Distrofia macular bacteriana
Último revisado: 23.04.2024
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Yema (vitelliformnaya) de Best distrofia macular - observa raramente distrofia retinal bilateral en la región macular, que tiene la forma de un hogar redondo amarillento, similar a la yema de huevo fresca, un diámetro de 0,3 a 3 diámetros de disco de nervio óptico.
El gen responsable del desarrollo de la enfermedad de Best se localiza en el brazo largo del cromosoma 11 (llql3). Tipo de herencia de la enfermedad Mejor: autosómico dominante.
Los estudios histológicos han demostrado que entre las células del epitelio pigmentario y neuroepitelio acumulada gránulos sustancias tales lipofuscina en el prostransgve subretinal y la coroides - macrófagos membrana estructura interrumpido de Bruch, mucopolisacáridos ácidos se acumulan en los segmentos interiores de fotorreceptores. Con el tiempo, se desarrolla la degeneración de los segmentos externos de los fotorreceptores.
[Síntomas de la degeneración macular Besta
El curso de la enfermedad generalmente es asintomático, se detecta accidentalmente al examinar a niños de entre 5 y 15 años. Ocasionalmente, los pacientes se quejan de visión borrosa, dificultad para leer textos pequeños, metamorfosis. La agudeza visual varía según la etapa de la enfermedad de 0.02 a 1.0. Los cambios en la mayoría de los casos son asimétricos, bilaterales.
Dependiendo de las manifestaciones oftalmoscópicas, se distinguen cuatro etapas de la enfermedad, aunque el desarrollo de cambios maculares no siempre pasa por todas las etapas.
- Etapa I - alteraciones mínimas de la pigmentación en forma de pequeños focos amarillos en la mácula;
- Etapa II: quiste normalizado clásico en la mácula;
- Etapa III: ruptura del quiste y diversas fases de reabsorción de su contenido;
- Etapa IV: formación de una cicatriz fibroescleral con o sin neovascularización subretiniana.
La reducción de la agudeza visual generalmente se observa en la tercera etapa de la enfermedad, cuando los quistes se rompen. Como resultado de la reabsorción y el desplazamiento del contenido del quiste, se forma una imagen de "pseudohifismo". Son posibles las hemorragias subretinianas y la formación de la membrana neovascular subretiniana, las rupturas y el desprendimiento de la retina son muy raras, con el desarrollo de la esclerosis coroidea.
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Diagnóstico de la degeneración macular Besta
El diagnóstico se basa en los resultados de la oftalmoscopia, la angiografía fluorescente, la electrorretinografía y la electrooculografía. La asistencia en el diagnóstico puede ser proporcionada por un examen de otros miembros de la familia.
En el PHAG en la primera etapa de la enfermedad hay hiperfluorescencia local en las zonas de atrofia del epitelio pigmentario, en la segunda etapa, la ausencia de fluorescencia en el área del quiste. Después de la ruptura del quiste, se detecta hiperfluorescencia en su mitad superior y un "bloque" de fluorescencia en la mitad inferior. Después de la resorción del contenido, los quistes en la mácula revelan los defectos finales.
El signo patognomónico de la enfermedad de Best es patológico EOG. Los ERG locales y generales no cambian. En las etapas III-IV de la enfermedad, se detecta un ganado central en el campo de visión.
¿Qué es necesario examinar?
Cómo examinar?
Tratamiento de la degeneración macular Besta
No hay un tratamiento basado en la patogenética. En el caso de la formación de la membrana neovascular subretiniana, se puede realizar la fotocoagulación con láser.
Degeneración macular viteliforme de adultos. En contraste con la enfermedad de Best, los cambios foveales se desarrollan en la edad adulta, son más pequeños y no progresan. EOG, por regla general, no se cambia.