Colangitis esclerosante primaria - Tipos

Colangitis esclerosante infecciosa

Aunque la naturaleza infecciosa de la colangitis esclerosante es indudable, según los signos bioquímicos, histológicos y colangiográficos, puede no diferir en nada de la colangitis esclerosante primaria.

Colangitis bacteriana

La colangitis bacteriana, en ausencia de obstrucción biliar mecánica, generalmente parcial, rara vez se desarrolla. Con mayor frecuencia, la infección es ascendente, desde el intestino. La obstrucción de las vías biliares provoca un crecimiento excesivo de la microflora en las partes superiores del intestino delgado.

Se produce infiltración de leucocitos polimorfonucleares y destrucción del epitelio en las paredes de los conductos dañados. Finalmente, el conducto biliar es arrastrado por un cordón fibroso. La causa puede ser litiasis biliar, estenosis biliares y estenosis de la anastomosis biliointestinal. La pérdida de los conductos biliares es irreversible. Una vez destruidos, la cirrosis biliar persiste, incluso si se elimina la causa de la obstrucción (por ejemplo, mediante la extirpación de cálculos biliares).

Si se realiza una anastomosis entre el conducto biliar común o el conducto hepático y el duodeno, el flujo constante de microorganismos desde el intestino hacia las vías biliares puede provocar colangitis bacteriana (síndrome del saco ciego), incluso en ausencia de obstrucción de la vía biliar. Pueden presentarse complicaciones similares tras una esfinteroplastia.

La infestación por duela hepática china (Clonorchis sinensis), causante de obstrucción biliar, promueve el desarrollo de una infección secundaria, generalmente causada por Escherichia coli, que es la causa de la colangitis esclerosante.

Los abscesos purulentos múltiples dan lugar al cuadro de colangitis esclerosante.

Colangitis causada por microorganismos oportunistas e inmunodeficiencia

La colangitis esclerosante puede desarrollarse cuando los conductos biliares se ven afectados por microorganismos oportunistas, generalmente en el contexto de una inmunodeficiencia congénita o adquirida.

En los recién nacidos, el epitelio del tracto biliar se ve afectado selectivamente por el CMV y el reovirus tipo III, que causan colangitis obliterante.

Las inmunodeficiencias que frecuentemente causan colangitis incluyen la inmunodeficiencia combinada familiar, la inmunodeficiencia con hiperproducción de IgM, la linfadenopatía angioinmunoblástica, la inmunodeficiencia ligada al cromosoma X y la inmunodeficiencia con trastornos transitorios de linfocitos T. La enfermedad suele estar causada por CMV, criptosporidios o una combinación de ambos. También son posibles las infecciones por Cryptococcus, Candida albicans y Klebsiella pneumoniae.

El SIDA también causa patología de las vías biliares. En un grupo de 26 pacientes con SIDA y patología de las vías biliares, 20 presentaron cambios significativos en las colangiografías. Catorce de ellos presentaron un cuadro de colangitis esclerosante con o sin papilitis estenosante.

El daño de la vía biliar en la colangitis esclerosante primaria y el SIDA difiere en la naturaleza de la infiltración inflamatoria. En la colangitis esclerosante primaria, los infiltrados contienen una gran cantidad de linfocitos T4, mientras que en el SIDA esta subpoblación de linfocitos está ausente.

Enfermedad de injerto contra huésped

En el rechazo del hígado trasplantado y la enfermedad de injerto contra huésped (EICH) que se desarrolla tras un trasplante alogénico de médula ósea, se detecta la expresión patológica de antígenos HLA de clase II en las vías biliares. El rechazo se manifiesta mediante colangitis progresiva no purulenta, cuyo síntoma más llamativo es la desaparición de las vías biliares interlobulillares. El epitelio de las vías biliares se infiltra con linfocitos, se desarrollan focos de necrosis y se altera su integridad. Se detectan cambios similares en la EICH tras un trasplante alogénico de médula ósea. En uno de estos pacientes, la ictericia colestásica grave continuó.

Diez años después, durante una biopsia hepática, se detectó fibrosis biliar progresiva y cirrosis en dinámica. El paciente falleció por insuficiencia hepática.

Colangitis esclerosante después del trasplante de hígado

La colangitis esclerosante puede desarrollarse tras un trasplante fallido. La biopsia hepática no siempre es diagnóstica, y los cambios pueden indicar simplemente la obstrucción de un conducto deferente. La colangitis esclerosante puede deberse a incompatibilidad del trasplante, trombosis de la arteria hepática y rechazo crónico.

Colangitis vascular

Los conductos biliares reciben un abundante aporte sanguíneo de la arteria hepática, que forma el plexo vascular peribiliar. La interrupción del aporte sanguíneo provoca necrosis isquémica de los conductos biliares extrahepáticos e intrahepáticos y, en última instancia, su desaparición completa. El daño a las grandes ramas de la arteria hepática, por ejemplo, durante una colecistectomía, provoca isquemia de la pared del conducto, daño a su mucosa y la entrada de bilis en la pared, lo que causa fibrosis y estenosis del conducto. Procesos similares pueden ocurrir durante el trasplante de hígado, especialmente si el segmento del conducto del receptor es demasiado corto y, como resultado, se ve privado del aporte sanguíneo arterial.

En casos raros, los hombres con rechazo crónico de trasplante desarrollan isquemia del conducto biliar debido al engrosamiento de la íntima de las arteriolas hepáticas.

La desaparición de los conductos biliares también es posible en caso de vasculitis sistémica con inflamación difusa de arterias pequeñas.

Para el tratamiento de metástasis hepáticas de cáncer de recto o colon, se administra floxuridina (5-FUDR) en la arteria hepática mediante una bomba de infusión. Puede complicarse con estenosis biliares. El cuadro se asemeja a una colangitis esclerosante primaria. La desaparición de las vías biliares puede ser tan pronunciada que requiera un trasplante de hígado.

Colangitis inducida por fármacos

La colangitis puede ocurrir cuando se inyectan antihelmínticos en un quiste equinocócico. Generalmente, la lesión se limita a una parte de las vías biliares. Con el paso de los meses, se desarrolla una estenosis que provoca ictericia, cirrosis biliar e hipertensión portal.

Histiocitosis X

En la histiocitosis X se observa un cuadro colangiográfico similar al de la colangitis esclerosante primaria. A medida que progresa la lesión de la vía biliar, los cambios hiperplásicos dan paso a granulomatosis, xantomatosis y, finalmente, fibrosis. El cuadro clínico es similar al de la colangitis esclerosante primaria.

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