Corticotropinoma

Kortikotropinomy - kortikotropnaya hormonalmente activa (funcional) neoplasia glandular - un tumor benigno, su cuota de entre todos los adenomas pituitarios - aproximadamente el 15% (datos de la Asociación Americana tumor cerebral).

Como todos los adenomas ubicados en la glándula pituitaria, no se clasifica como un tumor cerebral, sino como un tumor endocrino.

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Epidemiología

Los adenomas del lóbulo anterior de la glándula pituitaria, a los que pertenece el corticotropinoma, representan el 10-15% de todas las neoplasias intracraneales. Los adenomas de esta glándula endocrina se diagnostican con bastante frecuencia: según los expertos europeos, su prevalencia entre la población en general es de alrededor del 17%. En las mujeres, esta patología es más común que en los hombres.

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Causas de corticotrophinomas

Mecanismo de desarrollo de kortikotropinomy pituitaria representa la proliferación de la síntesis de la hormona adrenocorticotrópica (ACTH) células kortikotropnyh adenohipófisis (lóbulo anterior de la hipófisis).

La ACTH es un glucocorticoide, una hormona peptídica de la familia de la melanocortina. La base polipeptídica de su producción es prohormona proopiomelanocortina. Regula la síntesis de hormona corticosterina glicosilato de ACTH, producida por el hipotálamo. Y si la función del hipotálamo en la producción de hormonas adenogipofizarnyh hoy relativamente bien estudiado, las causas kortikotropinomy hiperplasia pituitaria células kortikotropnyh es decir que forman este tumor son estudiados por los especialistas en muchas áreas de la medicina.

Cada vez son más los estudios que respaldan la hipótesis de que la patogénesis del corticotropinoma se asocia con mutaciones genéticas, aunque en la mayoría de los casos no hay un factor hereditario explícito (o aún no se ha identificado).

Esta suposición se basa en el hecho de que el llamado síndrome de endocrina múltiple adenomatosis primer tipo (condicionado genéticamente) mutaciones puntuales detectado en una variedad de genes para las proteínas G-alfa, así como los cambios fijos secuencia de amino ácido alifático (arginina, glicina, etc.) y nucleótidos.

Y entre los factores que los médicos creen que contribuyen al desarrollo del corticotropinoma, se observan efectos infecciosos y traumáticos en las estructuras cráneo-cerebrales, incluso durante el desarrollo intrauterino. En este caso, la prevención de esta patología es imposible.

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Síntomas de corticotrophinomas

La secreción ectópica de la actividad de tipo ACTH es conocida para muchos órganos y tejidos, incluido el páncreas. El síntoma clínico complejo se expresa por hipercorticismo glucocorticoide. Aquí es necesario hacer hincapié en que el síndrome de Cushing ectópico tiene una serie de características, las principales de las cuales son hiperpigmentación, hipopotasemia con edema y alcalosis.

Operación de pituitaria kortikotropinomy causa sobreproducción de corticotropina (hormona adrenocorticotrópica), que a su vez conduce a hormonal hipersecreción de cortisol por el córtex adrenal como ACTH pituitaria estimula la corteza adrenal. Como resultado, se desarrolla la patología neuroendocrina, conocida como enfermedad de Itenko-Cushing.

Los primeros signos de la patología - a causa de un exceso de cortisol en el cuerpo - aparecen acumulaciones de grasa en áreas específicas: la parte superior del cuerpo, en la parte posterior del cuello, el abdomen y la cara. Al mismo tiempo, en las extremidades, la grasa no se retrasa. También suele haber náuseas y dolor en la parte frontal de la cabeza.

Los síntomas de la corticotropina incluyen:

• aumento de la presión sanguínea (debido a un retraso en el sodio en el cuerpo);
• alteraciones del ritmo cardíaco;
• alto nivel de azúcar en la sangre;
• aumento de orina (poliuria);
• reducción de la fuerza de los huesos (osteoporosis);
• atrofia de las fibras musculares y debilidad muscular;
• adelgazamiento e hiperpigmentación de la piel;
• hemorragia epitelial (equimosis);
• exceso de crecimiento del cabello (en las mujeres, el crecimiento del cabello de tipo masculino es hirsutismo);
• acné (acné);
• atrophodermia estriada específica (las estrías en la piel tienen un característico color rosado intenso);
• trastornos mentales (depresión, ansiedad, apatía, inestabilidad emocional, irritabilidad).

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Complicaciones y consecuencias

Los efectos de la corticotropina se ven afectados, en primer lugar, por el estado y el funcionamiento de la corteza suprarrenal (hasta su hiperplasia).

Las complicaciones comunes de esta patología: hipertensión arterial, insuficiencia cardíaca, diabetes, obesidad, trastornos del ciclo menstrual en las mujeres. En presencia de corticotropinoma en niños, su crecimiento y desarrollo se ralentizan.

Además, con un aumento en el adenoma corticotropo, puede penetrar en las estructuras adyacentes del cráneo. En particular, la compresión del nervio óptico por el tumor que pasa en la región del hueso esfenoidal puede conducir a la pérdida de la visión periférica (hemianopsia bitemporal). Y cuando el corticotrophinoma crece hacia los lados, el nervio retráctil a menudo se contrae con parálisis lateral (lateral). Con dimensiones más grandes (más de 1 cm de diámetro), la neoplasia puede causar un aumento persistente de la presión intracraneal.

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Diagnostico de corticotrophinomas

El diagnóstico de corticotropinoma se realiza en base a un examen integral de los pacientes, que incluye:

• análisis de sangre para los niveles de ACTH, cortisol, glucosa, sodio y potasio;
• análisis de orina diarios para la cantidad de cortisol excretado y sus derivados (17-oxicorticosteroides).

Ayuda a determinar el diagnóstico de pruebas farmacológicas estimulantes realizadas por endocrinólogos para evaluar la producción de ACTH y el funcionamiento del sistema completo de las glándulas hipotálamo-pituitarias-suprarrenales.

Diagnóstico con la ayuda de CT (tomografía computarizada) y la RM (tomografía por resonancia magnética) del cráneo en la región de la silla turca (cavidad en el hueso esfenoides) permite visualizar el más pequeño pituitaria kortikotropinomy.

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Diagnóstico diferencial

El diagnóstico diferencial está diseñado para excluir que la presencia del paciente no esté asociada con obesidad corticotrófica pituitaria, diabetes, hipertensión, etc.

También debe ser diferenciada de corticotropina con la enfermedad de Addison, síndrome de generación de la hormona adrenocorticotrópica ectópico virilnoe síndrome (suprarrenal) en las mujeres, craneofaringioma.

Tratamiento de corticotrophinomas

El corticotropinoma ya se detecta en la etapa de metástasis, por lo que el tratamiento quirúrgico de la enfermedad consiste en una medida paliativa: adrenalectomía bilateral, que elimina las manifestaciones de hipercorticismo. También es posible medicar el efecto sobre la función de la corteza suprarrenal con la ayuda de chloriditan y elliptan.

En general, se acepta que el tratamiento farmacológico de la corticotropina no tiene ningún efecto y todavía no existen medicamentos específicos para esta patología.

Sin embargo, la terapia de fármaco aplicado drogas enfermedad de Cushing que pertenecen al grupo de los inhibidores de la biosíntesis de hormonas adrenocorticales - Hloditan (Lizodren, mitotano) o aminoglutetimida (Orimeten, Elipten).

El medicamento Chloditan (en tabletas de 500 mg) inhibe la producción de cortisol. Se recomienda tomarlo, calculando una dosis diaria de 100 mg por kilogramo de peso corporal (la dosis se divide en tres dosis durante el día, después de las comidas). Con el nombramiento de este medicamento, el médico controla el nivel de hormonas (se entregan exámenes de orina o de sangre cada dos semanas) y determina la duración de su uso. Al mismo tiempo, se prescriben las vitaminas A, B1, C y PP.

Chloditan tiene efectos secundarios en forma de náuseas, disminución del apetito, mareos, aumento de la somnolencia y el temblor. En enfermedades infecciosas y embarazo, el medicamento está contraindicado.

Aminoglutetimida (comprimidos de 250 mg) administrada una tableta 2-3 veces al día (con posible aumento de la dosis, que especifica el endocrinólogo conveniencia, supervisa el contenido de cortisol en la sangre). La manifestación de los efectos secundarios de la droga tiene la forma de trastornos del movimiento, disminución de la reacción, alergia de la piel, náuseas, diarrea y congestión en los conductos biliares.

Debe tenerse en cuenta que a aliviar kortikotropinomy sólo puede tratamiento quirúrgico, es decir, la extirpación del tumor o a través de la disección del tejido nasal (transesfenoidal), o por medio de método endoscópico (también a través de la cavidad nasal). Además, el corticotropinoma se puede eliminar con la radioterapia estereotáxica (radiocirugía).

Pronóstico

El pronóstico de esta patología tiene una dependencia directa del tamaño de la neoplasia y la tasa de su aumento. En cualquier caso, la extirpación de un tumor pequeño (0,5-1 cm de tamaño) en casi noventa casos de cada cien conduce a una cura. Aunque la probabilidad de que el corticotropinoma de benigno degenere en una neoplasia maligna, existe.

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