Dermatitis herpetiforme de Duhring

La dermatitis herpetiforme de Dühring (sinónimos: enfermedad de Dühring, pefigoide herpético, etc.) pertenece al grupo de las dermatosis herpetiformes.

Este grupo de enfermedades incluye una variedad de etiología y patogenia, pero similar en las manifestaciones clínicas y morfológicas de las erupciones cutáneas de las dermatosis, que se caracterizan por la agrupación herpetiforme de la erupción. Además de la dermatitis herpetiforme Dühring, este grupo también incluye herpes de mujeres embarazadas y pústulas subcorneales.

El nombre fue otorgado a la enfermedad por el dermatólogo de Filadelfia Duhring en 1884. Actualmente, la enfermedad no es rara, ocurre en personas de cualquier grupo de edad. Los hombres están enfermos más a menudo que las mujeres.

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Causas y patogenia de la dermatitis herpetiforme Dühring

Las causas y la patogénesis de la enfermedad hasta el momento actual no se comprenden completamente. Se cree que la dermatitis herpetiforme de Dühring es una enfermedad polisistémica de naturaleza autoinmune. La naturaleza polisistémica de la enfermedad se confirma por el hecho de que los signos de la enteropatía son causados por una mayor sensibilidad al gluten, en particular al gluten, que se encuentra en las proteínas de los cereales. En relación con esto, el nombramiento de una dieta libre de gluten con fines terapéuticos conduce a la mejora clínica y la normalización de la mucosa del intestino delgado. La detección de anticuerpos de IgA en la dermis papilar o membrana basal a lo largo de los complejos inmunes circulantes en el suero indica la naturaleza de la dermatosis autoinmune. Algunos dermatólogos creen que en el desarrollo de las dermatosis son la predisposición genética importante, hipersensibilidad al yodo, reducción de la actividad antioxidante, en particular, los grupos SH, y otros. En algunos casos, la enfermedad de Dühring se considera como un proceso paraneoplásico.

La mayoría de los autores se refieren a la dermatitis herpetiforme de Duhring para enfermedades autoinmunes con la presencia de anticuerpos IgA contra los componentes estructurales de las papilas dérmicas cerca de la membrana basal. V.V. Serov (1982) considera que la dermatitis herpetiforme es una enfermedad inmunocompleja causada por diversos antígenos exógenos. Indirectamente, la naturaleza inmune de la dermatitis herpetiforme confirma su combinación con otros procesos autoinmunes. Indique el papel de la enteropatía por gluten en el desarrollo de la enfermedad. Dependiendo de la naturaleza de la deposición de IgA (granular o fibrilar) en las puntas de las papilas de la dermis o lineal a lo largo de la membrana basal, se distinguen dos variantes de esta dermatosis. Los depósitos granulares predominan, ocurriendo en 85-95% de los casos. Según S. Jablonska y T. Chorzelsky (1979), el tipo granular de deposición de IgA es característico de los pacientes que padecen enteropatía por gluten al mismo tiempo.

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Histopatología de la dermatitis herpetiforme Dühring

Debajo de la epidermis, se forma una burbuja, que se forma como resultado de la separación de la epidermis de la dermis bajo la influencia del edema en la parte superior de la misma piel. La epidermis sobre la vejiga no cambia. Las burbujas son redondeadas y contienen una cantidad significativa de eosinófilos. Detecta IgA en la zona dermoepidérmica o en la capa papilar de la dermis.

Pathomorfología de la dermatitis herpetiforme Dühring

Una imagen típica de la dermatitis herpetiforme se observa en las células erupción eritematosa en las primeras etapas del proceso, lo que resulta en la acumulación de neutrófilos con un toque de eosinófilos en las partes superiores de las papilas de la dermis, con un número cada vez mayor de que se forman microabscesos. En este último, además de los granulocitos neutrófilos y eosinófilos, se acumula fibrina; El tejido de las papilas en estas áreas sufre necrosis. Las excrecencias interpapilares de la epidermis permanecen unidas a la dermis, como resultado de lo cual las burbujas tienen múltiples cámaras. Unos pocos días después de la conexión de derivaciones de la epidermis de la dermis se rompe, las burbujas crecen y se hacen de una sola cámara y sintomático. Muy a menudo en la periferia de la biopsia de la vejiga de una sola cámara puede ver la característica de esta enfermedad microabscesos papilares. A veces, un focos largo existente en conexión con la regeneración de la epidermis, que cubren la parte inferior de la burbuja gradualmente, se elevan por encima de intraepidérmica devenir y puede estar en el estrato espinoso y capas. En los departamentos dermis subepidérmicas visible infiltrado inflamatorio moderado de granulocitos neutrófilos y eosinófilos, muchos de ellos son destruidos núcleos formando el llamado polvo nuclear. En las regiones más bajas de la dermis - infiltrados perivasculares compuestos por células mononucleares con mezcla de neutrófilos. Los signos anteriores en bioptatos no siempre se detectan. Entonces, según V. Connor y coautores. (1972), abscesos papilares que se encuentran en 50% ampollas subepidérmicas - 61%, "polvo nuclear" en la dermis superior - en 77% de los casos.

Histogénesis

El mecanismo de formación de burbujas no está claro. Prueba directa Immunoflkyuresieniii en esta exposición enfermedad depósitos de IgA en el compuesto dermoepidermalnom piel no afectada y focos zritematoznyh al comienzo del proceso, principalmente en la parte superior de la papila dérmica, así como dentro de ellos. En algunos casos, se observa la deposición de IgG, rara vez IgM. También se han detectado anticuerpos antitiroideos, anticuerpos contra células parietales del estómago y IgA-nefropatía. En los últimos años, se ha estudiado la importancia de los anticuerpos contra la gliadina. Reticulina y endomisis del músculo liso. Se ha demostrado la especificidad de la IgA para la gliadina, pero su frecuencia con la dermatitis herpetiforme es baja, por lo tanto, no tiene valor diagnóstico. La sensibilidad y especificidad de los anticuerpos antireticulina y anticuerpos contra Enlomizium se han establecido. En la mayoría de los pacientes, la producción de anticuerpos (IgA) provoca un antígeno de gluten ingerido, contenido en la harina de gluten y en los alimentos con cereales; también causa enteropatía específica de la enfermedad. Trazó la asociación de la enfermedad con ciertos antígenos HLA del sistema :. HLA-B8, DR3 y otra haplotipo HLA-B8 / DZ común en pacientes con dermatitis herpetiforme Dühring varias veces más frecuentemente que en el control.

El 25-35% de los pacientes con dermatitis herpetiforme de Dühring detectan inmunocomplejos circulantes, lo que da motivos para atribuir esta enfermedad al inmunocomplejo.

Síntomas de la dermatitis herpetiforme de Durings

La mayoría de los pacientes son de mediana edad y ancianos, raramente niños.

Las manifestaciones clínicas de la enfermedad son polimórficos, hay eritemato-hinchado (como urticaria), papular, papulovezikuleznye, vesicular y rara vez (principalmente en los ancianos), erupción bullosa, acompañado de ardor y prurito. La erupción a menudo situado simétricamente en la piel extremidades, principalmente en las articulaciones grandes, hombros, glúteos. Caracterizado por una tendencia a desarrollar hiperpigmentación grupo normalmente regresión localmente erupción. Describe atípica (eccematoide, trihofitoidnye, strofuloidnye et al.), Mixto (con signos de dermatitis herpetiforme de Duhring y penfigoide) realizaciones clínicos también posible ekhimoznaya púrpura petequial-localización en la piel de las palmas. En casos atípicos, así como en el proceso de desarrollo en los ancianos deben excluirse paraneoplaziyu. Síntoma Nikolsky negativo, aumento de la sensibilidad a las preparaciones de yodo. La sangre y el contenido de burbujas revelan una gran cantidad de eosinófilos. El curso de la enfermedad es largo, cíclico, con remisiones y exacerbaciones paroxísticas. Las membranas mucosas están afectados con menos frecuencia que cuando pénfigo, principalmente IgA lineal con dermatitis ampollar, que se considera como un proceso similar a la dermatitis herpetiforme de Duhring clásica. La peculiaridad de los casos con una disposición lineal de IgA es la presencia de signos clínicos y morfológicas de dermatitis herpetiforme de Duhring y penfigoide ampolloso. Los niños tienen síntomas similares se conocen como juvenil forman dermatosis IgA lineal, que, de acuerdo con M. Meurer et al. (1984), probablemente idéntica a la dermatosis bullosa benigna anteriormente descrito de los niños.

Antes del inicio de la erupción, algunos pacientes tienen signos prodrómicos (malestar general, fiebre, hormigueo en la piel). La enfermedad se caracteriza por polimorfismo verdadero y está representada por manchas eritematosas, urtikaropodobnymi pápulas, vesículas, ampollas y pústulas. Dependiendo del predominio de elementos en las lesiones, existen tipos de curso vesicular, eritematoso, bulloso y pustuloso de dermatitis herpetiforme Dühring. Pero a veces la erupción es monomórfica.

La dermatosis se caracteriza por la aparición de erupciones en el fondo eritematoso, pero a veces en la piel clínicamente sin cambios. Los elementos de la erupción (manchas, pápulas urtikaropodobnye, vesículas, ampollas y pústulas) difieren de erupciones similares en otras dermatosis. Las manchas eritematosas redondeadas tienen una pequeña cantidad, una superficie lisa, límites claros. Urtikaropodobnye elementos y pápulas tienen contornos caprichosos y festoneados con límites claros de coloración rosa y rojo. En la superficie de las manchas, los elementos urtikaropodobnyh y las pápulas son excoriaciones visibles. Costras y escamas hemorrágicas. Las burbujas de pequeño tamaño (0,2-0,5 cm de diámetro) aparecerá en la base eritematosa edematosa y tienen una tendencia pronunciada a la ubicación herpetiforme (segunda función), el neumático duro y el contenido transparente, que con el tiempo puede llegar a ser nublado y purulenta. Hay una forma vesicular de dermatosis. Tamaños de burbuja de 0,5 a 2 cm y más. La cubierta de burbujas es gruesa y gruesa, por lo que no estallan tan rápido. Por lo general, aparecen en el fondo eritematoso, ligeramente edematoso, pero pueden desarrollarse en la piel externamente sin cambios. El contenido de las ampollas suele ser transparente, raramente hemorrágico y, cuando se infecta, purulento. A menudo hay una combinación de formas bullosas y vesiculares de la enfermedad. Al abrirse, las burbujas forman erosión con una superficie humectante, en la periferia de la cual se ven restos de neumáticos de burbujas y burbujas. Las burbujas generalmente no tienen tendencia al crecimiento periférico. En la superficie de la erosión, se forman costras, debajo de las cuales ocurre rápidamente la epitelización, dejando áreas de hiperpigmentación. El síntoma de Nikolsky es negativo.

El tercer rasgo característico de la dermatitis herpetiforme de During es la presencia de picor intenso y ardor, especialmente al inicio de la enfermedad.

La enfermedad procede con ataques, es decir, reaparece en diversos intervalos de tiempo. A veces, en los casos más graves, las erupciones duran mucho tiempo sin desaparecer, incluso bajo la influencia de la terapia. La ubicación principal de la erupción es la superficie extensora de las extremidades, el área de la escápula, las nalgas, el sacro, pero el proceso también puede capturar cualquier parte del cuerpo.

La derrota de las membranas mucosas no es típica. En casos raros, hay elementos vesiculares bullosos. Al mismo tiempo, son visibles las erosiones superficiales de una forma irregular, a lo largo de cuya circunferencia hay restos de cubiertas de burbujas.

Para la enfermedad de Dühring, una prueba cutánea e interna con yoduro de potasio (prueba de Yaddason) es de gran valor diagnóstico. La eosinofilia se encuentra en la sangre y el líquido. Las células acantolíticas siempre están ausentes.

La dermatitis herpetiforme en mujeres embarazadas (herpes gestacional, herpes del embarazo) generalmente comienza 3-4 meses de embarazo, pero a veces después del parto. En la piel del tronco y las extremidades sobre el fondo de las manchas eritematosas urticarianas aparecen pequeñas vesículas en forma de cono o elementos pustulosos. Por lo general, hay picazón generalizada y erupciones eritemato-vesiculares diseminadas, acompañadas de fenómenos comunes más o menos pronunciados. Las vesículas se fusionan entre sí, se abren, su contenido se vierte en las cortezas. A veces puede haber burbujas con una capa densa. Las membranas mucosas rara vez se ven afectadas. La recaída de la enfermedad se observa durante el próximo embarazo.

En la práctica clínica, raramente hay una dermatitis herpetiforme localizada o una dermatitis herpetiforme del tipo Cottini. El proceso patológico de la piel se ubica en el área de los codos y las rodillas, a veces en el área sagrada.

Diagnóstico de dermatitis herpetiforme Dühring

La enfermedad debe distinguirse de las variedades de multiforme ampollar eritema, penfigoide ampollar, sólo formas acantolíticos personales de pénfigo, reacción a fármacos bullosa, eritema especies vesiculares centrífuga Daria, y otros.

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Tratamiento de la dermatitis herpetiforme Dühring

En primer lugar, debe seguir una dieta: excluir de la dieta los productos que son ricos en gluten. El tratamiento depende de la gravedad de la enfermedad. Asigne dentro de las preparaciones diamino-difenilsulfona (dapsona, diucifon) a 0,05-0,1 g 2 veces al día durante 5-6 días con un intervalo de tres días. En casos severos, se recomiendan glucocorticosteroides. La dosis depende de la condición del paciente y el cuadro clínico de la dermatosis (un promedio de 40-60 mg / día). Los colorantes de anilina, los ungüentos con corticosteroides se usan externamente.