Disfagia en niños: causas, síntomas, diagnóstico, tratamiento

La disfagia (trastorno de la deglución) se describe como una sensación de dificultad para tragar líquidos o alimentos espesos, independientemente de la causa real y la localización del defecto. Este fenómeno se basa en enfermedades del músculo cricofaríngeo y del esófago proximal, causadas por patología de los músculos esqueléticos. Entre los trastornos que provocan disfagia, se pueden distinguir los siguientes:

• violación del reflejo de deglución;
• obstrucción mecánica;
• actividad motora deteriorada;
• reflujo gastroesofágico.

Entre las causas de la alteración del proceso de deglución se pueden distinguir las siguientes:

• enfermedades neuromusculares, que incluyen enfermedades congénitas y adquiridas del sistema nervioso central y periférico (trastornos vasculares, esclerosis múltiple, enfermedad de Parkinson, tumores del tronco encefálico, parálisis pseudobulbar, neuromiopatías periféricas: miastenia, poliomielitis, dermatomiositis);
• obstrucción mecánica debido al agrandamiento de la glándula tiroides, linfadenopatías, carcinoma orofaríngeo, defectos congénitos, enfermedades inflamatorias, hiperostosis de las vértebras cervicales;
• Defectos iatrogénicos asociados a manipulaciones quirúrgicas en la orofaringe, radioterapia, daño a los nervios craneales que inervan la orofaringe.

Entre los principales síntomas clínicos del trastorno de la deglución cabe destacar los siguientes:

• disfagia orofaríngea de alimentos líquidos y sólidos;
• disfagia orofaríngea con alteración primaria de los mecanismos reflejos del acto de tragar (a menudo combinada con alteración del habla, paresia de la lengua y aspiración pulmonar);
• regurgitación nasofaríngea.

El diagnóstico diferencial debe realizarse con la acalasia del músculo cricofaríngeo, el reflujo gastroesofágico y el divertículo de Zenker. El diagnóstico se basa en radiografías con bario, videorradiografía, endoscopia, videoendoscopia y manometría.

Divertículo de Zenker.

El divertículo de Zenker es una hernia de la mucosa faríngea en la unión de la faringe y el esófago. El divertículo penetra dorsalmente entre las porciones circular y oblicua del músculo cricofaríngeo. Durante la deglución, el alimento puede entrar en el saco herniario antes de llegar al esófago. Esto causa síntomas de disfagia y regurgitación de alimentos no digeridos a través del divertículo de Zenker.

La causa del divertículo de Zenker no está clara. Es probable que las características de la estructura anatómica desempeñen un papel importante. Además, la disfunción del esfínter esofágico superior (la parte superior del esófago) también podría influir en su desarrollo. Actualmente, existen dos hipótesis para explicar el desarrollo del divertículo de Zenker: una alteración de la coordinación entre el momento de relajación del esfínter esofágico superior y las contracciones faríngeas; y una alteración de la apertura del esfínter esofágico superior asociada a cambios fibrosos o degenerativos en las fibras musculares.

El cuadro clínico se caracteriza por regurgitación de alimentos no digeridos, disfagia, sensación de plenitud en el cuello, especialmente después de comer, pérdida de apetito, tos, ataques de asfixia y salivación. Se observa dificultad para el paso de los alimentos en la región cricofaríngea. Las alteraciones se observan inmediatamente después del nacimiento, durante el primer mes de vida, y se manifiestan principalmente por una relajación refleja ineficaz y una presión de reposo patológicamente alta del esfínter esofágico superior. La baja presión de reposo del esfínter esofágico superior es característica de un grupo de enfermedades neuromusculares: miastenia gravis, poliomielitis y distrofia muscular, acompañada de un mayor riesgo de aspiración del contenido esofágico. Las alteraciones en el proceso de relajación del esfínter esofágico superior incluyen un aumento en el tiempo de relajación, ineficacia y cierre prematuro. La acalasia cricofaríngea se caracteriza por una relajación incompleta. El cierre prematuro del esfínter esofágico superior juega un papel importante en la patogenia del divertículo de Zenker.

El diagnóstico diferencial se realiza con enfermedades que provocan alteración del proceso de deglución, estenosis esofágica y tumores.

El tratamiento incluye una dieta equilibrada, dilatación neumática y miotomía. En caso de retraso grave del desarrollo, es posible la alimentación mediante sonda nasogástrica (a corto plazo) o mediante gastrostomía (a largo plazo). La dilatación está indicada en niños con acalasia cricofaríngea y descoordinación de esta zona. La miotomía cricofaríngea, en caso de disfunción del esfínter esofágico superior, solo debe recurrirse en casos extremos.

Enfermedades funcionales del esófago

La importancia de los trastornos funcionales del esófago en la gastroenterología pediátrica se determina por su frecuencia y prevalencia. Se forman durante los períodos de mayor crecimiento y maduración funcional de los órganos, cuando los procesos fisiológicos aún son inestables y propensos a trastornos, por lo que se observan con mayor frecuencia en la infancia y la adolescencia. Los trastornos funcionales a largo plazo de la actividad motora del esófago suelen provocar cambios morfológicos.

Los trastornos de la actividad motora del esófago se dividen en primarios, secundarios y no específicos.

Acalasia del músculo cricofaríngeo. La acalasia es un trastorno bastante común del esfínter esofágico superior, del cual el músculo cricofaríngeo es un componente integral. Esta afección consiste en una relajación insuficientemente rápida del músculo cricofaríngeo ante la entrada de alimentos en la zona del esfínter esofágico superior, lo que dificulta el paso de los alimentos de la faringe al esófago (el alimento se atasca en la faringe). El paso de alimentos líquidos y sólidos es difícil. A menudo, las dificultades para el paso de los alimentos provocan asfixia, aspiración hacia las vías respiratorias, miedo a comer y pérdida de peso rápida. La enfermedad suele ir acompañada de la formación de divertículos faringoesofágicos, que se manifiestan por un ruido sordo en el cuello al tragar y regurgitación.

Discinesia esofágica hipertensiva (esofagoespasmo, espasmo esofágico difuso, acalasia, cardioespasmo, hiatoespasmo). La multiplicidad de nombres indica la falta de consenso sobre la localización y la naturaleza de esta forma de discinesia esofágica. El espasmo esofágico difuso (DES) se basa en una disfunción motora primaria de los dos tercios inferiores del esófago con el funcionamiento normal de la sección proximal, como resultado de lo cual la relajación del cardias se retrasa después del acto de tragar. A pesar de suficiente estudio de este tema e incluso la creación de un modelo biológico, hasta el día de hoy algunos clínicos equiparan los conceptos de esofagoespasmo y acalasia, mientras que otros, por el contrario, los dividen en formas nosológicas como megaesófago, espasmo local y espasmo difuso.

El espasmo difuso del esófago es un trastorno polietiológico de su función. La mayoría de los investigadores creen que la causa del espasmo esofágico es un trastorno de la inervación neurovegetativa del órgano debido a trastornos funcionales del sistema nervioso (neurosis), trauma mental, etc. La herencia, la hipodinámica general, el estado nutricional, la aceleración y las lesiones inflamatorias de la membrana mucosa del esófago desempeñan un papel determinado. Al estudiar la ultraestructura de las fibras nerviosas en el espasmo difuso del esófago, se demostró la presencia de procesos degenerativos en ellas, sin daño a los ganglios nerviosos vegetativos. El vínculo principal en la patogénesis del espasmo difuso del esófago es una violación o interrupción de la alternancia secuencial de las contracciones peristálticas del esófago posdeglución. Estas son reemplazadas por fuertes contracciones espásticas de amplitud variable, que a veces cubren áreas significativas del esófago y conducen gradualmente a la hipertrofia muscular. Estas contracciones no peristálticas varían en intensidad y duración. En lugar de relajación, se producen contracciones musculares durante el paso de los alimentos: aparecen fuera del acto de deglución y desaparecen con la siguiente onda peristáltica. Con el espasmo esofágico difuso, se desarrollan hiperplasia epitelial, paraqueratosis, edema intersticial y esclerosis del cardias.

A pesar del nombre de este trastorno funcional, "espasmo esofágico difuso", según la extensión del área espasmódica, se distinguen sus formas generalizada y localizada. La forma localizada, por lo general, se presenta en la parte media o inferior del esófago. El espasmo del tercio inferior del esófago es de mayor importancia clínica, y puede durar desde varios minutos hasta varias horas. El cuadro clínico se caracteriza por:

• dolor en el esófago que se irradia al cuello, brazos y mandíbula inferior;
• disfagia;
• odinofagia (dolor al tragar).

Los niños suelen quejarse de dolor detrás del esternón o el epigastrio, una sensación de compresión que se produce al comer de forma apresurada. Las sensaciones dolorosas aparecen repentinamente, a veces asociadas con emociones negativas. Un signo característico de disfagia en el espasmo esofágico difuso es la ausencia de náuseas previas: el niño se muestra repentinamente inquieto, da saltos y hace intentos inútiles de tragar un trozo de comida atascado en el esófago. Se pueden observar casos del llamado espasmo paradójico del esófago. El espasmo se produce al tragar alimentos líquidos e incluso líquidos, en particular agua fría. La disfagia puede ir acompañada de regurgitación. La regurgitación pronunciada y frecuente provoca pérdida de peso. El espasmo esofágico prolongado provoca la expansión de la sección del esófago situada por encima del espasmo. En estos casos, la regurgitación es menos frecuente, pero mucho más abundante. La regurgitación nocturna puede provocar aspiración pulmonar. Síntomas como la disnea y las palpitaciones, observados en pacientes adultos, suelen estar ausentes en los niños.

El diagnóstico diferencial incluye la enfermedad por reflujo gastroesofágico (ERGE), la acalasia, la esclerodermia, el carcinoma y la enfermedad cardíaca isquémica.

Los procedimientos de diagnóstico incluyen endoscopia, fluoroscopia y manometría.

Trastornos inespecíficos de la motilidad esofágica. Síndromes poco frecuentes. Esófago en cascanueces (sin.: peristalsis esofágica sintomática). Además de la discinesia esofágica hipertensiva o el espasmo esofágico difuso idiopático, que constituye la forma nosológicamente más definida de patología funcional del esófago, existen otros trastornos funcionales de este órgano. Se describen dos tipos de estos trastornos: la forma hipermóvil (contracciones peristálticas hipertensivas , «esófago en cascanueces») y los trastornos motores inespecíficos del esófago.

Se desconoce la etiología del "esófago en cascanueces" y de los trastornos inespecíficos de la motilidad esofágica (ENM). Algunos autores lo consideran el inicio de la acalasia. Se ha demostrado una relación con el reflujo gastroesofágico y el estrés.

La peristalsis esofágica sintomática o “esófago en cascanueces” es la base de un síndrome clínico que es una fenocopia del dolor de angina combinado con disfagia.

El trastorno de la motilidad esofágica se caracteriza por un aumento de la peristalsis (la radiografía tiene forma de cascanueces) con un aumento significativo de la fuerza y la longitud de la onda peristáltica. El diagnóstico se basa en los resultados de un estudio manométrico, en el cual la presión durante la onda peristáltica alcanza los 200 mmHg con una duración superior a 7,5 segundos.

Trastornos motores inespecíficos del esófago (síndromes raros)

• El síndrome de Mershö-Kamp es una contracción segmentaria del esófago que causa disfagia y dolor torácico.
• Síndrome de Barszton-Teschwondorf: múltiples espasmos segmentarios del esófago a diferentes niveles (esófago como un collar de perlas), acompañados de ataques de disfagia dolorosa, regurgitación de alimentos y dolor retroesternal.
• Síndrome de Code: disfagia, dolor torácico al tragar y en reposo, ligera dilatación del esófago y retención de alimentos por encima del cardias, causado por aumento del tono del esfínter esofágico inferior (discalasia).
• Starom Terracolla: disfagia, ronquera, dolor en la garganta y detrás del esternón con osteocondrosis cervical. Una de las variantes del síndrome de migraña cervical.
• El síndrome de Barre-Lieou es una disfagia grave causada por trastornos neurovasculares de la columna cervical.
• Síndrome de Bertschi-Rochen-disfagia en lesiones de columna cervical a nivel de C4-Th1,
• Síndrome de Heberden: dolor torácico y disfagia en patología de la columna cervicotorácica a nivel de C4-T4.
• Síndrome de Larmitte-Monnier-Wiener: disfagia faringoesofágica espástica con vagotonía
• Síndrome de Muggia: espasmos del esófago, hasta la gestación, con violación del metabolismo del calcio (disfagia hipocálcica).
• Síndrome de Kostszmia: disfagia severa, dolor en la garganta y la lengua causado por maloclusión.
• Síndrome de Hildger: trastornos neurovegetativos de la deglución y dolor en la parte posterior de la cabeza con alteraciones hemodinámicas en la cuenca de la arteria carótida.
• El síndrome de Furiuses un dolor intenso detrás del esternón causado por espasmo y estenosis de la parte cardíaca del esófago (síndrome cardio-cardíaco).
• El síndrome de Tipre-Richsertes una acalasia del cardias en lactantes, que se manifiesta por disfagia y regurgitación (síndrome de Neuhaus-Wehrenberg pervertido).

A menudo es simplemente imposible distinguir claramente entre trastornos inespecíficos y primarios de la motilidad esofágica (acalasia, espasmo esofágico difuso y esófago en cascanueces). Muchos pacientes con SNM con disfagia y dolor torácico presentan diversos tipos de contracciones esofágicas que no cumplen los criterios de trastornos primarios de la motilidad esofágica. Se interpretan como SNM. La tabla presenta un intento de presentar los SNM como síndromes.

A diferencia del grupo de trastornos secundarios de la función motora esofágica, el tratamiento de las enfermedades mencionadas es ineficaz. La mayoría de los médicos recomiendan el uso de nitratos, bloqueadores de los canales de calcio, hidralazina y anticolinérgicos como terapia inicial debido a su efecto relajante sobre el músculo liso. Se pueden utilizar psicofármacos para aliviar situaciones estresantes que agravan y mantienen los trastornos motores. Sin embargo, aún no se ha desarrollado una estrategia farmacológica única para el manejo de estos pacientes. Si el tratamiento farmacológico no es eficaz, se utiliza bujía y dilatación neumática, y como último recurso, la esofagomiotomía.

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