La fotodermatosis polimórfica combina clínicamente las características del prurigo solar y el eccema que surgen de la exposición al sol. La enfermedad, en general, se desarrolla bajo la influencia de los rayos UVB, a veces los rayos UVA.
La existencia de la sustancia de porfirina y la violación de su metabolismo se descubrieron hace más de 100 años. N. Guntcr (1901) llamó a las enfermedades que ocurren con una interrupción del metabolismo de la porfirina, "hemoporfiria", y J. Waldenstrom (1937) por el término "porfiria".
Por primera vez, Cazenave (1856) describió la queratosis folicular Morrow-Brook llamada "acnae sébacée cornu". Luego N. A. Brook y P. A Morrow, después de estudiar el curso clínico de la enfermedad, propusieron el término "queratosis folicular".
Pachyonikhia congénita es una variante de la displasia ecto-mesodérmica. La herencia es heterogénea, autosómica recesiva, vinculada al sexo. Los hombres son más a menudo enfermos. Las causas y la patogenia de la paquionia congénita no están claras. En la orina hay un alto nivel de hidroxiprolina.
La angiomatosis es una hemorragia familiar hereditaria, una enfermedad autosómica dominante. Hay varios informes en la literatura que la enfermedad ha sido detectada en varias generaciones.
Las causas y la patogenia de la polifibromatosis juvenil de los dedos del Rin no se han establecido completamente. Se cree que la dermatosis tiene un tipo de herencia autosómica dominante.
La acroheria familiar (síndrome de Gottron) es una enfermedad rara descrita en 1941 por N. Gottron. Las causas y la patogénesis de la acroheria de la familia (síndrome de Gottron) no se conocen por completo. En el desarrollo de la enfermedad, juega un papel importante la alteración de la estructura y la función de los fibroblastos y la síntesis de colágeno, la hipofunción de la glándula pituitaria. Hay informes de casos familiares de la enfermedad.
La esclerosis tuberosa es una enfermedad hereditaria caracterizada por hiperplasia de derivados ecto y mesodérmicos. El tipo de herencia es autosómico dominante. Los genes mutantes se localizan en los loci 16p 13 y 9q34 y codifican tuberinas, proteínas que regulan la actividad de la fase GT de otras proteínas extracelulares.
En la actualidad, este grupo de eritroqueratodermia incluye trastornos de la queratinización de la piel según el tipo de hiperqueratosis y que avanza sobre el fondo eritematoso. Sin embargo, pocos dermatólogos lo refieren al grupo de ictiosis.
Causas y patogénesis de la incontinencia pigmentaria (melanoblastosis de Bloch-Sulzberg). La incontinencia del pigmento se debe a un gen mutante dominante localizado en el cromosoma X.
