencia general es baja.
Trisomía (+21). Esta anomalía se encuentra en el 5% de los pacientes con leucemia misloblástica aguda, menos del 1% de los casos es solitaria. No hubo conexión con ninguna variante del FAB.
Además de lo anterior, se describen translocaciones en muy pocos pacientes, cuyo papel en el desarrollo de la enfermedad y la importancia pronóstica no son claros. Estas son aberraciones cuantitativas del cuarto, noveno y vigésimo segundo pares de cromosomas, así como las translocaciones estructurales t (l; 3) (p36; q21). T (l; 22) (pI3; ql3), t (3; 21) (q26; q22), t (7; ll) (pI5; pI5). T (ll; 17) (q23; q25) y t (16; 21) (pll; q22).
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