Desmielinización

La desmielinización es un proceso patológico en el que las fibras nerviosas mielinizadas pierden su vaina aislante de mielina. La mielina, fagocitada por la microglía y los macrófagos, y posteriormente por los astrocitos, es reemplazada por tejido fibroso (placas). La desmielinización altera la conducción de impulsos a lo largo de las vías de la sustancia blanca del cerebro y la médula espinal; los nervios periféricos no se ven afectados.

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Enfermedades desmielinizantes que causan patología ocular:

• neuritis óptica aislada sin manifestaciones clínicas de desmielinización generalizada, que a menudo se desarrolla posteriormente;
• La esclerosis múltiple es la más común;
• La enfermedad de Devic (neuromielitis óptica) es un trastorno poco frecuente que puede presentarse a cualquier edad. Se caracteriza por neuritis óptica bilateral y el desarrollo posterior de mielitis transversa (desmielinización de la médula espinal) en cuestión de días o semanas.
• La enfermedad de Schilder es una enfermedad muy rara, inexorablemente progresiva y generalizada que comienza antes de los 10 años y es mortal en un plazo de uno a dos años. Puede desarrollarse neuritis óptica bilateral sin perspectivas de mejoría.

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Manifestaciones oculares

• Las lesiones de la vía visual afectan con mayor frecuencia a los nervios ópticos y provocan neuritis óptica. La desmielinización puede presentarse en ocasiones en la zona del quiasma y, muy raramente, en los tractos ópticos.
• Las lesiones del tronco encefálico pueden provocar oftalmoplejía internuclear y parálisis de la mirada, lesiones de los nervios oculomotor, trigémino y facial y nistagmo.

Asociación de neuritis óptica con esclerosis múltiple. Aunque algunos pacientes con neuritis óptica no presentan una enfermedad sistémica asociada clínicamente demostrable, existe una fuerte asociación entre la neuritis y la esclerosis múltiple.

• Los pacientes con neuritis óptica y resultados normales en la resonancia magnética cerebral tienen un 16% de posibilidades de desarrollar esclerosis múltiple en un plazo de 5 años.
• En el primer episodio de neuritis óptica, aproximadamente el 50 % de los pacientes sin otros síntomas de EM presentan evidencia de desmielinización en la resonancia magnética. Estos pacientes presentan un alto riesgo de desarrollar síntomas de EM en un plazo de 5 a 10 años.
• Se pueden encontrar signos de neuritis óptica en el 70% de los casos de esclerosis múltiple establecida.
• En un paciente con neuritis óptica, el riesgo de desarrollar esclerosis múltiple aumenta en la temporada de invierno, con positividad de HLA-OK2 y el fenómeno UhlolT (aumento de los síntomas con el aumento de la temperatura corporal, el esfuerzo físico o después de un baño caliente).

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Neuritis óptica desmielinizante

Se presenta como una discapacidad visual monocular subaguda; la afectación simultánea de ambos ojos es poco frecuente. Las molestias oculares son frecuentes y suelen agravarse con el movimiento ocular. Estas molestias pueden preceder o acompañar a las alteraciones visuales y suelen durar varios días. Algunos pacientes experimentan dolor frontal y sensibilidad ocular.

Síntomas

• La agudeza visual suele estar entre 6/18 y 6/60, y en ocasiones puede reducirse hasta el punto de no percibir luz.
• En la mayoría de los casos el disco óptico es normal (neuritis retrobulbar), con mucha menos frecuencia se presenta un cuadro de papilitis.
• En el ojo contralateral puede observarse palidez de la parte temporal del disco, lo que indica neuritis óptica previa.
• La discromatopsia suele ser más grave de lo que cabría esperar según el nivel de deterioro visual.
• Otras manifestaciones de disfunción del nervio óptico como se describió anteriormente.

Defectos del campo visual

• La manifestación más común es la pérdida difusa de la sensibilidad dentro de los 30 centrales, seguida de defectos altus y/o arqueados y escotomas centrales.
• Los escotomas suelen ir acompañados de depresión general.
• También pueden presentarse cambios en el campo visual del otro ojo, que no presenta signos clínicos evidentes de la enfermedad.

Curso. La recuperación de la visión suele comenzar en 2-3 semanas y continúa durante 6 meses.

Pronóstico. Aproximadamente el 75 % de los pacientes recuperan una agudeza visual de 6/9 o superior; el 85 % la recuperan a 6/12 o superior, incluso si la agudeza visual se reduce durante la fase aguda hasta el punto de perder la percepción de la luz. A pesar de la recuperación de la agudeza visual, otras funciones visuales (visión del color, sensibilidad al contraste y sensibilidad a la luz) suelen permanecer deterioradas. Puede persistir un defecto pupilar aferente y desarrollarse atrofia del nervio óptico, especialmente en casos de recidiva de la enfermedad.

Tratamiento

Indicaciones

• En caso de pérdida de visión moderada, probablemente el tratamiento no sea necesario.
• Si la agudeza visual disminuye en más de 6/12 semanas durante el primer mes tras la enfermedad, el tratamiento puede acelerar la recuperación varias semanas. Esto es importante en lesiones bilaterales agudas, que son poco frecuentes, o en caso de mala visión en el otro ojo.

Modo

Administración intravenosa de succinato de sodio y metilprednisolona 1 g al día durante 3 días, luego prednisolona oral 1 mg/kg al
día durante 11 días.

Eficiencia

• Retrasar el desarrollo de otras manifestaciones neurológicas características de la esclerosis múltiple a lo largo de 2 años.
• Aceleración de la recuperación de la visión en la neuritis óptica, pero no al nivel original.

La monoterapia oral con esteroides está contraindicada porque no aporta ningún beneficio y duplica la tasa de recurrencia de la neuritis óptica. La administración intramuscular de interferón beta-la durante el primer episodio de neuritis óptica es útil para atenuar las manifestaciones clínicas de desmielinización en pacientes con alto riesgo de desarrollar esclerosis múltiple, según la presencia de cambios cerebrales subclínicos en la resonancia magnética.

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