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Corticotropinoma
Último revisado: 04.07.2025
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El corticotropinoma (neoplasia glandular funcional) hormonalmente activa corticotrópica) es un tumor benigno, su proporción entre todos los adenomas hipofisarios es de aproximadamente el 15% (datos de la American Brain Tumor Association).
Como todos los adenomas localizados en la glándula pituitaria, no se clasifica como un tumor cerebral, sino como un tumor endocrino.
[ Epidemiología
Los adenomas de la hipófisis anterior, entre los que se incluye el corticotropinoma, representan entre el 10 % y el 15 % de todas las neoplasias intracraneales. Los adenomas de esta glándula endocrina se diagnostican con bastante frecuencia: según expertos europeos, su prevalencia en la población general ronda el 17 %. Esta patología es más frecuente en mujeres que en hombres.
Causas corticotropinomas
El mecanismo de desarrollo del corticotropinoma hipofisario es la proliferación de la hormona adrenocorticotrópica (ACTH) sintetizada por las células corticotrópicas de la adenohipófisis (glándula pituitaria anterior).
La ACTH es un glucocorticoide, una hormona peptídica de la familia de las melanocortinas. El polipéptido que la sustenta es la prohormona proopiomelanocortina. La síntesis de ACTH está regulada por la hormona liberadora corticoliberina, producida por el hipotálamo. Si bien el papel del hipotálamo en la producción de hormonas adenohipofisarias está relativamente bien estudiado hoy en día, las causas del corticotropinoma hipofisario, es decir, la hiperplasia de las células corticotropas que forman este tumor, son objeto de estudio por especialistas en diversas áreas de la medicina.
Cada vez hay más estudios que apoyan la hipótesis de que la patogenia del corticotropinoma está asociada a mutaciones genéticas, aunque en la mayoría de los casos no existe un factor hereditario evidente (o aún no se ha identificado).
Esta suposición se basa en el hecho de que en el llamado síndrome de adenomatosis endocrina múltiple tipo 1 (determinado genéticamente) se han descubierto mutaciones puntuales en varios genes responsables de las proteínas G-alfa y también se han registrado cambios en la secuencia de aminoácidos alifáticos (arginina, glicina, etc.) y de nucleótidos.
Entre los factores que, según los médicos, contribuyen al desarrollo del corticotropinoma, se encuentran los efectos infecciosos y traumáticos en las estructuras craneoencefálicas, incluso durante el desarrollo intrauterino. Sin embargo, la prevención de esta patología es imposible.
Síntomas corticotropinomas
La secreción ectópica de actividad similar a la ACTH se conoce en muchos órganos y tejidos, incluido el páncreas. Clínicamente, el complejo sintomático se expresa mediante hipercorticismo glucocorticoide. Cabe destacar que el síndrome de Cushing ectópico presenta diversas características, entre las que destacan la hiperpigmentación, la hipopotasemia con edema y la alcalosis.
El funcionamiento del corticotropinoma hipofisario provoca una sobreproducción de corticotropina (hormona adrenocorticotrópica), lo que a su vez provoca una hipersecreción de cortisol por la corteza suprarrenal, ya que la ACTH hipofisaria tiene un efecto estimulante sobre dicha corteza. Como resultado, se desarrolla una patología neuroendocrina conocida como enfermedad de Itsenko-Cushing.
Los primeros signos de patología, debidos al exceso de cortisol en el organismo, se manifiestan por acumulaciones de tejido graso en zonas específicas: la parte superior del cuerpo, la nuca, el abdomen y la cara. Al mismo tiempo, la grasa no se deposita en las extremidades. También son comunes las náuseas y el dolor en la zona frontal de la cabeza.
Los síntomas del corticotropinoma también incluyen:
- aumento de la presión arterial (debido a la retención de sodio en el cuerpo);
- alteraciones del ritmo cardíaco;
- nivel alto de azúcar en la sangre;
- aumento de la producción de orina (poliuria);
- disminución de la resistencia ósea (osteoporosis);
- atrofia de las fibras musculares y debilidad muscular;
- adelgazamiento e hiperpigmentación de la piel;
- hemorragias epiteliales (equimosis);
- crecimiento excesivo de vello (en mujeres, crecimiento de vello con patrón masculino – hirsutismo);
- acné;
- atrofodermia estriada específica (las estrías en la piel tienen un color rosado intenso característico);
- trastornos mentales (depresión, ansiedad, apatía, inestabilidad emocional, irritabilidad).
Complicaciones y consecuencias
Las consecuencias del corticotropinoma afectan principalmente al estado y funcionamiento de la corteza suprarrenal (hasta su hiperplasia).
Complicaciones comunes de esta patología: hipertensión arterial, insuficiencia cardíaca, diabetes, obesidad e irregularidades menstruales en mujeres. La presencia de corticotropinoma en niños puede ralentizar su crecimiento y desarrollo.
Además, a medida que el adenoma corticotropo crece, puede penetrar las estructuras adyacentes del cráneo. En particular, la compresión del nervio óptico por el tumor, que pasa por la zona del hueso esfenoides, puede provocar pérdida de visión periférica (hemianopsia bitemporal). Y cuando el corticotropinoma crece lateralmente, suele producirse una compresión del nervio abducens con parálisis lateral. En tamaños mayores (superiores a 1 cm de diámetro), la neoplasia puede causar un aumento persistente de la presión intracraneal.
Diagnostico corticotropinomas
El diagnóstico del corticotropinoma se basa en un examen completo del paciente, que incluye:
- análisis de sangre para determinar los niveles de ACTH, cortisol, glucosa, sodio y potasio;
- Análisis diario de orina para determinar la cantidad de cortisol excretado y sus derivados (17-hidroxicorticosteroides).
Las pruebas farmacológicas de estimulación realizadas por los endocrinólogos para evaluar la producción de ACTH y el funcionamiento de todo el sistema hipotálamo-hipófisis-suprarrenal ayudan a determinar el diagnóstico.
El diagnóstico instrumental mediante TC (tomografía computarizada) y RM (resonancia magnética) del cráneo en la zona de la silla turca (depresión del hueso esfenoides) permite visualizar los corticotropinomas más pequeños de la glándula pituitaria.
¿Qué es necesario examinar?
¿Qué pruebas son necesarias?
Diagnóstico diferencial
El diagnóstico diferencial está diseñado para excluir la presencia de obesidad, diabetes, hipertensión, etc. en el paciente que no estén asociadas con corticotropinoma hipofisario.
También es necesario diferenciar el corticotropinoma de la enfermedad de Addison, el síndrome de hormona adrenocorticotrópica ectópica, el síndrome de virilismo (adrenogenital) en mujeres y el craneofaringioma.
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Tratamiento corticotropinomas
El corticotropinoma se detecta ya en la etapa de metástasis, por lo que el tratamiento quirúrgico consiste en una medida paliativa: la adrenalectomía bilateral, que elimina las manifestaciones de hipercorticismo. También es posible influir farmacológicamente en la función de la corteza suprarrenal con cloditan y elipten.
En general, se reconoce que el tratamiento farmacológico del corticotropinoma es ineficaz y aún no existen medicamentos específicos para esta patología.
Sin embargo, en la terapia farmacológica para la enfermedad de Cushing, se utilizan medicamentos que pertenecen al grupo de inhibidores de la biosíntesis de hormonas de la corteza suprarrenal: Chloditan (Lysodren, Mitotane) o Aminoglutetimida (Orimeten, Elipten).
El medicamento Chloditan (en comprimidos de 500 mg) inhibe la producción de cortisol. Se recomienda tomarlo con una dosis diaria de 100 mg por kilogramo de peso corporal (la dosis se divide en tres tomas al día, después de las comidas). Al recetar este medicamento, el médico controla los niveles hormonales (se realizan análisis de orina o sangre cada dos semanas) y determina la duración de su uso. También se recetan vitaminas A, B1, C y PP.
El cloditan tiene efectos secundarios como náuseas, pérdida de apetito, mareos, aumento de la somnolencia y temblores. El medicamento está contraindicado en enfermedades infecciosas y durante el embarazo.
La aminoglutetimida (comprimidos de 250 mg) se prescribe en un comprimido 2-3 veces al día (con un posible aumento de la dosis, cuya pertinencia la determinará un endocrinólogo que controle los niveles de cortisona en sangre). Los efectos secundarios del fármaco se manifiestan en forma de trastornos del movimiento, disminución de la respuesta, alergias cutáneas, náuseas, diarrea y congestión biliar.
Cabe recordar que el corticotropinoma solo puede curarse mediante tratamiento quirúrgico, es decir, mediante la extirpación del tumor mediante disección de tejido en la cavidad nasal (transesfenoidal) o mediante un método endoscópico (también a través de la cavidad nasal). El corticotropinoma también puede extirparse mediante radioterapia estereotáctica (radiocirugía).
Pronóstico
El pronóstico de esta patología depende directamente del tamaño de la neoplasia y su velocidad de crecimiento. En cualquier caso, la extirpación de un tumor pequeño (de 0,5 a 1 cm) permite la curación en casi el 90% de los casos. Sin embargo, existe la posibilidad de que el corticotropinoma degenere de una neoplasia benigna a maligna.