Por primera vez una combinación de ictiosis - ihtiozformnoy eritrodermia congénita (lamelar ictiosis) lesiones pelo de trihoreksisa tipo nodular combinado con atopia describen EV Netherton (1958).
Queratodermia - un grupo de dermatosis caracterizadas por una violación de los procesos de queratinización, - formación excesiva de cuerno, principalmente de palmas y plantas.
La ictiosis es un grupo de enfermedades hereditarias de la piel que se caracteriza por una alteración de la queratinización. Las causas y la patogénesis no se comprenden completamente. Muchas formas de ictiosis se basan en mutaciones o alteraciones en la expresión de genes que codifican diversas formas de queratina. Con la ictiosis laminar se observa deficiencia de queratinocitos transglutaminasa e hiperqueratosis proliferativa.
La enfermedad fue descrita por primera vez en 1956 por los dermatólogos ingleses Sneddon y Wilkinson. Hasta hace poco en la literatura discute si la enfermedad es la forma nosológica independiente de dermatosis o bajo su máscara oculta psoriasis pustular, impétigo herpetiforme Hebra, forma pustular de dermatitis Duhring y un número de otras enfermedades de la piel.
La enfermedad fue descrita por primera vez en 1872 por Hebra. El impétigo herpetiforme es muy raro. La mayoría de las mujeres embarazadas están enfermas, pero a veces esta enfermedad afecta a mujeres, hombres y niños no embarazadas.
La dermatosis acantolítica transitoria de Grozer fue descrita por primera vez en 1970 por RW Grower. En la literatura científica se llama enfermedad de Grover.
La dermatitis herpetiforme de Dühring (sinónimos: enfermedad de Dühring, pefigoide herpético, etc.) pertenece al grupo de las dermatosis herpetiformes. Este grupo de enfermedades incluye una variedad de etiología y patogenia, pero similar en las manifestaciones clínicas y morfológicas de las erupciones cutáneas de las dermatosis, que se caracterizan por la agrupación herpetiforme de la erupción.
Las causas y la patogénesis de las cicatrices de los penfigoides hasta el final no han sido estudiadas. En la patogénesis, una violación en el sistema de inmunidad es de gran importancia, ya que los anticuerpos IgG circulantes y la deposición de los componentes del complemento IgG y C3 en la membrana basal de la piel de la mucosa se encuentran en la sangre.
El penfigoide ampolloso (sinónimos: penfigoide, parapemfigus, pénfigo senil, actínica dermatitis herpetiforme) es una enfermedad crónica benigna, el cuadro clínico que es muy similar a pénfigo vulgar, y la histología - con dermatitis herpetiforme.
Los verdaderos pénfigo (pénfigo) (sinónimo: pénfigo acantolítica) - enfermedad autoinmune crónica recurrente grave de la piel y las membranas mucosas, que se basa en proceso acantólisis morfológica - una violación de las relaciones entre las células de la epidermis.
