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Diagnóstico de linfogiestocitosis

 
Último revisado por: , experto médico, en 16.02.2019
 

De las características de laboratorio de la linfohistiocitosis, las más importantes son los cambios en el patrón de sangre periférica, ciertos índices bioquímicos y pleocitosis moderada del licor de tipo monocito de linfocito. Los más comunes son la anemia y la trombocitopenia. La anemia suele ser normocítica, con una reticulocitosis inadecuada debido a la destrucción intramedular de glóbulos rojos y a la acción inhibidora del TNF. La trombocitopenia es un elemento diagnóstico más significativo, que permite estimar el grado de actividad del síndrome y la actividad del tratamiento. El número de leucocitos puede ser diferente, pero a menudo detectado leucopenia con los niveles de neutrófilos por debajo de 1 mil por ml., En la fórmula de leucocitos a menudo se encuentra con linfocitos atípicos citoplasma giperbazofilnoy.

La citopenia de la sangre periférica generalmente no está asociada con la hipocelularidad o la displasia de la médula ósea. Por el contrario, la médula ósea es rica en células, con la excepción de las últimas etapas de la enfermedad. De acuerdo con G. Janka, 2/3 de los 65 pacientes no tienen ningún cambio en la médula ósea o hay cambios específicos sin alteración de la maduración e hipoclorlulencia. El fenómeno de la hemofagocitosis no se encuentra en todos los pacientes, y con frecuencia solo los estudios repetidos de la médula ósea y otros órganos afectados pueden detectar células hemofagocíticas.

Los cambios en la composición bioquímica de la sangre son más diversos. Los principales entre ellos son los indicadores que caracterizan las violaciones del metabolismo de las grasas y la función hepática. Por lo tanto, lipometabolismo Abuso reveló a 90-100% de los pacientes con hiperlipidemia se evidencia por el aumento de los triglicéridos de los partidos, el aumento de prelipoproteidov muy baja fracción densidad IV o V tipo y la disminución de lipoproteínas de alta densidad, por probablemente relacionado con la inhibición de la lipoproteína lipasa TMF síntesis necesaria para de la hidrólisis lipídica de triglicéridos. El aumento del nivel de triglicéridos es un criterio confiable de la actividad de la enfermedad.

La frecuencia de hipertransminazemia (exceso de 5-10 veces la norma) e hiperbilirrubinemia (hasta 20 normas), que aumenta con la progresión de la enfermedad, se detecta en 30-90% de los niños. A menudo hay tales características comunes, para diversos procesos inflamatorios, tales como mayores niveles de ferritina, lactato deshidrogenasa (LDH), hiponatremia e hipoproteinemia / hipoalbuminemia.

A partir de los indicadores del sistema de hemostasia, la disminución en el nivel de fibrinógeno detectado en las etapas tempranas de la enfermedad en el 74-83% de los niños es diagnósticamente significativa. Presumiblemente, la hipofbrinogenemia se asocia con una mayor producción de activadores del plasminógeno por parte de los macrófagos. Al mismo tiempo, las violaciones en los parámetros del coagulograma, que permiten sospechar el síndrome DIC o la deficiencia de los factores del complejo de protrombina, generalmente no se detectan. El síndrome hemorrágico en la linfogamiocitosis hemofagocítica es causado por trombocitopenia e hipofibrinogenemia.

Los trastornos inmunológicos están representados por una disminución en la actividad de la citotoxicidad celular, principalmente al reducir la actividad de las células NK. Durante el período de remisión, su función puede estar parcialmente normalizada, pero completamente restaurada solo después del BMT. En la fase aktivgnoy determinado en enfermedades de la sangre una cantidad aumentada de linfocitos activados (CD25 + HLA-DR +) y citoquinas (IFN, TNF, receptores solubles de IL-2, 1L-J, C-6).

Cambios pathomorfológicos

Linfohistiocitosis sustrato morfológico es la infiltración difusa con hemofagocitosis linfohistiocitario principalmente en la médula ósea, el bazo, los ganglios linfáticos, sistema nervioso central, el hígado, el timo.

Los histiocitos llevan marcadores de macrófagos ordinarios maduros y no tienen signos citológicos de malignidad y una mayor actividad mitótica. La hemofagocitosis es el signo patomorfológico principal, pero no específico, de la linfogiestocitosis hemofagocítica. La evaluación histopatológica es difícil en el 30-50% de los pacientes debido a la ausencia de hemofagocitosis en las primeras etapas de la enfermedad o su desaparición bajo la influencia de la terapia. Algunos autores asocian el grado de infiltración linfohistiocítica y la presencia de hemofagocitosis con la edad del paciente y la prescripción de la enfermedad.

Como regla general, teniendo en cuenta la presencia de citopenia y esplenomegalia, que son signos obligatorios de linfogamiocitosis hemofagocítica, la médula ósea se examina de manera oportuna. En un examen primario de la médula ósea, la hemofagocitosis se detecta solo en el 30-50% de los pacientes. La realización de trepanobiopsia con resultados negativos de la punción de la médula ósea es obligatoria, pero su capacidad de diagnóstico también es limitada. En las etapas "avanzadas" de la enfermedad, la celularidad de la médula ósea se reduce notablemente, lo que puede interpretarse erróneamente a favor de enfermedades arrítmicas de la sangre o tomarse por el efecto secundario de la quimioterapia.

La hemofagocitosis rara vez se encuentra en los ganglios linfáticos, con la excepción de las últimas etapas de la enfermedad. Capacidades de diagnóstico del estudio morfológico del hígado son bastante limitadas: hemofagocitosis detecta rara vez, la proliferación de las células de Kupffer es moderado, pero la histología general se asemeja a hepatitis persistente crónica, la presencia de otras manifestaciones de la enfermedad, puede ser un importante linfohistiocitosis adicional criterio hemofagocítico. Actividad hemofagocítico casi siempre se detecta que el bazo, pero debido a dificultades técnicas de biopsia del bazo se hace muy raramente.

Si la sintomatología neurológica es lo suficientemente brillante y frecuente en su aparición, su base morfológica suele estar representada por la infiltración linfohistiocítica de las meninges y la sustancia cerebral. Por sí mismo, carece de signos específicos. La hemofagocitosis no siempre se expresa, en casos gravemente severos, se detectan focos múltiples de necrosis de la sustancia cerebral sin oclusión vascular pronunciada.

En otros órganos, el patrón de hemofagocitosis rara vez se detecta.

Diagnostico

Como se mostró anteriormente, es extremadamente difícil objetivar el supuesto diagnóstico de linfogietocitosis hemofagocítica. La complejidad del diagnóstico se asocia con un déficit de síntomas clínicos y de laboratorio específicos. Establecer un diagnóstico requiere una evaluación integral escrupulosa de todos los datos anamnésicos, clínicos, de laboratorio y morfológicos.

Dada la ausencia de signos patognomónicos de la enfermedad, la Sociedad Internacional para el Estudio de las Enfermedades Histiocíticas propuso los siguientes criterios de diagnóstico (1991).

Criterios diagnósticos de la linfogiestocitosis hemofagocítica, 1991.

Criterios clínicos:

  1. Fiebre durante 7 días más de> 38.5 grados.
  2. Esplenomegalia 3 o más se ven desde debajo del borde del arco costal.

Criterios de laboratorio:

  1. 1. Las citopenias de sangre periférica con lesiones de al menos 2 en ausencia de gérmenes o cambios mielodisplásicos gipokletochnosti en la médula ósea: (hemoglobina inferior a 90 g / L, plaquetas a menos de 100 × 10 9 / L, neutrófilos menos de 1,0 x 10 9 / L) .
  2. 2. Hipertrigliceridemia y / o hipofibrinogenemia (trigliceridemia> 2.0 mmol / L, fibrinógeno <1.5 g / l).

Criterios histopatológicos:

  1. Hemofagocitosis en la médula ósea, el bazo o los ganglios linfáticos.
  2. Ausencia de signos de malignidad.

Nota: El diagnóstico de linfogistocitosis hemofagocítica familiar solo se establece si hay antecedentes familiares o matrimonios relacionados.

Comentarios: como criterios adicionales pueden ser utilizados en presencia de pleocitosis en la naturaleza mononuclear CSF, cuadro histológico en el hígado por el tipo de hepatitis persistente crónica y disminución de la actividad de las células asesinas naturales. Otros signos clínicos y de laboratorio, que junto con el resto de los síntomas pueden indicar el diagnóstico de linfohistiocitosis siguientes hemofagocíticos: síntomas neurológicos de tipo meningoencefalitis, linfadenopatía, ictericia, sarpullido, enzimas hepáticas elevadas, giperferritinemiya, hipoproteinemia, hiponatremia. Si no se encuentra una manifestación de hemofagocitosis, es necesario continuar buscando la confirmación morfológica. La experiencia ha demostrado que si la punción y / o la médula ósea trepanobiolsiya diagnosticidad no necesita gastar una biopsia de punción de otro órgano (bazo o de los ganglios linfáticos), así como para confirmar el diagnóstico justificada nuevo examen de la médula ósea.

De acuerdo con estos criterios de diagnóstico para el diagnóstico primario linfohistiocitosis hemofagocítica debe tener un 5 criterios: fiebre, citopenia (2-m de 3 líneas), esplenomegalia, hipertrigliceridemia, y / o gipofibrinogenemia y hemofagocitosis. Para confirmar que la forma familiar de la enfermedad requiere una historia familiar positiva o un matrimonio relacionado.

Diagnóstico diferencial

La gama de enfermedades diferenciadas con linfogamiocitosis hemofagocítica es bastante grande. Estas son infecciones virales, infecciones bacterianas, leishmaniasis; enfermedades de la sangre - anemia hemolítica y aplástica, síndrome mielodisplásico, inmunodeficiencias combinadas. La linfohistiocitosis hemofagocítica también puede ocurrir debajo de la máscara de lesiones graves del SNC.

En el diagnóstico diferencial con otras gistiotsitozaii kpassov opción histiocitosis más notable de las células de Langerhans que fluyen con afectación multisistémica. Al igual que con Linfohistiocitosis Hemofagocítica, y en una versión hemofagocítico Linfohistiocitosis Multi niños enfermos lactantes y iozrasta pero siempre Linfohistiocitosis Hemofagocítica antecedentes familiares otsutsvuet. A partir de las diferencias clínicas son lesiones óseas más característicos con Linfohistiocitosis hemofagocítico, que nunca se producen en Linfohistiocitosis Hemofagocítica y una erupción característica {el tipo de seborrea), que también no sucede cuando Linfohistiocitosis. Enfermedad del SNC, que se produce en el 80% de los casos con linfohistiocitosis hemofagocítica, es extremadamente raro con linfohistiocitosis hemofagocítica. Una de las diferencias más significativas en PGLH y GCR son las características morfológicas e inmunohistoquímicas. El infiltrado en hemofagocítico linfohistiocitosis proliferación disponible monoclonal de TC, no hay linfocitos de impurezas e histiocitos, así como signos de atrofia y hemofagocitosis linfoide. Las células contienen antígeno CDla, proteína S-100 y gránulos de Bronbke.

¡Es importante para saber!

Los linfomas no Hodgkin son tumores de células linfoides de diferente afiliación histogenética y grado de diferenciación. El grupo incluye más de 25 enfermedades. Las diferencias en la biología de los linfomas no Hodgkin se deben a las características de las células que los forman. Son las células constituyentes las que determinan el cuadro clínico, la sensibilidad a la terapia y el pronóstico a largo plazo. Leer más...

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